ELABORADO POR REVISADO POR APROBADO POR Dr. Juan Carlos Acevedo Jefe Unidad de Neurocirugía

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1 PÁGINA 1 DE 7 CUADRO DE APROBACIÓN: ELABORADO POR REVISADO POR APROBADO POR Dr. Juan Carlos Acevedo Jefe Unidad de Neurocirugía Fecha y Firma Fecha y Firma Fecha y Firma HOSPITAL GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA El propósito de esta guia es definir las estrategias diagnósticas y terapéuticas tendientes a proveer el mejor manejo posible en los pacientes. Estas recomendaciones serán aplicadas de manera flexible, a pacientes individuales, por profesionales que utilizan juicio clínico racional. Las guias están basadas en la mejor evidencia científica conocida y en el juicio clínico de expertos. Las recomendaciones están sustentadas en los grados de evidencia dependiendo de la calidad de la misma y refleja las políticas institucionales para garantizar la mejor atención al paciente y el uso adecuado y racional de los recursos del sistema PATOLOGÍA / ENFERMEDAD / CONDICIÓN CLÍNICA: NEURALGIA ESENCIAL DEL NERVIO TRIGEMINO. CÓDIGO CIE-10 : G500 DEPARTAMENTO (S) NEUROCIENCIAS NEUROCIRUGIA. AUTORES JUAN CARLOS ACEVEDO GONZALEZ DEFINICIÓN DE LA PATOLOGÍA / ENFERMEDAD /CONDICIÓN CLÍNICA Definición: La Neuralgia Esencial del Nervio Trigémino (NET) es un dolor neuropatico producido en el territorio correspondiente con la inervación del nervio trigémino, en la cara, producido por el contacto patológico entre una arteria de la Fosa Cerebral Posterior (ángulo pontocerebeloso) y el nervio trigémino. Este contacto patológico puede ser producido igualmente por una vena de la fosa cerebral posterior o incluso por parte del tejido cerebeloso conocido como floculus. Fisiopatología: El contacto patológico de la arteria con el nervio produce cambios a la rgo plazo en el sitio de contacto anormal e igualmente en los nucleos centrales del nervio trigémino a nivel del tronco cerebral. Es por eso que se acepta una hipótesis periférica (sitio de contacto anorma entre arteria y nervio) y una hipótesis central (hiperactividad de los nucleos centrales del nervio trigémino). Condición Clínica: El Dolor es de tipo neuropatico por sus características clínicas. Se produce con una aparición súbita, ocasionando crisis que duran solo algunos segundos, máximo minutos, con una sensación de paroxismo (corrientazo) doloroso que recorre uno o varios de los territorios del nervio. La intensidad del dolor durante la crisis es máxima (10/10) y pasa al cabo de algunos segundos. Estas crisis se pueden repetir en varias oportunidades durante el dia. Entre crisis y crisis los síntomas desaparecen de forma completa pero es tan severa la intensidad del dolor que el paciente inmoviliza la cara por solo el temor de tener un nuevo paroxismo. Presenta en la superficie de la cara o de las

2 PÁGINA 2 DE 7 mucosas puntos (puntos gatillo) que solo con el roce o inclusive el viento puede activar el síntoma. Criterios Diagnósticos: 1. Ataque paroxístico de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duración que afecta a una o más divisiones del nervio trigémino. 2. El dolor tiene al menos 2 de las siguientes características: intenso, agudo, superficial y punzante. Se produce por estimulación de zonas gatillo o por acciones como comer, hablar, lavarse la cara o los dientes. 3. Los ataques son estereotipados en cada individuo. 4. No existe déficit neurológico. 5. No atribuible a otra causa de dolor facial. Estudios Paraclínicos: aunque no son requisito esencial, la realización de una resonancia cerebral simple permite descartar la presencia de lesiones estructurales que puedan explicar el compromiso doloroso del nervio trigémino. Aunque frecuentemente la presencia de estas patologías se ve acompañada de déficit neurológico (hipoestesia, anestesia corneana, desviación de la apertura bucal, etc) en ocasiones se puede confundir con una NET. Mencionamos: tumores del ángulo pontocerebeloso, malformaciones vasculares del ángulo pontocerebeloso, esclerosis múltiple, migraña, cefalea en racimos, neuralgia postherpetica, etc. PREVALENCIA (INTERNACIONAL, NACIONAL E INSTITUCIONAL) La NET afecta a 4.3 de cada habitantes por año, con una frecuencia superior en mujeres que en hombres. La relación es de 5.9 en mujeres contra 3.4 en hombres. Aunque se puede iniciar a cualquier edad es más frecuente alrededor de los 50 años. En Colombia aunque no se tiene una estadística precisa se evidenció en la última encuesta nacional de dolor (2008) que de 1200 personas encuestadas 53% habían presentado algún dolor en el último mes. Entre esos el 11 % tenían dolor en la cabeza, que incluía cefalea y dolores faciales. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO (ambientales, ocupacionales, genéticos, demográficos) Etiología: La teoría más aceptada para la explicación de una neuralgia Esencial del Nervio Trigémino es la presencia de una hiperactividad central (hipótesis central) en los núcleos trigeminales en el tronco cerebral y una hiperactividad periférica (hipótesis periférica) en el sitio en el cual se produce un contacto patológico entre una arteria, una vena o el flocculus con el nervio trigémino. Este contacto anormal genera una efecto compresivo crónico en la zona más sensible del nervio que corresponde con la zona de Obersteiner Riechter que es el sitio en el cual se produce la transformación de las cubiertas del nervio de centrales a periféricas. No se han identificado factores de riesgo ambientales, ocupacionales, genéticos o demográficos que tengan relación directa con el nervio. CUADRO CLÍNICO Condición Clínica: El Dolor es de tipo neuropatico por sus características clínicas. Se produce con una aparición súbita, ocasionando crisis que duran solo algunos segundos, máximo minutos, con una sensación de paroxismo (corrientazo) doloroso que recorre uno o varios de los territorios del nervio. La intensidad del dolor durante la crisis es máxima (10/10) y pasa al cabo de algunos segundos. Estas crisis se pueden repetir en varias oportunidades durante el dia. Entre crisis y crisis los síntomas desaparecen de forma completa pero es tan severa la intensidad del dolor que el paciente inmoviliza la cara por solo el temor de tener un nuevo paroxismo. Presenta en la superficie de la cara o de las mucosas puntos (puntos gatillo) que solo con el roce o inclusive el viento puede activar el síntoma. Criterios Diagnósticos: 1. Ataque paroxístico de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duración que afecta a una o más divisiones del nervio trigémino. 2. El dolor tiene al menos 2 de las siguientes características: Intenso, agudo, superficial y punzante. Se produce por estimulación de zonas gatillo o

3 PÁGINA 3 DE 7 por acciones como comer, hablar, lavarse la cara o los dientes. 3. Los ataques son estereotipados en cada individuo. 4. No existe déficit neurológico. 5. No atribuible a otra causa de dolor facial. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 1. Ataque paroxístico de dolor facial o frontal de 1 segundo a 2 minutos de duración que afecta a una o más divisiones del nervio trigémino. 2. El dolor tiene al menos 2 de las siguientes características: Intenso, agudo, superficial y punzante. Se produce por estimulación de zonas gatillo o por acciones como comer, hablar, lavarse la cara o los dientes. 3. Los ataques son estereotipados en cada individuo. 4. No existe déficit neurológico. 5. No atribuible a otra causa de dolor facial. CRITERIOS DE SEVERIDAD La Neuralgia Esencial del Nervio Trigémino es por lo general de intensidad máxima y produciendo una limitación mayor en las actividades de la vida diaria. Sin embargo en aquellos casos en donde a pesar del tratamiento médico persiste la sintomatología dolorosa se considera un criterio de severidad. Igualmente existe una condición de severidad conocida como estatus doloroso, en el cual la frecuencia de la crisis es más alta y terminan por unirse un episodio con otro de dolor severo. Igualmente cuando un paciente ha sufrido por mucho tiempo de una neuralgia esta puede modificar sus características y denominarse como una Neuralgia Cronificada, en la cual hay los episodios de crisis e igualmente entre episodio y episodio persiste un dolor continuo. COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO INICIAL Complicaciones: Persistencia del dolor por mala respuesta clínica al tratamiento farmacológico instaurado. Neuralgia cronificada. Estatus doloroso. Estas condiciones mas que complicaciones deben considerarse como transformaciones clínicas de la enfermedad. Pronostico Inicial: La respuesta inicial a la Carbamazepina es en un 70% de los casos, con un 20% de recaídas y 5-10% de reacciones adversas. En caso que la CBZ sea ineficaz existe otros esquemas terapéuticos que se pueden utilizar: gabapentin, pregabalina, baclofen. Topiramato, fenitoina, etc. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES 1. Dolor Dental: historia de procedimiento dentales. Dolor a la percusión dental. 2. Sinusitis: dolor frontal que cambia con la movilización. Rx de Watters. 3. Migraña: historia familiar, duración de 4-72 horas. 4. Cefalea en Racimos de Horton: Dolor periocular, dolor temporal, inyección conjuntival. 5. Disfunción de la articulación temporomandibular: malaoclusion, la masticación aumenta el dolor. 6. Neuralgia del Glosofaringeo: dolor neuropatico en territorio glosofaríngeo. 7. Arteritis de la temporal: cefalea persistente. Arteria indurada. 8. Dolor Facial persistente atípico: no en territorio del facial sin criterios de NET. 9. Neuralgia postherpetica: antecedente de brote herpético. Mas en V Disección carotidea: espontanea o postraumática. Dolor cervical. 11. Tumores: déficit neurológico. 12. Esclerosis múltiple: 2% de paciente con NET tienen esclerosis múltiple.

4 PÁGINA 4 DE 7 EXAMENES PARACLÍNICOS 1. Resonancia Cerebral simple y con gadolineo ( fase inicial de estudio). PLAN DE MANEJO Farmacológico: 1. Carbamazepina. Dosis máxima de mg /día. (NNT 2.5) 2. Oxcarbazepina: dosis máxima 900 mg/día. 3. Pregabalina: dosis máxima 600 mg /día. 4. Gabapentin: dosis máxima de mg /día. (evidencia 1+, recomendación B) 5. Lamotrigina: dosis máxima de mg /dia. (evidencia 1+, recomendación B) Procedimiento Neuroquirurgicos: 1. Lesión de tracto cerebrales trigeminales con radiofrecuencia pulsada. 2. Descompresión Microvascular del nervio trigémino. 3. Lesión de Tractos cerebrales trigeminales con radiofrecuencia tradicional. 4. Radiocirugía. COMPLEJIDAD Y SITIO DE ATENCIÓN (que pacientes debería manejarse en cada nivel) Ambulatorio: tratamiento inicial farmacológico. Excepto cuando se presenta un estatus doloroso que requiere de hospitalización. Hospitalización: Estatus doloroso y cuando se va a realizar procedimientos neuroquirurgicos. Urgencias: Estatus doloroso. Domiciliario: tratamiento farmacológico. CRITERIOS DE EGRESO Mejoría en una 50% de la intensidad del dolor ( Escala Visual Análoga). PRONÓSTICO DE LA CONDICIÓN DE ACUERDO A SU SEVERIDAD Y EVOLUCIÓN Pronostico bueno ya que cada una de las opciones ofrece un porcentaje importante de control de síntomas en la mayoría de los pacientes. REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA 1. Manejo inicial farmacológico por Neurología o Clínica de Dolor y remisión a neurocirugía para procedimientos invasivos. FLUJOGRAMA

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