TUMORES DE CELULAS GERMINALES CON LOCALlZACION SACROCOXIGEA

Transcripción

1 TUMORES DE CELULAS GERMINALES CON LOCALlZACION SACROCOXIGEA Dr. Francisco Lobo-Sanahuja. Jefe Servicio Oncología Hospital Nacional de Niños (Costa Rica) Los tumores de células germinales son crecimientos benignos o malignos derivados de las células germinales primordiales que pueden tener localización gonadal o extragonadal. Las células germinales aparecen durante la cuarta semana de vida embrionaria, en el saco vitelina, antes de la aparición de las gónadas, como colección de células pluripotenciales en la superficie de los cuerpos de Wolffian. El hecho de que las células germinales primitivas tengan carácter totipotencial y migren es, importante para conocer la histogénesis y distribución anatómica de los tumores que se originan de ellas. Errores en la localización, durante esta migración celular, pueden hacer que queden en la línea media, región sacrocoxígea, retroperitoneo, mediastino y área pineal. El tipo detumordependerádel grado de diferenciación que tenga la célula en el momento del evento de malignización, de tal manera que los germinomas se derivan de las células germinales primordiales, el carcinoma embrionario resulta de la diferenciación embrionaria y el tumor del seno endodérmico o el coriocarcinoma cuando ocurre la diferenciación extraembrionaria. En la tabla 1 puede verse la clasificación histológica de los tumores de células germinales en el niño yen la tabla 2 el diagnóstico diferencial de las diversas masas que puede presentarse en la causa y región presacra. El estadio de los tumores extragonadales se ve en la tabla 3 y el grado de presentación en la tabla 4. Entre 1970 y 1993 fueron estudiados y tratados 175 tumores de células germinales en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños. De ellos 77 se originaban en ovarios, 34 en testículo, 31 en la región sacrocoxigea, 15 en el sistema nervioso central, 9 en cavidad abdominal, 3 en mediastino, 3 en tiroides y 3 en útero y vagina. Se realizó? estos casos con objeto de establecer la relación entre edad y tipo histológico del tumor y entre histología, estadio, tratamiento y sobrevida. Los tumores se clasificaron según la Academia Americana de Pediatría. La madres de los niños tenían edades entre 18 y 44 años y los productos eran de más de la tercera gesta en 15casos. 19fueron enviados de Hospitales periféricos con diagnósticos de teratoma en 10, mielomeningocele en 5, absceso glúteo en 3 y tumor glúteo en 1. CARACTERISTICAS DE LOS PACIENTES. Dieciséis eran recién nacidos, 5 tenían edades entre 2 y 6 meses, 3 entre 7 y 12 meses, 3 entre 13 y 18 meses y 4 entre 2 y 3 años. Cuatro de los 16 rn tenían un peso menor de 2500 g Y12 pesaban entre 3 y 4 kg. En dos de los partos hubo distocia por causa del tumor y éste se rompió en ambos causando un estado de shock en el producto. Hubo malformaciones congénitas en 6 de los niños: cardiopatía y ausencia de sacro, síndrome de Dawn, atresia de esófago, raquisquisis, luxación bilateral de caderas y microcolon en cada uno de ellos y doble sistema pielocalicial en dos. 13 pacientes presentaban anemia con Hb menor de 10 g. Cinco de 15 pacientes presentaban hidronefrosis porcompresión de ureteros. Dos casos fueron diagnosticados inicialmente como benignos pero posteriormentepresentaron recaída local y metástasis a vértebras y pulmón. Tres casos ingresaron a los 2 y 3 años después de haber sido intervenidos como abscesos, con grandes tumores que infiltraban glúteos, pelvis y sacro. Otro ingresó con metástasis distales y en malas condiciones generales. CARACTERISTICAS DE LOS TUMORES. En 6 se hizo ultrasonido que mostró tumor sólido en 3, mixto en 2 y quístico en 1. El rango de las medidas de los tumores fue de 1.5 cm x 1.5 cm x 1 cm a 13 cm x 11 cm x 11 cm; el peso de 27 g a 760 g (media 101 g). De acuerdo con la presentación 18 eran de tipo 1, 4 de tipo 11, 5 de tipo 111 y 4 de tipo IV. En los casos de histología benigna, 18 eran teratomas maduros o GO, 1 caso G1 y 2 casos G2, las edades en éstos tenían un rango de 1 a 15 meses (media 3 meses) y 18 eran el sexo femenino. En los 10 tumores malignos, 4 casos eran teratomas G3 o inmaduros, 4 teratomas con tumor del 131

2 seno endodérmico y 2 tumor del seno endodérmico puro; las edades estaban entre 1 y 36 meses con una media de 18 meses y 9 eran niñas. TRATAMIENTO. La resección completa del tumor con coxigectomía fue el único tratamiento en los 21 teratomas benignos. Veinte de ellos sobreviven de 2 a 20 años (media 9 años) y uno falleció por cardiopatía congénita. En los 10 casos con tumor de tipo maligno 3 fueron resecados totalmente, en 3 la resección fue parcial y en 5 se efectuó solo biopsia. Los estadios correspondieron a I en dos, E 1I en dos, E 111 en uno y E IV en 5. Las alfafetoproteínas se encontraron elevadas (> de 100 U) en los tres casos en que se hicieron. Siete pacientes con tumor maligno recibieron quimioterapia, tres de ellos CDDP, VP16, EPIRUBICINA, BLEOMICINA y VINBLASTINA, los otros cuatro ACTINOMICINA, ADRIAMICINA, VINCRISTINA, BLEOMICINA y CICLOFOSFAMIDA en diferentes esquemas. En dos utilizó radioterapia post operatoria con una unidad de cobalto 60. Un paciente no recibió ningún tratamiento debido a las metástasis múltiples que presentó al ingreso. Seis presentaron remisión total y tres remisión parcial. Solo un caso se mantiene vivo en remisión 13 años después del tratamiento; los otros 9 fallecieron debido a las metástasis a pulmón, hígado, abdomen quesepresentaron entre 4 y 45 meses después del diagnóstico (media 20 meses). Las complicaciones inmediatas fueron infección de la herida en 15. En las tardías se ha reportado extreñimiento en 5 e incontinencia rectal en 1, vegiga neurogénica en 132

3 TABLA 1 CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LOS TUMORES DE CELULAS GERMINALE EN EL NIÑO 1. TERATOMA A. Maduro B. Inmaduro C. Con células germinales malignas 11. GERMINOMA (DISGERMINOMA-SEMINOMA) 111. CARCINOMA EMBRIONARIO A. Poliembrioma IV. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO V. CORIOCARCINOMA VI. GONADOBLASTOMA 133

4 TABLA 2 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASAS SACROCOXIGEAS Teratoma Quiste pi/onida! Lipomeningocele Lipoma Meningocele Masa neurales mixtas Hemangioma Duplicación rectal Abscesos Tumores de hueso Quiste epidermoide Condroma Cordoma Lintoma Ependimoma Meningocele anterior Neuroblastoma Carcinoma mucinoso Glioma 134

5 TABLA 3 TUMORES DE CELULAS GERMINALES DE LOCALlZACION SACROCOXIGEA ESTADIO DE LOS TUMORES DE CELULAS GERMINALES EXTRAGONADALES (CCSG/POG) ESTADIO El El! E III EIV EXTENSION DE LA ENFERMEDAD Resección completa, extirpación del coxis; marcas tumorales positivas o negativas al diagnostico, linfáticos regionales negativos Tejido residual microscópico; ganglios linfáticos negativos; marcas tumorales negativas o positivas. Tejido residual macroscópico o sólo biopsia; ganglios retroperitoneales negativos o positivos; marcas tumorales positivas o negativas. Metástasis distales, incluyendo hígado. 135

6 TABLA 4 CLASIFICACION DE LA PRESENTACION DE LOS TUMORES DE CELULAS GERMINALES SACROCOXIGEOS TIPO TIPO I TIPO 1I TIPO 111 TIPO IV PRESENTACION Tumor predominantemente externo con mínimo componente presacro. Tumor externo con significante componente intrapélvico. Tumor externo con masa pélvica predominante y extensión en abdomen. Localización exclusivamente presacra sin presentación externa. 136