- Uréter ectópico. - Dilatación/obstrucción. - Uréter retrocava. pieloureteral. - Síndrome de Prune-Belly. - Reflujo vesicoureteral.

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1 MANEJO DE LA DILATACIÓN DE LA VÍA URINARIA Dr. Juan David González Rodríguez. Nefrología Pediátrica Servicio Pediatría. Hospital Santa María del Rosell. Cartagena. Mayo 2008 Qué significa?, Qué medidas pueden considerarse patológicas?, Actitud prenatal?, Actitud tras el nacimiento? Profilaxis, exploraciones complementarias,?, Cirugía o tratamiento conservador?, Qué debe decirse a la familia?, 1.- Introducción La dilatación de la vía urinaria es una anomalía morfológica cuyo diagnóstico es ecográfico. En realidad, no es una entidad patológica en sentido estricto; aunque en ocasiones puede ser la expresión de algunas anomalías renales como el reflujo vesicoureteral (RVU) o un cuadro obstructivo incipiente. En muchas ocasiones son transitorias y van a poder explicarse por variaciones dentro de la normalidad que ocurren en el feto durante el embarazo y que podrían traducir un exceso de producción de orina asociada a un hipoperistaltismo pieloureteral, un reflujo transitorio fisiológico fetal, una disfunción en el vaciado vesical o pequeños grados de obstrucción transitoria de la vía urinaria fetal. En otras ocasiones, simplemente reflejan la existencia de una pelvis extrarrenal, una hiperhidratación materna o una vejiga distendida por la orina. La dilatación urinaria es más frecuente en los fetos de sexo masculino. Varios datos sugieren la posibilidad que estas diferencias reflejen una presión vesical elevada como resultado de la mayor resistencia al tracto de salida vesical. Las dilataciones prenatales no confirmadas postnatalmente van a constituir un 20-50%. Las causas patológicas de dilatación intraútero son múltiples: - Riñón multiquístico. - Uréter ectópico. - Dilatación/obstrucción - Uréter retrocava. pieloureteral. - Síndrome de Prune-Belly. - Reflujo vesicoureteral. - Válvulas de uretra posterior. - Megauréter primario - Atresia uretral. obstructivo. - Hidrocolpos. - Megauréter no obstructivo. - Cloaca. - Ureterocele ectópico. - Tumor pélvico. El término CAKUT ( congenital anomalies of the kidney and urinary tract ) se ha acuñado para indicar que diversas anomalías congénitas del tracto urinario pueden tener 1

2 un origen embriológico común. Por tanto, bajo este término se incluye una familia de enfermedades con un espectro anatómico diverso, incluyendo malformaciones renales, anomalías ureteropélvicas, obstrucción o incompetencia de la unión vesicoureteral, ectopia del orificio ureteral, doble sistema y anomalías de la vejiga y la uretra. Estas anomalías pueden estar presentes al mismo tiempo. Así, por ejemplo, los riñones hipoplásicos y displásicos se acompañan, frecuentemente, de reflujo vesicoureteral o de obstrucción de la unión pieloureteral, implicando tanto al riñón ipsilateral como al contralateral. Se ha observado un patrón familiar con una penetrancia incompleta y variable, produciendo, a menudo, diferentes patrones anatómicos. Únicamente en los casos en los que no existen otras anomalías asociadas se utiliza el término de ectasia piélica simple, es decir, dilatación leve-moderada de la pelvis renal que no se asocia a otras anomalías morfológicas de las vías urinarias. El valor umbral varía en la literatura (10, 7 y 4mm). Aunque se trata, en general, de un proceso benigno, se desconoce su etiología y si tiene algún significado pronóstico. Para algunos autores es una manifestación ecográfica de la predisposición genética a formar cálculos renales en algún momento de la vida. La mayoría de las publicaciones sitúan el límite de hidronefrosis en 20mm, dado que el 90% de los niños con diámetros anteroposteriores superiores precisan tratamiento quirúrgico o un seguimiento nefrológico más cercano, aunque en sentido estricto es un término anatómico que define un aumento en la capacidad de los sistemas colectores renales: pelvis y cálices Para evitar confusiones lo ideal es la utilización del término dilatación, en vez de ectasia o hidronefrosis, añadiendo a continuación la zona de la vía urinaria de que se trate (piélica, pielocalicial o pieloureteral) y que puede, además, tener un carácter obstructivo o no. La dilatación no es sinónimo de obstrucción, de manera que la simple observación de un sistema excretor dilatado no implica la necesidad de cirugía. El diagnóstico tanto de las dilataciones simples como de las complejas se ha incrementado en los últimos años debido a la instauración de los exámenes ecográficos rutinarios durante la gestación, permitiendo un diagnóstico y tratamiento precoz postnatal evitando posibles complicaciones: deshidrataciones, urosepsis, fallo renal, Se ha estimado que la prevalencia de las dilataciones urinarias es de alrededor del 4,5% de los embarazos. Sólo el 1,5% se corresponde con uropatías significativas. De éstas, 2

3 la obstrucción de la unión pieloureteral es la más frecuente, seguida por el reflujo, las válvulas de uretra posterior y el megauréter. El ecografista prenatal deberá detenerse en cada una de las estructuras urinarias, investigando el número, la localización y morfología del parénquima renal, la presencia o no de uréter dilatado (el uréter salvo que esté dilatado no se visualiza) y las características de la vejiga: la vejiga fetal repleta así como su estado funcional (vaciado) pueden ser valorados también a partir de la semana 12 de EG, así como la descripción de los genitales externos. No obstante, las dilataciones se aprecian mejor entre la semana 28 y 35, por lo que la ecografía del tercer trimestre cobra gran importancia en este sentido, de forma que hasta dos terceras partes de las dilataciones pueden no ser diagnosticadas si no se realiza en este momento. (NOTA: Antes de dx de megavejiga, debe tenerse en cuenta que en el 2-3º trimestre el ciclo de llenado-vaciado vesical dura ~ 30 minutos). - Los hallazgos que mejor se correlacionan con una obstrucción del tracto urinario superior parecen ser la presencia de dilatación de los cálices renales y/o el aumento progresivo del diámetro anteroposterior de la pelvis renal. - Y los que mejor se correlacionan con la presencia de una obstrucción infravesical serían: un feto varón con una vejiga persistentemente dilatada y vaciado incompleto, engrosamiento de la pared vesical, dilatación del tracto urinario superior, urinoma perinéfrico, ascitis y oligoamnios. - Una dilatación vesical es sugestiva de obstrucción uretral ya sean válvulas de uretra (VUP) o ureterocele ectópico, aunque también se puede observar en caso de RVU masivo o en el síndrome de Prune Belly (alteraciones de la pared abdominal, del tracto urinario y criptorquidia bilateral). En los casos de S. de Prune-Belly se suele observar ureterohidronefrosis bilateral y distensión vesical, junto a oligohidramnios importante. - La asociación entre una vejiga con dilatación masiva, ureterohidronefrosis (UHN) y RVU bilateral ha sido denominada asociación de megavejiga-megauréter. El reciclado constante de la orina vesical en los tractos superiores evita el vaciamiento vesical eficaz. En estos niños, la vejiga presenta paredes delgadas y lisas. No existe una forma confiable de anticipar la presencia de reflujo o su grado sobre la base de la ecografía fetal. La presencia de una hidronefrosis variable durante un examen o entre los exámenes debe plantear la sospecha. El reflujo fetal es de mayor grado en los fetos masculinos y su persistencia parece estar relacionada con la dinámica de la vejiga. Existen muchos estudios asociados que demuestran patrones urodinámicos anormales 3

4 en los niños con reflujo dilatante y que revelan alta incidencia de hipertonicidad e inestabilidad vesical. Esto plantea si los altos grados de reflujo son producto de una disfunción vesical o simplemente se encuentran asociados con ella. - En los varones con VUP la vejiga no suele presentar una distensión masiva como la que se suele presentar más a menudo en el RVU masivo. El engrosamiento de la pared vesical, en cambio, es un hallazgo constante. La dilatación de la uretra posterior y el signo del ojo de cerradura son otros datos altamente sugestivos de VUP. - En los casos de UHN bilateral sin VUP ni RVU se observan megauréteres obstructivos bilaterales. En la evaluación debe buscarse una causa neurogénica. - Por otro lado, la imposibilidad de identificar la vejiga en varios estudios debe plantear la sospecha de una extrofia vesical. - Otro dato ecográfico característico es el signo de la cáscara de huevo (semiluna hipercogénica sobre cáliz distendido), que se puede observar en los pacientes con estenosis de la unión pieloureteral. La apreciación de cualquiera de estos datos en un examen ecográfico no ha de ser tomada en términos absolutos: diversos trabajos han demostrado la gran variabilidad en las mediciones fetales en un mismo estudio. 4

5 2.- Valoración pronóstica - Unilateralidad o bilateralidad. Si la dilatación es unilateral aunque sea severa, casi siempre va a se tratada de forma electiva tras el nacimiento y solamente las bilaterales se asocian a una gran morbilidad y mortalidad. - Displasia renal. Se asocia con mal pronóstico. Debe sospecharse cuando se detecta aumento de la ecogenicidad del parénquima renal y/o quistes corticales. El grado de ecogenicidad puede ser subjetivo, pero los quistes representan un signo de mal pronóstico. Si no los vemos, no quiere decir que no existan, - Función renal fetal. La aparición de un oligohidramnios precoz en el segundo trimestre (es a partir de la semana 16 que el volumen de líquido amniótico es mantenido por la producción de orina fetal) o la presencia de una orina fetal hipertónica (Osmol > 210) son indicativos de mala función, así como, una concentración urinaria de sodio > 100mEq/L ó de β2-microglobulina < 6mg/L. No obstante, los rangos normales de varios componentes de la orina fetal dependen de la edad gestacional. La β2-microglobulina se excreta por el riñón y no atraviesa la placenta de modo que los nivele séricos fetales también reflejan la capacidad renal del feto; dichos niveles están elevados en la displasia renal y la elevación se correlaciona con los niveles séricos postnatales en la uropatía obstructiva. Estos datos pueden identificar una displasia renal, pero no se discrimina de forma precisa entre los fetos que en el periodo postnatal van a tener una función renal limitada y los que van a necesitar un tratamiento sustitutivo (diálisis ó trasplante). - Sexo fetal. Las obstrucciones de la vía urinaria inferior son raras en las niñas. - Edad gestacional y madurez fetal. Será necesaria su investigación en aquellos casos en los que se considere necesario adelantar el parto para realizar un tratamiento postnatal lo más precozmente posible. - La importancia de clasificar las dilataciones según el grado de intensidad se debe a que cuanto mayor sea la dilatación mayor probabilidad existe de que se encuentre asociada a un proceso obstructivo subsidiario de tratamiento quirúrgico. La dilatación no es sinónimo de obstrucción. Clásicamente se ha sugerido un valor umbral del diámetro anteroposterior de la pelvis renal de 10mm para distinguir dilataciones fisiológicas y patológicas. Sin embargo, trabajos posteriores redujeron este dintel. De este modo, se considera anormal cuando el diámetro anteroposterior de la pelvis renal es 4mm antes de la semana 33 de embarazo 5

6 o 7mm después de la semana 33. Esta disminución en el punto de corte identifica el 100% de las hidronefrosis, aunque pueda aumentar la tasa de falsos positivos. Se consideran de peor pronóstico las de aparición precoz, las que se observan en todas las exploraciones del embarazo, las bilaterales, las progresivas y las que son mayores a 15mm. Se ha demostrado que la obstrucción urinaria significativa, en una etapa temprana de la gestación causa displasia, en tanto que en fase tardía da lugar a hidronefrosis, con la característica, en comparación con la establecida a edades más avanzadas, de que durante la gestación, para un mismo grado y lapso de la obstrucción, se observa una mayor disminución de la población de neuronas funcionales, pero con una considerable capacidad de compensación de las unidades residuales y aumento del filtrado por parte de éstas. Asimismo, la prolongación de la obstrucción urinaria implica lesiones estructurales permanentes y daño funcional irreversible. Por lo que la posibilidad de recuperación de la función renal está en función del tiempo y grado de obstrucción urinaria, así como de la presencia de factores agravantes como infección urinaria. Dilataciones fisiológicas Antes de las 33 semanas < 4 mm A partir de las 33 semanas < 7 mm *La presencia de caliectasia será siempre considerada como patológica, independientemente del grado de dilatación de la pelvis. Por otro lado, la visualización del uréter indica dilatación es moderada-severa. Dilataciones patológicas * 1. Leves: - Antes de las 33 semanas: entre 4 y 14 mm - A partir de las 33 semanas: entre 7 y 14 mm 2. Moderadas-severas: - Igual o mayor de 15 mm con parénquima renal normal o patológico. 6

7 3.- Manejo prenatal - Las dilataciones fisiológicas, aunque deben ser controladas durante el embarazo, si mantienen las características iniciales, no van a necesitar ningún tipo de evaluación postnatal. - Las dilataciones leves pielocaliciales constituyen el grupo más numeroso e independientemente de que sean uni o bilaterales, en la mayoría de los casos no reflejan patología importante. Sin embargo, teniendo en cuenta que en algunas ocasiones pueden progresar y que un porcentaje de ellas se asocia a RVU fetal, este tipo de dilataciones deberán ser controladas rutinariamente durante el embarazo y necesitarán una evaluación postnatal. - Las dilataciones unilaterales severas, casi siempre son tratadas de forma electiva tras el nacimiento, sin que se haya demostrado que el adelantar el parto aporte ventajas significativas. En el periodo posnatal deberá descartarse en primer lugar un proceso obstructivo, aunque hoy sabemos que la mayoría de estas dilataciones son funcionales. - Por último, las dilataciones bilaterales severas, son indicativas de uropatía obstructiva. Las bilaterales con líquido amniótico normal se dejan evolucionar normalmente durante el embarazo, efectuando controles ecográficos frecuentes. Cuando se detecta un oligohidramnios (2º trimestre) y existen malformaciones extrarrenales graves asociadas (cromosomopatías, síndromes polimalformativos, etc.) existe la posibilidad de interrumpir el embarazo. La incidencia de anomalías cromosómicas concurrentes es relativamente alta en fetos con anomalías urológicas. 7

8 Si tras detectar un oligohidramnios, los criterios pronósticos son indicativos de una displasia renal severa con pobre función renal, hay que ser más cautelosos en la actitud a seguir. Por último, si tras detectar un oligohidramnios, existe una buena función renal, dependerá de la madurez fetal para adelantar el parto o para indicar una intervención quirúrgica derivativa "intraútero" (shunt vesico-amniótico), con resultados aún no muy favorables, aunque cuando se realiza de forma más selectiva, los resultados son mejores. Signos indicativos de mal pronóstico: 1. Presencia de una dilatación bilateral de grado severo. 2, Presencia de oligohidramnios significativo (2º trimestre). 3. Evidencia ecográfica de displasia renal irreversible. 4. Orina fetal no hipotónica (Osm > 210). - Na > 100 meq/l. - β 2 -M < 6mg/L. - Cl > 90 meq/l. - Otros: Ca > 8mg/dl, β 2 -M suero > 5mg/L Anomalías en el cariotipo. 6. Malformaciones extrarrenales severas asociadas. 8

9 4.- Tratamiento antenatal El objetivo prioritario del tratamiento intraútero es la prevención de la hipoplasia pulmonar, siendo secundarios sus efectos sobre la función renal. Se han informado varios casos de hernia intestinal a través del sitio de la derivación. En la práctica actual se emplea la derivación vesicoamniótica de Rodeck colocada por vía ecográfica en la parte baja vesical, con una tasa de abortos del 5% y de desplazamiento del 30-50%. La intervención endoscópica está surgiendo como un nuevo componente del manejo de la enfermedad fetal. Hasta el momento una ablación valvular endoscópica anterógrada in útero sólo puede ser realizada experimentalmente, dado que no existe ninguna indicación proporcionada por estudios comparativos. Probablemente la terapia fetoscópica pueda tener un papel terapéutico en casos de debut tardío, con función renal conservada, oligohidramnios progresivo e hidronefrosis, en los que el uraco ha sido una vía de escape de orina Los perfeccionamientos que se logren en el futuro permitirán utilizar la derivación en forma racional en los niños con riesgo de insuficiencia renal precoz, y por ende prevendrá la gran cantidad de complicaciones asociadas con el trasplante renal en la infancia. Se ha demostrado que el efecto de la obstrucción en el desarrollo renal depende de la edad de gestación del feto en el momento de la obstrucción. Por ello, para la prevención 9

10 de la displasia renal requeriría un tratamiento prenatal muy precoz, antes de la semana de gestación, y desgraciadamente sólo al final de ese período se detecta la dilatación ecográficamente. Además, parece ser que en los primeros estadios de la gestación es necesario que la función renal sea normal e independiente del volumen de LA (eje renopulmonar) mientras que más tarde la función del LA es proporcionar una fuerza de contracción mecánica para el desarrollo alveolar posterior. El patrón de ramificación bronquial, base para el desarrollo pulmonar posterior, se establece alrededor de las semanas de gestación. El problema es el de seleccionar aquellos fetos susceptibles de beneficiarse de una posible intervención intraútero: - Quedarían descartados, para actuación intraútero, aquellos con una gran dilatación bilateral y oligoamnios importante antes de la semana 24, ya que a pesar de una descompresión precoz, abocarían a displasia renal, hipoplasia pulmonar graves y secuencia Potter: hipertelorismo, epicanto, nariz en pico de loro, mentón deprimido y pabellones auriculares grandes, de inserción baja y con ablandamiento por deficiencia de cartílago. En estos casos la única opción sería la interrupción voluntaria del embarazo, aunque otros autores propugnan la terapia y según evolución plantear IVE. - Tampoco se beneficiarían las dilataciones unilaterales, incluso las más severas, así como tampoco las bilaterales con un volumen normal de líquido amniótico. En ambos casos la función renal y pulmonar al nacimiento será muy aceptable simplemente con la abstención terapéutica. - En caso de obstrucciones tardías con oligohidramnios se puede valorar una inducción del parto, muchas veces debido a la intensa ansiedad de los padres, después de haberse conseguido una buena maduración pulmonar fetal, aproximadamente a las semanas de gestación, pero en general lo más prudente es esperar a que el embarazo llegue a término. - El grupo más problemático sería aquél con dilatación bilateral y reducción moderadaleve de líquido amniótico, en los que habría que diferenciar los de daño renal ya irreversible de aquellos con capacidad de recuperación. Para ello se han utilizado diversos métodos, ya comentados previamente, como la concentración de cloro, sodio, osmolalidad, β2microglobulina, aminoácidos y TGF-β en orina fetal, así como, 10

11 medición de volumen vesical fetal tras administración materna de furosemida, sin resultados muy alentadores. Hasta la fecha actual no se puede decir que exista evidencia de que una descompresión intraútero resulte más beneficiosa, respecto a la función renal y pulmonar, que la realizada en el período postnatal inmediato. Además se introduce el problema del feto como paciente con los dilemas éticos y legales que están empezando a explorarse. En el caso de llevarse a cabo, deberá hacerse en centros muy especializados y siempre previa valoración multidisciplinaria obstétrica, neonatológica, genetista, urológica, nefrológica y paterna. Dos conceptos básicos para su aplicación es no considerar al feto como un RN en pequeño y no considerar al útero como una víscera más. Por otro lado, la teoría del brote propugna que una localización anormal del brote ureteral primigenio en el conducto de Wolf implica una inserción ectópica del uréter en la vejiga en formación e induce el desarrollo de la porción periférica del metanefros, generando un riñón displásico, lo que pone en tela de juicio la intervención quirúrgica fetal. 11

12 5.- Diagnóstico postnatal El gran dilema actual estriba en la indicación correcta de las pruebas invasivas. El estudio postnatal de las dilataciones urinarias fetales tiene como finalidad confirmar la presencia de la dilatación, determinar su etiología, demostrar la presencia o no de un proceso obstructivo y descartar la existencia de un RVU en caso de sospecha. - Ecografía renal. Deberá realizarse entre el 7º y 8º día de vida ya que si se realiza precozmente tras el nacimiento, debido a la deshidratación fisiológica del RN y la baja tasa de filtrado glomerular, se pueden producir falsos negativos. Algunos trabajos, no obstante, muestran que la exploración temprana (48-72 horas) no parece asociarse a diferencias clínicas significativas. El estudio ecográfico debe incluir una valoración del riñón en cuanto a tamaño, forma, posición, ecogenicidad, diferenciación corticomedular, grosor del parénquima renal y si existe dilatación de pelvis y/o cálices; del uréter, si es visible, grado de dilatación y morfología proximal y distal, peristaltismo pielo-ureteral; aumenta la dilatación con la vejiga llena?; de la vejiga para valorar morfología, grosor de la pared y posible visualización de un ureterocele y de la uretra prostática, valorando datos sugestivos de válvulas de uretra posterior. El uso del doppler en caso de obstrucción severa ayuda a valorar el compromiso del parénquima y decidir sobre la necesidad de derivar la orina. Cuando la dilatación es unilateral, debe evaluarse la presencia de una hipertrofia compensadora en el riñón sano. Uno de sus inconvenientes es que no puede diferenciar las dilataciones obstructivas de las no obstructivas. Un segundo inconveniente es que tiene poca sensibilidad y especificidad para detectar el RVU, no existiendo un diámetro que se asocie con mayor riesgo. Las dilataciones pueden ser piélicas, pielocaliciales y pieloureterales, y para valorar su grado de intensidad mediante ecografía, la clasificación más aceptada es la establecida por la Sociedad Americana de Urología Fetal (SAUF):ción 1. Dilataciones pielocaliciales Grado 0: no dilatación Grado I: visualización de la pelvis sin dilatación calicial Grado II: visualización pélvica con algún cáliz dilatado Grado III: dilatación pélvica y de todos los cálices sin adelgazamiento parenquimatoso Grado IV: dilatación pielocalicical con parénquima adelgazado 12

13 2. Dilatación ureteral (medida a nivel del 1/3 distal; diámetro anteroposterior del segmento retrovesical) Grado 0: no dilatación. Grado I: diámetro anteroposterior < 7 mm Grado II: diámetro anteroposterior entre 7 y 10 mm Grado III: diámetro anteroposterior > 10 mm Si la relación del área parenquimatosa respecto de la piélica, medidas por ecografía, fuera superior a 1,6, se consideraría no obstructivo. No obstante, la validez de este axioma está aún por determinar. - Cistouretrografía miccional seriada (CUMS). Constituye la técnica idónea para detectar el RVU, valorando su grado de intensidad, la presencia de reflujo intrarrenal y de anomalías vesicouretrales, especialmente las válvulas de uretra posterior, los ureteroceles (fase de llenado inicial) y los divertículos. Se ha de valorar para ello la morfología, capacidad y vaciado vesical y la morfología del cuello vesical y de la uretra durante la micción. - Renograma isotópico diurético con MAG-3 (ácido mercaptoacetiltriglicina). Es la técnica fundamental para descartar una obstrucción de la vía urinaria, permitiendo además valorar la función renal diferencial de cada riñón por separado. Antes de las 4 semanas de vida, debido a la inmadurez renal del RN, los falsos positivos se describen con mayor frecuencia. No obstante, analizando el tiempo medio de lavado (T½), la curva de eliminación y la función renal diferencial, según método estandarizado por la SAUF y el Club Pediátrico Americano de Medicina Nuclear (dosis y momento de aplicación del radiofármaco y del diurético, posición supina, buena hidratación y ± sondaje vesical), disminuye el porcentaje de falsos positivos aún en estas edades. La lectura también debe realizarse con precaución en riñones únicos. Se consideran criterios de obstrucción una curva de eliminación obstructiva con acumulo de radiofármaco y para algunos autores un T1/2 superior a 20 minutos. - Uroresonancia. Es una nueva técnica radiológica en alza. Aporta una alta definición anatómica y sirve como prueba funcional al asociarse contraste, el gadolinio con DTPA (ácido dietilentriaminopentano), denominándose Gd-URM con estímulo diurético. Se ha demostrado mucho más sensible que los estudios isotópicos en los 13

14 casos de grandes dilataciones y/o deterioro de la función renal; aunque en este supuesto último no debería administrarse gadolinio. - Urografía intravenosa. Actualmente y desde la introducción de los estudios isotópicos su uso ha quedado limitado a aquellas ocasiones en las que sea necesario tener una imagen anatómica del riñón y vías urinarias, así como cuando existe discordancia entre los hallazgos ecográficos y del renograma isotópico. No obstante, cuando se decide realizar una urografía intravenosa en el periodo neonatal es mejor esperar a que el niño tenga 1 mes de edad para evitar que la inmadurez funcional renal nos de falsos resultados. - Gammagrafia renal con Tc99m-DMSA (ácido dimercaptosuccínico). Permite valorar la masa renal tubular funcionante y se acepta como la técnica idónea para hacer el diagnóstico de nefropatía por reflujo. El DMSA debe ser realizado sobre todo en aquellos casos en los que se haya demostrado un RVU severo y deba descartarse la existencia de un daño renal producido intraútero durante el desarrollo embrionario (displasia renal). También es útil en el diagnóstico diferencial entre una dilatación pielocalicial severa obstructiva y una displasia renal multiquística tipo hidronefrótica. - Deben realizarse estudios analíticos de función renal, especialmente en los casos de dilataciones bilaterales severas y en las unilaterales si se trata de un riñón único ó existe adelgazamiento cortical en la ecografía: a) Función renal. Mediante la determinación de urea y creatinina en suero. Al nacimiento la cifra es idéntica a la materna, descendiendo a niveles normales de recién nacido a los 5-7 días de edad, excepto en los prematuros cuya inmadurez renal puede hacer que no se alcancen valores normales hasta la semana de edad concepcional. Más fiable el uso de Cistatina C, que no atraviesa la barrera placentaria. b) Enzimas urinarios. Se ha observado un aumento de la NAG y de la β2microglobulina en las dilataciones obstruidas. Se debe a agresión celular y alteración parenquimatosa renal, no siendo específicas de esas situaciones. Un tercer marcador funcional renal es la microalbuminuria, que se eleva siempre que existe reducción del parénquima renal, lo que ocurre cuando existen cicatrices renales que se forman después de una pielonefritis aguda, en presencia o ausencia de RVU. c) Función tubular renal. Debe tenerse en cuenta que la normalidad de estos parámetros no descarta su alteración. Aparece un defecto de la capacidad de 14

15 acidificación tubular renal distal hasta en un 50% de las dilataciones severas, remitiendo la mayoría espontáneamente al cabo de unos meses. Así mismo, en la mayoría de los casos de dilatación de la vía urinaria existe defecto de la capacidad de concentración, siendo útil como parámetro evolutivo, ya que se observa su normalización progresiva tras la cirugía. Para algunos autores, además, es útil como ayuda a la decisión quirúrgica en casos dudosos. La capacidad de concentración renal es el primer parámetro funcional que se altera en muchas nefropatías progresivas, como ocurre en las uropatías obstructivas. Aunque estudia preferentemente la función del túbulo colector renal, también es un buen marcador de función glomerular, de modo que una capacidad de concentración renal normal garantiza que la tasa de filtración glomerular es, asimismo, normal. Es conocido que en los casos de reflujo vesicoureteral, más evidente en los de mayor grado, la osmolalidad urinaria máxima está reducida. Además, está modificada la reabsorción de sodio con incremento de su fracción excretada. Estos niños pueden presentar un cuadro de sepsis en los primeros días de vida. El cuadro se caracteriza por una crisis suprarrenal que simula una hiperplasia suprarrenal congénita con nefropatía perdedora de sal debido a la resistencia renal a la aldosterona causada por la inflamación del intersticio renal y las toxinas bacterianas. Manejo postnatal de las dilataciones del tracto urinario fetal El protocolo de estudio postnatal deberá decidirse en función de los hallazgos ecográficos prenatales y del grado de dilatación objetivada en la ecografía postnatal, según la clasificación de la SAUF. En el momento actual, cualquiera de los protocolos que se utilicen con sentido común puede ser válido, pero con las menores molestias posibles para el niño y familiares. - Dilataciones prenatales leves. Teniendo en cuenta que este tipo de dilataciones raramente reflejan patología renal importante, el estudio deberá iniciarse a los 7-8 días de vida con una ecografía. Si es normal, no excluye la existencia de una patología significativa y es recomendable repetir la ecografía entre la cuarta y sexta semana de vida, ya que un 20% empeora. Si se confirma la dilatación, realizar estudio de fx renal. Algunos autores consideran necesario realizar una CUMS en el estudio postnatal inicial de estos pacientes, dada la posible asociación con RVU fetal, aunque una actitud más 15

16 juiciosa es seleccionar los pacientes con determinadas características, pues es sabido que generalmente son los reflujos de alto grado (IV-V) los que se asocian con presencia de daño renal al nacer. Dichas características serían: antecedente de infección urinaria, tracto urinario anormal en la ecografía (dilatación intermitente de la vía urinaria, uréter visible, dilatación de cálices) o existencia de anomalías de la función renal (elevación enzimas urinarios o defecto de concentración). Es posible que en un futuro próximo se desarrollen marcadores genéticos que permitan identificar a los pacientes con riesgo. Las dilataciones observadas en el primer control que no se confirman en el tercer trimestre también requieren evaluación postnatal, pues hasta un 12% asocian uropatía. * ** *** Masa abdominal palpable Función renal alterada * Las dilataciones observadas en el primer control del embarazo que no se confirman en el tercer trimestre también requieren evaluación postnatal, pues hasta un 12% asocian uropatía. ** Si es normal, no excluye la existencia de una patología significativa y es recomendable repetir la ecografía entre la cuarta y sexta semana de vida. *** Valorar eco de control a las 6 semanas, 3 meses y al año en caso de DAP 10-15mm. CUMS? - Antecedente de infección urinaria. - Tracto urinario anormal en la ecografía (dilatación intermitente de la vía urinaria, uréter visible, dilatación de cálices). - Existencia de anomalías de la función renal (elevación enzimas urinarios o defecto de concentración). 16

17 - Dilataciones prenatales severas, ya sean pielocaliciales, pieloureterales, uni o bilaterales. En estos casos, tras iniciar el tratamiento profiláctico inmediatamente después del parto, se comenzará el estudio por técnicas de imagen durante las primeras horas de vida, no siendo aconsejable retrasarlo sobre todo si se trata de dilataciones bilaterales, donde es necesario descartar precozmente procesos obstructivos severos que pudieran precisar una derivación urinaria inmediata (sondaje vesical, nefrostomía de descarga, etc.). En caso de masa abdominal palpable (secundaria generalmente a una obstrucción pieloureteral, un riñón multiquístico, o a un globo vesical por válvulas de uretra) o estudio de función renal alterado (enzimas urinarios elevados, pérdida de la capacidad de concentración (Osm o, tras estímulo con desmopresina, <450mOsm/Kg) comenzar con este algoritmo de actuación, independientemente del grado de dilatación. * ** *** * Si no se confirma la dilatación severa en la ecografía postnatal, repetir control ecográfico y funcional según hallazgos y algoritmo previo y, además, ecografía a los 7-8 días de vida, por haberse realizado el primer estudio en las primeras horas. ** Si un varón presenta UHN bilateral severa está indicado realizar una CUMS de forma inmediata. *** Si renograma dudoso, valorar realizar UIV y en aquellos riñones con una función diferencial menor del 40% y con grandes dilataciones, sería conveniente la realización de una Uroresonancia magnética dinámica Gd-URM, para valorar con mayor precisión la posible obstrucción. Si renograma no obstructivo, controles ecográficos cada 3-6 meses y renográficos cada 6-12 meses ± controles función renal. 17

18 En resumen, independientemente del grado de dilatación prenatal, en la ecografía postnatal podemos encontrar los siguientes hallazgos: a) Si no se objetiva dilatación alguna, no se excluye totalmente la existencia de una patología significativa y es recomendable repetir la ecografía entre la cuarta y sexta semana de vida, en el caso de dilatación prenatal leve y, además, a los 7-8 días de vida, si la primera ecografía postnatal se había realizado en las primeras horas. b) Si se observa una dilatación pielocalicial de grado I o II y el estudio de función renal es normal (Enzimas urinarios normales y Osm o, tras estímulo con desmopresina, >500mOsm/Kg), se realizará un nuevo control ecográfico y funcional a las 6 semanas y, además, ecografía a los 7-8 días de vida, si el primer estudio postnatal se había realizado en las primeras horas. Si persiste la dilatación en un grado similar, se repite el estudio ecográfico al año (si DAP <10mm) ó a los 3 meses y al año (si DAP 10-15mm) y si no aumenta se podría dar de alta, pasando a control clínico y ecográfico por su pediatra hasta los 5 años aproximadamente, salvo mala evolución clínica con dolor o infecciones de repetición donde se valorará nuevamente en Nefrología. Hay que saber que la mayoría de los casos con grado 1-2 se resuelven o no progresan. Si en cualquiera de esos controles ecográficos, de las seis semanas, tres meses o del año, se objetiva un aumento del grado de dilatación o alteración en el funcionalismo renal, seguir el mismo manejo que el apartado siguiente. c) Si se observa una dilatación pielocalicial de grado III o IV, o una pelvis mayor de 15mm sin dilatación calicial, se iniciará profilaxis antibiótica con amoxicilina clavulánico 10-15mg/Kg/día en 2 dosis, ó cefalexina, que se mantendrá hasta completar el estudio de imagen. Se completará el estudio realizando un estudio de función renal y una CUMS. Si se demuestra la existencia de un RVU severo como causa de la dilatación, se practicará posteriormente un DMSA, con el fin de descartar lesiones displásicas producidas intraútero, y se mantendrá el tratamiento profiláctico hasta la curación del mismo. No debe olvidarse que la presencia de RVU no excluye la obstrucción, por lo que en algunos casos será necesario valorar también el realizar un renograma diurético. Un RVU de alto grado obliga siempre a descartar una obstrucción asociado. Debe saberse que el RVU de alto grado no influye en el deterioro de la función renal postnatal sino hay obstrucción ni infección. Si al realizar la CUMS se detecta alguna anomalía vesicouretral (ureterocele, válvulas, etc.), deberá realizarse el tratamiento urológico específico de la anomalía detectada. 18

19 Si en la CUMS no se detecta RVU, se practicará un renograma diurético preferentemente a las 3-4 semanas de vida, aunque en los casos graves, sobre todo si son bilaterales, se puede realizar con anterioridad. Si renograma no obstructivo, controles ecográficos cada 3-6 meses y renográficos cada 6-12 meses ± controles función renal. Si renograma dudoso, valorar realizar UIV y en aquellos riñones con una función diferencial menor del 40% y con grandes dilataciones, sería conveniente la realización de una Uroresonancia magnética dinámica Gd-URM, para valorar con mayor precisión la posible obstrucción. Nota: Si un varón presenta UHN bilateral severa está indicado realizar una CUMS de forma inmediata. d) Si la dilatación es pieloureteral, se inicia profilaxis antibiótica y se continúa la valoración según el mismo algoritmo. e) Estudio de función renal: Realizar Estudio de proteinuria, cociente NAG/Creatinina orina y prueba de concentración renal con desmopresina en todos los casos de dilatación confirmada en época postnatal, así como en el control de las 6 semanas, en caso de dilataciones grado I y II, ó en el seguimiento evolutivo de dilataciones moderadas-severas, según resultados previos. Del mismo modo, se realizará gasometría y bioquímica en suero y en orina en casos de dilatación bilateral severa, riñón único o dilatación unilateral grado IV. Ingreso en Neonatología? - Sospecha de válvulas de uretra posterior. - Sospecha de ureterocele uni o bilateral. - Megavejiga palpable. - Masa abdominal palpable uni o bilateral. - ITU. - Dilataciones bilaterales moderadas-severas. - Dilatación moderada-severa en riñón único. - Dilatación unilateral grado IV con TU contralateral alterado. - ± Dilatación unilateral grado IV. (ecografía 24-48h) El 93% de los RN sanos presentan su primera micción en las 24 horas de vida y el 98% lo han hecho a las 48 horas. 19

20 6.- Protocolo de tratamiento postnatal Cada vez es más frecuente el tratamiento conservador. No obstante, en algunas ocasiones, es difícil decidir entre tratamiento conservador o quirúrgico y en este caso decidir el momento óptimo de la intervención. En cualquier caso los objetivos del tratamiento son evitar la atrofia parenquimatosa, la pérdida de función renal y las infecciones urinarias. Es habitual instaurar un tratamiento con quimioprofilaxis para prevenir el desarrollo de una infección de orina en determinados casos y, aunque la necesidad de profilaxis antibiótica en todos los niños con dilatación de la vía urinaria es discutida y su eficacia para prevenir lesión renal se ha puesto en duda, al menos, debiera mantenerse en los casos expuestos hasta completar el estudio de imagen y luego, según resultados. a) Tratamiento quirúrgico El tratamiento quirúrgico precoz estaría indicado en los casos con hidronefrosis o ureterohidronefrosis bilateral y unilateral, si es un riñón único, que sean severas o cursen con alteración de la función renal, bien con la realización de una derivación urinaria o bien por la corrección quirúrgica de la obstrucción como en el caso de las válvulas de uretra posterior o de la punción inicial de un ureterocele, aunque, en ocasiones, existen problemas en neonatos por el calibre del cistoscopio. En los casos de hidronefrosis o ureterohidronefrosis unilateral, secundarias generalmente a estenosis pieloureteral o ureterovesical, y en la bilateral de grado moderado y con función renal normal, la decisión de intervención estará basada en el hallazgo de un patrón claramente obstructivo en el renograma diurético, pudiendo ser manejadas electivamente. Independientemente de que se trate de un cuadro obstructivo o de reflujo rara vez es necesario intervenir en los primeros días de vida. En ocasiones, cuando existen sistemas con gran dilatación y gran capacidad de almacenaje, el vaciado es más lento sin necesidad de ser sinónimo de obstrucción, recomendando algunos autores repetir el estudio a las 2 horas de la inyección del contraste. Por ello, el término obstructivo no debe utilizarse alegremente, no siendo aceptable intervenir a un niño que no debe ser operado. En el renograma inicial, el tiempo medio de drenaje y la función renal del riñón afectado no guardan buena correlación con la progresión posterior de la dilatación, siendo más útiles como parámetros evolutivos. 20

21 VUP Existen 3 formas de válvulas de uretra posterior: I, II y III. La atención inmediata del neonato con VUP está determinada por la severidad de la presentación y el estado clínico global. Se coloca una sonda vesical y se deja in situ hasta que se decida cuál es el tratamiento inicial apropiado, casi siempre la ablación valvular. Es preferible colocar una sonda de alimentación 5-8Fr que una sonda Foley, pues el balón de retención de la sonda Foley puede quedar comprimido contra los orificos ureterales por el espasmo vesical y causar obstrucción. No debe forzarse el sondaje, en caso de imposibilidad del mismo, sino esperar y repetir tras un descanso del paciente. En caso de un niño con acidosis y dificultad respiratoria el drenaje vesical facilita la estabilización clínica. Debe comenzarse tratamiento antibiótico. Repetir nueva ecografía y función renal tras 2-7 días. Si no existe reflujo el riñón puede ser normal y si existe suele asentar sobre un riñón displásico sin función. El RVU puede persistir o remitir tras la solución de la obstrucción. Recordar la teoría del brote, comentada en el epígrafe de introducción. En los varones clínicamente estables, y con mejoría tras el sondaje, puede realizarse la ablación valvular como procedimiento inicial, seguida por una evaluación minuciosa de cualquier vestigio de obstrucción valvular y del estado de los tractos superiores. No precisa extirparse todo el tejido, basta con romperlas. A veces el abordaje se realiza por vía suprapúbica. En algunos niños los tractos superiores no drenan bien debido a la obstrucción ureteral secundaria al engrosamiento de la pared vesical. El fallo en el drenaje se detecta por la presencia de UHN persistente, aumento de la creatinina y acidosis a pesar del sondaje. En este caso, la descompresión definitiva no debe demorarse más de 3 a 5 días. Entre las diversas opciones figuran la reconstrucción ureteral definitiva con reimplantación junto con ablación valvular, cuando creatinina <0,8mg/dl, o la derivación urinaria alta temporal, de elección cuando no existe mejoría de la dilatación y creatinina > 0.8mg/dl. Aún existen controversias acerca de los efectos a largo plazo de la ablación valvular temprana, comparada con la derivación, sobre la función vesical, pero no parece haber diferencias. El seguimiento estrecho de la función renal y vesical es fundamental en estos niños; realizar videourodinamia a los 6 meses de la intervención. 21

22 Síndrome de la unión pieloureteral Es la más frecuente de las malformaciones obstructivas del aparto urinario. La zona de unión entre la pelvis renal y el uréter es una zona estrecha y conflictiva, a veces por fibrosis u otras veces por obstáculos extrínsecos, como pedículo polar inferior. La mayoría de las veces la obstrucción se produce por un problema puramente funcional sin identificarse obstáculo anatómico alguno. En más del 50% de los casos existe una alteración en el movimiento peristáltico desde la pelvis al uréter. La incorporación de nuevo equipamiento de uso endoscópico, la reducción del tamaño de los cistoscopios, etc. han venido a incorporarse al arsenal de métodos terapéuticos para este tipo de patología, con una gran ventaja sobre la cirugía convencional. En las formas neonatales con obstrucción total bilateral y mal estado general la nefrostomía percutánea es lo ideal hasta que mejore el estado general permitiendo realizar un tratamiento definitivo, siendo de elección la cirugía abierta en niños pequeños mediante plastia pieloureteral tipo Anderson-Hynes + anastomosis intubada. En estenosis secundarias y/o niños >18 años con la forma unilateral y obstrucción total se realiza tratamiento endoscópico mediante el uso de un catéter con balón de dilatación y la colocación de un drenaje de doble J que se mantiene durante 2-3 meses con protección antibiótica y controles ecográficos e isotópicos (MAG-3) después de retirar el catéter. Si no es posible la dilatación se realizará tratamiento quirúrgico mediante plastia pieloureteral tipo Anderson-Hynes, como en niños pequeños. En los últimos años, en pacientes seleccionados (niños mayores con cruce vascular por vaso aberrante) la pieloplastia laparoscópica obtiene buenos resultados. Además, con el desarrollo de la cirugía robótica se ampliará la indicación de la laparoscopia. En los casos de obstrucción parcial, si durante el seguimiento disminuye la función del riñón afecto, aumenta significativamente la dilatación piélica y/o empeora la eliminación en el renograma diurético se plantea, dependiendo de la edad, tratamiento endoscópico en primer lugar y, si fracasa, tratamiento quirúrgico. La eficacia de la cirugía en el mantenimiento o recuperación de la función renal previa a la intervención es discutible. Son muchos los factores que intervienen en la patogenia de la uropatía obstructiva, considerándose, en la actualidad, que el daño renal es secundario a una respuesta hemodinámica a la obstrucción. Parece existir una menor respuesta en caso de diagnóstico precoz de la dilatación y/o pérdida de función renal mayor del 10%. 22

23 Si anulación funcional (FR 0%), se realizará nefrectomía. Realizar ecografía al mes de la cirugía ± renograma diurético al año. Tener presente que siempre queda cierto grado de dilatación residual. Síndrome de la unión ureterovesical Megauréter Dilatación del uréter con un segmento terminal obstructivo que desemboca en una vejiga normal en ausencia de obstrucción uretral. Se clasifican en refluyente, obstructivo y no refluyente ni obstructivo; primario ó secundario. El megauréter obstructivo presenta una alta tasa de resolución espontánea (>50%) El tratamiento exige primero valorar la situación del niño y factores como la edad, el estado general, la función renal y el grado de obstrucción en el renograma MAG-3. En el recién nacido con mal estado general, infección urinaria y ecografía que demuestra la presencia de contenido urinario ecogénico estaría indicada la derivación mediante nefrostomía y tratamiento antibiótico. Cuando se solucione el problema agudo, nefrostograma de control para determinar el tipo de megauréter y luego tratamiento específico. En el recién nacido con buen estado general, buena función (FR diferencial>40%) y renograma diurético con patrón obstructivo, observación durante el primer año con controles ecográficos ± renograma diurético y mantenimiento de la profilaxis antibiótica (si dilatación grado III-IV y diámetro del uréter >10mm). Si durante el seguimiento presenta evolución no favorable, con FR diferencial (FRD) < 40%, disminución de >10% de la FRD o infecciones urinarias febriles de repetición, se indicará el tratamiento quirúrgico. Si es posible, se realizaría tratamiento endoscópico mediante dilatación y colocación de tubo doble J, retirando dicho drenaje a los 3 meses. Si fracasara se realizaría tratamiento quirúrgico mediante neoureterocistostomía, eliminando los bucles ± modelado del uréter. En el caso de megauréter obstructivo ectópico, realizar cirugía. En niño con RVU y situación clínica y ecográfica estable, tratamiento endoscópico a partir del año. Otras indicaciones de tratamiento quirúrgico durante el segundo año de la vida en el megauréter serían las ya referidas para el primer año, así como, el mantenimiento de una curva obstructiva en el renograma con tiempo de drenaje > 20 minutos (medidos en la unión ureterovesical y con la vejiga vacía), el aumento de la dilatación inicial y/o la presencia o persistencia de una ureterohidroneforsis con dilatación grado IV y diámetro del uréter > 10mm. 23

24 Ureterocele Es una de las uropatías más graves en el recién nacido, consistente en la dilatación de la porción intravesical del uréter. Si se encuentra totalmente dentro de la vejiga se denomina intravesical, y si está en el cuello o en uretra se llama ectópico. El 80-90% de los ureteroceles ectópicos se asocian con sistemas dobles, mientras que el 70% de los ureteroceles en sistemas únicos son intravesicales. Puede ocasionar obstrucción, RVU y obstrucción uretral por prolapso. Los ureteroceles intravesicales suelen plantear menos problemas que los ectópicos, los que se asocian generalmente, como hemos dicho, a sistemas dobles y originan casi siempre dilatación del sistema superior, el cual suele ser displásico; asociando también en el 50-65% de los casos RVU al uréter del polo inferior. La incorporación de los ultrasonidos en el control de la gestante hace que este problema habitualmente se sospeche en la época prenatal. En estos casos se puede confirmar mediante ecografía en el recién nacido. La UIV dibuja anatómicamente el ureterocele en la vejiga y nos orienta acerca de su asociación a un sistema doble o único. La CUMS demuestra o no la presencia de RVU. La gammagrafía renal DMSA indica el grado de función y de displasia. En casos de duda diagnóstica debe realizarse cistoscopia. El tratamiento depende de muchos factores: La punción endoscópica es electiva en el ureterocele del lactante con parénquima renal funcionante. En los casos de ureterocele ectópico se realiza incisión longitudinal o doble punción. La punción de los casos ortotópicos (intravesicales) obtiene mejores resultados y la tasa de RVU residual es menor. La punción endoscópica está indicada en los ureteroceles de sistemas únicos y en los sistemas dobles suele ser la única maniobra terapéutica necesaria al solucionar la obstrucción del sistema si no deja RVU residual. Además, la punción endoscópica disminuye la dilatación facilitando una posible cirugía reconstructiva del uréter distal. Tras la punción aparece RVU en el 30-40% de los casos, que puede tratarse mediante cirugía o endoscópicamente. Otras posibilidades de tratamiento son la nefroureterectomía tributaria del ureterocele y aspiración del mismo en el caso de riñón no funcionante. También ureterocelectomía y reimplantación ureteral. 24