Pancreatitis autoimmune: cuándo hay que sospecharla?

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1 Pancreatitis autoimmune: cuándo hay que sospecharla? Poster no.: S-0925 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Autores: Palabras clave: DOI: Presentación Electrónica Educativa R. Revert Espí, D. P. Gomez Valencia, Y. Fernandez Nuñez, F. Delgado Cordón, S. Alandete Germán, E. de la Vía Oraá; Valencia/ES Educación, Ultrasonidos, TC, RM, Páncreas, Abdomen /seram2014/S-0925 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 9

2 Objetivo docente Revisar los hallazgos radiológicos en la ecografía, la tomografía computarizada y la Resonancia Magnética en paciente con pancreatitis autoinmune. Revisión del tema La pancreatitis autoinmune es una forma poco frecuente de pancreatitis crónica. Se le puede llamar de muchas maneras: pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria; pancreatitis esclerosante, colangitis esclerosante pancreática... La característica anatomopatológica principal es el abundante infiltrado linfoplasmocitario acompañado de fibrosis, lo que caracteriza a esta entidad. La pancreatitis autoinmune representa el 5-11 % de todos los casos de pancreatitis crónica. La edad de presentación es variable, y tiende a haber una predilección por el género masculino. La presentación clínica también es variable, e incluye ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal. También es frecuente en muchos pacientes su asociación a diabetes melliitus. Al ser una entidad autoinmune, se asocia a muchas otras entidades: colangitis esclerosante, cirrosis biliar primaria, Síndrome de Sjörgen, colitis ulcerosa, tiroiditis o fibrosis retroperitoneal. La pancreatitis autoinmune se incluye por muchos autores en las enfermedades autoinmunes esclerosantes ligadas a IgG-4. La pancreatitis autoinmune tiene tres patrones básicos de presentación: a) Forma difusa, en la que existe un aumento de tamaño de todo el páncreas, un estrechamiento del conducto pancreático y de la vía biliar intrapancreática, así como un halo periférico que rodea al páncreas. b) Forma focal, que suele afectar a la cabeza con estrechamiento del conducto pancreatico y biliar, y dilatación a nivel de cuerpo y cola. c) Forma multifocal. La forma focal es la más importante de reconocer, ya que puede simular un adenocarcinoma pancreático. Página 2 de 9

3 En nuestra revisión se incluyen 3 pacientes de nuestro hospital diagnosticados de pancreatitis autoinmune. Se trata de 2 hombres y una mujer, de edades entre los 5 años y los 58. Se repasan los hallazgos en ecografía, TC y RM. ULTRASONIDOS: En el estudio ecográfico, las zonas del páncreas afectadas suelen aparecer como áreas hipoecoicas y de tamaño aumentado. Estos hallazgos se muestran en la figura 1. TC: Aumento de tamaño de la glándula pancreática, con pérdida de su estructura normal, e hipodensidad de las áreas afectadas. Como se ha dicho antes, a veces la zona afectada es un área focal del páncreas, y su diferenciación con un proceso neoplásico puede ser dificultoso. Un TC con contraste en varias fases (dinámico) puede ayudar, ya que el realce progresivo de la masa focal debido a la pancreatitis autoinmune es diferente del adenocarcinoma pancreático. Muchas veces se puede ver un anillo periférico hipodenso, formando la típica imagen de páncreas en salchicha. Éste es un hallazgo característico de la pancreatitis autoinmune, ayudándonos a orientar el diagnóstico. En la figura 2 se muestra este hallazgo. Otra de las características es que la afectación extrapancreática se limita a la grasa peripancreática, con poca afectación mesentérica y muchas veces poca cantidad de líquido. RESONANCIA MAGNETICA. Las imágenes de Resonancia Magnética muestran un aumento difuso de la glándula pancreática, con hipointensidad de señal en las secuencias potenciadas en T1, e hiperintensidad de señal en las potenciadas en T2 (figuras 3 y 4). En las imágenes post-contraste, el páncreas afectado muestra un realce tardío. También es frecuente en la RM dinámica el observar el típico anillo periférico de hipointensidad. Otro de los hallazgos importantes que se observa en la RM es el estrechamiento difuso, focal o segmentario del conducto pancreático y del conducto biliar intrapancreático. Estos hallazgos son visibles en las imágenes de RM-colangiopancreatografía (Figura 5). Página 3 de 9

4 La pancreatitis aut0inmune presenta una respuesta parcial o completa al tratamiento con corticoides. Después del tratamiento, la función pancreática y la morfología glandular vuelven a la normalidad en unas 4-6 semanas (imagen D en la figura 4). Images for this section: Fig. 1: Apariencia de la pancreatitis autoinmune en la ecografía. Se trata de un paciente varón de 58 años. La imagen muestra un área difusa hipoecoica en el cuerpo y cola pancreática. Página 4 de 9

5 Fig. 2: Paciente de la figura 1. TC con contraste (Fig. 2a) muestra un aumento difuso del cuerpo y la cola pancreática. La imagen 2b muestra el típico aspecto de "páncreas en salchicha" (flecha blanca). Página 5 de 9

6 Fig. 3: Paciente de la figura 1 y 2. Imagen de RM potenciada en T2 con supresión grasa (Fig. 3a) que muestra un aumento difuso del páncreas. Tras administración de contraste (Fig. 3b, imagen potenciada en T1) se visualiza un realce heterogeneo con un halo hipointenso periférico (flecha blanca), un hallazgo característico de la pancreatitis autoinmune. En la RM-colangiopancreatografía se observa una estenosis del segmento intrapancreático del conducto biliar (flecha blanca), con dilatación de la vía superior. Página 6 de 9

7 Fig. 4: Pancreatitis autoinmune en una mujer de 5 años de edad con dolor abdominal, ictericia y hepatomegalia. Imagen de RM potenciada en T1 con supresión grasa (Fig. 4a), que muestra el aumento de tamaño del páncreas. Imagen STIR (Fig. 4b) que muestra también el aumento de tamaño y la ausencia de líquido intraabdominal. La RMcolangiopancreatografía (Fig. 4c) muestra una dilatación difusa del conducto biliar, con estenosis del conducto pancreático. Después de 20 días de tratamiento con corticoides (Fig. 4d), los síntomas y las pruebas de imagen mejoraron significativamente. Página 7 de 9

8 Fig. 5: Paciente varón de 52 años con pancreatitis autoinmune. La RMcolangiopancreatografía muestra la típica estenosis del conducto pancreático, hallazgo frecuente en esta entidad. Página 8 de 9

9 Conclusiones La pancreatitis autoinmune es un tipo infrecuente de pancreatitis crónica. Es importante reconocer las características radiológicas de esta entidad, ya que permiten hacer un buen diagnóstico diferencial con otras entidades, así como comenzar pronto con un tratamiento de corticoides. Bibliografía 1. Takahashi N, Fletcher J, Fidler J, Hough D, Kawashima A, Chari S. Dual- Phase CT of autoimmune pancreatitis: a multireader study. AJR 2008; 190: Sunnapwar A, Prasad S, Menias C, Shanbhogue A, Katre R, Raut A. Nonalchoholic, nonbiliary pancreatitis: cross-sectional imaging spectrum. 3. Shanbhogue AK, Fasih N, Surabhi VR, Doherty GP, Shanbhogue DK, Sethi SK. A clinical and radiologic review of uncommon types and causes of pancreatitis. Radiographics 2009; 29: Vlachou PA, Khalili K, Jang HJ, Fischer S, Hirschfield GM, Kim TK. IgG-4- related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. 5. Sahani DV, Kalva SP, Farrell J, et-al. Autoimmune pancreatitis: imaging features. Radiology 2004; 233: Página 9 de 9