NUTRICIÓN EN EL ADULTO CON FIBROSIS QUÍSTICA
DRA. M.SC. GABRIELA PARALLADA GASTROENTERÓLOGA DE ADULTOS, MAGISTER EN NUTRICIÓN CLÍNICA. UNIDAD DE REFERENCIA NACIONAL PARA EL TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA. URUGUAY LIC. MARISA CANICOBA LICENCIADA EN NUTRICIÓN PRESIDENTE DE AANEP LIC. MILAGROS BELVEDERE NUTRICIONISTA DEL HOSPITAL DE TÓRAX DR. A. CETRÁNGOLO LIC. FLORENCIA BUTTI. NUTRICIONISTA DEL EQUIPO DE FIBROSIS QUÍSTICA DE ADULTOS EN EL HOSPITAL ROSSI DE LA PLATA DRA. VIRGINIA DASCENZO GASTROENTERÓLOGA DEL EQUIPO DE FIBROSIS QUÍSTICA DE ADULTOS EN EL HOSPITAL ROSSI DE LA PLATA LIC. ROXANA GUIDA NUTRICIONISTA JEFA DEL SERVICIO DE NUTRICIÓN DEL HOSPITAL DEL TÓRAX DR. A. CETRÁNGOLO DRA. CECILIA LUNA DEPARTAMENTO DE GENÉTICA EXPERIMENTAL DE CENTRO NACIONAL DE GENÉTICA LIC. GABRIELA ZULUETA NUTRICIONISTA PRESIDENTE FILIAL LA PAMPA, REPRESENTANTE NTR SOPORTE NUTRICIONAL DOMICILIARIO LA PAMPA.
DEFINICIÓN Es la enfermedad genética más prevalente de la raza blanca Su incidencia varía ampliamente según las etnias: 1:2000 en judíos mediterráneos 1:3000 en caucásicos 1:31000 en asiáticos Tiene tantas presentaciones clínicas como mutaciones el gen Navarro, Kolbach, Repetto et al. Rev. Méd. Chile, 2002 Mayo; 130(5): 475-481.
HERENCIA AUTOSÓMICA RECESIVA
GEN DE LA FIBROSIS QUÍSTICA El gen responsable de la FQ fue clonado en 1989 y codifica para la proteína denominada: proteína reguladora de conductancia transmembrana de la FQ (CFTR)
Las mutaciones se clasifican por el efecto que tienen en la proteína. Normal No synthesis Block in processing Block in regulation Altered conduct. Reduced synthesis
CFTR: : PROTEÍNA TRANSPORTADORA TRANSMEMBRANA VÍAS AÉREAS SENOS NASALES CONDUCTOS DEFERENTES CONDUCTOS PANCREÁTICOS CONDUCTOS BILIARES CRIPTAS DE LA MUCOSA INTESTINAL
GENESIS DE LA DESNUTRICIÓN Fuente: Patogenia de la desnutrición en la fibrosis quística. RGE: reflujo gastroesofágico. Modificada de Pencharz et al
Aumento del requerimiento calórico-proteico Hiporexia / Anorexia Alteración en el gusto PROBLEMAS NUTRICIONALES Alteración en la digesto-absorción Adherencia al tratamiento Inmunosupresión = contaminación Intolerancia a la glucosa Soporte Nutricional
A quiénes vamos a dar Soporte Nutricional? Las decisiones sobre cuándo y a quién podemos brindar apoyo a la nutrición puede ser difícil y requerir una cuidadosa consideración. Hay consensos que nos dirán cuando es apropiado comenzar con el apoyo nutricional. Criterios para considerar el Soporte Nutricional: IMC <19 kg/m ó 5% pérdida de peso por más de 2 meses. Aquellos que no consigan lograr los objetivos nutricionales previstos. Fuente:Clinical guidelines for the care of children with cystic fibrosis 2011 Brompton
FLUJOGRAMA PARA EL MANEJO NUTRICIONAL PACIENTE CON FIBROSIS QUISTICA Fuente: Rev Chil Pediatr 2009; 80 (3): 274-284
VALORACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL
REQUERIMIENTO ENERGÉTICO
VENTAJAS DE LA VIA ORAL
Posibilidad de brindar una alimentación normal, mixta, variada y fraccionada, sin necesidad de disminuir nutrientes, porque se acompaña con la toma de enzimas. Aporta 120-150% más del requerimiento calórico a través del enriquecimiento de las preparaciones con alimentos y suplementos orales líquidos o polvo.
50 60 % VCT maltodextrinas sacarosa lactosa Prebióticos = Fibra: 10-20 g/día CARBOHIDRATOS Probióticos = < inflamación intestinal
PROTEÍNAS 16 18 % VCT Relación Kcal:N 2 = 90 120: 1 Alto valor biológico Glutamina + Arginina: Aumento de masa magra Glutatión Oligopéptidos = mejor absorción
LÍPIDOS 30 35 % VCT TCM 6: 3 = 3-5: 1
Ac. Araquidónico AC. LINOLEICO 6 Prostanoides serie 2 / leucotrienos serie 4 Inmunosupresores Broncocostrictores Secreción traqueal
AC. LINOLÉNICO 3 Y OLEICO 9 Ac. Eicosapentanoico y Docosahexanoico Prostanoides serie 3 / Leucotrienos serie 5 Antiinflamatorios Mejoran la respuesta inmune
ANTIOXIDANTES Prevención del estrés oxidativo: Proteinasas, radicales libres O 2, peróxido de H 2 Importantes en exacerbación pulmonar Vitaminas E y C Glutation Carotenoides
ALIMENTACIÓN ENTERAL COMPLEMENTARIA Fórmula polimérica Alta densidad calórica Listo para colgar Hiperglucemia = fórmula específica
Paciente crítico ALIMENTACIÓN ENTERAL TOTAL Fórmula oligomérica / semielemental Goteo contínuo en 24 hs.
ALIMENTACIÓN ENTERAL TOTAL Infusión continua NO administrar enzimas NO adicionar a la fórmula Estabilidad > 2 Hs Predisgestión de nutrientes NO administrar por sonda Absorción incompleta Oclusión de la sonda