DR. HOUSE EN ALCAÑIZ: MUJER JOVEN CON AIT DE REPETICION Autores: GÓMEZ ARA Ana María; CRUZ LÓPEZ Ana María; DE LA CRUZ BEATO Diokely 1 ; Centro de trabajo: FEA Servicio de Urgencias. Hospital de Alcañiz 1 MIR R3 de MF y C Hospital de Alcañiz Email de contacto del autor principal: anagomezara@gmail.com ANTECEDENTES PERSONALES No alergias a fármacos conocidos, Dismenorrea. Síndrome de Raynaud. HISTORIA CLÍNICA Mujer de 24 años de edad derivada al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital, por presentar disartria y paresia braquial izquierda de aproximadamente 3-4 minutos de duración y posterior recuperación espontánea y completa. No cefalea, no aleraciones visuales, ninguna otra sintomatología neurológica. Refiere haber presentado dos episodios previos con la misma sintomatología, sin haber consultado a servicios médicos. En la anamnesis a destacar clínica de poliartralgias los meses anteriores. EXPLORACIÓN FÍSICA Paciente con buen estado general, Glasgow 15 hemodinámicamente estable, afebril. Pupilas isocóricas, normoreactivas a la luz. No se evidencia disartria a la llegada a urgencias. Exploración Neurológica: pares craneales normales, sin dismetrías, fuerza, sensibilidad y reflejos conservados en las cuatro extremidades. Auscultación Cardiaca: rítmica, no soplos, auscultación pulmonar: normoventilación, abdomen anodino, no edemas maleolares ni signos de trombosis venosa profunda en ambas extremidades inferiores. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECG: Ritmo sinusal, 90 lpm, no alteraciones en la repolarización. Pág. 1 de 6
Hemograma y Bioquímica: dentro de los parámetros de la normalidad TAC CRANEAL: Calcificaciones puntiformes y lineales a nivel del hemisferio cerebeloso izquierdo compatible con malformación arterio venosa o un angioma -TAC craneal: malformación arterio-venosa o angioma venoso cerebeloso izquierdo. Aumento del espacio extraxial a nivel frontoparietal izquierdo compatible con hematoma subdural crónico. -Resonancia Magnética Nuclear: Angioma venoso. Venoso Cerebeloso izquierdo y hematoma DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS -AIT -ACV -MALFORMACION ARTERIO VENOSA -CRISIS COMICIAL -MIGRAÑA CON AURA -HIPOGLUCEMIA -ENCEFALOPATIA HTA -TRANSTORNO CONVERSIVO EVOLUCIÓN La paciente permaneció en observación en urgencias durante 24 horas, se realiza ECO- DOPPLER-TRONCOS-SUPRAORTICOS: no evidenciando imágenes de ateromatosis en carótidas. Fue dada de alta sin incidencias en tratamiento con ácido-acetil-salicílico 100 mg cada 24 horas y remitida para seguimiento a consultas externas de Neurología donde se le realizan las siguientes pruebas: -Ecografía Cardiaca: sin hallazgos. Pág. 2 de 6 subdural crónico frontoparietal izquierdo. El estudio angiográfico demuestra un flujo lento del angioma. -EEG: Se registra una actividad eléctrica cerebral lenta en todas las regiones cerebrales sin observaciones de signos focales. -VSG 105 mm./h (1-20) -Pruebas Inmunohematológicas: Ac anti-ndna: 1105,30 UI/mL (< 200 negativo, 201-300 positivo débil, 301-800 positivo moderado, >800 positivo fuerte) Ac. Anti-cardiolipina: IgG: 39,03 UI/mL (0-15) Ac. Cardiolipina: IgM: 19,18 UI/mL (0-12.50). Dada la clínica antigua de poliartritis y con valores de anticuerpos anticardiolipina positivos compatible con un cuadro de síndrome antifosfolípido, la paciente es remitida a consulta de Reumatología para proseguir estudio. Los resultados de laboratorio a destacar fueron los siguientes: Ac lúpico sílica y DVVR negativos Ac. Anti RNP positivo, Ac. anti Sm positivo Ac anti Ro y Ac anti La negativos.
La paciente finalmente se diagnostica de Lupus Eritematoso Sistémico y se inicia tto con corticoides orales, sulfato de hidroxicloroquina y metotrexato. Tras un mes de su primera visita a urgencias vuelve a presentar nuevo episodio de AIT, se le aumenta antiagregación a ác-acetilsalicílico de 300 mg. Al año tercer episodio de sus manifestaciones clínicas puede ser retiniano (amaurosis fugax o ceguera monocular transitoria), hemisférico cortical, macular o atípico. Cada uno de ellos tiene una fisiopatología, clínica, pronóstico y tratamiento diferente. En cuanto al AIT, debe precisarse que, aunque el término «transitorio» indica una de AIT objetivado se decide cambiar naturaleza benigna, estos episodios deben tratamiento a clopidogrel 75 mg, tratamiento antiagregante con el que está en la actualidad.. DIAGNÓSTICO FINAL - ACCIDENTE ISQUEMICO TRANSITORIO DE REPETICION (AIT). - LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES). DISCUSIÓN Este caso que presentamos es curioso por la presentación clínica del Accidente Isquémico Transitorio, ya que esta enfermedad suele presentarse con mayor incidencia en personas mayores de 50 años, sobre todo en varones con factores de riesgo cardiovascular. El AIT es un episodio de disfunción neurológico con síntomas clínicos que típicamente duran menos de 1 hora, sin evidencia de infarto en las tecnicas de neuroimagen. Según el territorio vascular afectado se clasifica en carotídeo, vertebrobasilar e indeterminado, y en función Pág. 3 de 6 considerarse como un importante signo de alarma para experimentar un infarto cerebral u otras complicaciones cardiovasculares. Aproximadamente un 15-30% de los infartos cerebrales está precedido de un AIT. El AIT debe considerarse hoy día una urgencia médica. Los pacientes con AIT deben considerarse un grupo de alto riesgo vascular y, una vez diagnosticado, debe identificarse el mecanismo causante. Dentro del estudio a realizar en los pacientes jóvenes con AIT de repetición se incluye el estudio de hipercoagulabilidad, que dada la clínica de nuestra paciente y el estudio de Inmunohematología realizado llegamos al diagnostico de Síndrome Antifosfolípido secundario a Lupus Eritematoso Sistémico. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la formación de autoanticuerpos que dan lugar a una serie de manifestaciones clínicas muy diversas, en función de los órganos diana: piel, membrana serosa (pleura, pericardio y sinovial), la médula ósea, los riñones y cerebro.
En su patogenia autoinmune se encuentran los autoanticuerpos dirigidos contra las moléculas nucleares y citoplasmáticas, que participan en funciones tales como almacenamiento de material genético, división celular, regulación de expresión de genes y transcripción y procesamiento de RNA. En la patología trombótica están involucrados los anticuerpos antifosfolípido: anticardiolipina, anticoagulante lúpico y antiglicoproteína beta 2-I; pero existen otras menos estudiadas como los anticuerpos hipercoagulabilidad donde las trombosis ocurren en territorio venoso. Las manifestaciones más frecuentes del sindrome antifosfolípidos (SAF) son: trombosis venosa profunda, trombocitopenia, ictus y la epilepsia y otros menos frecuentes como la mielopatia, corea, cefalea, síndromes oculares y la demencia. También pueden producir embolia pulmonar, anemia hemolítica y morbilidad obstétrica. El ictus es la complicación más frecuente y grave de los pacientes con SAF y hasta el 20% de los antifosfatililserina, antifosfatifoletalonamina antifosfatidilcolina, y ictus en pacientes menores de 45 años están asociados con el SAF. Hay otras causas de antifosfatidilinositol que pueden ser positivos en los pacientes con LES e ICTUS siendo negativos los más típicos. En los últimos criterios diagnósticos inmunológicos publicados en 2012, se consideran anticuerpos antifosfolípidos positivos cualquiera de los siguientes: -Annticoagulante lúpico. - VDLR falsamente positivo -Anticardilolipina a títulos intermedios o altos(iga, IgG, Igm). -Anti beta 2 glicoproteina. En nuestra paciente solo los anticuerpos anticardiolipina fueron positivos, quedando bien establecido en la literatura la asociación entre ictus o AIT y los niveles altos de anticardiolipina IgG, que afecta al sistema venoso, arterial y a la microcirculación, hecho diferencial con otros estados de Pág. 4 de 6 trombosis en pacientes con LES como el tratamiento corticoideo, la vasculitis, HTA y la hipercolesterolemia. Cuando se realizan estudios de Neuroimagen, la RM revela lesiones hiperintensas que son sugestivas de vasculopatía aun sin haber dado manifestaciones clínicas. El tratamiento indicado en estos pacientes sería el acenocumarol (INR 2-3), si los ictus son recurrentes habría que asociar antiagregantes. En el caso clínico de esta paciente la indicación de anticoagular estaría clara dados los AITs recurrentes que presenta, pero la aparición en la RMN de un cavernoma cerebeloso hace que la indicación sea la de antiagregar por el riesgo de sangrado que conlleva la lesión. Las Heparinas de Bajo Peso Molecular representan una de las alternativas para
pacientes con resistencia, fracaso, o contraindicación a los anticoagulantes orales; como puede ser la ausencia de respuesta a acenocumarol, el sangrado mayor o la ausencia de mejoría neurológica como puede ser el caso de nuestra paciente. Puede ser otra opción terapeútica eficaz y segura en estos pacientes, a la espera de ensayos clínicos controlados. Otra opción terapeútica futura podrían ser los nuevos anticoagulantes orales, donde se ha demostrado que son capaces de disminuir la incidencia de hemorragias cerebrales secundarias a anticoagulación oral. En resumen, nuestro caso representa a una paciente joven de 24 años sin ningún factor de riesgo cardiovascular con varios episodios repetitivos de disartria y paresia braquial con recuperación espontánea total y sin aparente secuela, diagnosticada de AITs de repetición. Esta patología suele presentarse con frecuencia en pacientes de mayor edad y con pluripatología sobre todo vascular. Dentro del estudio que se le realiza a la paciente descubrimos que tiene anticuerpos positivos y criterios diagnósticos del Lupus Eritematoso Sistémico. Su asociación con el Síndrome Antifosfolípido en esta paciente es clave para entender la fisiopatología y asociación con los AITs de repetición. Queda pendiente el decidir la mejor opción terapeútica anticoagulante, dada la persistencia de la clínica neurológica a pesar de llevar tratamiento antiagregante. Pág. 5 de 6 BIBLIOGRAFÍA 1. J.L: Rodriguez García y M.A. Khamashta. Avances de interés clínico en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con síndrome antifosfolípido. Rev Clin Esp. 2012. 2. M. Martínez- Martínez, R. Cazorla- García, L.A. Rodríguez de Antonio, P. Martínez-Sánchez, B. Fuentes y E. Diez- Tejedor. Estado de hipercoagulabilidad e ictus isquémico en pacientes jóvenes. Neurología.2010;25(6):343-348. 3. Franco J. Vallejo, Lucy García R., Luis Fernando Medina, Claudia Juliana Díaz. Síndrome antifosfolípido Secundario a lupus eritematoso sistémico en un hombre vol.13no.1,marzo 2006,pp.91-95 4. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating clinics dossification criteric for systemic lupus erytematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug; 64 (8):2677-86 5. Guideliness for the prevetion of stroke in patients with ischemic stroke transient ischemic stroke. 2006;37:577-617
IMÁGENES Fig1.- Fig2.- Pág. 6 de 6