LEUCEMIAS AGUDAS CLASIFICACION
La Lecemia es n padecimiento neoplásico qe se origina en céllas hematopoyéticas de la médla ósea
Definición.- LEUCEMIA AGUDA Enfermedad neoplásica de la medla ósea qe afecta a las Cargando céllas hematopoyéticas, qe se caracteriza por na proliferación desordenada de la rama blanca en la médla ósea, el desplazamiento de los elementos medlares normales y la infiltración del resto de los órganos.
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN AGUDAS CRÓNICAS DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR LINFOCÍTICA GRANULOCÍTICA
CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO ALTERACIÓN SERIE BLANCA SERIE ROJA Cargando SERIE PLAQUETARIA DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS PREDOMINAN EN ADULTOS SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN DE ÓRGANOS LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES Y CUERPOS DE AUER SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS
Factores predisponentes.-(1) Etiología desconocida De origen clonal Posiblemente mltifactorial: Expresión de oncogénes MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS Formación de génes qiméricos BCR/ABL (LAL o LGC) PML/RAR-alfa (LAM-M3) AML1/ETO (LAM)
Factores predisponentes.-(2) LEUCEMIA AGUDA Exposición a derivados del benceno. Exposición a radiaciones ionizantes. Exposición a agentes alqilantes. Virs Retrovirs (HTLV-I, HTLV-II) Alteraciones genéticas Síndrome de Down Anemia de Fanconi
Clasificación.- Morfológica Citoqímica Inmnológica Citogenética
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1) Lecemia Agda Linfoblástica.- LAL-L1 Linfoblástica típica LAL-L2 Linfoblástica atípica LAL-L3 Linfoblástica tipo Brkitt
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CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2) Lecemia Agda Mieloblástica.- LA-M0 mieloblástica con diferenciación mínima LA-M1 mieloblástica inmadra LA-M2 mieloblástica madra LA-M3 promielocítica hipergranlar LA-M4 mielomonoblástica LA-M5 monoblástica pra LA-M6 eritrolecemia LA-M7 megacarioblástica
LABORATORIO Anemia 90% Lecocitosis 50-60% Trombocitopenia 90% Blastos circlantes
Factores pronósticos.- Edad entre 18 meses y 10 años Estado ntricional normal o adecado Menos de 30,000 lecocitos al diagnóstico Lecemias de estirpe B Asencia de traslocaciones Asencia de marcadores mieloides Asencia de infiltración al SNC Asencia de infecciones al diagnóstico Contenido eploide o hiperdiploide de ADN
CUADRO CLINICO(1) LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO(2)
CLASIFICACION CITOQUIMICA
CLASIFICACION INMUNOLOGICA(1)
CLASIFICACION INMUNOLOGICA(2)
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1) Lecemia agda mieloblástica.- Relativamente Especificos M2 t(8;21) (q22;q22) M3 t(15;17) (q22;q21) M4 inv(16) (q13;q22) o del((16) (q22) M4 (M5) t(8;16) (p11;p13) M5 t(9;11) (p21;p23) Otros t(9;22) (q34;q11) t(6;9) (p23;q34) t(3;3) (q21;q29) inv(3) (q21q26) +8 +21 5q-/-5 7q-/-7 t o del 12p11-p13
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2) Lecemia agda linfoblástica.- PRECURSOR LAL-B t(9;22) (q34;q11) t(4;11) (q21;q23) t(1;19) (q23;p13) del(6q) t(11;14) (q13;q32) t o del 12p12 9p- +21 LAL-B t(8;14) (q24;q32) t(8;22) (q24;q11) t(2;8) (p11-13;q24) LAL-T t o del 14q11 t(11:14) (p13;q11) t(10;14) (q24:q11) t(1;14) (p34;q11)
TRATAMIENTO(1) Tratamiento.-(1) Indcción a la remisión Consolidación Profilaxis al SNC Intensificación Mantenimiento? Transplante de médla ósea
TRATAMIENTO(2) LAM Indcción Consolidación(1) Consolidación(2) Consolidación(3 e.g. danorrbicina (o idamicina) arabinósido de citocina thioganina o etoposido e.g. danorrbicina arabinósido de citosina thioganina o etoposido e.g. M-AMSA etoposido arabinósido de citosina ) e.g. mitoxantrona arabinósido de citosina a dosis altas o intermedias Posible transplante de médla ósea alogénico o atólogo
TRATAMIENTO(3) LAL Consolidación(1) Profilaxis al Indcción e.g. vincristina prednisona asparaginasa dexametasona (post-remisión) e.g. danorrbicina arabinósido de citosina methotrexate SNC methotrexate arabinósido de citosina dexametasona Intensificació n tardía methotrexate etopósido mitoxantrona Mantenimiento Mantenimiento 6- mercaptoprina methotrexate ciclofosfamida 6- mercaptoprina methotrexate ciclofosfamida
Pronóstico.- Remisión completa LAL: 90% LAM: 60% a 70% Sobrevida libre de enfermedad a 5 años LAL: 60% LAM: 20%
En la actalidad existen tratamientos inteligentes dirigidos a la alteración moleclar Cargando de la lecemia. Esto se aplica especialmente a la lecemia granlocítica crónica y en la lecemia agda promielocítica
El ácido holotransretinoico es tilizado para indcir diferenciación en la lecemia agda promielocítica. Esto ha mejorado el tratamiento de esta variante de lecemia y en la actalidad es la qe tiene mejor pronóstico.
El imatinib (Glivec) es tilizado para bloqear la capacidad proliferativa y metabólica de las céllas en la lecemia granlocítica crónica. Este medicamento ha revolcionado el tratamiento de esta variante de lecemia.
El transplante de céllas hematopoyéticas se ha simplificado y pede ser tilizado con menos riesgo y costo lo cal ha permitido s aplicación cada vez con mayor frecencia.
Si bien la lecemia sige siendo na enfermedad de my alto riesgo, en la actalidad contamos con tratamientos qe peden crar el 75% de los niños y hasta el 50% de los adltos. El diagnóstico temprano y la tilización de la tecnología adecada son crciales.