Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot-Carteaud)

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1 Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot-Carteaud) Respuesta terapéutica a sulfuro de selenio y revisión Sergio Gabriel Carbia\n VogeP, Roberto Glorio^ y Verónica IVIalaiT* RESUMEN: La papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot-Carteaud) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de pápulas pardas queratósicas que coalescen formando placas de aspecto reticulado en la periferia, cuyas localizaciones más frecuentes son nuca, axilas, tronco anterior y zona intermamaria. Presentamos un caso que respondió favorablemente al tratamiento con sulfuro de selenio. Se realiza una revisión del tema. Palabras clave: Papilomatosis confluente y reticulada - Gougerot-Carteaud - Sulfuro de selenio. ABSTRACT: Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud) is a rare condition, in which grayish-brown confluent keratotic papules present a pigmented reticulated pattern at the periphery.the skin lesions are usually localized to the nape, axilla, anterior trunk and intermammary área. We present a case with a good response to selenium sulfide. A review is made. Key words: Confluent and reticulated papillomatosis - Gougerot-Carteaud - Selenium sulfide. Arch. Argent. Dermatol. 55:83-87, 2005 INTRODUCCION La papilomatosis reticulada y confluente es un cuadro descrito en 1927 por Gougerot y Carteaud'. Su etiología es desconocida^. Se ha implicado al orbiculares aunque su rol en esta entidad es controversiap. Al examen físico presenta pápulas pardas queratósicas que forman placas con un patrón confluente en la zona central y reticulado en la periferia. A nivel histológico destaca la presencia de hiperqueratosis y papilomatosis' Examen físico: sobrepeso. Placas pardas pruriginosas de disposición simétrica en nuca, cuello, pliegue intermamario y axilas (Figs. 1 y 2). Dichas placas estaban constituidas por pequeñas pápulas de 1 a 2 mm de diámetro, ligeramente verrugosas y no escamosas. La piel se encontraba pigmentada y rugosa en el centro de las lesiones, mientras en los contornos presentaba disposición reticulada. Además tenía máculas hipocrómicas en dorso (Fig. 3). comprometía cara, áreas acrales y mucosas. Laboratorio: glucemia, prolactina y función tiroidea en va- CASO CLINICO Paciente de sexo femenino, 24 años de edad, consulta por presentar múltiples lesiones cutáneas en tronco y pliegues de un año de evolución. Antecedentes de enfermedad actual: su cuadro fue inicialmente diagnosticado como pitiriasis versicolor recibiendo tratamiento con ketoconazol (crema) y terbinafina oral (250 mg/día por 14 días) presentando escasa respuesta. Servicio de Dermatología. Sanatorio Modelo Quilmas. ' Staff. Médico Dermatólogo (UBA), ^ Staff. Médico Patólogo. ^ Médico Dermatólogo y Jefe de Trabajos Prácticos (UBA) " Médica Clínica (UBA) Fig 1: Placas fiiperpigmentadas con aspecto reticulado en nuca. Recibido: Aceptado para publicación

2 Sergio Gabriel Carbia y colaboradores lores normales. Exámenes complementarios: luz de Wood positiva en dorso y negativa en el resto de las lesiones. Micológico positivo en dorso a orbiculares negativo en áreas intermamaria y cervical. Histopatología de cuello y región submamaria (protocolo ): epidermis con hiperqueratosis, acantosis focal, elongación de crestas interpapilares y aumento del pigmento en capa basal. Dermis con papilomatosis e infiltrado linfohistiocitario moderado a predominio perivascular y perifolicular (Figs. 4 y 5). Tratamiento: itraconazol 200 mg/día por 7 días para las lesiones del dorso con buena evolución clínica y negativización del estudio micológico. Por persistencia de las placas hiperpigmentadas se aplicó periódicamente sulfuro de selenio 2,5% (champú) en cuero cabelludo, cara, cuello, hombros y tronco hasta cintura más frotamiento de las lesiones con esponja vegetal. Se observó aclaración hasta desaparición de las lesiones a los tres meses de tratamiento. Como tratamiento de mantenimiento continuó con el mismo champú aplicado tres veces por semana. DISCUSION La papilomatosis reticulada y confluente (PRC) es una entidad infrecuente, de etiología desconocida y evolución benigna descrita por Gougerot y Carteaud en 1927'^ Su patogénesis no está clara. Para algunos autores el orbiculare cumpliría algún rol ya sea como inductor de una respuesta inmunológica por parte del huésped o como una variante clínica de pitiriasis versicolor, corroborado por la mejoría que presentan algunos pacientes a los antimicóticos tópicos y/o sistémicos^^^. En contraposición, otros autores no han detectado tal mejoría y/o no han detectado al orbiculare en las lesiones^^. En nuestro caso, fue hallado únicamente en las lesiones hipocrómicas del dorso, no mejorando el resto de las lesiones con la utilización de antimicóticos imidazólicos o terbinafina. Por otra parte, la aclaración de las lesiones tras la administración de antibióticos hace pensar que la PRC podría ser desencadenada por una infección bacteriana^ Su mayor incidencia en jóvenes se explicaría por la alta prevalencia de Staphyiococcus epidermidis y Propionibacterium acnés que presentan^' ". Otros factores desencadenantes propuestos serían factores genéticos y endocrinos (obesidad, diabetes, hipotiroidismo y alteraciones hipofisarias)^. Finalmente también la PRC es considerada un desorden en la queratinización genéticamente determinado, motivo que justifica la buena respuesta que presenta tras la aplicación de urea, ácido láctico y ácido retinoico o a la administración de retinoides orales^ En nuestra paciente, creemos al igual Fig 3: Placas fiipocrómicas en dorso. que otros autores que el efecto queratolítico del sulfuro de selenio proporcionó el efecto terapéutico^^'". La PRC se presenta con mayor frecuencia en mujeres adolescentes o adultas jóvenes con piel tipo IV - V y sobrepeso, destacándose una mayor incidencia familiar* ^'^'^. Clínicamente consisten en pápulas pardas planas, a veces verrugosas y/o queratósicas, de 1 a 5 mm de diámetro, que comienzan en área intermamaria e interescapular distribuyéndose posteriormente a nuca, región submamaria, axilas, dorso y abdomen. Respetan mucosas, palmas y plantas. Dichas lesiones son asintomáticas o pruriginosas y tienden a confluir en grandes placas pigmentadas a nivel central formando un patrón reticulado en la periferia'2*^'^. La histopatología revela hiperqueratosis y papilomatosis^. Puede observarse acantosis y elementos micóticos PAS positivos en capa córnea". La dermis muestra infiltrados linfohistiocitarios a nivel papilar, perifolicular y perivascular. El examen con microscopía electrónica 84 Arch. Argent. Dermatol.

3 Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot-Carteaud) Fig 4: Hiperqueratosis, papilomatosis e infiltrado linfohistiocitario a predominio perivascular (HE x 40). Fig 5: Detalle de la acantosis, aumento de pigmento de capa basal y papilomatosis (HE x 100). revela aumento de células de transición entre los estratos granuloso y córneo con aumento de cuerpos de Odiand y melanosomas; datos sugestivos de una alteración de la queratinización'^. Su principal diagnóstico diferencial es la pitiriasis versicolor, de la que se distingue por el patrón clínico que presenta. Aunque puede ocurrir, como el caso que nos ocupa, que el paciente presente lesiones de pitiriasis versicolor asociadas a la papilomatosis reticulada y confluente^ Otros diagnósticos diferenciales son acantosis, seudoacantosis, amiloidosis cutánea, enfermedad de Darier, epidermodisplasia verruciforme, prurigo pigmentosa, ictiosis y seudoatrofoderma colli^^". A nivel histopatológico se la debe distinguir del nevo epidérmico verrugoso". Se ha asociado la PRC con obesidad, acantosis, diabetes, hipotiroidismo, amiloidosis cutánea y alteraciones hipofisarias^^i Existen diversas modalidades terapéuticas (Tabla I). Dentro de los antibióticos las tetraciclinas son consideradas actualmente de elección porque normalizarían el proceso de queratinización y la respuesta inmunológica. Se deben usar por 2 ó más meses y las opciones son: tetraciclina (1 a 2 gr/día), doxiclina (200 mg/día) y LOCALES TABLA 1 TRATAIWIENTOS EMPLEADOS EN PRC SISTÉMICOS Acido láctico 10 ó 12% Tetraciclina Acido retinoico 0,05 ó 0,1% Minociclína Tretinoína 0,03% Doxiciclina Urea 10 ó 12% Eritromicina Hidroquinona 2 ó 4% Claritromicina Calcipotriol 0,05% Azitromicina Tacalcitol Cefdinir Sulfuro de selenio 2,5% Acido f usídico Ketoconazol 2% itraconazol Tazarotene Isotretinoína Etretinato minociclina (50 a 100 mg/día)"^""'. En cuanto a los antimicóticos, los más utilizados son los imidazólicos con variable respuesta al ketoconazol e itraconazol' ^2. Los retinoides como la isotretinoína (40 mg/día) o el etretinato (25 a 50 mg/día) también han sido efectivos, pero debido al curso benigno de esta entidad y los efectos adversos que provocan su uso es limitado^'^'^. Como se observa en la Tabla I existen otras modalidades de Tomo 55 n^ 2, Marzo-Abril

4 Sergio Gabriel Carbia y colaboradores TABLA II CASOS DE PRC EN LA LITERATURA NACIONAL Año Autor/es Edad/sexo Localizaciones Prurito Micológico P.V. Histopatología Asociaciones Tratamiento 1936 Oriol-Arlas Joven/Fem Nuca, cuello Obesidad 1950 Quiroga Bottricti 65/Fem intermamarla, Sí Diabetes Distrofia 1950 Quiroga Bottrich Molina 18/Masc tronco, ingle, axila, sacro Adiposo - Genital Cordiviola Ambrosetti 26/Fem Cara, cuello, tórax, axila, ingle, codo Quiroga Curia Pons 15/Masc 17/Fem submamaria, Nuca, axila, submamaria, intermamaria Obesidad, Criptorquidia Obesidad 1960 Pons 29/Fem intermamarla Obesidad, 1970 Kriner 17/Masc Nuca, axilas, dorso, abdomen Hq,Ac Epilepsia 2000 Cabo et al 22/Masc Nuca, dorso, tórax orbiculare Pap Diabetes (tipol) Minociclina Hidroquinona 2000 Leonetti et al 20/Fem Nuca, pecho, dorso, axilas, pubis orbiculare, Hongos PAS+ (capa córnea) Obesidad i prolactina Minociclina 2003 sotros 24/Fem axilas, dorso, Intermamarla Orbiculare (dorso) Obesidad Sulfuro de selenio Abreviaturas: PV (máculas hipocrómicas tipo pitiriasis versicolor); (no refiere); Hq (hiperqueratosis); Ac (acantosis); Pap (papilomatosis). tratamiento^ sotros nos inclinamos inicialmente por el itraconazol con el objeto de tratar las lesiones de pitiriasis versicolor, aunque también fue inicialmente efectivo en casos de PRC contradiciendo la teoría de considerarla como un trastorno de la queratinización'". Para las lesiones de PRC se utilizó el sulfuro de selenio 2,5% debido a su comprobada utilidad para PRC y para pitiriasis versicolor*, así como también su menor toxicidad y costo comparado a las tetraciclinas y retinoides. El método de aplicación, la formulación y concentración del sulfuro de selenio es similar al presentado por rdby y Mitchell, siendo el tiempo utilizado por estos autores de 3 semanas diariamente, y luego de manera semanal por otras 3 semanas más. Este método de aplicación lo repitieron a los 6 meses^ En la literatura nacional, los casos descritos son escasos y se describen en la Tabla n"si?27-31 La evolución de la PRC es crónica, con frecuentes recidivas posteriores a la administración de los tratamientos comentados*^'". n embargo, dada las escasas reacciones adversas que presenta el sulfuro de selenio aplicado en champú, puede utilizarse como mantenimiento durante meses sin problemas. Esta sería otra ventaja con respecto a la utilización de medicación sistémica. 86 Arch. Argent. Dermatol.

5 Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot-Carteaud) En conclusión, hasta que su etiopatogenia sea mejor entendida^^, el tratamiento seguirá siendo empírico debiéndose utilizar inicialmente aquellos tratamientos menos agresivos para una entidad benigna y recurrente. BIBLIOGRAFIA 1. Gougerot, H.; Carteaud, A.: Papillomatose pigmentée innominée. Bull Soc Franc Dermatol Syphil 1927; 34: Baalbaki, S.A.; Malak, J.A.; Al-Khars, M.A.; Aramco-Dharan, S.: Confluent and reticulated papillomatosis. Treatment witfi etretinate. Arch Dermatol 1993; 129: Roberts, S.O.; Lachapelle J.M.: Confluent and reticulate papillomatosis (Gougerot-Carteaud) and orbiculare. BrJ Dermatol 1969; 81: Leonetti, A.M.; Allevato, M.A.; Casas G.; Woscoff A.: Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud. Respuesta terapéutica a la minociclina. ActTerap Dermatol 2000; 23: Cabo, H.; Marini, M.A.; Pagano, P.; Coppi, A.; Woscoff, A.: Papilomatosis reticulada y confluente (Gougerot y Carteaud). 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