Paniculitis mesentérica: Hallazgos en tomografía computada y enfermedades asociadas 3 Dres. Gustavo Raichholz ; Sebastián Gambra ; Roberto Staffieri ; Héctor Oxilia Fundación Dr. J. R. Villavicencio Diagnóstico Médico Oroño Resumen Introducción: La paniculitis mesentérica es un desorden raro caracterizado por inflamación crónica no específica que compromete el tejido adiposo del mesenterio. Objetivo: Describir y revisar los hallazgos más característicos de la paniculitis mesentérica y establecer los principales diagnósticos asociados mediante tomografía computada. Material y Métodos: entre el 5 de junio de 005 y el 5 de junio de 006 se estudiaron 7 (siete) pacientes con diagnóstico presuntivo de paniculitis mesentérica mediante TC. Las edades oscilaron entre 58 y 7 años con predominio del sexo femenino sobre el masculino (4:3). Todos los pacientes fueron estudiados con tomografía computada y uno previamente con ecografía abdominal. Resultados: tres de los casos (4,85 %) se presentaron asociados a enfermedades malignas (linfoma no Hodking retroperitoneal, linfoma de intestino delgado, adenocarcinoma de sigmoides); en otros tres pacientes con paniculitis mesentérica (4,85 %) no se halló asociación con otras patologías (idiopática). El 4,8% restante se encontró asociado a enfermedades benignas (pancreatitis aguda). Conclusión: La paniculitis mesentérica puede ser encontrada asociada tanto a enfermedades benignas, malignas, o como patología única. Debemos tener presente los hallazgos en tomografía computada característicos para realizar un diagnóstico correcto. 3 Hospital Italiano Garibaldi Rosario, Argentina gustavo-raichholz@hotmail.com Abstract Objetive: To review and describe the most representative radiologic sings and establish the principal differencial diagnosis by CT. Material and th th Methods: Between June 5, 005 and June 5, 006, 7 (seven) patients with amesenteric panniculitis (MP) diagnosis were studied. The ages ranged between 58-7 years old and the prevalence was 4F:3M. All patients were studied by CT and one was first studied by abdominal echography. Results: In 3 patients (4,85 %) the MP was associated to malignant neoplasic (no Hodking linphoma, small intestinal linphoma, sigmoides adenocarcinoma); in other 3 patients (4,85 %) no association to other patology was found. (idiopatic).the last 4,8 % was associated to bening disease (acute pancreatitis). Conclusion: MP is a rare disease characterized by a non specific chronic inflammation compremsing the mesenteric adipose tissue. The MP may be associated to a bening or malign disease or it may be found as a unique pathology. It is important to bare in mind the CT findings so as to perform a correct diagnosis. Key words: mesenteric panniculitis - CT - associated diseases Palabras Clave: paniculitis mesentérica - tomografía computada - enfermedades asociadas Introducción La Paniculitis Mesentérica (PM) es un desorden raro caracterizado por una inflamación no específica, crónica que afecta el tejido adiposo del mesenterio ( - 4). La causa de esta enfermedad es incierta. Puede presentarse como un hallazgo imagenológico (asintomática) o en forma sintomática (). La podemos encontrar como enfermedad única o asociada tanto a enfermedades benignas como malignas. Nuestro objetivo fue describir los hallazgos característicos por tomografía computada (TC) de la PM, determinar las enfermedades asociadas y sus principales diagnósticos diferenciales. Material y Métodos Entre el 5 de junio del 005 y el 5 de junio del 006 se estudiaron 7 pacientes (ptes) con diagnóstico de PM por TC, 4 de sexo femenino (57.%) y 3 de sexo masculino (4.8%). La edad promedio fue de 64 años con un rango de 58 a 7 años. Todos los pacientes fueron estudiados mediante la realización de TC, 6 pacientes mediante tomografía helicoidal y uno de los pacientes mediante tomografía multislice de 64 cortes. Una paciente presentaba una ecografía abdominal realizada previamente. En TC se administró material de contraste por vía oral 45 minutos antes de efectuar el estudio (suspensión de sulfato de bario 4,6%). En los pacientes estudiados mediante TC helicoidal se realizaron cortes de 0 mm de espesor cada 0 mm de intervalo en las imágenes precontraste y cortes de 5 mm cada 8 mm en las imágenes con contraste endovenoso. El protocolo utilizado en la TC multicorte fue de 0,9 mm de espesor y 0,9 mm intervalo. Se inyectaron 00 cc de contraste iodado no iónico por vía venosa periférica. 07
8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 Los criterios de TC para el diagnóstico de PM fueron los siguientes: presencia de ganglios mesentéricos menores de 5 mm, masa grasa bien delimitada que envuelve los vasos mesentéricos y ganglios linfáticos y por último, halo hipodenso que rodea los vasos y ganglios ( signo del anillo graso ) ( - 5). En todos los pacientes se evaluaron los siguientes parámetros tomográficos: a) diámetro transverso y anteroposterior (AP) máximos de la masa; b) orientación del eje mayor; c) presencia o no de cápsula; d) presencia o no de halo graso perivascular y/o perilinfático. Resultados El diámetro anteroposterior promedio de la masa fue de 7. cm (5-9 cm); el diámetro transverso promedio fue de,4 cm (0-6 cm) (Figs. y ). En todos los pacientes el eje mayor presentó una dirección hacia la izquierda, desde la raíz del mesenterio hacia el yeyuno (Figs. 3 y 4). En 3 pacientes se encontró una fina cápsula delimitando la lesión, que realzaba a la inyección del contraste endovenoso (Fig. 5). En los 4 ptes restantes la cápsula no fue visualizada tomográficamente (Figs. 6 y 7). El halo graso perivascular y/o perilinfatico se encontró en la totalidad de los ptes (Figs. 8 y 9). La PM se encontró asociada en 3 pacientes (4, 8 %) a enfermedades malignas (linfoma no Hodking, linfoma de intestino delgado, adenocarcinoma de sigmoides); en solo paciente (4,%) se encontró PM asociada a enfermedad benigna (pancreatitis aguda) y 3 pacientes (4,8 %) presentaron PM sin relación con otra patología. Figura : Ecografía abdominal, corte transversal. Mujer de 70 años que consulta por masa palpable paraumbilical izquierda. Se observa una masa hiperecogénica, heterogénea, en la región paraumbilical Figura : Tomografía computada (TC) abdominal con contraste: se observa una masa mesentérica con densidad grasa. Las asas se hallan desplazada hacia la periferia. Las líneas en blanco marcan sus diámetros mayores transverso (4 cm) y anteroposterior (8cm). Paniculitis Mesentérica (misma paciente que en la Figura ). Figura 3: TC abdominal con contraste. Aumento de la densidad del mesenterio; el eje mayor de la lesión se dirige desde la raíz del mesenterio hacia la izquierda. Paniculitis Mesentérica. anillo graso. A) Corte axial. B) Plano sagital. Figura 4: TC Multi-Slice abdominal : imagen coronal con contraste; se observa aumento de la densidad grasa del mesenterio. El eje mayor de la lesión se dirige hacia la izquierda. 073
Paniculitis mesenterica: Hallazgos en tomografía computada y enfermedades asociadas Figura 5: TC abdominal con contraste. Paciente de sexo femenino en tratamiento por linfoma de intestino delgado. La TC demuestra un aumento de la grasa mesentérica delimitada por una fina cápsula (flechas). Figura 6: Tc abdominal con contraste. Paniculitis Mesentérica. La flecha indica la ausencia de cápsula delimitando la lesión. Figura 7: Paniculitis Mesentérica. Signo del anillo graso. TC abdominal con contraste. Las flechas indican el halo graso hipodenso rodeando a los vasos y ganglios linfáticos. Discusión La PM es una rara anomalía caracterizada por una inflamación crónica que compromete al tejido adiposo del mesenterio (- 4). La causa de esta alteración es incierta aunque ha sido relacionada con diferentes patologías como vasculitis, enfermedades granulomatosas, reumáticas, pancreatitis y ciertas condiciones malignas (-3). Esta enfermedad puede ser asintomática encontrándose como un hallazgo imagenológico o provocar síntomas como masa abdominal palpable, dolor abdominal intermitente o progresivo, anorexia, hiporexia y pérdida de peso (-4). Dasakalogiannaki y col. demostraron que el 9% de las PM fueron hallazgos incidentales durante estudios de TC(). Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos e incluyen incremento de la eritrosedimentación y anemia. Cuando el componente patológico predominante es el inflamatorio, recibe la denominación de paniculitis Figura 8: TC Multi-Slice abdominal con contraste. Signo del anillo graso. A) Corte axial. B) Plano sagital. mesentérica; en cambio cuando predominan los cambios fibróticos se la denomina mesenteritis retráctil (5). Esta última es considerada el estadio final de la PM complicada por fibrosis y retracción de las estructuras mesentéricas e intestinales. La asociación de la PM con otras patologías es aún tema de discusión. En grandes series, Daskalogiannaki y col. encontraron que un 69,3% de los pacientes con PM se asociaban a diversas enfermedades; entre las más frecuentes adenocarcinomas gastrointestinales, urogenitales y linfoma (). Los hallazgos más característicos en TC son: aumento de la densidad grasa del mesenterio bien delimitada que provoca un efecto de masa con desplazamiento de las asas intestinales adyacentes, presencia de ganglios mesentéricos menores a 5 mm y por último, un halo graso que rodea a los ganglios y vasos ( signo del anillo graso ) (-4). 074
8 F U N D A C I O N Dr. J.R. Villavicencio 9 Figura 9: TC de abdomen con contraste. Gran masa sólida mesentérica y del retroperitoneo izquierdo, con refuerzo heterogéneo tras la administración de contraste. Liposarcoma. Figura 0: TC de abdomen con contraste. Linfoma No Hodgkin. Se observa la presencia de grandes masas sólidas comprometiendo el mesenterio y mesocolon, de bordes irregulares, heterogénea tras la administración de contraste, que desplaza asas de intestino adyacentes. Figura : TC de abdomen con contraste. Tríada característica del carcinoide: masa mesentérica calcificada, mínimas bandas radiadas debidas a la reacción desmoplásica y engrosamiento adyacente de un asa de intestino delgado. Figura : TC de abdomen con contraste. Otro caso de tumor carcinoide donde se observa un aumento de la densidad grasa del mesenterio debida a la reacción desmoplásica (flecha). Los principales diagnósticos diferenciales se deben realizar con las siguientes patologías: lipoma, liposarcoma, linfoma, tumor desmoide, tumor carcinoide y carcinomatosis peritoneal. El tumor desmoide mesentérico es una forma de fibromatosis no encapsulada, localmente invasiva. Se ve predominantemente en pacientes con síndrome de Gardner que han sufrido alguna cirugía abdominal, aunque puede aparecer como una anomalía aislada. En la TC se presenta como una masa de partes blandas que desplaza las estructuras viscerales adyacentes. Aunque la masa puede parecer bien circunscripta, a menudo tiene márgenes irregulares que reflejan su naturaleza infiltrativa (7). Existen múltiples subtipos histológicos de liposarcomas (Fig ) cada uno con sus características en TC. El liposarcoma bien diferenciado puede ser de tipo lipomatoso o escleroso con apariencia en la TC de grasa o músculo respectivamente. La estirpe mixoide tiene una apariencia en TC sin contraste similar al agua, con un realce reticular tras la administración de contraste. Los liposarcomas de células redondas y pleomórfico son tumores no grasos con una apariencia de partes blandas inespecífica en la TC (7). Dentro de las neoplasias secundarias que pueden afectar el mesenterio se encuentran las metástasis (generalmente se originan en el estómago, el colon o el ovario) y el linfoma (7). Este último es una de las lesiones mesentéricas más frecuentes. En su mayoría, son linfomas no Hodgkinianos (Fig. ), que afectan al 075
Paniculitis mesenterica: Hallazgos en tomografía computada y enfermedades asociadas mesenterio en alrededor del 60% de los casos. Las lesiones presentan morfología variable, desde redonda a lobulada, bien delimitada, con densidad de partes blandas y refuerzo variable tras la administración de contraste. Cuando el tumor envuelve los vasos mesentéricos, puede observarse el signo del sándwich (8). La afectación del mesenterio del intestino delgado por el tumor carcinoide presenta en TC una tríada característica formada por: calcificación en el interior de una masa mesentérica, bandas radiadas de partes blandas debidas a una desmoplasia reactiva alrededor de la masa y engrosamiento mural de una asa adyacente de intestino (Fig ) (7). Conclusión La PM es una patología abdominal rara, que puede encontrarse en forma única o asociada a otras enfermedades. En un gran porcentaje de los casos se presenta como un hallazgo imagenológico, asintomático, durante estudios de TC. La TC presenta un rol importante en el diagnóstico de esta patología, siendo útil para diferenciarla de otras alteraciones mesentéricas. El tratamiento de la PM consiste en terapia con esteroides, inmunosupresores o progesterona. El tratamiento quirúrgico se reserva solamente para los casos que presentan compromiso vascular (- 3). Bibliografía Daskalogiannaki ME, Voloudaki A, Prassopoulos P, et al. CT evaluation of mesenteric panniculitis. Am J Roentgenol. 000; 74: 47-43. Durst AL, Freund H, Rosenmann E, Birnbaum D. Mesenteric panniculitis: review of the literature and presentation of cases. Surgery. 977;8:03-. 3 Seo BK, Ha HK, Kim AY, et al. Segmental misty mesentery: análisis of CT Features and primary causes. Radiology. 003;6:86-94. 5 Horton KM et al. CT Findings Sclerosing Mesenteritis (panniculitis): Spectrum of Disease. Radiographics. 003;3:56-567. 6 Emory TS, Momihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? Am J Surg Pathol. 997;:39-398. 7 Lee J, Stanley RJ, et al. Body TC correlación con RM. Marban. 998; p. 996-08. 8 Burgener FA, Meyers SP, et al. Diagnóstico diferencial mediante resonancia magnetica. Ediciones Journal. 005; p. 564-57. 4 Lawler LP, McCarthy DM, Fishman EK, Hruban R. Sclerosing mesenteritis: depiction by multidetector CT and three-dimensional volume rendering. Am J Roentgenol. 00;78:97-99. 076