REVISIÓN DE TEMA. Dra. Anabel Jaureguiberry

Transcripción

1 Dra. Anabel Jaureguiberry Página 1 de 6 Introducción La memoria humana recae en un número de conexiones locales y de gran escala en el cerebro, cuya actividad puede afectarse en múltiples patologías. Particularmente, las conexiones entre el lóbulo temporal, áreas neocorticales y estructuras diencefálicas mediales son cruciales para la formación de la memoria episódica. Las lesiones en cualquiera de estas regiones pueden provocar síndromes amnésicos. Una perturbación transitoria en la función del hipocampo (principalmente en CA1) correlaciona, como lo han mostrado estudios de neuroimágenes, con la amnesia global transitoria. Cuando un paciente se presenta con un síndrome amnésico transitorio, se deben tener en cuenta además otros diagnósticos como la amnesia transitoria epiléptica. En esta revisión se comentarán estos síndromes y sus diagnósticos diferenciales. Amnesia Global Transitoria (AGT) Se trata de un episodio de amnesia global (anterógrada y retrógrada) que dura entre 2 y 24 horas. Epidemiología La incidencia de AGT en la población general es de 5 a 10 /100 mil por año y aumenta a 20 a 30/100 mil en mayores de 50 años. No hay diferencias entre los sexos en su presentación; es infrecuente en menores de 40 y mayores de 80 años. En general se trata de episodios únicos con recurrencia en el 6%-15% de los casos. Presentación Clínica Inicio agudo. Factores precipitantes: esfuerzo extenuante, actividad sexual, estrés emocional intenso, inmersión súbita en agua fría o caliente, dolor, procedimientos médicos, maniobra de Valsalva. En los pacientes más jóvenes (56 años o menos) la AGT se puede asociar al antecedente de migraña. Alteración en la memoria anterógrada: los pacientes tienen dificultad para formar nuevos recuerdos. Aparecen preguntas repetitivas, relacionadas fundamentalmente con la orientación ( qué día es hoy?, dónde estoy?, qué hago acá? ). Aunque pueden retener alguna información por segundos, ésta se pierde rápidamente cuando se distrae al paciente. Alteración en la memoria retrógrada: el déficit es variable y puede abarcar desde horas hasta años previos al evento. Preservación de las memorias autobiográfica, semántica e implícita y compromiso severo de la memoria espacial. Presencia de síntomas vegetativos leves: cefalea, náuseas, mareos. Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend 08/08 23/08

2 Página 2 de 6 Queja de fatiga, ansiedad o irritabilidad que puede permanecer días después de resuelto el episodio agudo. Luego de la recuperación, persiste amnesia del episodio. Evolución La recuperación clínica completa de la AGT ocurre en el transcurso de horas. Si bien la persistencia de déficit cognitivos leves residuales a largo plazo es una cuestión de debate, un estudio reciente de seguimiento a 12 años de 221 pacientes mostró que no hay mayor riesgo de eventos cerebrovasculares, crisis comiciales ni deterioro cognitivo. Exámenes Complementarios y Diagnóstico La AGT es un diagnóstico de exclusión y los criterios diagnósticos se enumeran en la tabla 1. Es conveniente que los pacientes sean evaluados en una guardia. Se deben controlar los signos vitales incluyendo la saturación de oxígeno y es recomendable que los pacientes permanezcan en observación hasta que el cuadro remita. Se recomienda realizar los siguientes exámenes complementarios: Laboratorio: rutina que incluya glucosa y electrolitos, alcoholemia y screening toxicológico. Resonancia (IRM) de encéfalo: se necesita para descartar diagnósticos diferenciales como el accidente cerebrovascular (ACV) isquémico. Por otra parte, en estudios con IRM de alta resolución se pueden observar (en hasta 85% de los casos) lesiones puntiformes (1-5 mm) únicas o múltiples, uni o bilaterales (11%- 33%) en los hipocampos. Estas imágenes son hiperintensas en T 2, presentan restricción en la difusión y se detectan mejor a los 2-3 días del episodio. Suelen desaparecer a las 2 semanas y el seguimiento a 4-6 meses no muestra daño estructural residual. Electroencefalograma (EEG): no se recomienda en forma rutinaria y se reserva para casos con características sugestivas de crisis comiciales. Diagnósticos Diferenciales Incluyen la amnesia epiléptica transitoria, amnesia psicógena y ACV isquémico entre otros (tabla 2). Tratamiento No existe tratamiento específico. Como se mencionó, es conveniente que el paciente permanezca en observación hasta que resuelva el episodio. Si existe sospecha clínica de encefalopatía de Wernicke, se debe administrar tiamina.

3 Página 3 de 6 Amnesia Epiléptica Transitoria (AET) Si bien no se trata de una patología frecuente, es el principal diagnóstico diferencial de la AGT. En la tabla 3 se mencionan las principales diferencias clínicas entre ambas. Epidemiología La prevalencia de AET es desconocida. Al igual que la AGT afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 50 años, con una media de edad de inicio de 57 años. Dos tercios de los casos reportados corresponden a varones. Presentación Clínica Los siguientes datos provienen de una revisión de 94 casos publicados. Duración de los episodios: minutos. Frecuencia variable, con un promedio de una crisis por mes. El 70% de los pacientes experimentan episodios durante la marcha. Hay compromiso de memoria anterógrada y retrógrada, pero las preguntas repetitivas no son tan frecuentes como en la AGT. El trastorno de la memoria anterógrada es parcial (cerca del 40% de los pacientes tienen recuerdo parcial del episodio). Pueden aparecer otros signos característicos de epilepsia: los más comunes son alucinaciones olfativas o gustativas (50%) y automatismos oromasticatorios. Evolución Si bien las crisis responden al tratamiento antiepiléptico, alrededor del 80% de los pacientes tienen compromiso cognitivo permanente que incluye alteraciones en la memoria autobiográfica, pérdida acelerada de recuerdos recientemente adquiridos en días o semanas, amnesia topográfica incluso en ambientes familiares. Exámenes Complementarios y Diagnóstico Los criterios diagnósticos se enumeran en la tabla 4. IRM de encéfalo: en general las imágenes en las secuencias convencionales son normales. Sin embargo, en el análisis volumétrico se ha objetivado atrofia leve (8% de reducción del volumen) y bilateral en los hipocampos. El EEG interictal revela anormalidades en alrededor de 1/3 de los casos, aunque su sensibilidad puede ser aumentada mediante la privación de sueño. Tratamiento Se debe realizar con drogas antiepilépticas y frecuentemente los pacientes responden a la monoterapia.

4 Página 4 de 6 Estados Amnésicos Psicógenos Se trata de estados amnésicos en los que no existe una causa neuropatológica clara. Se los puede dividir en: Amnesia psicógena específica de situación: amnesia temporalmente circunscripta asociada a un evento específico con gran carga emocional. Amnesia psicógena global: no se restringe a un evento único, sino que comprende pérdida de la memoria de lo sucedido en un período variable del pasado. Puede incluir pérdida de la identidad del paciente. Epidemiología La incidencia se desconoce. Afecta a una población más joven que los cuadros anteriores y es reportada con mayor frecuencia en la tercera y cuarta décadas. Presentación Clínica Aparece luego de una experiencia estresante. Puede haber antecedentes de depresión o abuso de alcohol. Es frecuente el compromiso del conocimiento de la propia identidad (memoria autobiográfica). La memoria anterógrada, comparativamente, está preservada y el paciente es capaz de nuevos aprendizajes. Exámenes Complementarios y Diagnóstico IRM de encéfalo: por definición es normal. CONCLUSIÓN: PUNTOS CLAVE En pacientes con amnesia transitoria, una cuidadosa evaluación del déficit mnésico es imprescindible para identificar condiciones tratables. Luego de un ataque agudo de AGT se pueden detectar lesiones en los hipocampos en IRM, lo que sugiere una disfunción transitoria de los circuitos de memoria dependientes del hipocampo. La AET se puede distinguir de la AGT por la brevedad y frecuencia de los ataques de amnesia. Al contrario que la AGT, la AET conlleva un riesgo de desarrollar déficit mnésicos persistentes. Las neuroimágenes y perfil neuropsicológico indican que tanto en la AGT como en la AET el mecanismo fisiopatológico involucra patología hipocámpica. La amnesia psicógena típicamente incluye amnesia retrógrada profunda, frecuentemente con pérdida de la identidad personal, en contexto de aprendizaje preservado.

5 Página 5 de 6 Tabla 1. Criterios Diagnósticos de AGT (Hodges y Warlow) Amnesia Global Transitoria Presencia de amnesia anterógrada presenciada por un observador confiable. Ausencia de alteración de la conciencia y de compromiso de la identidad personal. Trastorno cognitivo limitado a la amnesia. Ausencia de signos de foco o de epilepsia. Ausencia de historia reciente de traumatismo craneoencefálico o crisis comiciales. Resolución de los síntomas dentro de las 24 horas. Durante la fase aguda pueden aparecer síntomas vegetativos leves (cefalea, náuseas, mareos) Tabla 2. Diagnósticos Diferenciales Etiología Características Injuria isquémica estratégica en la circulación posterior (ACV hipocámpico) Intoxicación, efectos adversos de drogas. Crisis focales complejas, amnesia transitoria epiléptica, período postictal. Amnesia funcional, fuga psicógena, condiciones disociativas. Episodio de depresión mayor exacerbado. Amnesia postraumática, traumatismo craneoencefálico Hipoglucemia Estadios iniciales de encefalitis límbica Terapia electroconvulsivante Generalmente hay signos de foco o compromiso de otros dominios cognitivos. Somnolencia. Somnolencia. Historia de uso de psicotrópicos: antidepresivos, neurolépticos, anticolinérgicos, ansiolíticos, hipnóticos. Screening toxicológico positivo. Antecedente de epilepsia. EEG anormal. Frecuentemente en pacientes jóvenes (<40 años) luego de un evento traumático o estresante. Amnesia retrógrada selectiva Historia o signos de depresión. Signos de traumatismo craneoencefálico. Frecuentemente en pacientes jóvenes con diabetes tipo 1. Inicio subagudo. Signos neurológicos, cognitivos y conductuales. Compromiso límbico en IRM. Terapia electroconvulsivante reciente. Antecedente de depresión mayor.

6 Página 6 de 6 Tabla 3. Diferencias Clínicas entre AGT y AET AGT AET Duración del episodio Horas (<24 hs) minutos Frecuencia de episodios Único, recurrencia Variable, promedio de infrecuente 1/mes Factores precipitantes Esfuerzo físico, estrés emocional, inmersión en agua fría/caliente, actividad sexual, migraña Marcha Preguntas repetitivas Compromiso de memoria anterógrada Signos sugestivos de epilepsia Presentes, características Total No No siempre están presentes Parcial Alucinaciones olfativas o gustativas, automatismos oromasticatorios Tabla 4. Criterios Diagnósticos de AET Amnesia Epiléptica Transitoria Historia de episodios recurrentes y presenciados por terceros de amnesia transitoria. Preservación de los otros dominios cognitivos (excepto memoria) relatada por un testigo confiable. Evidencia para un diagnóstico de epilepsia basada en uno o más de los siguientes: anormalidades epileptiformes en el EEG, inicio concurrente de otras características clínicas de epilepsia (como alucinaciones olfativas o automatismos oromasticatorios), respuesta clara a terapia anticonvulsivante. Bibliografía 1. Bartsch T, Butler C. Transient amnesic síndromes. Nat Rev Neurol 2013; 9 (2): Nehring S, Dulebohn S. Transient global amnesia. StatPearls (Internet) jun. 3. Jeong M, Jin J, Leim JH et al. Incidental hippocampal hyperintensity on diffusionweighted MRI: individual susceptibility to transient global amnesia. Neurologist ; 22 (4): Arena JE, Brown RD, Mandrekar J, Rabinstein AA. Long-term outcome in patients with transient global amnesia: a population based study. Mayo Clin Proc ; 92 (3): Kirshner MS. Transient global amnesia: commentary on Trip Gabriel s fist person account. Cogn Behav Neurol ; 30 (1): 5-7.