ESTUDIO ELABORACIÓN DE GUÍAS DE PRÁCTICA GUIA DE PRACTICA CLINICA PARA EL MANEJO DEL ESTRABISMO EN NIÑOS MENORES DE 9 AÑOS

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1 ESTUDIO ELBORCIÓN DE GUÍS DE PRÁCTIC GUI DE PRCTIC CLINIC PR EL MNEJO DEL ESTRBISMO EN NIÑOS MENORES DE 9 ÑOS 2006

2 Grupo a cargo de la elaboración de la guía Oftalmólogos Tecnólogos Médicos Redacción y asesoría metodológica: Dr. Miguel raujo lonso 2

3 Índice Página Grupo a cargo de la elaboración de la guía 3 Resumen 5 Glosario de términos y abreviaturas utilizadas 6 I. Introducción: Descripción general y epidemiología del estrabismo 8 II. Objetivos de la guía 10 III. Métodos 10 a. Etapas del proceso 10 b. Sistemas de clasificación utilizados 10 IV. Escenarios clínicos a los que se refieren las recomendaciones de la 13 guía V. Síntesis de guías existentes 16 VI. Síntesis de evidencia (resultados de la revisión de la literatura) 19 VII. Recomendaciones 25 Prevención primaria 25 Escenario I: Niño sano menor de 5 años 25 Escenario II: Niño con factores de riesgo específicos para 26 estrabismo Escenario III. Paciente con sospecha clínica de estrabismo 26 VIII. Indicadores de evaluación 34 IX. Bibliografía 35 Índice de Tablas Tabla 1: Niveles de Evidencia 10 Tabla 2: Grados de Recomendación 12 Tabla 3: Escenarios clínicos 13 Tabla 4: Tecnologías de salud consideradas en la Guía 15 Tabla 5: Síntesis de recomendaciones de manejo de los pacientes con 16 estrabismo en guías clínicas basadas en evidencia Tabla 6. Síntesis de evidencia: Tamizaje 19 Tabla 7. Síntesis de evidencia: Diagnóstico 20 Tabla 8. Síntesis de evidencia: Tratamiento 21 Tabla 9. Síntesis de evidencia: Seguimiento y rehabilitación 24 Tabla 10. Test de Hirschburg (reflejo de luz corneal) 27 Tabla 11: Opciones de seguimiento según tipo de estrabismo 33 3

4 Resumen La presente guía de práctica clínica contiene recomendaciones sobre la detección y manejo de los pacientes menores de 9 años afectados por alguna de las principales variedades de estrabismo infantil (esotropía esencial, esotropía acomodativa, exotropía de distancia intermitente). La mayor parte de la evidencia en este tema está dado por series de casos clínicos y algunos estudios de cohorte, la mayoría de ellos retrospectivos, y hay una notable ausencia de ensayos aleatorizados de buena calidad que permitan obtener demostración concluyente sobre la superioridad de una forma de terapia sobre otra y sobre la oportunidad óptima para tratar a los pacientes, entre otras preguntas que se plantean. Por su parte, un conjunto importante de las recomendaciones aquí planteadas se sustentan en la opinión de expertos en el área o son de fundamento fisiopatológico. Existen diversas opciones de tratamiento conservador dentro del cual la corrección de los trastornos de la refracción tiene un rol predominante. Otras terapias incluyen el uso de prismas, ejercicios, y oclusión. La toxina botulínica, pese a sus resultados alentadores en diversas series de casos, no ha sido comparada en estudios metodológicamente sólidos con la cirugía. Esta última ocupa un lugar importante como último eslabón de tratamiento, especialmente en la esotropía infantil. El seguimiento de estos pacientes debe extenderse al menos hasta los 10 años de edad. 4

5 breviaturas utilizadas O: merican cademy of Ophthalmology C/: relación entre convergencia acomodativa y acomodación. D: dioptrías prismáticas EC: ensayo clínico aleatorizado. GPC: Guía de práctica clínica IC: intervalo de confianza. N/: no aplicable. RR: riesgo relativo. S/I: Sin información / información insuficiente TB: Toxina Botulínica Tipo. Glosario de términos mbliopía: unilateral o (infrecuentemente) bilateral condición en la cual la agudeza visual corregida es menor a 20/20. La ambliopía ocurre antes de los 6 a 8 años de edad y sus principales causas son el estrabismo y la anisometropía (astigmatismo, hiperopía, miopía), entidades que causan más del 90% de la condición. En la ambliopía coexisten múltiples déficit además de la disminución de la agudeza visual tales como: a) sensibilidad aumentada a los contornos, b) distorsiones espaciales, c) limitada habilidad de seguimiento de un objeto, d) disminución del contraste, e) limitada respuesta de la acomodación, f) inadecuada e inestable capacidad de fijación monocular. Convergencia (convergente): movimiento disyuntivo binocular que lleva los ojos hacia la parte nasal para enfocar el objeto que se acerca al observador. Convergencia de acomodación/ acomodación o C/: radio que relaciona el grado de convergencia de la acomodación y el grado de acomodación determinada por el esfuerzo de enfocar. Convergencia acomodativa: convergencia ocular que se produce por el aumento del poder diótico del cristalino cuando se enfoca un objeto de cerca Convergencia fusional: capacidad de los ojos normales de mantener los ojos en convergencia, para conservar la fusión de ambas máculas, sobre un objeto próximo. Dioptría prismática ( ): unidad de medición angular usada para caracterizar desviaciones oculares. Un prisma de una dioptría desvía un rayo de luz hacia la base del prisma en un centímetro a un metro. Un grado de arco equivale aproximadamente a 1.7. Estereopsis (Visión Estereoscópica): es la combinación en una imagen tridimensional (en el cerebro) de la imagen individual que se forma en cada ojo. Esotropía: desviación hacia adentro, mono o binocular, que se manifiesta sin interrumpir la fusión. La desviación se manifiesta espontáneamente y de manera permanente. Esotropía acomodativa refractiva: estrabismo adquirido asociado con la activación de la acomodación. La condición es atribuida total o parcialmente a un vicio de refracción no corregido o a un elevado radio convergencia de acomodación/ acomodación. Exotropía: desviación permanente del ojo hacia fuera, hacia la parte temporal, mono o binocular, que se manifiesta sin romper la fusión. Se observa espontáneamente. 5

6 Exotropía acomodativa: estrabismo divergente caracterizado porque la desviación es más marcada de lejos que de cerca. Exotropía adquirida: estrabismo divergente que aparece después de los seis años de edad y que suele corregirse. Esoforia: desviación del ojo hacia adentro, mono o binocular, y que se manifiesta cuando se interrumpe la fusión, al ocluir uno de ellos. Exoforia: desviación del ojo hacia fuera, mono o binocular, que se manifiesta cuando se interrumpe la fusión, al tapar un ojo. Foria: desviación latente de un ojo cuando se interrumpe la fusión, con la oclusión alternante. Fusión: formación de una imagen a partir de las dos imágenes que son vistas de modo simultaneo por los dos ojos. La fusión tiene dos aspectos: a) fusión motora: ajustes hechos por el encéfalo en la inervación de los músculos extraoculares con el propósito de llevar ambos ojos a una alineación bifoveal y torsional, b) fusión sensorial: integración en las áreas sensoriales visuales del encéfalo de las imágenes vistas con los dos ojos en una sola imagen. Heterotropía (tropía) o Estrabismo: desviación manifiesta de 1 D o más en la línea primaria de visión. En esta condición, cuando el individuo trata de fijar un objeto, uno de los ojos es constante o intermitentemente dirigido a un punto diferente al del otro ojo, lo que produce que no se forme la imagen del objeto en la fovea del ojo con estrabismo. El estrabismo puede ser clasificado como: convergente, divergente, o vertical Terapia ortóptica: forma limitada de terapia visual que solo trata el trabajo conjunto de los ojos y la agudeza visual. Tropía: desviación manifiesta del paralelismo ocular. Es sinónimo de estrabismo. Visión: acto de percibir información visual con los ojos, la mente y el cuerpo. Visión binocular (Binocularidad): visión que resulta de los dos ojos trabajando simultáneamente. Cuando los ojos no trabajan coordinadamente, este tipo de visión se altera, produciéndose una perdida de la visión estereoscópica y de la percepción de profundidad. El estrabismo y la mbliopía son las causas más comunes de la alteración de la visión binocular. Visión binocular profunda: es la habilidad visual de percibir tres dimensiones en el espacio, como por ejemplo, de juzgar la distancia relativa entre los objetos, y de desarrollar en forma apropiada los movimientos en el espacio. 6

7 I. Introducción: Descripción general y epidemiología del estrabismo El estrabismo (tropía) es una desviación manifiesta i (1 dioptría prismática), de la línea primaria de visión. La desviación ocular impide que se forme la imagen de un objeto en la fóvea del ojo estrábico. Esta condición puede ser causada por alteraciones de la refracción, problemas sensoriales, alteraciones anatómicas, alteraciones motoras o déficit de inervación. demás, puede ser el resultado de un conjunto de causas, las que por si solas pueden no determinar la entidad. El estrabismo en general es más frecuente en niños con discapacidad mental (Síndrome de Down -40%-, parálisis cerebral, disostosis craneofacial), recién nacidos prematuros, y en niños con antecedentes familiares de estrabismo. En general los estrabismos no tienen corrección espontánea. El 50% de los niños con estrabismo desarrollan ambliopía y alteración en la profundidad de la percepción o esteropsis ii, a lo que se agrega ocasionalmente retraso del desarrollo sicomotor y dificultades de la percepción visual iii. eso se suman los efectos estéticos que son importantes. Las principales categorías de estrabismo son iv : Esotropías La más frecuente es la forma infantil o esencial. De causa idiopática y presentación clínica anterior a los 6 meses. Se asocia ocasionalmente a desviación vertical, exacerbación de la reacción del oblicuo inferior, nistagmus latente, fijación cruzada, y respuestas monocular asimétrica. Generalmente no hay presencia de errores de la refracción. Corresponde al tipo i Existen además estrabismos latentes, no manifiestos (forias), que son relativamente frecuentes, y ocurren en cerca de un 3 % de los preescolares y aproximadamente 15 % de niños en edad escolar y adultos. Las forias son consideradas normales y sólo algunas sintomáticas requieren tratamiento. ii mblyopia. Preferred Practice Pattern, merican cademy of Ophthalmology. iii Care of the patient with Strabismus: Esotropía and Exotropia. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation. iv Vaughan DG, sbury T, Riordan-Eva P. Estrabismo. En: Oftalmología General, Editorial Mediterráneo, 11 Edición;

8 más frecuente de estrabismo v vi vii, estimándose que es tres a cinco veces más frecuente que la Exotropía viii. También hay esotropías adquiridas, secundarias principalmente a problemas de la refracción-acomodación. Las Esotropías que se deben a hiperopía son potencialmente prevenibles si la condición es tratada antes del inicio de la desviación ix. Se estima que más del 30% de los niños con hiperopía superior a 4 dioptrías desarrolla esotropía a los 3 años x. Exotropías De origen congénito o adquirido, la exotropía infantil tendría asociada alguna anomalía ocular o sistémica en la mitad de los casos. El tipo más común de exotropía de inicio en la infancia se denomina exotropía de distancia intermitente IDEX (del inglés "Intermittent Distance Exotropía"), y generalmente se inicia antes de los 3 años de edad (habitualmente a los 12 meses de edad). En la exotropía intermitente, un ojo se desvía hacia fuera cuando mira un objeto distante y durante períodos de desatención, por la luz solar brillante o cuando el sujeto está cansado. La desviación se controla al mirar un objeto cercano por medio de mecanismos de enfoque o fusión. Estrabismos verticales Mucho menos frecuentes, se asocian a anomalías verticales de los músculos y condiciones restrictivas como el Síndrome de Brown. Estudios extranjeros muestran que la prevalencia del estrabismo en la población general varía entre 2 y 6% xi xii. En Chile su prevalencia ha sido estimada en 1% xiii, produciéndose alrededor de casos anuales; de los cuales un 8% podría requerir cirugía. v Care of the patient with Strabismus: Esotropía and Exotropia. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation. vi Royal College of Ophthalmologists Guidelines. Guidelines for the Management of Strabismus and mblyopia in Childhooh. February Guidelines for the Management of Strabismus and mblyiopia in Childhood. February 2002 vii Rowe, F. Long-term postoperative stability in infantile esotropia. Strabismus 2000; 8(1):3-13. viii Donnelly UM, Stewart NM, Hollinger M. Prevalence and outcomes of childhood visual disorders. Ophthalmic Epidemiol ug;12(4): ix Se estima que el período crítico para el desarrollo de una agudeza visual normal se extiende hasta los 10 años de edad y es por eso que resulta crítico la detección y tratamiento de la patología oftalmológica que pueda ocurrir en esta etapa de la vida. x Care of the patient with Strabismus: Esotropía and Exotropia. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation. xi Pediatric Eye and Vision Examination. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation. xii Chatzistefanou K, Mills MD. The role of drug treatment in children with strabismus and mblyopia Pediatric Drugs 2000; (2):

9 Los beneficios potenciales del estrabismo tratado en los niños son, además de la alineación ocular y su efecto sobre las relaciones oculo-faciales y el contacto visual con las demás personas, el desarrollo de la agudeza visual normal y el logro de la mejor visión binocular posible (útil para la mayoría de las actividades profesionales, deportivas y de la vida diaria). II. Objetivos de la guía portar recomendaciones sobre el manejo del estrabismo en pacientes menores de 9 años, basadas en la mejor evidencia científica disponible y adecuadas al contexto nacional. Sintetizar la evidencia científica sobre la efectividad y seguridad de las intervenciones contempladas en el manejo del estrabismo en niños menores de 9 años. III. Métodos 3.1 Etapas del proceso La presente guía fue elaborada mediante una metodología que contempló las siguientes etapas: a. Identificación y focalización del problema de salud b. Formulación de escenarios clínicos c. Identificación de las tecnologías de salud a considerar en la formulación de la Guía d. Formulación de preguntas clínicas específicas e. Definición de criterios de inclusión y exclusión de los estudios f. Proceso de búsqueda bibliográfica y selección de estudios relevantes g. nálisis de validez interna y externa h. Síntesis de resultados sobre la efectividad y seguridad de las tecnologías; clasificación de la calidad de la evidencia i. nálisis de alternativas j. Formulación de recomendaciones k. Formulación de indicadores de evaluación 3.2 Sistemas de clasificación utilizados Efectividad de las intervenciones xiii Objetivos Sanitarios MINSL, Chile. 9

10 Respecto a las intervenciones diagnósticas, preventivas o terapéuticas, ellas fueron clasificadas en las siguientes categorías: i. Efectiva: cuando la efectividad de la intervención ha sido demostrada a través de revisiones sistemáticas de ensayos aleatorizados, ensayos individuales concluyentes (o estudios de pruebas diagnósticas de alta calidad), o se trata de una intervención que es un estándar de atención reconocido sobre el cual no existen incertidumbres. ii. iii. iv. Incierta: cuando existe evidencia que apoya la efectividad de la intervención pero es de inferior calidad que la citada en la categoría anterior, o es contradictoria o no concluyente. Inefectiva: cuando existe demostración de inefectividad (ausencia de efecto o asociación) en estudios concluyentes. Perjudicial: cuando el balance de beneficio/daño se inclina a favor de este último. Calidad de la evidencia La evidencia científica disponible en torno a cada una de las tecnologías evaluadas fue clasificada según los niveles descritos en la Tabla 1. Esta clasificación fue diseñada por el Scottish Intercollegiate Guidelines Network Grading Review Group (disponible en Robin Harbour and Juliet Miller. new system for grading recommendations in evidence based guidelines. BMJ 2001; 323: ): Tabla 1: Niveles de Evidencia (*) Nivel Descripción 1++ Metaanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos aleatorizados, o ensayos aleatorizados de alta calidad, con muy bajo riesgo de sesgo 1+ Metaanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos aleatorizados, o ensayos aleatorizados bien conducidos, con bajo riesgo de sesgo 1- Metaanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos aleatorizados, o ensayos aleatorizados con alto riesgo de sesgo 2++ Revisiones sistemáticas de estudios de casos y controles o cohortes de alta calidad, o estudios de casos y controles o cohortes de alta calidad, con muy bajo riesgo de error por confusión, sesgo o azar, y una alta probabilidad de que la relación sea causal 2+ Estudios de casos y controles o cohortes bien conducidos, con bajo riesgo de error por confusión, sesgo o azar, y una probabilidad moderada de que la relación sea causal 10

11 2- Estudios de casos y controles o cohortes con alto riesgo de error por confusión, sesgo o azar, y un riesgo significativo de que la relación no sea causal 3 Estudios no analíticos, por ejemplo, reportes de casos, series de casos 4 Opinión de expertos (*) Respecto a las pruebas diagnósticas, se estableció la siguiente clasificación adicional simplificada: 1 Revisiones sistemáticas de estudios de pruebas diagnósticas o estudios de pruebas diagnósticas con bajo potencial de sesgo. 2 Revisiones sistemáticas de estudios de pruebas diagnósticas o estudios de pruebas diagnósticas con alto potencial de sesgo (por ejemplo, sin estándar de referencia adecuado). 3 Opinión de expertos Fuerza de las recomendaciones su vez, cada recomendación recibió una calificación que refleja la calidad de la evidencia en que se sustenta (Tabla 2): Tabla 2: Grados de Recomendación Grado B C Descripción l menos un metaanálisis, revisión sistemática o ensayo aleatorizado clasificado en la categoría 1++ y directamente aplicable a la población blanco, o Revisión sistemática de ensayos aleatorizados o un conjunto de evidencia consistente principalmente en estudios clasificados en la categoría 1+ y directamente aplicable a la población blanco y que demuestra en general consistencia en los resultados, o Estudios de pruebas diagnósticas de nivel 1 Conjunto de evidencia que incluye estudios clasificados en la categoría 2++ y directamente aplicable a la población blanco y que demuestra en general consistencia en los resultados, o Evidencia extrapolada de estudios clasificados como 1++ o 1+, o Estudios de pruebas diagnósticas de nivel 2 Conjunto de evidencia que incluye estudios clasificados en la categoría 2+ y directamente aplicable a la población blanco y que demuestra en general consistencia en los resultados, o Evidencia extrapolada de estudios clasificados como

12 D Evidencia nivel 3 o 4, o Evidencia extrapolada de estudios clasificados como 2+ Detalles sobre el proceso de búsqueda bibliográfica, el análisis de validez de los estudios, la clasificación de la efectividad de las intervenciones, así como las categorías utilizadas para clasificar la evidencia y las recomendaciones pueden ser consultados en el documento de referencia Instructivo: Establece Requisitos Básicos para la Elaboración de Guías Clínicas y Protocolos del Ministerio de Salud (Unidad de Evaluación de Tecnologías de Salud, Departamento de Calidad en Salud, División de Planificación y Presupuesto, Subsecretaría de Redes sistenciales), disponible en sección Calidad de prestadores. IV. Escenarios clínicos a los que se refieren las recomendaciones de la guía El interés principal de esta guía son los pacientes menores de 9 años con esotropía esencial, esotropía acomodativa, o exotropía de distancia intermitente, y abarca la detección precoz de la enfermedad, el diagnóstico definitivo, y su tratamiento hasta la rehabilitación integral del paciente. No aborda por lo tanto el estrabismo en adultos, las formas paralíticas, restrictivas, ni síndromes especiales. Dado ese marco de referencia, se distinguen 3 escenarios clínicos principales: Tabla 3: Escenarios clínicos I. Paciente: Niño sano menor de 5 años II. Paciente: Niño con factores de riesgo específicos para estrabismo III. Paciente: Niño con sospecha clínica de estrabismo Tecnologías de salud consideradas en la Guía Existe controversia sobre la efectividad o la costoefectividad de los programas de tamizaje para el estrabismo. Las evaluaciones disponibles abordan el tamizaje de salud visual en general, dentro del cual la pesquisa de estrabismo como causa de ambliopía es un componente más, junto a los vicios de refracción y otras anomalías. En cuanto al diagnóstico definitivo existen diversas pruebas propias de la especialidad que junto a la historia clínica- son la base para las decisiones de tratamiento. Las opciones de tratamiento dependen del tipo de estrabismo que se trate: Esotropía 12

13 El tratamiento procura alinear los ejes visuales y desarrollar el máximo de binocularidad. Este puede ser quirúrgico, no quirúrgico o una combinación de ambos. l igual que en otras formas de estrabismo, es importante tratar cualquier ambliopía o error de refracción significativo cuando se presentan, aunque éstos son hallazgos poco frecuentes. La cirugía para corregir la esotropía incluye el ajuste de los músculos extraoculares que actúan horizontalmente y puede dividirse en tres tipos: Cirugía unilateral: debilitamiento generalmente recesión- del recto medio que es responsable de impulsar el ojo hacia adentro y resección (fortalecimiento) del recto lateral que es responsable de impulsar el ojo hacia afuera; Cirugía bilateral: debilitamiento del músculo recto medio en ambos ojos (recesión bimedial); Cirugía de tres o más músculos (horizontales): combinación de recesiones y resecciones. También puede realizarse el ajuste quirúrgico de los músculos que actúan verticalmente para corregir cualquier hipertropía significativa: Debilitamiento del músculo oblicuo inferior responsable de impulsar el ojo hacia arriba en la aducción; Debilitamiento del recto superior, responsable de impulsar el ojo hacia arriba en la abducción, la aducción y en la posición primaria (hacia adelante). La edad a la cual se realiza la cirugía puede variar y se usan diversos términos para describir el tiempo de la cirugía. Por ejemplo, se ha utilizado el término "ultra temprano" para referirse al tratamiento quirúrgico entre los cuatro y los seis meses, "temprano" para describir la cirugía antes de los dos años de edad y "tardío" para aquellos tratamientos después de los dos años. La forma principal de tratamiento no quirúrgico en la esotropía esencial es la toxina botulínica. La toxina se inyecta en los rectos medios para paralizar momentáneamente los músculos y debilitar su acción, y así permitir a los músculos antagonistas (rectos laterales) actuar sin oposición. Cuando el efecto paralítico desaparece después de varios meses, se espera que la alineación haya mejorado. Exotropía El tratamiento puede ser quirúrgico o no quirúrgico. La cirugía para corregir la exotropía intermitente incluye el ajuste de la posición o longitud de los músculos oculares de acción horizontal. Habitualmente, se realiza uno de los siguientes procedimientos: Cirugía unilateral: se fortalece el músculo recto medial (responsable de impulsar el ojo hacia adentro) y se debilita el músculo recto lateral (que impulsa el ojo hacia fuera). 13

14 Cirugía bilateral: el músculo recto lateral se debilita en ambos ojos. La cirugía intenta adaptar el grado de ajuste muscular a la magnitud del estrabismo. El procedimiento debería causar una reducción o una completa corrección de la tendencia del ojo a desviarse hacia fuera. Sin embargo, puede ocurrir una hipercorrección que cause una desviación interna y una pérdida completa de la visión binocular. La edad en la que se realiza la cirugía está sujeta a controversia. lgunos recomiendan una intervención temprana (cuatro años de edad o menos) para lograr un resultado óptimo y otros, más tardía. Las opciones de tratamiento no quirúrgico incluyen especialmente: Ejercicios ortópticos (buscan mejorar el control de cerca de la desviación en niños mayores) Regímenes de oclusión parcial Tratamiento con lentes negativas o prismas (para inducir convergencia) Tabla 4: Tecnologías de salud consideradas en la Guía Ámbito Tecnología Especificaciones / objetivos Detección Tamizaje selectivo Población de alto riesgo precoz Tamizaje no selectivo Población general (preescolares < 5 años) Medición de la desviación ocular Cover test a distancia y de cerca, Krimsky test (test de reflejo corneal con prisma), Hirschberg test (Test de reflejo corneal sin prisma) Medición de agudeza visual Test de Teller test, test Broken Wheel (caracteres Landdolt C), Snellen (test estándar), dibujos de llen, letras E para Diagnóstico Clínico Tratamiento Refracción Medición de fijación monocular Medición de acomodación Medición de función muscular Medición de fusión (estereopsis) Parche ocular Corrección óptica (Lentes) Prismas terapéuticos Ejercicios ortópticos Toxina Botulínica (TB) iletrados Retinoscopía, métodos subjetivos Oftalmoscopía con calibración fija Push up or minus lens meted, plus/minus lens meted, retinoscopía dinámica Observación Test de versión y abducción Test Worth dot, Stereo tests (test Random Dot E), Randot test, Titmus stereo test Desarrollo visión binocular Desarrollo visión binocular Establecer y mantener fusión Mejorar habilidad de fijación y motora Tratamiento alternativo a la cirugía 14

15 Cirugía de músculos extraoculares Definición de edad, indicaciones, complicaciones, necesidades de reintervención, de control y seguimiento, y tratamientos coadyuvantes. Comparación de distintas técnicas. V. Síntesis de guías existentes En esta sección se presenta una síntesis de las recomendaciones contenidas en guías clínicas que se encuentran explícitamente vinculadas a la literatura científica existente en el área, que tienen asignada una categoría o nivel de evidencia específico, y se encuentran vigentes conforme a sus autores. Sólo una de las guías identificadas y que cumple dichos requisitos trata del estrabismo de manera más o menos integral xiv. Las dos restantes xv xvi se refieren al tamizaje de salud visual en niños, dentro del cual se recomienda la detección precoz de estrabismo en población general (menores de 5 años). La Tabla 6 se aporta un extracto de las recomendaciones de la guía principal seleccionada, elaborada por la merican cademy of Ophthalmology (O). Tabla 5: Síntesis de recomendaciones de manejo de los pacientes pediátricos con estrabismo en guía clínica de la O Recomendaciones Generales Prevención y detección temprana: La prevención de los factores de riesgo para esotropía y la exotropía reduce la incidencia del problema. El diagnóstico y tratamiento de las alteraciones de la refracción reduce la incidencia de ciertos estrabismos. Diagnóstico: El diagnóstico se basa en la historia ocular, antecedentes personales y familiares, y en la evaluación de las funciones de acomodación, sensorial, motora y refractiva. Manejo: Las decisiones de tratamiento se basan en diversos factores que incluyen la edad del paciente, su sintomatología, el efecto estético, el error refractivo Grado de Recomen- Dación (*) Nivel de evidencia (**) III III xiv merican cademy of Ophthalmology. Preferred Practice Pattern: Esotropia and Exotropia xv merican cademy of Ophtalmology. Preferred Practice Pattern: Pediatric Eye Evaluation xvi US Preventive Services Task Force. Screening for Visual Impairment in children younger than 5 years: recommendation. nnals of Family Medicine 2004; 2(3):

16 asociado y su grado de corrección, la agudeza visual y presencia de ambliopía, enfermedad neurológica, el estado de la visión binocular, y la magnitud y frecuencia de la desviación. Seguimiento: Se requieren exámenes periódicos hasta los 10 años, momento en que se alcanza la madurez visual. Después de los 10 años, si el paciente esta estable, se puede evaluar cada 1 o 2 años. Esotropía Todas las formas de esotropía deben tratarse. La alineación ocular debe establecerse a la brevedad La corrección del error refractivo (anisometropía, hiperopía, y ocasionalmente alta miopía) es la primera modalidad de tratamiento. Los niños con ambliopía significativa deben ser tratados antes de la cirugía Se recomienda cirugía para corregir la esotropía si la corrección óptica no alinea los ojos. La cirugía de músculos extraoculares debe posponerse en niños con ángulo pequeño, síndrome de monofijación, o esotropía de ángulo variable. El uso de lentes bifocales puede estar indicado en casos de exceso de convergencia Los prismas son efectivos como terapia coadyudante preoperatoria en pacientes seleccionados con esotropía acomodativa Debe tratarse la ambliopía para obtener la mejor agudeza posible antes de la cirugía del estrabismo, sin que ello signifique retrasar el tratamiento del estrabismo indefinidamente. La cirugía de músculos extraoculares debe utilizarse sólo cuando los métodos más conservadores han sido inefectivos. Las desviaciones de menos de 12 D prismáticas generalmente no requieren cirugía. La mayoría de las esotropías esenciales requiere cirugía, y existe fuerte evidencia de que esta debe hacerse antes de los 2 años. Ejercicios no están indicados en pacientes con esotropía La toxina botulínica puede ser útil como alternativa a la cirugía en casos seleccionados pero su efectividad no está establecida y posee potenciales efectos adversos gentes mióticos no recomendados en general por sus efectos adversos Seguimiento: En niños con esotropia, la hiperopía debe vigilarse con ciclopegia al menos anualmente (puede ser necesario intervalos menores). Si la esotropia no se controla con los lentes en uso, debe hacerse una refracción ciclopégica adicional antes de concluir que hay un componente etiológico no acomodativo. Exotropía Todas las formas de isotropía deben tratarse. En la mayoría de los casos, debe restablecerse el alineamiento ocular a la brevedad especialmente en los niños pequeños, si la desviación se manifiesta una proporción importante del tiempo. El tratamiento de la ambliopía antes de la alineación quirúrgica promueve la visión binocular y se presume que estabiliza la alineación. Se debe prescribir lentes para corregir cualquier error de refracción clínicamente significativo, incluyendo niveles leves de miopía Generalmente no se recomienda la corrección de hiperopías leves a III III III III III III III III III III III III III III III III 16

17 moderadas en los pacientes con exotropía intermitente Típicamente, la corrección de hiperopía prescrita es menor que la refracción ciclopléjica completa para preservar alguna convergencia acomodativa. La sobrecorrección (más de 2 D sobre el error refractivo del paciente) puede ayudar a estimular la convergencia acomodativa y mejorar el control fusional de la exotropía. El uso de parche en el ojo dominante por 1-2 horas al día ofrece beneficio en el corto plazo y a veces puede tener efecto de largo plazo sobre fusión y desviación. Los prismas pueden ser útiles para identificar pacientes con riesgo de sobrecorrección con la cirugía y para aliviar la diplopia en tales casos El uso de parche para tratar los pacientes con exotropía que tienen evidencia de ambliopía puede mejorar el control fusional, disminuir el ángulo de exodesviación, y mejorar los resultados en pacientes candidatos a cirugía. Ejercicios de convergencia: Pueden ser útiles en pacientes con insuficiencia de convergencia La cirugía de músculos extraoculares debe considerarse si la desviación es de una magnitud o frecuencia inaceptable para los padres (importante la apreciación de éstas en condiciones de vida diaria), o no se alivia con los lentes correctivos y el uso de parche. Se debe identificar los pacientes con riesgo de sobrecorrección con la cirugía. No hay evidencia concluyente sobre el momento óptimo para la cirugía. III (*): Grados de recomendación: - : de máxima importancia - B: de importancia moderada - C: relevante pero no crítico (**): Niveles de evidencia - Nivel I: evidencia de al menos un ensayo aleatorizado bien diseñado. - Nivel II: evidencia de ensayos clínicos no aleatorizados, estudios de casos y controles o cohortes bien diseñados, series de tiempo múltiples - Nivel III: evidencia de estudios descriptivos, reportes de comités u organizaciones de expertos, opiniones de expertos (por ejemplo, paneles de consenso) Las siguientes guías no fueron consideradas porque no especifican el tipo de evidencia que respalda cada recomendación: Guidelines for the Management of Strabismus and mblyiopia in Childhood. Royal College of Ophthalmologists Pediatric Eye and Vision Examination. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation Las siguientes guías no fueron consideradas porque fueron retiradas por pérdida de vigencia por parte de la institución de origen o los revisores: 17

18 Care of the patients with Strabismus: Esotropia and exotropia. Optometric Clinical Practice Guideline. merican Optometric ssociation VI. Síntesis de evidencia (resultados de la revisión de la literatura) La siguiente síntesis de evidencia deriva fundamentalmente de la revisión sistemática de la literatura llevada a cabo por la Universidad del Desarrollo (que cubre hasta Mayo 2004) 1, y de la actualización de la respectiva búsqueda bibliográfica hasta Julio 2005, que aportó dos revisiones sistemáticas Cochrane adicionales, sobre las intervenciones para el manejo de la esotropía infantil 2 y la exotropía intermitente 3. Tabla 6. Síntesis de evidencia: Tamizaje Tecnología Tamizaje selectivo en población de alto riesgo Nivel de Evidencia Magnitud sociación Efectividad Observaciones N/ No se encontró evidencia directa de la efectividad del tamizaje selectivo. Prevalencia en prematuros es alta (12%-13%). Ver observaciones sobre tamizaje no selectivo. 18

19 Tamizaje no selectivo en población preescolar (menor de 5 años) veces menor ambliopía en grupos sometidos a tamizaje intensivo respecto de tamizaje habitual. Incierta No se encontró evidencia directa de la efectividad del tamizaje no selectivo en menores de 5 años. Existe sin embargo evidencia débil de que: - Las pruebas de tamizaje tienen razonable capacidad para detectar estrabismo y ambliopía - La aplicación de tamizaje intensivo (ej. Cada 6 meses hasta los 3 años) mejoró el resultado visual comparado con tamizaje habitual (en controles por médico general a los 3 años o por enfermera al entrar al colegio a los 4-5 años) - El tratamiento del estrabismo y la ambliopía puede mejorar la agudeza visual y reducir la ambliopía en el largo plazo. - El tamizaje no posee efectos adversos potenciales o estos son muy bajos. Pruebas recomendadas: - Después de 6 meses de edad: cover test, prueba de reflejo de luz corneal (Hirschberg) Tabla 8. Síntesis de evidencia: Diagnóstico Tecnología Medición de la Desviación Ocular Medición de gudeza Visual Medición de refracción Medición de fijación monocular Medición de acomodación Nivel de Evidencia Capacidad discriminación diagnóstica (*) Efectividad Observaciones 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs S/I N/ No se identificó estudios de buena calidad sobre el tema Recomendada en GPCs S/I N/ No se identificó estudios de buena calidad sobre el tema Recomendada en GPCs 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs 19

20 Medición de función muscular Medición de fusión (estereopsis) 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs Fondo de ojo 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Recomendada en GPCs Evaluación general de salud (*): Sensibilidad, especificidad, valores predictivos 3 11 S/I N/ No se identificó estudios que aborden específicamente el tema Énfasis en identificar causas neurológicas de estrabismo Tabla 9. Síntesis de evidencia: Tratamiento Tecnología Esotropía: Toxina Botulínica (TB) Nivel de Evidencia Magnitud sociación Efectividad Observaciones S/I Efectiva Diversas series de casos (incluyendo pacientes menores de 6 meses) con resultados positivos en general respecto a la efectividad del tratamiento con toxina. Se ha reportado resultados favorables tanto en términos de alineación (en al menos 2/3 de pacientes) como de visión binocular (en al menos la mitad de los pacientes). 20

21 Esotropía: Toxina Botulínica (TB) vs. cirugía Esotropía: Toxina Botulínica (TB) vs. cirugía para retratamiento postcirugía Esotropía: Cirugía de músculos extraoculares Esotropía: Cirugía temprana versus tardía Esotropía: Cirugía temprana (entre 6 y 18 o 24 meses) S/I Incierta Diversas series de casos con resultados contradictorios respecto a la efectividad relativa del tratamiento con toxina vs. cirugía, aunque predomina percepción de mejores resultados con cirugía al comparar con controles externos. lgunos autores sugieren utilidad principal en esotropías de ángulo estrecho (< 20 D) y tratamiento de sobrecorrecciones postcirugía NS Incierta Un EC comparó las dos opciones de retratamiento en pacientes sin alineamiento satisfactorio postcirugía, no encontrando diferencias estadísticamente significativas entre los grupos, aunque se aprecian ligeros mejores resultados en alineamiento, fusión y estereopsis en los tratados con cirugía S/I Efectiva Las series de casos sobre la historia natural de la enfermedad y las de tratamiento quirúrgico indican que no es esperable su resolución espontánea, y que la cirugía ofrece la posibilidad de alineamiento y de obtención de estereopsis en al menos una proporción de los pacientes. La necesidad de nuevas cirugías es frecuente (50% o más) S/I Incierta Las series de casos disponibles sugieren mejores resultados con la cirugía antes de los 2 años. Existe ensayo no aleatorizado multicéntrico europeo que también sugiere resultados levemente mejores con la cirugía temprana, aunque a expensas de una mayor necesidad de nuevas operaciones en ese grupo S/I Incierta Estudios de cohorte sugieren mejor estereopsis en tratamiento dentro de los primeros 12 meses que después del año, y mejor en los tratados a los 6 meses que en plazo posterior. 21

22 Esotropía: Cirugía ultratemprana (4-6 meses) versus temprana (entre 6 y 18 o 24 meses) Esotropía: Cirugía bilateral vs. unilateral Esotropía: Cirugía de 3 músculos vs. bilateral Esotropía: Recesiones bimediales estándar vs. graduadas Esotropía: corte de ligamentos frenadores y membranas intermusculares en recesión bimedial Esotropía: Corrección óptica (Lentes) S/I Inefectiva La evidencia sobre cirugía antes de los 6 meses se limita a series de casos pequeñas que no han aportado resultados que orienten de manera concluyente a un mayor beneficio respecto del tratamiento a los 6 meses o posterior S/I Incierta Un ensayo no aleatorizado pequeño no detectó diferencias entre las dos técnicas. La técnica bimedial parece ser la más utilizada S/I Inefectiva Pocas series publicadas con resultados inconsistentes. La más reciente reporta alta tasa de sobrecorrección RR alineación 10 D: 1.33 (IC 95% ) (84% vs. 63%) Incierta Un solo estudio. Recesiones estándar de 10,5 mm desde limbo lograron una mejor alineación ocular final N/ Inefectiva Un solo estudio, no demostró efectividad de la técnica. 3 2 S/I Efectiva La corrección contribuiría al tratamiento en pacientes con anisometropía, hiperopía, y ocasionalmente alta miopía Esotropía: Prismas % vs. 70% Efectiva Pacientes que responden a tratamiento preoperatorio con prismas tiene mejor resultado quirúrgico cuando la cirugía se ajusta al ángulo adaptado de esotropía. Esotropía: lentes bifocales Esotropía/Exotropía: tratamiento ambliopía Exotropía: Corrección óptica (Lentes) 3 45 N/ Incierta Sólo 1 serie que evaluó su uso en pacientes con exceso de convergencia. Posee algunas desventajas y no hay consenso sobre su justificación S/I Efectiva El resultado de la cirugía es más favorable cuando no existe ambliopía o es leve S/I Efectiva La corrección contribuiría al tratamiento en pacientes con hiperopía severa o hiperopía moderada con una baja razón convergencia acomodativa/acomodación o con evidencia de hipoacomodación 22

23 Exotropía: Sobrecorrección con lentes Exotropía: Parche (terapia de antisupresión) S/I Incierta 2-4 D sobrecorrección. Sin efecto adverso sobre la miopía. Mal tolerado en porcentaje alto de casos S/I Incierta Series pequeñas sugieren efecto sobre desviación que en algunos casos podría ser permanente. Exotropía: Prismas S/I Incierta Pueden controlar temporalmente la exodesviación. Permitirían identificar pacientes con riesgo de sobrecorrección con la cirugía Exotropía: Ejercicios ortópticos Exotropía: Toxina Botulínica (TB) Exotropía: Cirugía de músculos extraoculares Exotropía: Cirugía temprana vs. tardía Exotropía: Cirugía bilateral vs. unilateral 4 3 N/ Incierta Ha sido recomendado en desviaciones de ángulo pequeño (< 20 D), pero no afectaría la desviación a distancia. No se identificó estudios que hubieran evaluado específicamente esta terapia S/I Efectiva Series de casos con resultados positivos en general respecto a la efectividad del tratamiento con toxina (hasta 5 años plazo; especialmente en exotropías < 20 D) S/I Efectiva Se observan resultados favorables en 80%-90% a mediano plazo y en al menos la mitad de los casos a largo plazo. Proporción alta de sobrecorrección, aunque la sobrecorrección precoz tiende a regresar e inclusive se ha reportado como factor pronóstico positivo en el largo plazo. La exotropía intermitente tiende a regresar S/I Incierta Series sugieren mejores resultados con cirugía antes de los 3-4 años. Otra serie con seguimiento a 6 años después de la cirugía sugiere que tratamiento antes de los 7 años de edad (antes de 5 años de duración del estrabismo) o mientras la desviación es intermitente aumenta la probabilidad y calidad de la estereopsis S/I Incierta Series sugieren que recesiones bilaterales tendrían la mayor tasa de éxito. 23

24 Tabla 9. Síntesis de evidencia: Seguimiento y rehabilitación No se identificó estudios clínicos que hubieran evaluado específicamente estos aspectos en pacientes con estrabismo infantil. VII. Recomendaciones Prevención primaria Los pacientes con hiperopía significativa o anisometropía hiperópica deben ser tratados para disminuir el riesgo de esotropía acomodativa y ambliopía. unque no hay definición del umbral de hiperopía que requiere tratamiento para prevenir la esotropía acomodativa, se recomienda el tratamiento con lentes para reducir el riesgo de ésta. Los pacientes con miopía o anisometropía miope deben ser tratados para disminuir el riesgo de exotropía. 24

25 Escenario I: Niño sano menor de 5 años Tamizaje / Detección precoz Si bien no existen estudios que hayan demostrado la efectividad de los programas de tamizaje universal para estrabismo en niños preescolares, se ha estimado que sus beneficios superarían sus potenciales efectos adversos. Por esta razón, aunque esta guía no recomienda aplicarlos de manera sistemática, los prestadores pueden llevar a efecto un programa de tamizaje en población general (< 5 años), en la medida que consideren su costoefectividad y evalúen los resultados del mismo en el corto y largo plazo. En caso de aplicarse, el tamizaje debe abordar los principales problemas que pueden afectar el pronóstico visual del niño en conjunto, y no sólo el estrabismo. Escenario II: Niño con factores de riesgo específicos para estrabismo Tamizaje / Detección precoz Pese a la falta de evidencia directa, la alta prevalencia de estrabismo hace recomendable la aplicación de métodos de tamizaje para esta patología en los siguientes casos: o Prematurez o Enfermedades que se asocian a retraso del desarrollo neurológico; Síndrome de Down o ntecedentes familiares de estrabismo 25

26 En estos pacientes las pruebas diagnósticas deben ser aplicadas por profesionales entrenados (oftalmólogo, tecnólogo médico) La primera evaluación en estos pacientes salvo sospecha clínica- debe realizarse a más tardar a los 3 meses de edad Escenario III. Paciente con sospecha clínica de estrabismo Criterios de derivación a especialista Cualquier niño en el cual se detecte durante un examen de rutina o consulta médica alguna de las siguientes alteraciones debe ser derivado a evaluación oftalmológica: o normalidad de la alineación ocular o normalidad de la motilidad ocular o Limitación de la agudeza visual o Nistagmo o Cualquier anomalía estructural visible o Problema de aprendizaje que se sospeche asociado a problema visual nte la duda sobre la posibilidad de existencia de un estrabismo, en niños mayores de 6 meses es útil la utilización del test de Hirschberg (Tabla...): Tabla 10: Test de Hirschburg (reflejo de luz corneal) Indicaciones a. Diferenciar desviaciones verdaderas de pseudoestrabismos b. En niños no cooperadores, evaluar sólo la alineación Técnica a. Sostenga una linterna tipo lápiz enfrente del niño, a un brazo (50 cms) de distancia b. Gane la atención del niño prendiendo y apagando la luz c. Cuando el niño fije su atención en la luz, note la posición del reflejo de la luz en cada córnea Interpretación a. Normal (ausencia de estrabismo): el reflejo cae en la porción nasal de cada córnea b. Esodesviación: en el ojo desviado, el reflejo se desplaza hacia temporal c. Exodesviación: en el ojo desviado, el reflejo se desplaza hacia medial 26

27 Diagnóstico oftalmológico La historia clínica debe incluir los siguientes elementos, que deben ser documentados en la ficha clínica del paciente: Datos demográficos. Motivo de consulta: inicio de la desviación, frecuencia, ojo afectado, presencia de diplopia y uso de lentes. Historia ocular completa. Historia sistémica, peso de nacimiento, antecedentes perinatales. Historia familiar, incluyendo condiciones oculares (estrabismo, ambliopía, lentes, otros) y enfermedades sistémicas relevantes. Medicamentos en uso y alergias. El examen oftalmológico debe evaluar las funciones de acomodación, sensorial, motora y refractiva. Se debe medir y documentar: lineación ocular de cerca y lejos. Función de la musculatura extraocular. comodación Fijación monocular Fusión (estereopsis) Nistagmus. gudeza visual. Refracción cicloplégica. Examen de fondo de ojo. Es deseable obtener fotografías del paciente antes del tratamiento y durante el seguimiento Manejo terapéutico Las decisiones de tratamiento se deben establecer en forma individual con acuerdo e información de los padres o tutores. Las variables a considerar al evaluar la efectividad del tratamiento son: a) Obtención de gudeza Visual normal en cada ojo b) Obtención o mejoramiento de la fusión c) Eliminación de adaptaciones sensoriales y mejoramiento la refracción d) Obtención una favorable apariencia en la alineación de los ojos (cosmética) Para las decisiones de tratamiento se debe considerar en general: Edad del paciente al inicio de la desviación. Edad actual del paciente Signos y síntomas (diplopia, fotosensibilidad, astenopia). 27

28 Efecto de la desviación en el aspecto del paciente. Corrección actual del error de refracción. dherencia/aceptación de los lentes correctores. Enfermedades concurrentes, especialmente parálisis cerebral y retrasos neuromotores. gudeza visual. Magnitud y frecuencia de la desviación. Estado de la visión binocular. Error refractivo cicloplégico. Presencia y severidad de la ambliopía. Esotropía Todas las formas de esotropía deben tratarse. La alineación ocular debe establecerse a la brevedad para promover la binocularidad, prevenir y tratar la ambliopía y normalizar las relaciones oculofaciales, especialmente en los niños pequeños. Selección del tratamiento Corrección error de refracción En todos los casos, la corrección de cualquier error refractivo significativo uni o bilateral (anisometropía, hiperopía, y ocasionalmente alta miopía) mediante lentes es la primera modalidad de tratamiento. En la mayoría de los pacientes con esotropía acomodativa esto es suficiente como tratamiento, aunque algunos requieren además cirugía. Se recomienda la corrección del error refractivo en cualquier paciente con 1.50 D de hiperopía para determinar si hay un componente acomodativo (en pacientes con retraso de desarrollo neurológico este umbral puede ser menor). El grado de corrección de la hiperopía debe ser el necesario para corregir la alineación. En general será completo, pero esto puede variar y requerirse subcorrección o el uso de ciclopléjicos dependiendo de la tolerancia y otros factores específicos. La hiperopía debe vigilarse con ciclopegia al menos anualmente (puede ser necesario intervalos menores). Si la esotropia no se controla con los lentes en uso, debe hacerse una refracción ciclopégica adicional antes de concluir que hay un componente etiológico no acomodativo. 28

29 Se recomienda también el tratamiento inicial con lentes en presencia de desviación de ángulo variable, mayor desviación en la visión cercana, cambio en la desviación después de la cicloplegia, e historia familiar de hiperopía, ambliopía, esotropía acomodativa, o uso de lentes a edad temprana. Tratamiento de la ambliopía: En los niños con ambliopía y estrabismo ambas entidades deben tratarse simultáneamente, siendo el tratamiento de elección para la ambliopía el parche del ojo sano. La duración e intensidad de la oclusión ocular por ambliopía debe ajustarse a la edad de inicio y de detección del déficit, a su severidad, y a la respuesta inicial y adherencia al tratamiento. El tratamiento de la ambliopía debe realizarse antes de la cirugía para aumentar la probabilidad de binocularidad (sin que ello signifique retrasar la cirugía significativamente). Otras modalidades de tratamiento para casos específicos: El uso de lentes bifocales puede estar indicado en casos de exceso de convergencia (esotropía < 10 D a distancia asociada a esotropía cercana persistente pese a corrección hiperópica completa) En grupos seleccionados de pacientes con esotropía acomodativa el uso de prismas puede promover la visión binocular. Los ejercicios no están indicados en pacientes con esotropía Los agentes mióticos no están en general indicados en pacientes con esotropía y poseen potenciales efectos adversos Cirugía: Se recomienda cirugía para corregir la esotropía si la corrección óptica no alinea los ojos. La mayoría de las esotropías esenciales requerirá cirugía. La cirugía de músculos extraoculares debe posponerse en niños con ángulo pequeño (< 12 D), síndrome de monofijación, o esotropía de ángulo variable. La cirugía debe realizarse antes de los 2 años. 2, B 29