ATENEO CLINICOPATOLOGICO

Transcripción

1 II Jornadas Rioplatenses en Nefrología I Jornada Rioplatense de Enfermería en Nefrología I Jornada Rioplatense de Nutrición en Nefrología Del 15 al 17 de Noviembre de Buenos Aires - Argentina ATENEO CLINICOPATOLOGICO Dra Gabriela González Dra Fernanda Toniolo

2 Paciente de 36 años de edad con antecedentes de púrpura trombocitopénica idiopática en 1990 y 3 abortos espontáneos. En el año 2005 proteinuria en estudios de control. Refiere hipertensión arterial en febrero/2009 por lo que inicia tratamiento con losartán 50 mg/día. Consulta por primera vez a la División Nefrología del HCJSM el 13/10/09.

3 Antecedentes personales 1989: 1º aborto. 16 años de edad. Sexto mes de gestación. Causa: feto muerto. Refiere hematomas espontáneos y púrpura postparto. Se realiza estudio hematológico. Biopsia médula ósea: normocelular con hiperplasia megacariocítica. Recuento plaquetario en sangre periférica: /mm3, TP: 100%, KPTT: 37, TT: 21 seg, fibrinógeno: 200 mg/dl. Diagnóstico: Púrpura trombocitopénica idiopática. Recibió corticoides durante 5 meses.

4 Antecedentes personales Control hematológico: 1991: Plaquetas: /mm3, Hto: 34%, Hb: 10 mg/dl. 1995: hemograma normal. Coombs indirecta negativa. 5/7/2004: 2º Aborto: 31 años de edad. Sexto mes de gestación. Causa: feto muerto. 26/09/2006: Ac Anticardiolipina IgG positivo título débil. anticoagulante lúpico positivo. 2007: 3º Aborto: quinta semana de gestación. No se estudia etiología.

5 Examen físico TA: 120/80 mmhg FC: 75 lat/min. No presenta lesiones en piel. Resto del examen físico sin particularidades

6 Estudios complementarios 2004: Hemograma normal. Toxoplasmosis, HIV, Chagas, VDRL negativos. 2005: orina completa: densidad: 1020, ph:6, albúmina: vestigios, Leucocitos: 2-3/cpo, hematíes 2-4/cpo. TSH, T3, T4 normales, serología CMV, virus B, C, negativo.

7 Estudios complementarios 26/09/2006: Ac Anticardiolipina IgG positivo título débil. IgM negativo, Anticoagulante lúpico positivo, Factor V, AT III normal 16/12/08: proteinuria de 24 hs: 1,78 g SU: hematíes: 10-12/campo 27/05/09: Urea: 29 mg/dl, Creatinina: 0,84 mg/dl, Proteinuria/24 hs: 1,59 g, FAN: 1/320, ANCAc, ANCAp, anti DNA negativos

8 Estudios complementarios 24/09/09 Hematocrito: 37%, Leucocitos: 6.500/mm3, Plaquetas: /mm3, TP: 95%, KPTT: 40 seg, TT: 17 seg, TGO 22 UI/ml, TGP 26 UI/ml, FAL 150 UI/ml Urea: 31 mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, proteínas totales: 6,9 g/dl, albúmina: 3,83 g/dl, Proteinuria/24 hs: 1,65 g FAN: 1/320 moteado, anti DNA negativo, C3: 159 mg/dl, C4: 37 mg/dl, complemento total: 40 Ecografía renal normal.

9 Orina examen físico químico D: ph:5 Prot: +

10 Sedimento urinario Leu: 4-8/cpo Hem: /cpo 10% acantocitos Cilindros granulosos Cilindros hemáticos Cilindro leucocitario

11 Cuáles son los signos relevantes de la historia clínica? 3 abortos espontáneos Púrpura trombocitopénica idiopática Ac ACL positivo título débil Anticoagulante lúpico positivo FAN positivo HTA Proteinuria Hematuria glomerular

12 El antecedente de PTI data de 1990, sin presentar hasta el segundo aborto, en el año 2004 ningún signo clínico de enfermedad. El primer signo renal fue vestigios de albúmina en El dosaje de Ac ACL IgG positivo débil y el anticoagulante lúpico positivo realizados en 2006 no fueron confirmados por repetición. El Ac ACL IgM fue negativo. El tercer aborto se produjo en la quinta semana de gestación. Los repetidos sedimentos urinarios a partir del 2007 evidencian proteinuria y microhematuria. Comienza con HTA en 2009 iniciando tratamiento con losartán 50 mg/día.

13 Actualizaría algún estudio complementario? Ac Anticardiolipina Ac Antifosfolípidos Ac lúpico Ac anti Sm

14 Qué signos clínicos renales presenta? Proteinuria no nefrótica Microhematuria glomerular

15 Ud cree que la paciente presenta una GP primaria o secundaria? Primaria Secundaria Abortos PTI Ac ACL y anticoagulante lúpico positivos

16 El cuadro clínico es compatible con un síndrome antifosfolípido? Primario? Secundario?

17 Si Ud pensó en un SAF secundario. A qué enfermedad lo asociaría? Lupus Eritematoso Sistémico

18 Cuáles son los criterios que esta paciente presenta para sospechar LES? FAN positivo Enfermedad glomerular

19 Cuáles son las manifestaciones renales del SAF? Trombosis de pequeños y medianos vasos (arteriales y venosos) Microangiopatía trombótica

20 Si Ud. pensó en SAF primario. Qué signos clínicos renales esperaría encontrar? Proteinuria en rango no nefrótico. Raramente hematuria. HTA Insuficiencia renal

21 International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) International Society on Thrombosis and Haemostasis Journal of Thrombosis and Haemostasis, 4: Al menos un criterio clinico y uno de laboratorio. Criterios clínicos Vascular trombosis Uno o mas episodios de trombosis arterial o venosa de vasos pequeños en u tejido u órgano. La trombosis debe ser confirmada por estudios de imágenes o histológicos. Morbilidad en el embarazo Una o mas inexplicable muerte de un feto morfológicamente normal después de la semana 10 de gestación documentado por ultrasonografía o examinación directa. Uno o mas nacimientos prematuros de neonato normal antes de la semana 34 de gestación. Tres o mas inexplicables abortos espontáneos consecutivos antes de la semana 10 de gestación excluyendo anormalidades anatómicas u hormonales maternas o paternas o alteraciones cromosómicas maternas. Criterios de laboratorio Anticoagulante lúpico presente en el plasma en 2 o más ocasiones en las últimas 12 semanas detectados de acuerdo a las guías de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia. Títulos medios o altos(>40 IgG o IgM antifosfolípidos o IgG o IgM anticardiolipina anticuerpo en el plasma en 2 o mas ocasiones en las últimas 12 semanas medidas por ELISA. Títulos medios o altos (>40 IgG o IgM antifosfolípidos o IgG o IgM anti-β2 glicoproteina I en el plasma en 2 o mas ocasiones en las últimas 12 semanas medidas por ELISA.

22 Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome D Cohen, S P Berger,Gerda M Steup-Beekman, K W M Bloemenkamp, I M Bajema BMJ; : V 340; 22 may 2010 Los anticuerpos antifosfolípidos pueden hallarse en el 1-5% de la población de sujetos sanos. La prevalencia aumenta con la edad y con la existencia de patologías crónicas, infecciones, enfermedades malignas o el uso de algunas drogas. En dichas condiciones pueden observarse títulos bajos de IgM no asociados a trombosis o efectos adversos durante el embarazo. La persistencia de la positividad es rara. En un estudio realizado a 552 pacientes sanos donantes de sangre se hallaron 6.5% de Ac anticardiolipinas IgG, pero sólo el 2% incremento los títulos nueve meses mas tarde. Esto concluye que el diagnóstico de SAF requiere la presencia de los criterios establecidos por la International Society on Thrombosis and Haemostasis

23 Con lo expuesto anteriormente Se descarta la presencia de una GP secundaria? Las GP secundarias son aquellas en las que existen signos clínicos y/o serológicos de enfermedad extrarrenal asociada al patrón histológico glomerular. Un diagnóstico correcto requiere del estudio clínico y patólogico.

24 En conclusión No presenta criterios diagnósticos de SAF primario SAF secundario a LES

25 La asociación de proteinuria y microhematuria. A qué glomerulopatía primaria podría corresponder? Mesangial: sin depósitos C3, IgG C3 IgM IgA C1q EFS Membranosa Membranoproliferativa

26 Mujer de 36 años con proteinuria y microhematuria Evaluación de 500 BR y selección de aquellas correspondientes a mujeres de años con proteinuria y microhematuria. N de casos= 30 (6%); edad promedio = 34.6 años Cuál es la nefropatía más frecuente en mujeres de este grupo etario? n casos LES IgA

27 De las glomerulopatías mencionadas. Cuál considera la más probable? Por qué? IgA Por ser la glomerulopatía primaria más frecuente

28 BR Microscopía Optica IF

29 MICROSCOPIA OPTICA Cilindro de corteza renal que contiene hasta 17 glomérulos 6 de ellos en oblea (35%)

30 Los restantes muestran hipercelularidad mesangial y aumento matricial Esclerosis segmentaria en 3 (17.6%) y 2 semilunas fibrocelulares (11.7%)

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34 11.7% 17.6% 35%

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36 The Intrarenal Vascular Lesions Associated with Primary Antiphospholipid Syndrome J Am Soc Nephrol 10: , 1999 Nochy D et al Lesiones vasculares renales del caso actual Hiperplasia intimal fibrosa Oclusión arteriolar Microangiopatía trombótica Atrofia cortical focal

37 IgA

38 Diagnóstico: Nefropatía por IgA Cómo se la clasifica? La BR puede predecir el pronóstico?

39 Diagnóstico: Nefropatía por IgA grado IV (Lee HS y col) Score histológico total= 24/60 Glomerular= 10/18 Tubulointersticial= 6/24 Vascular= 8/18 M1, E1, S1, T0 (clasificación de Oxford)