Adenoma pleomorfo de glándulas salivares en imagen. Poster no.: S-0253 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: M. D. C. García Vázquez, J. A. Alvarado Rosas, I. Villar Blanco, J. Martínez San Millán; Madrid/ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Glándulas salivares, Ganglios linfáticos, TC-Alta resolución, RM DOI: 10.1594/seram2012/S-0253 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 28
Objetivos Revisar nuestra serie de pacientes con adenoma pleomorfo de glándulas salivares y describir las principales características epidemiológicas y radiológicas (TC y RM) de este tipo de tumores, sus implicaciones pronósticas, terapeúticas y diagnóstico diferencial de las mismas. Determinaremos la tasa de recidiva tumoral. Analizaremos las características de las adenopatías como posible herramienta para valorar la probabilidad de recurrencia. Material y método Se estudian de manera retrospectiva los pacientes diagnosticados de adenoma pleomorfo de glándulas salivares entre 1999-2011 en los servicios de Cirugía Maxilofacial y Otorrinolaringología del Hospital Ramón y Cajal. Se revisan las características epidemiológicas de los pacientes y los principales hallazgos en imagen: TC y RM. Se siguieron todos los pacientes desde el diagnóstico para determinar la tasa de recidiva tumoral. Introducción: La patología de glándulas salivares es muy frecuente y afecta a sujetos de todos los grupos de edad. Las glándulas salivares se dividen en mayores y menores. Las mayores incluyen tres pares de glándulas (parótida, submaxilar y sublingual) y las glándulas salivares menores son pequeños islotes de tejido salival que se encuentran distribuidos predominantemente en la cavidad oral y ocasionalmente en espacios parafaríngeos, nasofaringe, traquea, laringe, tracto aerodigestivo superior, cavidad nasal y senos paranasales. Las neoplasias de glándulas salivares representan menos del 3% de todos los tumores. La mayoría de ellos son benignos (80%) y asientan, sobretodo, en la glándula parótida ( aproximadamente el 80% de los tumores salivares es parotídeo, 10% submandibular, 1% sublingual y el 4-5% se desarrolla en glándulas salivares menores). El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más común de las glándulas salivares. Por regla general, Página 2 de 28
se puede afirmar que cuanto menor sea la glándula salivar mayor es la probabiliad de que se trate de lesión maligna. El diagnóstico pre-quirúrgico de los tumores de glándulas salivares es de crucial interés para la planificación quirúrgica. En la literatura describen al adenoma pleomorfo, también denominado tumor mixto benigno, como lesiones bien definidas, de bordes lisos, sólidas y redondas, que se identifican sin dificultad en la TC y RM. El término pleomorfo y tumor mixto benigno hacen referencia a las características histológicas de estos tumores, que están compuestos por elementos mixtos epiteliales y mesenquimales (estroma). El estroma a su vez puede estar formado por elementos mucoides, fibroides, condroides y vasculares en proporciones variables. Aunque la ecografía es ideal para el manejo inicial de estas lesiones, la TC y RM son requeridas cuando los hallazgos no son concluyentes o hay sospecha de malignidad o invasión de los tejidos profundos. Ambas aportan información sobre la extensión del tumor y la presencia de adenopatías. La RM es superior debido a su mejor resolución de contraste, para valorar extensión profunda, la inflamación o edema de la grasa circundante, así como para descartar diseminación perineural. En TC son lesiones homogéneas, de alta densidad respecto a la grasa de la glándula.(figuras 1, 2, 3, 4 y 5) En RM se identifican bien en secuencias potenciadas en T1 debido a que tienen señal intermedia-baja (Figura 6) y aparecen muy brillantes en secuencias potenciadas en T2. (Figuras 7, 8, 9,10 y 11) Pueden tener una cápsula completa (baja señal en pt2) y contorno lobulado (Figura 12). De manera inconstante, sobre todo cuando son lesiones de gran tamaño presentan degeneración quística, calcificaciones, hemorragia o necrosis en su interior. Son los tumores de glándulas salivares que más frecuentemente calcifican, por lo que la presencia de calcio en una masa en el interior de una glándula salivar favorece el diagnóstico de tumor mixto benigno. La llegada del contraste suele ser tardía, por lo que es útil realizar series tardías tanto en TC como en RM. (Figuras 13, 14 y 15) y (Figuras 16,17 y 18) En un pequeño porcentaje de los adenomas pleomorfos (aproximadamente 15%) se produce transformación maligna. Existen varios tumores malignos asociados al tumor mixto benigno que incluyen el carcinoma ex adenoma pleomorfo, el carcinosarcoma y el tumor mixto metastatizante. La degeneración maligna debe sospecharse ante crecimiento brusco, fijación a la piel, presencia de telangiectasisas o necrosis cutánea, Página 3 de 28
aparición de dolor y, en estadios avanzados, parálisis del nervio facial. (Figuras 19, 20 y 21) Si la resección no se realiza con márgenes de seguridad suficientes pueden recidivar. (Figura 22) Ante una masa/lesión en glándulas salivares debemos realizar el diagnóstico diferencial diferentes con diferentes patologías benignas y malignas. Aunque no siempre es posible, existen algunos datos que ayudan a diferenciar los tumores benignos de tumores malignos. Como regla general las neoplasias benignas tienen bordes lisos, bien definidos y captación homogénea de contraste, son de crecimiento lento e indoloras. Al contrario, las masas malignas son dolorosas, crecen rápidamente, presentan bordes infiltrantes, son heterogéneas por la presencia de áreas quísticas o necrosis, captan de forma irregular y pueden presentar infiltración de tejidos vecinos. La presencia de infiltración cutánea, adenopatías locales o parálisis facial es un signo muy sugestivo de malignidad. Entre los tumores benignos a tener en cuenta estarían el tumor de Warthin, hemangiomas, lipomas, oncocitomas y otros. (Figura 23) Entre los tumores malignos, el carcinoma mucoepidermoide y carcinoma adenoide quístico. Images for this section: Página 4 de 28
Fig. 1: TC axial post civ: muestra lesión de 2cm intraparotídea derecha, de alta atenuación, sugestiva de adenoma pleomorfo. Página 5 de 28
Fig. 2: TC axial post civ: muestra voluminosa tumoración en los espacios profundos de la hemicara derecha, con infiltración del espacio parafaríngeo, paladar blando, músculo pterigoideo y espacio periamigdalino. Afecta al lóbulo profundo de la parótida derecha, sugestivo de adenoma pleomorfo. Página 6 de 28
Fig. 3: TC axial post civ: muestra lesión heterogénea de aproximadamente 3cm en región retromandibular izquierda, dependiente de la glándula submaxilar ipsilateral. Página 7 de 28
Fig. 4: TC coronal post civ: muestra lesión densa de 2cm intraparotídea derecha, sugestiva de adenoma pleomorfo. Página 8 de 28
Fig. 5: TC axial post civ: muestra voluminosa tumoración heterogénea dependiente de la porción superficial y profunda de la parótida izquierda, Página 9 de 28
Fig. 6: Corte coronal pt1 sin civ: muestra una lesión de señal intermedia-baja,con contornos algo lobulados, localizada en el lóbulo superficial de la parótida derecha, sugestiva de adenoma pleomorfo. Página 10 de 28
Fig. 7: Cortes coronales pt1 sin contraste y pt1 SPIR tras civ: muestra una lesión redondeada en parótida izquierda, hipointensa a la grasa y a la glándula parótida en pt1 y que tras la administración de contraste muestra importante realce. Fig. 8: Cortes axiales pt1 sin civ y pt1 SPIR tras administración de civ: muestra lesión redondeada en parótida izquierda, hipointensa a la grasa adyacente y a la glándula parótida en pt1 y que tras la administración de contraste y técnica de supresión grasa muestra realce. Página 11 de 28
Fig. 9: Cortes axiales pt1 sin civ y pt1 tras administración de civ: muestra una lesión ocupante de espacio de gran volumen, muy bien delimitada, aparentemente encapsulada, que desplaza el espacio parafaríngeo derecho, donde se ubica, continuándose por el espacio estilomandibular, con el lóbulo profundo de la glándula parótida ipsilateral, de la que parece depender. Es una lesión homogéna en pt1 y que muestra realce heterogéneo tras la administración de contraste, sugestiva de adenoma pleomorfo. Fig. 10: Cortes axial y coronal pt2: muestra una voluminosa tumoración en el lóbulo profundo de la parótida izquierda, muy bien delimitada, y aunque de señal heterogénea, es marcadamente hiperintensa en pt2. Página 12 de 28
Fig. 11: Corte axial pt2 SPIR: muestra una lesión ovoidea en lóbulo superficial de la glándula parótida derecha, marcadamente hiperintensa con respecto a la glándula y grasa adyacente, sugestiva de adenoma pleomorfo. Página 13 de 28
Fig. 12: Corte axial pt2: muestra una lesión redondeada, marcadamente hiperintensa, localizada en los lóbulos superficial y profundo de la parótida izquierda. Parece identificarse una cápsula completa hipointensa periférica, sugestiva de adenoma pleomorfo. Página 14 de 28
Fig. 13: Cortes pt1 post administración de civ en fase muy precoz, muestran una lesión hipointensa respecto a la glándula parótida y la grasa adyacente, localizada en lóbulo superficial y profundo de la glándula parótida, sugestivo de adenoma pleomorfo. En las fases más tardías la lesión muestra realce cada vez mayor. Página 15 de 28
Fig. 14: Cortes axiales pt1 tras administración de civ, pasados 2 minutos, muestra una lesión en lóbulo superficial y profundo de parótida izquierda, con mayor realce que en la fase precoz. Confirmamos que la lesión presenta un realce progresivo. Página 16 de 28
Fig. 15: Cortes axiales pt1 con civ, fase tardía, que muestran una lesión en lóbulo superficial y profundo de parótida izquierda, con mayor realce que en la fase precoz e intermedia, lo que confirma el realce preogresivo y mayor en fase tardía, lo que sugiere el diagnóstico de adenoma pleomorfo. Página 17 de 28
Fig. 16: TC axial sin civ: muestra una lesión redondeada en lóbulo superficial de glándula parótida derecha, densa respecto a la glándula y grasa adyacente. La lesión realzará de manera poco significativa tras la administración de civ. Página 18 de 28
Fig. 17: TC axial tras administración de civ en fase precoz: muestra la misma lesión anterior, que no muestra un realce significativo. Página 19 de 28
Fig. 18: TC axial post civ en fase tardía muestra la lesión intraparotídea con mayor realce que en las fases anteriores. Confirmamos el realce progresivo típico del adenoma pleomorfo. Página 20 de 28
Fig. 19: TC axial post administración de civ que muestra una lesión de gran tamaño que afecta a región medial del lóbulo superficial y la práctica totalidad del lóbulo profundo, con realce en su mayor parte así como zonas quísticas y calcificaciones en su interior. La anatomía patológia resultó en adenoma pleomorfo maligno. Página 21 de 28
Fig. 20: RM pt1 axial pt1 sin civ y pt1 SPIR tras administración de civ: muestra lesión bien delimitada en reloj de arena que parece depender del lóbulo profundo de la parótida derecha, con zonas de necrosis en su interior. El paciente previamente estaba diagnosticado de adenoma pleomorfo y tras los cambios en la morfología y señal de la lesión se procedió a parotidoidectomía radical cuyo resultado fue de carcinoma ductal de alto grado sobre adenoma pleomorfo. Página 22 de 28
Fig. 21: TC axial post administración de civ: muestra voluminoso nódulo captante, sólido y con calcificaciones, que en la anatomía patológica resultó un adenoma pleomorfo con adenocarcinoma intracapsular no metastatizante. Página 23 de 28
Fig. 22: TC axial post administración de civ: muestra un nódulo captante en lecho quirúrgico (previo adenoma pleomorfo de parótida izquierda) sugestivo de recidiva. Página 24 de 28
Fig. 23: TC axial post administración de civ que muestra lesión nodular intraparotídea izquierda, con captación de contraste y otra lesión nodular adyacente y caudal a la glándula, aparentemente extraparotídea, que tras la extirpación resultaron ser adenoma pleomorfo y tumor de Warthin. Página 25 de 28
Resultados Fueron diagnosticados un total de 74 pacientes con adenoma pleomorfo de glándulas salivares. La edad media de la muestra fue de 48 años (20-86) y la distribución por sexos fue algo mayor en mujeres (57,53%) que en hombres (42,46%). La localización más frecuente fue en la glándula parótida (81%), (derechos 43,3% e izquierdos 56,56%). (GRÁFICO 1) GLÁNDULA PORCENTAJE DERECHA IZQUIERDA PARÓTIDA N=60 81% 43,3% 56,56% SUBMAXILAR N=12 16,21% 25% 75% SUBLINGUAL N=1 1,35% 100% LACRIMAL N=1 1,35% 100% La afectación del lado izquierdo fue mayoritaria en todas las glándulas. La presentación clínica del tumor fue en forma de masa o tumoración cervical de meses de evolución en más de 90% de los casos, sin otra sintomatología. La técnica de imagen más utilizada para el diagnóstico fue la TC (62,16%). (GRÁFICO 2) TC 62,16% RM 6,66% TC + RM 17,56% ECO + TC + RM 2,70% ECO + TC 8,10% ECO + RM 2,70% En un 62,16% de las pruebas de imagen en el momento del diagnóstico refieren la presencia de adenopatías en cadenas ganglionares cervicales, sobre todo en niveles IIa y IIb, pero son de aspecto reactivo inespecífico. De los pacientes con recidiva, un 77,77% tenían adenopatías descritas en los estudios de imagen, tanto al diagnóstico como durante el seguimiento, pero no presentaban características en imagen que sugieran u Página 26 de 28
orienten a posible recidiva. En un 37,84% de las pruebas de imagen al diagnóstico no refieren en el informe la presencia/ausencia de adenopatías significativas. Aunque la literatura recomienda la resección completa de la glándula debido al riesgo de recidiva, en nuestra serie de adenomas pleomorfos de parótida se realizó parotidoidectomía superficial en un 81,4%, en cambio se realizó resección completa de la glándula en el resto de los casos. (GRÁFICO 3) TRATAMIENTO A.P.PARÓTIDA A.P.SUBMAXILAR A.P.SUBLINGUALA.P.LACRIMAL (N=60) (N=12) (N=1) (N=1) Nada 6 0 0 0 Resección parcial 44 0 0 0 12 1 1 Resección total 10 La media de tiempo transcurrido desde el primer diagnóstico hasta la recidiva fue de 8 años. Un total de 9 pacientes presentaron recidiva (12,16%) más frecuente en pacientes con adenoma pleomorfo de parótida (n=6) aunque en un caso hubo degeneración a tumor maligno pleomórfico. La media de tiempo transcurrido desde el primer diagnóstico a la recidiva fue de 8 años. (GRÁFICO 4) PARÓTIDA SUBMAXILAR SUBLINGUAL LAGRIMAL 60 12 1 1 N TOTAL=74 6 2 0 0 N RECIDIVA=8 Entre los tratados con parotidoidectomía superficial (N=44), recidivaron 3. Los parotidectomizados (n=10) también recidivaron 3. De aquellos a los que se realizó submaxilectomía radical (n=12), recidivaron dos como adenoma pleomorfo de glándula submaxilar y uno como adenoma pleomorfo de parótida ipsilateral. Del resto de los casos en que se realizó resección completa de la glándula sublingual o lagrimal afectada, no recidivó ninguno. Podemos concluir que, al menos en nuestra muestra, el tipo de cirugía realizada (radical o parcial) no influyó en la aparición o no de recidiva. (GRÁFICO 5) Recidiva A.P.parótida Parotidoidectomia radical(n=10) Parotidoidectomia superficial(n=44) N= 6 3 3 Página 27 de 28
Recidiva A.P.submaxilar Submaxilectomía radical(n=12) Submaxilectomía superficial(n=0) N= 2 3 0 Conclusiones La glándula parótida es la localización más frecuente del adenoma pleomorfo de glándulas salivares. Es necesaria una correcta evaluación y descripción radiológica de las masas en glándulas salivares para una correcta aproximación diagnóstica y para la toma de la decisión terapeútica. Un pequeño porcentaje de adenomas pleomorfos recidivan, por lo que es importante el seguimiento en el tiempo de estos pacientes. Las adenopatías en cadenas ganglionares cervicales son muy frecuentes, tanto en el diagnóstico como durante el tratamiento, y su aspecto es muy poco específico para predecir recidiva tumoral. Página 28 de 28