GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL CASO CLÍNICO BIOQ. DIEGO J. FERNANDEZ

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María Elena Virginia Soler
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1 GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL CASO CLÍNICO BIOQ. DIEGO J. FERNANDEZ

2 Paciente de sexo masculino de 64 años de edad. Antecedentes de policitemia vera diagnosticado hace 2 años bajo tratamiento con ruxolitinib. Se realiza seguimiento por hematología Laboratorio: Función renal conservada Proteínas Totales: 5,8 g/dl (6,5 8,3) Albúmina: 3,9 g/dl (3,4 4,8) Calcemia: 8,9 mg/dl (8,6 10,0) Leucocitos: /mm 3 Eritrocitos: /mm 3 Hemoglobina: 15.6 g/dl Hematocrito: 50% Plaquetas: /mm 3

3 Proteinograma electroforético Tenue banda homogénea de movilidad gamma rápida

4 Se realiza IFx y se solicita upef Se enfrenta el suero contra antisueros anti cadenas livianas kappa free y lambda free Resultado: Componente monoclonal de tipo cadena liviana kappa libre

5 Uroproteinograma + Inmunofijación en orina PROTEINURIA: 2,21 g/24 Hs SDS-AGAROSA

6 PAMO: Infiltrado 5% plasmocitos Asintomático INTERCONSULTA CON NEFROLOGÍA: PROTEINURIA EN RANGO SUBNEFRÓTICO SEDIMENTO URINARIO SIN ALTERACIONES VALORES DE CREATININA ENTRE 0.90 y 1.20 mg/dl CLEARANCE DE CREATININA ENTRE ml/min. SE SOLICITA ECOGRAFIA Y BIOPSIA RENAL

7 ECOGRAFÍA RENAL TAMAÑO Y FORMA CONSERVADA, SIN ALTERACIONES SIGNIFICATIVAS.- BIOPSIA RENAL PRESENCIA DE DEPÓSITOS DE CADENAS LIVIANAS MONOCLONALES DE TIPO KAPPA EN FORMA DE CRISTALES EN CÉLULAS DEL TUBO CONTORNEADO PROXIMAL

8 PUNCIÓN BIOPSIA RENAL

9 PUNCIÓN BIOPSIA RENAL

10 IFI KAPPA +

11 DIÁGNOSTICO GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL

PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS Organizadas en depósitos o inclusiones NO organizadas en depósitos o inclusiones Fibrilares Microtúbulos Cristales o inclusiones Enfermedad de depósito de MIg

12 PATOLOGIAS RENALES ASOCIADAS A MGRS Organizadas en depósitos o inclusiones NO organizadas en depósitos o inclusiones Fibrilares Microtúbulos Cristales o inclusiones Enfermedad de depósito de MIg (LCDD, LHCDD, HCDD) AL AHL AH GN inmunotactoide (GOMMID) Tubulopatía proximal con CL (con o sin Fanconi) GN Proliferativa con depósito de MIg (PGNMID) GN Fibrilar GN crioglobulinemica de tipo I Histiocitosis con depósito de cristales Glomerulopatía asociada a C3 con gammopatía monoclonal Diagram of MGRSassociated renal lesions. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Bridoux et al. 2015

Tubulopatía proximal PATOLOGIAS RENALES con CL ASOCIADAS A MGRS Manifestación extrarrenales (óseas : Osteomalacia en SF) Organizadas en depósitos o inclusiones

del TP -Casi siempre son κ (>Vκ1, <Vκ3) Microtúbul os AL GN Disfunción túbulo AHL inmunotactoide proximal AH (GOMMID) Progresión lenta a enfermedad renal crónica GN GN

13 Tubulopatía proximal PATOLOGIAS RENALES con CL ASOCIADAS A MGRS Manifestación extrarrenales (óseas : Osteomalacia en SF) Organizadas en depósitos o inclusiones Hallazgos de IF: - Inclusiones de CL en Fibrilares cel. del TP -Casi siempre son κ (>Vκ1, <Vκ3) Microtúbul os AL GN Disfunción túbulo AHL inmunotactoide proximal AH (GOMMID) Progresión lenta a enfermedad renal crónica GN GN Fibrilar crioglobulinemica de tipo I Cristales o inclusiones Tubulopatía proximal con CL (S. Fanconi) Histiocitosis con depósito de cristales Enfermedad de deposito de MIg (LCDD, LHCDD, HCDD) GN Proliferativa con deposito de MIg (PGNMID) Glomerulopatía asociada a C3 con gammopatia monoclonal

14 Manifestaciones extrarrenales Identificación de tipo de lesión renal asociada a MGRS mediante ME + IF Sospecha de MGRS Biopsia renal Presencia de Ig o CL en IF + - PEF (s) upef IFx (S) IFx(o) FLC Aspiración de MO y biopsia Proposed algorithm for hematologic workup in patients with MGRS. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Bridoux et al Depósitos predominantes de C3 + Gammopatia monoclonal + C3nef y autoanticuerpos anti- C3

TRATAMIENTO SEGÚN ESTADIO RENAL ESTADIO I A III CICLOFOSFAMIDA-BORTEZOMIB-TRASPLANTE RENAL ESTADIO IV V EVALUAR SI ES CANDIDATO A TRASPLANTE Javaugue V, et al.

15 TRATAMIENTO SEGÚN ESTADIO RENAL ESTADIO I A III CICLOFOSFAMIDA-BORTEZOMIB-TRASPLANTE RENAL ESTADIO IV V EVALUAR SI ES CANDIDATO A TRASPLANTE Javaugue V, et al. Classification et prise en charge thérapeutique des gammapathies monoclonales de signification rénale. Rev Med Interne (2017),

16 CONCLUSIONES Es de suma importancia el diagnóstico precoz. La labor del bioquímico en el equipo de salud es clave. El trabajo interdisciplinario es un requisito indispensable.

17 Muchas GRACIAS por su ATENCIÓN

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