Hipertensión Portal en Pacientes Pedíatricos con antecedentes de Onfaloclisis Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera ( * )

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1 34 Hipertensión Portal en Pacientes Pedíatricos con antecedentes de Onfaloclisis Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera ( * ) Claudia C. Sánchez 1 ; Francisco J. Rodríguez C.; Grisel C. Dommar P. RESUMEN Hipertensión Portal en Pacientes Pedíatricos con antecedentes de Onfaloclisis Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera ( * ) El objetivo general del estudio fue caracterizar los casos de pacientes pediátricos con hipertensión portal y antecedente de onfaloclisis que asistieron a la consulta de Gastroenterología del Hospital de Niños Dr. Jorge Lizarraga de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera, entre Se evaluó la edad de aparición de las manifestaciones clínicas, sexo mayormente afectado, causas de la onfaloclisis, edad gestacional, peso al nacer, las manifestaciones clínicas más frecuentes y tiempo de duración del catéter en vena umbilical. A través de un estudio retrospectivo, con revisión de historias clínicas de 48 pacientes pediátricos con hipertensión portal, se evaluaron 44 pacientes, cuyo elemento de inclusión fue el antecedente de onfaloclisis. Se determino que en 13 pacientes, las primeras manifestaciones clínicas aparecieron a la edad pre-escolar (3-4 años), también aparecieron con menor frecuencia en niños menores de un 1 año. El sexo más afectado fue el masculino. La exanguinotransfusion fue la causa mas frecuente de onfaloclisis. La edad gestacional y el peso al nacer no tuvieron relación con la enfermedad. La hematemesis fue la manifestación clínica mas frecuente. Con respecto a la relación entre el tiempo de permanencia del catéter en la vena umbilical y la aparición de la enfermedad no se pudo determinar por falta de registros en las historias clínicas. Se recomienda mejorar el procedimiento de la onfaloclisis y realizar el diag- ( * ) Este trabajo fue realizado como proyecto de grado y requisito para el título de Medico-Cirujano en la Facultad de Ciencias de la Salud, Escuela de Medicina (Valencia), Universidad de Carabobo. La Dra. Luisa Gravalov actúo como Asesor Metodológico y la Dra. Gina Latouche fue la Tutora (1) Dirección: Calle 186 No. 109-A-17 Capremco- Naguanagua. Valencia- Edo. Carabobo. Teléfono: (0241) / Correo electrónico: claudia@cantv.net Fuente de financiamiento: Autofinanciado Recibido: Octubre 2001 Aprobado: Marzo 2003 nostico precoz de hipertensión portal, a través de un Eco doppler a todo lactante menor de 1 año de edad que halla sido sometido a la técnica de onfaloclisis. Palabras claves: Hipertensión portal, onfaloclisis, neonato ABSTRAC PORTAL HYPERTENSION IN PEDIATRIC PACIENTS WITH HISTORY OF OMPHALOCLISIS: Hospital City Dr. Enrique Tejera in Valencia, Venezuela The main objective of this research was to study all the cases of pediatric patients with portal hypertension and a history of omphaloclisis technique, from the gastroenterology unit of Dr. Jorge Lizarraga Children s Hospital in the Dr. Enrique Tejera Hospital City between Also, the most frequent clinical manifestations, age of onset of symptoms, gender, causes for omphaloclisis, age of the newborn, weight at birth, and duration of the catheter in the umbilical vein, were evaluated. This was a retrospective study, from the review of the clinical histories of 48 pediatric patients with portal hypertension, 44 children who had been treated with omphaloclisis were evaluated. It was determined that in 13 patients, the first clinical manifestations appeared at preschool age (3 years old), although clinical symptoms were also present in children under one year of age. Male were more frequently affected than females. Exsanguinotransfusion was the most frequent event for omphaloclisis technique. Gestational age and birth weight were not related to the disease. Hematemesis was the most frequent clinical manifestation. Due to a lack of information in the reviewed clinical histories, it was not possible to determine a relationship between duration of the catheter in the umbilical vein and the occurrence of the disease. It is recommended to improve the omphaloclisis technique and to aim at an early diagnosis of portal hypertension through Eco Doppler in every child under 1 year of age who has been treated with omphaloclisis Word key: Portal hypertension, omphaloclisis, newborn

2 Hipertensión Portal en Pacientes Pedíatricos con antecedentes de Onfaloclisis Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera INTRODUCCIÓN La onfaloclisis o cateterismo umbilical es una técnica ampliamente utilizada en los centros hospitalarios de Venezuela para la administración de líquidos, medicamentos o recambios de sangre (exanguinotransfusion). Existen evidencias, a través de la práctica diaria, que buena parte de los recién nacidos a los cuales se les aplica la onfaloclisis desarrollan hipertensión portal en edades posteriores. Hay tres tipos de hipertensión portal: intrahepática, extrahépatica e idiopatica. Con o sin antecedentes de onfaloclisis, la extrahepática es la más común en la infancia por infección umbilical durante el periodo neonatal, siendo el riesgo mayor de infección umbilical cuando hay presencia de onfaloclisis. La infección umbilical puede extenderse desde la vena umbilical hasta la rama izquierda de la vena porta y, finalmente, hasta el canal venoso principal de la porta (5) produciendo esto trombosis venosa portal y e hipertensión portal. Según el estudio realizado en el departamento de Cirugía Pediátrica, del Hospital Materno- Infantil Vall d Hebron, Barcelona, se presentaron 14 pacientes afectados con hipertensión portal, de los cuales la hipertensión portal idiopática apareció en 10 pacientes, 3 pacientes tuvieron antecedente de cateterización de vena umbilical y 1 antecedente de onfalitis (1) También es cierto que si se administra un volumen de líquido (sangre o soluciones de hidratación), de forma inadecuada, bien sea durante la exanguinotransfusión o administración de hidratación parenteral, habrá un aumento de la resistencia del flujo sanguíneo portal y cambio de presiones, ya que, este sistema depende de un gradiente de presiones y no posee válvulas, desarrollándose posteriormente hipertensión portal. La hipertensión portal puede ser diagnosticada precozmente a través de la realización de un Eco- Doppler abdominal a estos pacientes antes de los 2 años de edad, y según estudio realizado por López Barrio, de Palma y Muñoz, los principales síntomas de hipertensión portal son debidos a alteraciones circulatorias del sistema venoso portal, es por ello que la ecografía, es el método no invasivo que permite estudiar estas alteraciones (3) Lamentablemente en Venezuela no se realiza, ya que es un procedimiento costoso y no es un examen de rutina en los niños de edades pediátricas que acuden a la consulta general o pediátrica. Por tanto se plantea el estudio de pacientes pediátricos con hipertensión portal y antecedente de onfaloclisis, ya que en la actualidad en Venezuela no se conocen estudios sobre este tema. MÉTODOS En esta investigación se realizó un estudio descriptivo no experimental, retrospectivo, transversal, cuya población estuvo representada por 48 pacientes con hipertensión portal, de los cuales se evaluaron 44 pacientes cuyo elemento de inclusión fue el antecedente de onfaloclisis y que asistieron al servicio de Gastroenterología Dr. Luis Augusto Rodríguez P. del Hospital de Niños Dr. Jorge Lizarraga de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera, (CHET) durante el período enero 1994 diciembre Se analizó de aparición de las manifestaciones clínicas, las causas que ameritaron la onfaloclisis, la edad gestacional y el peso al nacer, las manifestaciones clínicas más frecuentes y el tiempo de permanencia del catéter en vena umbilical Los resultados se obtuvieron a partir de la revisión documental de las historias clínicas que fueron registrados en una ficha de recolección de datos, previamente diseñada El análisis y representación de los resultados se hizo a través de cuadro de distribución de frecuencia, la escala de medición fue de tipo nominal, ordinal y numérica discreta. RESULTADOS La Tabla No. 1 resume el número de pacientes estudiados con hipertensión portal TABLA 1. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos, según número de pacientes (CHET ) Número de pacientes f FR (%) Con antecedente de onfaloclisis Sin antecedente de onfaloclisis 4 8 Total Se evidencia que de un total de 48 pacientes pediátricos, el 92% (44 pacientes) estuvo representado por aquellos que tenían antecedente de onfaloclisis.

3 36 Claudia C. Sánchez; Francisco J. Rodríguez C.; Grisel C. Dommar P. En la Tabla No. 2 se muestra la edad de aparición de las manifestaciones clínica TABLA 2. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos, según edad de aparición de las manifestaciones clínicas. (CHET ) Edad f FR (%) < 1año 2 4, años 10 22, años 13 29, años 7 15, años 4 9, años 6 13, años años 2 4,55 Total Se observa que las manifestaciones clínicas de hipertensión portal, aparecieron más frecuentemente en edades entre menos de 1 año y 9-10 años, siendo mas frecuentemente dentro de este grupo las edades entre 1-4 años (52,28%), predominando entonces el lactante mayor y el pre-escolar. En la Tabla No. 3 se ve la distribución de acuerdo al sexo de los pacientes TABLA 3. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis, distribuidos según sexo. (CHET ) Sexo F FR (%) Masculino 30 68,18 Femenino 14 31,82 Total En esta tabla se observa que el grupo representado por el sexo masculino, reporta la mayor frecuencia. En la Tabla No. 4 se ubica a los pacientes de acuerdo a la causas que ameritaron la onfaloclisis TABLA 4. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos según causas que ameritaron la onfaloclisis. (CHET ) Antecedentes Neonatales f FR (%) Exanguinotransfusión 13 26,53 No especificado en la historia clínica 10 20,41 Ictericia Neonatal 9 18,37 Síndrome de dificultad respiratoria 7 14,29 Para tratamiento 7 14,29 Otros 3 6,12 En esta tabla se evidencia que entre los pacientes que ameritaron onfaloclisis, la causa más frecuente estuvo representada por la exanguinotransfusión con un 26,53%. Hay un número importante de pacientes en lo cual no se especifica en la historia clínica la causa que llevó a la elección de la onfaloclisis con un 20,41%. En orden de frecuencia luego se ubica la ictericia neonatal con un 18,37% y el síndrome de dificultad respiratoria con 14,29%. En la Tabla No. 5 se muestra la distribución de los pacientes según la edad gestacional TABLA 5. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos según edad gestacional (CHET ) Edad Gestacional f FR (%) Pre-término 8 18,18 A término 30 68,18 Post-térmimo 0 0 No especificado en historia clínica 6 13,64 TOTAL pacientes (68,18%) eran recién nacidos a término y ocho (8) pacientes (18,18%) eran pre-término, determinándose que la edad gestacional no se relaciona con el desarrollo de la enfermedad. En la Tabla No. 6 se indica el peso al nacer de los pacientes y en la Tabla No. 7 las manifestaciones clínicas a la incorporación al estudio.

4 Hipertensión Portal en Pacientes Pedíatricos con antecedentes de Onfaloclisis Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera TABLA 6. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos según peso al nacer (CHET ) Peso al nacer f FR (%) <2,500 kg. 6 13,64 2,501 4,000kg ,00 > 4,001 kg 4 9,09 No especificado en historia clínica 12 27,27 TOTAL Se determinó que la mayor frecuencia de peso al nacer estuvo en el grupo comprendido entre 2,501 y 4,000 kg con un total de 22 pacientes (50,0%) y con menor frecuencia el grupo mayor de 4,01 kg con 4 pacientes (9,09%), pudiéndose determinar que tampoco el peso al nacer tuvo relación con el desarrollo de la enfermedad, ya que la mayoría tenían un peso adecuado. TABLA 7. Hipertensión portal en pacientes pediátricos con antecedente de onfaloclisis distribuidos según manifestaciones clínicas. (CHET ) Manifestaciones Clínicas f FR (%) Hematemesis 21 36,84 Esplenomegalia 12 21,05 Hepatoesplenomegalia 6 10,56 Ascitis 6 10,53 Heces con sangre (melena) 4 7,02 No específico en historia clínica 4 7,02 Epistaxis 1 1,75 Náuseas 1 1,75 Vómitos 1 1,75 Red venosa colateral 1 1,75 El análisis de la tabla muestra que la manifestación clínica de hipertensión portal más frecuente fue la hematemesis (signo de hemorragia digestiva superior), representando el 36,84% y la esplenomegalia con 21,05%, la menor frecuencia estuvo representada por la epistaxis, vómitos y red venosa colateral con 1,75%. DISCUSIÓN En la onfaloclisis existe manipulación del cordón umbilical que puede llevar, al cabo de un tiempo no determinado, a la aparición de manifestaciones clínicas propias de la hipertensión portal. Sin embargo, se vió que del total de los pacientes estudiados las primeras manifestaciones clínicas aparecieron en edades comprendidas entre <1 año y 9-10 años de edad, siendo similar con el estudio realizado en el departamento de Cirugía pediátrica del Hospital Materno Infantil Vall d Hebron, Barcelona, donde se presentaron 14 pacientes con hipertensión portal, cuyas manifestaciones clínicas aparecieron entre los 3 meses y 9 años de edad (1) En el grupo estudiado en esta investigación fue más frecuente las edades comprendidas entre 1-4 años, demostrándose que la edad predominante es el lactante mayor y el preescolar, observándose así que las manifestaciones clínicas pueden aparecer en edades tempranas. La hipertensión portal es una enfermedad de signos y síntomas característicos, siendo la hematemesis (signo de hemorragia digestiva superior), la que con mayor frecuencia aparece representada por 21 pacientes (36,84%), demostrándose así que la hemorragia digestiva superior es en su mayoría el motivo de consulta más frecuente, tal como lo reseña estudio realizado en el departamento de Medicina Pediátrica, Instituto de Post-grado en Educación Médica e Investigación, India, la hipertensión portal es la causa más común de hemorragia digestiva superior en niños. 50 niños comprendidos entre 14 meses y 10 años de edad con hipertensión portal fueron estudiados desde abril de 1990 hasta abril de niños tuvieron hematemesis de los cuales la escleroterapia endoscópica fue hecha en 45 casos.(2) Unido edad de aparición y motivo de consulta, es de hacer notar que si se hiciera un diagnóstico precoz de la enfermedad a través de un Eco doppler, como lo plantean López, de Palma y Muñoz (1996) (3), los principales síntomas de hipertensión portal son debidos a alteraciones circulatorias del sistema venoso portal, es por ello que la ecografía (Eco doppler), es el método no invasivo que permite estudiar estas alteraciones. Si se realizara este procedimiento precozmente en Venezuela a todo niño con el antecedente de onfaloclisis, se evitaría la asistencia de los

5 38 Claudia C. Sánchez; Francisco J. Rodríguez C.; Grisel C. Dommar P. mismos a los centros de salud con signos de hemorragia digestiva superior, lo cual es bastante lamentable; siendo esto una forma de brindarle una mejor calidad de vida. En cuanto a los antecedentes neonatales que se sometieron en estudio (síndrome de dificultad respiratoria, ictericia neonatal, incompatibilidad Rh, hipoglicemia y exanguinotransfusión) los cuales fueron causa de cateterización umbilical, se determinó que en la muestra estudiada la exanguinotransfusión fue la que arrojó mayor frecuencia, 13 pacientes (26,53%) Si bien la exanguitransfusión es siempre una de las primeras indicaciones de onfaloclisis, el hecho de que se halla presentado con mayor frecuencia como relacionada con hipertensión portal no se la puede señalar como causante. directo. Más bien sería la forma de llevar a cabo la técnica, tomando en cuenta los siguientes elementos: personal especializado, tiempo de duración del catéter, tipo de catéter, ambiente adecuado. Todo esto con la finalidad de disminuir el riesgo de infección, aunque esto no se pudo determinar en el estudio por falta de información en las historias clínicas evaluadas. A los antecedentes neonatales antes expuestos, se suman otras condiciones que no son determinantes en la aparición de la enfermedad, ya que ésta se manifiesta en pacientes pediátricos independientemente de la edad gestacional y el peso al nacer. Entre los 44 pacientes que constituyeron la muestra, 30 pacientes (68,18%) fueron recién nacidos a término y 9 pacientes (29,55%), estuvieron entre 2,600 y 3,500 kg. y a pesar de las buenas condiciones neonatales, desarrollaron hipertensión portal. Con respecto a la relación entre el tiempo de permanencia del catéter en la vena umbilical y la aparición de la enfermedad, no se pudo determinar por falta de registros en las historias clínicas que se sometieron a revisión. CONCLUSIONES En base a los datos obtenidos en este trabajo concluimos que el riesgo de sufrir hipertensión portal en edades pediátricas es alto cuando hay presencia de onfaloclisis y que las manifestaciones clínicas pueden presentarse en edades tempranas, siendo la más frecuente la hematemesis (signo de hemorragia digestiva superior) y prepondera en el sexo masculino. Dentro de las causas, la exanguinotransfusión aparece como la indicación más frecuente de cateterismo umbilical. La edad gestacional y el peso al nacer no parecen tener relación con la hipertensión portal, ya que los pacientes estudiados fueron en su mayoría recién nacidos a término y con peso adecuado para la edad gestacional y desarrollaron la enfermedad al igual que los recién nacidos que fueron pre-término y con peso no adecuado para la edad gestacional. Sería importante controlar más extrechamente las condiciones de la onfaloclisis (asepsia, volumen y velocidad de la infusión, tiempo de duración del cateter en vía umbilical) para intentar disminuir la incidencia de hipertención portal. Por último, realizar el diagnostico precoz de hipertensión portal, a través de un Eco doppler, a todo lactante menor de 1 año de edad, que haya sido sometido a una onfaloclisis. BIBILIOGRAFÍA 1. Broto J, Infante D, Tormo R, Marhuenda C, Gil Vernet JM, Boix-Ochoa J. (1995) Nuestra experiencia en el manejo del cavernoma portal en niños. Cir Pediatr 3: Ganguly S, Dasgupta J, Das AS, Biswas K, Mazumder DN (1997) Study of portal hypertension in children with special reference to sclerotherapy. Trop Gastroenterol 18: López Barrio A, de Palma Gastón MA, Muñoz Conde J. (1996). Estudio del flujo sanguíneo portal, en niños con hipertensión portal, mediante ecografía Doppler duplex. An Esp Pediatr; 44: Quisber Velásquez L (1994). Ictericia e hipertensión portal neonatal. Boletín Hospital de Niños. No. 2:#5. Caracas. 5. Suchy Fredericck J. (1997). Hipertensión portal y várices. En Behrman, Richar E., Kliegman Robert M., Arvin Ann M. Nelson Tratado de Pediatría. (Capítulo 312, pp ). 15ta edición. Editorial McGraw Hill-Interamericana. Madrid, España.