Paciente que 30 días previos a la internación comienza con dolor articular en manos y pies.

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José Domínguez Crespo
hace 7 años
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2 CASO CLÍNICO Paciente de 47 años, sexo femenino. Motivo de consulta Astenia, vómitos, disnea. Enfermedad Actual Paciente que 30 días previos a la internación comienza con dolor articular en manos y pies. Asociado al cuadro presenta sensación de piel tirante de los dedos de la mano (esclerodactilia), engrosamiento de la piel progresivo y disminución de la apertura bucal (microstomía).

3 Consulta en forma ambulatoria 2 semanas previas a la internación, e inicia tratamiento con metotrexate, hidroxicloroquina y prednisona 8mg/día. Evoluciona sin mejoría, por lo que a los 7 días se le aumenta la prednisona a 16mg/día. Los días siguientes presenta en forma progresiva astenia, nauseas, vómitos, disnea y registros febriles aislados. La paciente se interna en otra institución, se interpreta el cuadro como Neumonía Aguda de la Comunidad e inicia tratamiento con Ampicilina Sulbactam. Es derivada al SG por falta de complejidad para la realización de TAC de Tórax.

Los días siguientes presenta en forma progresiva astenia, nauseas, vómitos, disnea y registros febriles aislados.

4 EXAMEN FÍSICO Lúcida sin foco neurológico. TA 200/120mmHg, FC 100, FR 28rpm, afebril, Sat 02 96% (0,21) Hipoventilación bibasal. Ruidos cardíacos normales, sin ingurgitación yugular, edemas 2/6 en miembros inferiores. Abdomen sin datos de jerarquía. Microstomía, esclerodactilia, engrosamiento de la piel en manos, frote en región palmar bilateral. Nódulo en cuadrante superoexterno de mama derecha. Conglomerado adenomegálico en axila derecha y en hueco supraclavicular derecho. Fondo de ojo: sin exudados ni hemorragias, sin otros datos de Jerarquía.

Microstomía, esclerodactilia, engrosamiento de la piel en manos, frote en región palmar bilateral.

5 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Laboratorio de ingreso: Hto 27%, GB 9600, plaquetas VCM 97, CHCM 31, LDH Urea 48mg%, Creatinina 3,2mg%. Na 138mEq/l, K 3,9mEq/l. ESD 70mm, Glucemia 128mg%. Hepatograma normal. EAB: ph 7,43; PC02 29mmHg; P02 77,2mmHg; Bicarbonato 19,4mEq/l; Sat 02 95,7% (FiO2 0,21). Sedimento Urinario: 10 leucocitos/cpo, 20 hematíes/cpo no dismórficos, cilindros granulosos.

ESD 70mm, Glucemia 128mg%. Hepatograma normal.

6 Rx Tórax: radioopacidad bibasal, aumento del índice cardiotorácico, velamiento del seno costofrénico izquierdo. ECG: RS FC 100 lpm, eje qrs 30º sin otros datos de jerarquía. TAC Tórax: leve derrame pleural bilateral, tenue infiltrado bibasal de probable índole atelectásica pasivo, adenomegalias en hueco axilar derecho, nódulo mamario en CSE de mama derecha, mínimo derrame pericárdico.

TAC Tórax: leve derrame pleural bilateral, tenue infiltrado bibasal de probable índole

11 TRATAMIENTO INICIAL Ampicilina Sulbactam 1,5g c/6h PHP Dx 5% 500 ml/día Amlodipina 10 mg/día Enalapril 20 mg/día Heparina Sódica 5000 U c/12h

12 EVOLUCIÓN A las 48h de la internación persiste con síntomas de sobrecarga de volumen, HTA, vómitos, presenta oliguria y mayor deterioro de la función renal se decide iniciar hemodiálisis presentando mejoría clínica y del laboratorio.

oliguria y mayor deterioro de la función renal se decide

13 LABORATORIO Hto 25%, plaquetas 55000, Urea 188mg%, creatinina 4,2mg%, LDH Frotis de Sangre Periférica: esquistocitos 5 x campo, plaquetas Coombs directa (-) Proteinuria de 24h: 4,4g/día Eco Renal: riñones de tamaño normal sin evidencia de uronefrosis ni macrolitiasis Eco mamaria: nódulo heterogéneo en CSE de mama derecha

000 Coombs directa (-) Proteinuria de 24h: 4,4g/día Eco Renal: riñones de tamaño

14 LABORATORIO INMUNOLÓGICO Látex AR 17,9 (negativo < 30) FAN 1:60 patrón moteado Anti DNA negativo Anti SM, anticardiolipinas e inhibidor lúpico negativos Anti RO y Anti LA negativos Anti RNP negativo Anticentrómero y SCL 70 negativos ANCA (-) Ac Antimembrana basal glomerular (-)

inhibidor lúpico negativos Anti RO y Anti LA negativos Anti RNP

15 PROBLEMAS A ENFOCAR I- HTA Severa + Insuficiencia Renal Aguda II- Anemia + Plaquetopenia III- Esclerosis cutánea IV- Nódulo mamario

16 1- HTA + INSUFICIENCIA RENAL AGUDA NEFROLOGÍA: Cómo interpreta la insuficiencia renal? Qué diagnósticos diferenciales se podrían plantear en este caso? Qué opinión le merece el tratamiento inicial con IECA en este caso?

17 DISCUSIÓN CLÍNICA HTA Severa IRA Tamaño renal normal Sto Urinario sin GR dismòrficos Signos clínicos de Esclerodermia CRISIS RENAL ESCLERODERMICA

18 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PLANTEADOS 1) Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva: A favor: Proteinuria/ Hematuria En contra: Hematuria NO glomerular GNRP Paucinmune A favor: casos de esclerodermia asociados En contra: ANCA (-) Sme de Superposición: Esclerodermia/ Les: En contra Anti DNA (-) Complemento normal

glomerular GNRP Paucinmune A favor: casos de esclerodermia asociados En

19 Otros Sme Antifosolipídico SUH/ PTT / Microangiopatía trombótica asociada a cancer En contra: contexto de esclerodermia Anticardiolipinas y AC lúpico (-) FR para Crisis Renal Esclerodermia Esclerodermia difusa Esclerosis cutánea de rápida evolución Etapa temprana de la esclerodermia Prednisona > 15 mg/ dìa Rheumatology 2009; 48: 32-35

Crisis Renal Esclerodermia Esclerodermia difusa Esclerosis cutánea de rápida

20 FISIOPATOLOGÍA CRE Et-1? R T1?? INJURIA ENDOTELIAL PROLIFERACIÓN DE LA ÍNTIMA, ENGROSAMIENTO MIOINTIMAL DE LA PARED VASCULAR CON DISMIINUCIÓN DE LA LUZ ISQUEMIA RENAL/ HIPERRENINEMIA HTA SEVERA INSUFICIENCIA RENAL Encefalopatia HTA Retinopatía HTA Edema Pulmonar/IC

MIOINTIMAL DE LA PARED VASCULAR CON DISMIINUCIÓN DE LA LUZ

21 CONDUCTA ControL de la TA: IECA: Bloqueo del SRAA. Amlodipina. Hemodiálisis: IRA con signos de sobrecarga de volumen/ fallo diastólico.

22 NEFROLOGÍA Explica la Crisis Renal Esclerodérmica este valor de proteinuria? Podría pensarse en una explicación alternativa de estos valores de proteinuria?

23 DISCUSIÓN CLÍNICA CRE: Proteinuria mas frecuentemente < 2,5 g/ día Ante Proteinuria de 4,4 g/ dia Se plantean como diagnósticos diferenciales: Glomerulopatía paraneoplásica: (GP Membranosa: nódulo mamario) Sme de Superposición/ Glomerulopatía Paucinmune: Se decide realizar PBR para descartar glomerulopatía superpuesta a CRE

24 2- ANEMIA + PLAQUETOPENIA HEMATOLOGÍA: Cómo interpreta la anemia y plaquetopenia? Qué diagnósticos diferenciales se deben plantear en esta paciente?

25 DISCUSIÓN CLÍNICA Anemia + Plaquetopenia + Esquistocitos en el FSP + LDH aumentada: = Anemia Hemolítica Microangiopática. Si bien se plantean como diagnósticos diferenciales SUH/ PPT, Microangiopatía Trombótica asociada a cancer, debido al contexto con signos de esclerodermia e HTA severa se interpreta en el contexto de la CRE. No dependiente del déficit o inhibición de la ADAMT 13 (clivaje del VW).

27 FISIOTOLOGÍA DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA EN LA CRE Se produce en el 50% de las CRE en la presentación. Injuria endotelial y agregacion plaquetaria. Estreches de la luz y destruccion de GR.

28 3- ESCLEROSIS CUTÁNEA REUMATOLOGÍA: Cómo interpretan las manifestaciones cutáneas? Qué opinión le merece el tratamiento inicial con corticoides? Podrían tener relación con el nódulo mamario?

31 DISCUSIÓN CLÍNICA Esclerosis Sistémica ( Esclerodermia) Datos clínicos: Esclerodactilia Esclerosis Cutánea Frote tendinoso (Tendor Rub): dx temprano, predictor de discapacidad y de compromiso severo de órgano Microstomía Rheumatology 2010; 49:

32 RELACIÓN ENTRE LA ESCLERODERMIA Y EL NÓDULO MAMARIO Esclerodermia Paraneoplásica: Neoplasia y Esclerodermia habitualmente sincrónicas. Aprox. 10 % de pacientes con esclerodemia. Carcinoma de pulmon y mama mas frecuentes. Edad mayor de 50 años, rápida progresión de síntomas cutáneos. Southern Medical Journal, Vol 1: 59-62, num 1, Jan 2008

33 4- NÓDULO MAMARIO Anatomía Patológica. Se realiza Biopsia de nódulo mamario.

38 Oncología y Ginecología: Qué conducta adoptarían ante este diagnóstico?

39 BIOPSIA RENAL: ANATOMÍA PATOLÓGICA

41 INTERPRETACIÓN FINAL Crisis Renal Esclerodérmica en el Contexto de Esclerodermia Paraneoplásica asociada a Cancer de mama. Se realizó mastectomía total + Vaciamiento ganglionar La paciente continuó hasta su externación requiriendo hemodiálisis a pesar del control de la TA con Enalapril y Losartan. Continuó tratamiento en forma ambulatoria por nefrología, reumatología, clínica y ginecología.

42 PUNTOS CLAVES IRA con sedimento blando + HTA severa en el contexto de signos de esclerodermia pensar en Crisis Renal Esclerodérmica. A pesar de la IRA se deben utilizar IECA. Existe relación entre la esclerodermia y algunas neoplasias principalmente mama y pulmón.

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