A1,5,1 NEUROMIOPATIES

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1 CENTRE DE N-6 MEDICINA PROTOCOL: NEUROMIOPATIES CORRECTIVA CERDANYOLA-RIPOLLET Data: Maig de 2007 Revisió: 1 Pàg: 6 A1,5,1 NEUROMIOPATIES 335 Malalties de cèl lules de la banya anterior Malaltia Werdnig-Hoffmann; atrofia muscular espinal infantil; atrofia muscular progresiva de la infancia Atrofia muscular espinal Atrofia muscular espinal inespecificada Malaltia Kugelberg-Welander;atrofia muscular espinal: juvenil, familiar Altra atrofia muscular espinal; atrofia muscular espinal de l adult Malaltia neurona motora Esclerosi lateral amiotròfica; malaltia de neurona motora (bulbar)(tipus mitx) Paràlisi bulbar progressiva Paràlisi pseudobulbar Esclerosi lateral primària Altra malaltia de neurona motora Atrofia muscular progresiva; atrofia muscular de Duchenne-aran; atrofia muscular progresiva pura Altres malalties de cèl lules de la banya anterior Malaltia de cèl lules de la banya anterior inespecificada

2 A1,5,1 NEUROMIOPATIES 356 Neuropatia perifèrica hereditaria i idiopàtica Neuropatia perifèrica hereditaria; malaltia de Dejerine-Sottas Atrofia muscular perineal; malaltia de Charcot-marie-tooth; atrofia muscular neuropatica Neuropatia sensorial hereditària Malaltia refsum; heredopatia atactica polineuritiforme Polineuropatia progresiva idiopatica Altres neuropaties perofèriques idiopàtiques especificades; paràlisi supranuclear Neuropatia perifèrica hereditària i idiopatica inespecificada

3 A1,5,1 NEUROMIOPATIES 358 Trastorns mio-neurals Miastenia greu Sindromes miastèniques en malalties clasificades en altre lloc; de causa establerta classificada altre lloc: amiotrofia, s.eaton-lamber Trastorns mio-neurals tòxics Altres trastorns mio-neurals especificats Trastorns mio-neurals inespecificats 2. DEFINICIÓN La miastenia es una afección muscular específica caracterizada por el desarrollo de un grado anormal de debilidad muscular en los músculos voluntarios como consecuencia de su activación reiterada o de una tensión prolongada. 3. TRATAMIENTO 3.1. Objetivos: - Mantener o mejorar la movilidad articular y la flexibilidad de todo el cuerpo - Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales - Trabajar la deambulación - Trabajar la coordinación motora y de motricidad fina - Trabajar las reacciones de equilibrio - Trabajar la respiración - Enseñar transferencias al paciente y cuidadores - Mejorar las AVD y la calidad de vida - Evitar y/o disminuir el dolor Técnicas: Termoelectroterapia Recomendable: TENS, EEM Opcional: IF, Magnetoterapia, láser, Crioterapia Cinesiterapia: - Ejercicios activos asistidos o pasivos de todas las articulaciones - Estiramientos suaves analíticos de la musculatura - Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura que participa en la marcha - Ejercicios de control postural - Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios - Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y control de las EESS y tronco. - Ejercicios de coordinación, trabajando la disociación de cinturas (escapular y pélvica) - Ergoterapia - Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales - Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia) - Enseñar consejos para las AVD

4 3.3 Observaciones: Los síntomas posibles son: -La caída de uno o ambos párpados (ptosis) -Visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares -Marcha inestable o irregular -Debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello -Un cambio en la expresión facial -Dificultad para deglutir y respirar -Trastornos en el habla (disartria) El tratamiento se realizará con un equipo multidisciplinar 3.4.Contraindicaciones: -Evitar producir fatiga muscular debido a su elevada temperatura -Evitar ejercicios activos no asistidos ni contraresistidos REALIZADO: Nadia Rhouni Laura Barberan APROBADO: Carmen Gonzalez

5 A1,5,1 NEUROMIOPATIES 359 Distrofies musculars i altres miopaties Distrofia muscular hereditària congènita; malaltia:core central, cossos nemalins; miopat.:cong.benig., centronucl., miotubu Distrofia muscular progressiva hereditària; sai, cintura escapular i pelviana, de duchenne, d erb, distal, ocular, de Gower Trastorns miotònics; distrofia miotònica; (para) miotonia congènita; malaltia de: steinert, Thomsen, Eulenburg Paralisi periodica familiar; paralisi periodica familiar hipopotassemica Miopatia toxica Miopatia en malalties endocrines clasificadse en un altre lloc Miopatia inflamatoria simptomatica en malalties clasificadse en un altre lloc Altres miopaties Miopatia en malaltia crítica Altres miopaties Miopatia ienspecificada 2. DESCRIPCIÓN: Distrofia muscular La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por debilidad y atrofia del tejido muscular, con o sin degeneración del tejido nervioso. Existen nueve tipos de distrofia muscular y en todos ellos se producen con el tiempo pérdida de fuerza y discapacidad progresiva y, en ocasiones, deformidades. La más conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne seguida de la distrofia muscular de Becker. Miopatía Afección constitucional del músculo caracterizado por una degeneración progresiva de las fibras musculares sin lesión neurológica ni alteración inflamatoria. Se traduce por una disminución progresiva o intermitente de la fuerza muscular y del volumen del músculo en el territorio afectado con retracciones miotendinosas importantes y tenaces. 3.TRATAMIENTOS: Objetivos: -Limitar la gravedad de la atrofia -Limitar o retrasar la instalación de actitudes viciosas -Ayudar y aumentar la función de capacidades funcionales -Prevenir la aparición de deformidades -Disminuir el dolor -Disminuir la inflamación -Reeducación de la marcha -Ergoterapia -Mejorar el equilibrio, la coordinación y la propiocepción

6 Técnica: Eletrotermoterapia: Recomendable: IR, magnetoterapia Opcional: US pulsátil, Parafina, TNS, MO, IF., EEM, Crioterapia, láser. Cinesiterapia: -Ejercicios respiratorios y de movilidad costal -Ejercicios activos-asistidos para mantener el balance articular y muscular -Ergoterapia ocupacional de los miembros superiores -Ejercicios para reeducar la marcha -Ejercicios para mejorar el equilibrio, la coordinación y la propiocepción -Ejercicios de motricidad fina -Estiramientos para prevenir las contracturas 3.3.Observaciones: Derivación a ortopedia para uso de aparatos de contención (férulas, corsés, calzado ortopédico,...).las posturas antiequino y de extensión de las rodillas y caderas son esenciales. 3.4.Contraindicaciones: Ejercicios activos que impliquen fatiga muscular. REALIZADO APROBADO: Nadia Rhouni Carmen Gonzalez Laura Barberan

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