1Lineamientos para el tratamiento quirúrgico de la Epilepsia

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1 1Lineamientos para el tratamiento quirúrgico de la Epilepsia Programa Específico de Epilepsia. Sector Salud DR. FRANCISCO RUBIO DONNADEAU Vocal Ejecutivo del Programa Prioritario de Epilepsia del Sector Salud. INTRODUCCION Las crisis epilépticas, no provocadas y recurrentes, responden adecuadamente al tratamiento médico en aproximadamente el 80% de los casos; por lo menos la mitad de los casos de difícil control ( Epilepsia refractaria ) son candidatos a tratamiento quirúrgico, que gracias a los recientes avances tecnológicos pueden clasificarse en diversos subgrupos, lo cual permitirá mejores resultados, sobre todo si se identifican de manera temprana para evitar las consecuencias secundarias de un padecimiento crónico, de difícil control, con trastornos progresivos relacionados con, no solo en la frecuencia de las crisis, si no también secuelas cognitivas y de comportamiento, que pueden evitarse con cirugía temprana que impida discapacidad permanente. Se sabe que la variedad mas frecuente de crisis epilépticas refractarias al tratamiento médico, son las crisis parciales complejas del Lóbulo Temporal, ya sea de origen medial ó lateral. La experiencia ha demostrado que la Epilepsia del Lóbulo Temporal no es una entidad con características específicas, uniformes, sino que las manifestaciones pueden variar si se originan en el hipocampo, en la amígdala, la corteza entorrinal ó en la circunvolución parahipocámpica; igualmente los resultados de la cirugía del lóbulo temporal, dependerán no sólo del diagnóstico diferencial, tanto clínico, como electrofisiológico, neuropsicológico y de imagenología, sino que las diferentes técnicas quirúrgicas que se practiquen de una manera selectiva en cada uno de los enfermos. Estas consideraciones son válidas para cualquier tipo de crisis epilépticas ó síndromes epilépticos que llenen los requisitos para tratamiento quirúrgico

2 de la Epilepsia. 2 Dr. Francisco Rubio Donnadieu LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA En México se ha demostrado que la epilepsia es un problema de Salud Pública, gracias a estudios epidemiológicos realizados en diferentes partes de la República, en donde la prevalencia de este padecimiento crónico recurrente es muy elevada (11-15/1000), por lo que se considera que existen más de 1 millón de enfermos que sufren Epilepsia en nuestro País, particularmente en la población infantil, en donde se ha detectado que el 76% de nuestros enfermos inician la Epilepsia, en cualquiera de sus variedades, antes de la adolescencia. La Secretaría de Salud del Gobierno Federal, con base en los estudios epidemiológicos ya citados, creó el Programa Específico de Epilepsia (PEE), para prevenir, diagnosticar, tratar y rehabilitar al enfermo con crisis epilépticas a través de Centros de Atención Integral de la Epilepsia (CAIE), que a la fecha (I-2003) suman ya un total de 59 CAIE distribuidos en toda la República y cada uno de ellos coordinado por un Neurólogo ó Neuropediatra certificado por el Consejo Mexicano de Neurología. Además de las actividades asistenciales, cada uno de los CAIE tiene la responsabilidad de capacitar a médicos pediatras, médicos generales, familiares e internistas, en el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia, así como divulgar ante la sociedad mexicana, los nuevos avances para el tratamiento y en muchos casos la curación de la epilepsia. Por otro lado, el PEE tiene como parte de sus obligaciones, la de reglamentar, a través de consensos, para poder establecer lineamientos y NORMAS que señalen los criterios para la selección de pacientes que sufran Epilepsia y en quienes se demuestre que son refractarios ó de difícil control, ó bien que reúnan características específicas (i.e.: hamartomas del lóbulo temporal) que determinen la indicación del tratamiento quirúrgico de la Epilepsia. CONSIDERACIONES GENERALES Al inicio del S. XXI será indispensable la formación de Neurólogos, Neurocirujanos y Neuroimagenólogos, es decir Neuroespecialistas, con conocimientos y bases diferentes a las actuales; así, el neuroimagenólogo deberá conocer mejor la neuroquímica y la neurofisiología para la interpretación óptima de las imágenes del Sistema Nervioso, obtenidas ya sea por Resonancia Magnética (RM), Tomografía por Emisión de Positrones, etc. Así mismo, el Neurólogo y el Neurocirujano deberán conocer a fondo las bases científicas y tecnológicas relacionadas a la Imagenología moderna. A manera de ejemplo, podemos señalar que con las nuevas técnicas se pueden medir más de 50 variables con RM, por lo que los procedimientos analíticos por RM son ya diferentes para cada paciente y las decisiones deben tomarse, frecuentemente, cuando el paciente está en el magneto. Un ejemplo de ello es la aplicación de la

3 espectroscopia nuclear magnética. La espectroscopía por resonancia magnética es el término que utilizamos para designar el análisis de señales de compuestos diferentes al agua. Literalmente todas las mediciones por Resonancia Nuclear Magnética (RM) son espectroscópicas. En virtud de que las señales provenientes de los protones del agua que se obtienen de los tejidos vivos, son tan intensas, se utilizaron en la biotecnología moderna; desde el punto de vista experimental se ha estudiado el hidrógeno en compuestos diferentes del agua (P31, C13, Na23), cuyas señales son más débiles que la del hidrógeno del agua, por lo que al registrarlas requiere tecnología más compleja. Sin embargo, a corto plazo, será posible realizar estudios longitudinales específicos de desarrollo neuronal y de la evolución del proceso patológico. De esta manera, la versatilidad de los estudios por RM espectroscópica, se ha ido demostrando a través de las observaciones de P31, en relación a Fosfocreatina, ph intracelular, ATP (adeno-sintrifosfato), lactato y N-acetilaspartato. Particularmente en los estudios de Status Epilepticus experimental, las observaciones sobre el hidrógeno no ligado al agua, nos han confirmado los hallazgos reportados previamente, relacionados a los estudios tradicionales, experimentales, invasivos, de bioquímica intra y extracelular, en relación a las variaciones de glutamina, glutamato, aspartato, GABA y varios compuestos que contienen colina, así como las concentraciones de creatina y fosfocreatina, particularmente en el Hipocampo. El C13, existe en forma natural en una proporción de 1%, correspondiendo el 99% al C12, el cual carece de núcleo magnético, por lo que no da señal de RM, en contraste al C13, cuya señal es suficientemente fuerte para ser registrada. Por otro lado, la glucosa, necesaria para el cerebro, donde se metaboliza en dos moléculas de lactato, una de ellas con C13 en forma natural (nutriente), lo que ha facilitado el estudio no invasivo de las vías metabólicas de la glucosa y sus derivados, tanto en Epilepsia como en infarto cerebral, en humanos. 3 Se sabe que el NAA sólo se encuentra en las neuronas, y se ha confirmado mediante espectroscopía, en casos de Epilepsia de Lóbulo Temporal, particularmente en la Esclerosis Medial o Mesial, que existe una franca disminución de NAA, inclusive se puede determinar el número de crisis de acuerdo con los niveles de descenso de NAA, no sólo en la Esclerosis Medial de Lóbulo Temporal, sino también en las crisis epilépticas del Lóbulo Frontal. Igualmente se ha demostrado, mediante tomografía por emisión de positrones (PET), una disminución de la expresión de receptores de Benzodiacepina, en casos de Displasia focal, en heterotopias en banda y lisencefalia. Además con espectroscopía (con RM de 4 tesla) es ya posible determinar las concentraciones de GABA y Glutamato, tanto con fines diagnósticos como terapéuticos. La RM nos permite, realizar estudios volumétricos de la región temporal e hipocámpica que son indispensables para la selección de pacientes

4 como candidatos a cirugía, no sólo en casos de la llamada epilepsia refractaria (i.e.: de difícil control), sino en casos de crisis parciales de sintomatología compleja, con lesiones evidentes en RM con actividad focal en el EEG, que pueden ser operados sin que se requiera la condición de ser refractarios al tratamiento médico. 4 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Los avances en electroencefalografía y magnetoencefalografía, han permitido definir con mayor seguridad la localización de áreas de descarga epiléptica que asociados a los hallazgos imagenológicos, lo que ha favorecido la posibilidad de tratamiento quirúrgico, de casos seleccionados, cada vez más frecuentes, de Epilepsia focal. Por otro lado, en relación al término de epilepsia refractaria, recientemente, en modelos experimentales de Epilepsia, provocada por Status epilepticus en animales de experimentación, se ha encontrado una síntesis exagerada de Proteínas de Resistencia (POLIGLICOPRO- TEINAS, Pg P), en astrocitos y células endoteliales, que pueden dificultar el paso de la barrera hematoencefálica de los medicamentos antiepilépticos, lo cual puede revertirse con la administración de Probenecid. Lo anterior al igual que otros muchos avances farmacológicos deberán tomarse en cuenta, a corto ó largo plazo, para la decisión de declarar a un paciente refractario al tratamiento. DEFINICION Y CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS, SINDROMES EPILEPTICOS Y EPILEPSIAS De acuerdo con la Liga Internacional Contra la Epilepsia y la Organización Mundial de la Salud a partir de 1973 se definió la Epilepsia como la afección crónica y recurrente de crisis paroxísticas (crisis epilépticas), desencadenadas por descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas variadas de origen multifactorial y que se asocian a trastornos paraclínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se presentan de manera no provocada. Esta definición ha tenido la gran ventaja de haber sido aceptada por las diferentes asociaciones y sociedades, relacionadas todas ellas con las Neurociencias, lo cual ha permitido en las últimas tres décadas tener un criterio más o menos uniforme de lo que se considera como un fenómeno epiléptico. Lo anterior ha contribuido entre otras cosas, ha que se hagan estudios epidemiológicos comparativos a nivel internacional, lo cual ha facilitado la organización de campañas contra la Epilepsia, que como ha sido aceptado por la Organización Mundial de la Salud afecta a más de 40 millones de habitantes en el mundo. Por otro lado, esta definición también contribuyó a clasificar los

5 fenómenos epilépticos, de acuerdo con las características clínicas y electroencefalográficas que a partir de 1977 fue posible grabar de una manera simultánea, con la llamada video-electroencefalografía (video- EEG), los diferentes tipos de crisis epilépticas, lo cual permitió a un comité de expertos (Comisión para la Clasificación de Crisis Epilépticas ILAE 1981), que se clasificaran en dos grandes grupos: crisis parciales y crisis generalizadas, con diferentes subgrupos. En 1989 la asamblea de la ILAE (1989), aprobó la nueva clasificación de las Epilepsias, Síndromes Epilépticos y Trastornos Convulsivos Asociados (Tablas: 1.1, 1.2 y 1.3). 5 Por otro lado, los grandes avances que se lograron particularmente durante la llamada década del cerebro que finalizó en el año 2000, especialmente en las áreas de la Genética, la Biología Molecular, las técnicas en neurodiagnóstico, tanto electroencefalográfico como neuroimagenológico, han abierto la puerta para el intento de nuevas propuestas para la clasificación de las crisis epilépticas, los síndromes epilépticos y la Epilepsia. Recientemente la Liga Internacional Contra la Epilepsia organizó una nueva Comisión (TASK FORCE) para lograr un consenso de clasificación de la Epilepsia; el problema radica en que las clasificaciones de cualquier padecimiento están orientadas de acuerdo a las necesidades para las que se hace dicha clasificación, es decir para resolver problemas de enseñanza, ensayos terapéuticos, investigación epidemiológica, para la selección de candidatos quirúrgicos, para la investigación básica, tanto neurofisiológica o recientemente para la caracterización genética de las Epilepsias. Francis Collins director del proyecto del Genoma Humano a nivel internacional, señala que prácticamente todas las enfermedades neurológicas tienen un origen genómico. Lo anterior se hace evidente al comparar el desarrollo del conocimiento de la epileptogénesis a partir de 1969 cuando la investigación básica estaba orientada básicamente a los fenómenos electrofisiológicos, particularmente a la investigación de los focos epilépticos agudos, crónicos y en espejo y por otro lado desde el punto de vista farmacológico lo que se investigó durante más de dos décadas fue la inhibición sináptica con la generación de nuevos antiepilépticos de tipo GABAérgico. Las publicaciones relacionadas con epileptogénesis focal durante ese periodo constituyeron un 38% en contraste con la investigación de tipo genético que apenas alcanzó el 2% (figura 1); lo anterior contrasta con las publicaciones de la última década del siglo pasado en donde la investigación genética alcanza hasta un 30% para investigar los mecanismos de epileptogénesis, descendiendo la investigación de epileptogénesis focal a un 20% (figura 2). De acuerdo con estos nuevos conocimientos el grupo del Dr. Antonio Delgado Escueta hizo una propuesta (1999) de una clasificación

6 6 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA de las epilepsias destacando 2 grandes grupos: las epilepsias genéticas y las sintomáticas en base a las investigaciones Biomoleculares y por otro lado en base a los avances de la videoelectroencefalografia, los registros intracraneales y la neuroimagenología (Tabla 4). Dentro del grupo de las epilepsias genéticas se describen tres grupos el de las epilepsias genéticas generalizadas ó parciales, el de los síndromes ó padecimientos progresivos o con malformaciones y el de las epilepsias idiopáticas, con sospecha de origen genético. El segundo grupo el de las epilepsias sintomáticas ó adquiridas se dividen en dos subgrupos: el de las epilepsias generalizadas y el de las parciales con o sin generalización secundaria. Por otro lado, de acuerdo con la etiopatogenia se ha propuesto la clasificación de epilepsias en tres grandes categorías: la genética, la congénita (relacionado a trastornos del desarrollo) y las epilepsias adquiridas; estas tres categorías se pueden analizar de acuerdo con la asociación o causa, es decir de acuerdo con mutaciones de canales iónicos (canalopatías) si la categoría es de origen genético. Las displasías corticales y otras alteraciones del desarrollo corresponderían a las epilepsias congénitas y las epilepsias adquiridas estarían relacionadas con los factores perinatales (anoxia neonatal), trauma craneocefálico y en los países en desarrollo la neurocisticercosis. Hans Lüders, ha propuesto una clasificación basada 100% en la semiología Ictal, sin tomar en cuenta ningún otro aspecto. Esta propuesta se presta a confusión, por la terminología empleada, como por ejemplo el término crisis dialépticas, que utiliza para aquellas crisis en que predomina la pérdida de conciencia; este término quiere decir pausa o interrupción del estado de conciencia de segundos de duración y se utilizaría para establecer la diferencia entre la ausencia típica y la desconexión de las crisis parciales complejas (CPC); en la clasificación clínica internacional actual (1981), en las dos hay pérdida de conciencia y ambas serían dialépticas, según señala el Dr. Lüders. La manera de comprobar si se trata de una u otra sería mediante EEG, el cual si es generalizado con punta onda 3Hz correspondería a ausencia típica y si tiene alteraciones focales sería una crisis parcial compleja. Una limitación para utilizar esta propuesta de clasificación sería el relato del propio paciente y del observador, que no siempre son apropiados ni detallados a pesar de un buen interrogatorio. Otro ejemplo de los inconvenientes de esta clasificación, es el uso del término aura, que durante años se ha intentado eliminar. Aunque sea un término tradicional para algunos pacientes y médicos que lo usan para describir a la crisis parcial previa a una generalización secundaria, crea confusión con relación a la migraña, donde es apropiado utilizar esta palabra en los casos en que existe un fenómeno previo que anuncia la presentación del episodio.

7 Otro término que confunde es el de las crisis hipermotoras, que utiliza para movimientos proximales de extremidades, en crisis cuyas mayores manifestaciones consisten en movimiento complejo que involucran las extremidades y el tronco, que pueden parecer violentos, y pueden ocurrir a grandes velocidades, ó que pueden imitar movimientos normales, pero son inapropiados y sin propósito durante los cuales la conciencia puede estar preservada. Además, el término ya descartado desde la clasificación de 1981, es el de las crisis akinéticas para aquellos casos en que ocurre imposibilidad para el movimiento. Por otro lado, una posible ventaja de la clasificación propuesta por Lüders podría ser el hecho de que el tomar en cuenta sólo la semiología, permitiría su aplicación cuando no se tiene la disponibilidad de realizar estudios auxiliares de neuroimagen y EEG, y se podría emplear el término incluyente de crisis dialépticas en correspondencia con la realidad clínica, por no saber a priori si una crisis es ausencia o CPC sino hasta tener eventualmente una correlación con el trazo EEG. Se ha considerado que estas propuestas se utilicen como un glosario descriptivo y no como una clasificación. 7 Otra propuesta de clasificación de crisis epilépticas se basa en el sustrato fisiopatológico, histológico y bioquímico, propuesto por la Dra. Spencer de la Universidad de Yale, quien ha particularizado a epilepsias del lóbulo temporal, en epilepsias inherentes al desarrollo, relacionadas a alteraciones de la migración u otros trastornos que se presentan durante el desarrollo, dando una importancia especial a las crisis febriles, cuya benignidad ahora se ha puesto en duda, ya que se han analizado familias de niños que tienen crisis febriles y que presentan alteraciones del hipocampo y tienen riesgo de desarrollar epilepsia (Tabla 5). La posibilidad de englobar las alteraciones estructurales corticales en un sólo grupo es propuesta por Palmini, para de ahí separar los defectos de la migración, displasias, etc, y correlacionarlas con epilepsia. Un ejemplo es el de las displasias corticales tipo Taylor con células en balón, que se sabe tienen una posibilidad mayor de producir crisis epilépticas frecuentemente de difícil control. Baileiu propone correlacionar la producción de los neurotrasmisores y de los neuroesteroides, así como la importancia de sus concentraciones diferentes en los primeros años de vida con los aspectos del neurodesarrollo, lo cual aún se encuentra en fase de experimentación. Bancaud (París), en 1981 insistió en que todas las epilepsias son de origen focal. Sin duda, en un futuro cercano la espectroscopía nos dará mucha más información sobre el substrato fisiopatológico para la reclasificación de las crisis parciales. En lo sucesivo lo que se podrá

8 intentar es pasar de sólo clasificaciones neuropatológicas a clasificaciones en que se incluya a la epilepsia como resultado de estas alteraciones, y es posible que tengamos que utilizar conceptos de actuales clasificaciones, pero tomar en cuenta la actividad bioquímica en las diferentes regiones del Sistema Nervioso Central y su implicación en la manifestación clínica, aunque sin duda será difícil englobar manifestaciones clínicas que correspondan a alteraciones bioquímicas, anatómicas o genéticas. 8 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA El tercer punto que está siendo analizado por la ILAE es la clasificación de síndromes y enfermedades epilépticas, por ejemplo las secundarias a un gen único, con mutaciones del cromosoma 1p. Gowers en el siglo XIX decía que 35% de las epilepsias tienen origen genético. Hasta la fecha, el término idiopático es sinónimo de epilepsia de origen genético y en cuanto se sepa más de las otras epilepsias de origen desconocido se podrá modificar el término criptogénico; las sintomáticas no tienen duda y se presentan como resultado de alguna lesión demostrable. El término idiopático se relaciona cada vez más con la epilepsia genética y ya están descritos aproximadamente 40 síndromes. En México se ha estado colaborando en un estudio multicéntrico que encabeza el Dr. Delgado Escueta en la UCLA, la Dra. Elisa Alonso del INNN y Marco Tulio Medina en Honduras realizado en familias con epilepsia mioclónica juvenil, en quienes se ha encontrado alteraciones de gen único, han demostrado tener el síndrome epiléptico, aunque con diferentes manifestaciones clínicas, aún cuando se encuentre la misma alteración genética, por lo que es probable que la investigación de estas familias dé como resultado una valiosa información adicional. Seguramente en el tiempo se podrán definir aquellas epilepsias que pertenezcan a enfermedades genéticas, expresadas a través de un gen único. Epilepsia catastrófica es un término dramático que se puede referir a aquellas epilepsias cuyo tratamiento suele no ser satisfactorio, que se asocian con muy alta frecuencia a retardo mental y a una evolución de mal pronóstico. El término epilepsia tiene para el común de la gente y muchos médicos una carga negativa. Sin embargo, el término catastrófico tiene varias implicaciones dependiendo del autor, por ejemplo en Chile Devilat lo utiliza para aquellos casos en que el paciente está en la imposibilidad económica de comparar sus medicamentos, pero en general es peyorativo, pesimista y agresivo, por lo que se debería eliminar. El utilizar términos como catastrófico, gran mal, pequeño mal, creemos que es un error y constituye un retroceso en lo ya avanzado hasta el día de hoy, pues contribuye a perpetuar la estigmatización de los pacientes epilépticos.

9 Es importante recalcar la línea actual de la Organización Mundial de Salud orientada a la investigación epidemiológica, combinada con la de los servicios de salud, para conocer el número de casos y los recursos con los que se cuenta para atender el problema. Cualquier clasificación sobre la funcionalidad asociada a las distintas epilepsias deberá de tomar en cuenta la medición de la calidad de vida como criterio fundamental. Recientemente la Liga Internacional contra la Epilepsia, durante el Congreso Internacional celebrado en año 2001 propuso un esquema diagnóstico para los pacientes con crisis epilépticas y con epilepsia: Glosario (no clasificación) de términos descriptivos del fenómeno Ictal. Clasificación de crisis epilépticas en base a sustratos anatómicos y patofisiológicos para remplazar la clasificación actual que se basa exclusivamente en fenomenología. Clasificación de síndromes epilépticos y enfermedades epilépticas tomando en cuenta padecimientos con etiología única (genes únicos, monogénicos). Clasificación de epilepsias según la discapacidad que provocan. Tanto las clasificaciones de ILAE de 1981, 1989, (tablas 1.1, 1.2) y las propuestas de clasificación (Delgado-Escueta, Spencer, Lüders, Engel ILAE2001), se describen a continuación (tablas 1.4, 1,5, 1.6). Tabla 1.1. Clasificación de las crisis epilépticas. ILAE CRISIS PARCIALES (FOCALES, LOCALES) Las crisis parciales son aquellas en las que el primer evento clínico y electroencefalográfico señala una activación de un grupo neuronal en uno ó en ambos hemisferios. Las crisis parciales se clasifican teniendo en cuenta si se altera o no la conciencia. Cuando la conciencia no se altera, la crisis se clasifica como parcial simple; cuando se altera, la crisis se clasifica como parcial compleja. El trastorno de la conciencia puede ser el primer síntoma o una crisis parcial simple puede transformarse en una compleja. En pacientes con trastornos de la conciencia se pueden presentar alteraciones de conducta como automatismos. Igualmente, una crisis parcial simple puede progresar a una generalizada. La alteración de conciencia se define, para fines de esta clasificación, como la incapacidad para responder normalmente a estímulos externos, por alteración de la vigilancia o de la capacidad de respuesta. Hay evidencia de que las crisis parciales simples generalmente se inician en un hemisferio (unilateral); en cambio, las crisis parciales complejas suelen tener representación hemisférica bilateral. 1.1 Crisis parciales simples Tipo clínico de crisis Tipo de descarga EGG Expresión Interictal EEG Crisis parciales simples (sin alteración de la conciencia) 2. EVC definido por signos focales y evidencia por imagen de EVC múltiple o localizados en el área estratégica, infarto lacunar, múltiple, lesión de sustancia blanca extensa o combinaciones. 3. Relación temporal entre demencia y EVC, reconocidos por los siguientes puntos: a) Inicio de demencia tres meses después de EVC. b) Deterioro abupto de las funciones cognoscitivas o bien déficit cognoscitivo con progresión escalonada o fluctuante.

10 1.1.1 Con signos motores a. Motora focal sin marcha b. Motora focal con marcha (jacksoniana) c. Versiva (generalmente contraversiva) d. Postural e. Fonatoria 10 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Con síntomas somatosensitivos o sensoriales especiales (alucinaciones simples, como luces relampa gueantes, zumbidos, etc.) a. Somatosensitivos b. Visuales c. Auditivas d. Olfatorias e. Gustatorias f. Vertiginosas Con síntomas psíquicos (alteración de las funciones cerebrales superiores). Esto rara vez ocurre sin deterioro de conciencia y se observan mucho más como crisis parciales complejas. a. Disfásicas b. Dismnésicas (por ejemplo deja vu) c. Cognoscitivas (por ejemplo, pensamientos forzados) d. Afectivas (miedo, ira, etc.) e. Ilusiones (por ejemplo, macropsia) f. Alucinaciones estructuradas (por ejemplo, música ó escenas) 1.2 Crisis parciales complejas Tipo clínico de crisis Tipo de descarga EGG Expresión Interictal EEG Crisis parcial complejas (con deterioro de la conciencia; algunas veces puede comenzar con sintomatología simple) Descarga unilateral o frecuentemente bilateral, difusa o focal en regiones temporales o frontotemporales; al inicio puede ocurrir aplanamiento focal o generalizado Inicio parcial simple con deterioro de la conciencia a. Con manifestaciones parciales simples (I.I.I a I.I.4) y deterioro de la conciencia b. Con automatismos Con deterioro de la conciencia al inicio a. Con deterioro de la conciencia únicamente b. Con automatismos Foco asincrónico generalmente unilateral o bilateral, a menudo en las regiones temporales. 1.3 Crisis parciales que evolucionan a convulsiones tónico-clónicas generalizadas (CTG) con inicio parcial 2. CRISIS GENERALIZADAS (CONVULSIVAS O NO CONVULSIVAS) Las crisis generalizadas son aquellas en las que la primera manifestación señala inclusión de ambos hemisferios. La conciencia puede alterarse y ser la manifestación inicial. Las manifestaciones motoras son bilaterales. El patrón electroencefalográfico ictal es bilateral al inicio y presumiblemente refleja descarga neuronal, que comienza en ambos hemisferios Ausencias típicas Tipo clínico de crisis Tipo de descarga EGG Expresión Interictal EEG Deterioro de la conciencia solamente. (De b) hasta f) pueden presentarse solas o en combinación). Con ligeros movimientos clónicos Con componente atónico Con componente tónico Con automatismos Con componentes autonómicos. Generalemente onda-espiga de 3/seg regular y simétrica, pero puede ser onda-espiga de 2-4/seg y tener poliespiga-onda. Las anormalidades son bilaterales. Ritmo de base generalmente normal, si bien puede ocurrir actividad paroxística, como espigas u onda-espiga. Esta actividad suele ser regular y simétrica Ausencias atípicas Tipo clínico de crisis Tipo de descarga EGG Expresión Interictal EEG Cambios en el tono, los cuales son más pronunciados que Inicio y/o cesación, el cual no es repentino. Algunas veces asociadas con contracciones mioclónicas. EEG más heterogéneo, que puede incluir ondas lentas y agudas, algunas veces poliespigas y ondas, actividad rápida u otros paroxismos de actividad. Las anormalidades son bilaterales, pero a menudo irregulares y asimétricas. Actividad de base generalmente anormal; actividad paroxística (espiga u onda-espiga) frecuentemente irregular y asimétrica, o actividad lenta rítmica sobre todo en niños.

11 2. 2 Ausencia que progresa a convulsión tónico-clónica generalizada Tipo clínico de crisis Tipo de descarga EGG Expresión Interictal EEG Crisis mioclónicas Contracciones mioclónicas (simples ó múltiples) Crisis clónicas Poliespiga y onda, o algunas veces espiga y onda aguda, onda lenta. Lo mismo que en el ictal Crísis tónicas Actividad rápida de bajo voltaje o ritmo rápido de 9-10 cps o más, que disminuye en frecuencia e incrementa su amplitud. Descarga más o menos rítmicas de ondas agudas y lentas, algunas veces asimétricas Crísis tónico-clónicas Ritmo a 10 ó más cps que disminuyen en frecuencia y alimentan en amplitud durante la fase tónica, interrumpido por ondas lentas durante la fase clínica. Poliespiga y onda espiga y onda, o algunas veces descargas de onda aguda y onda lenta Crísis atónicas Poliespiga y onda o aplanamiento o actividad rápida de bajo voltaje. Poliespiga y onda. 3. Crisis epilépticas no clasificadas Incluye todas las crisis que no pueden clasificarse debido a datos incompletos o inadecuados y algunas de las cuales no pueden incluirse en las categorías hasta ahora descritas. Estas incluyen algunas crisis neonatales, por ejemplo; movimientos oculares rítmicos, movimientos de natación y masticatorios. 4. Adendum 4.1 Las crisis epilépticas repetidas ocurren en diversas circunstancias: Como ataques fortuitos, que llegan inesperadamente y sin alguna provocación evidente. Como ataques cíclicos, más o menos a intervalos regulares (por ejemplo, en relación con el ciclo menstrual o con el ciclo de sueño-vigilia). Como ataques provocados por: i) factores no sensoriales (fatiga, alcoholismo, emoción, etc.), o ii) factores sensoriales, referidas como crisis refleja. 4.2 Crisis prolongadas o repetitivas (status epilepticus) El término status epilepticus se emplea cuando una crisis persiste por un periodo prolongado o se repite lo suficiente para producir un vento epiléptico persistente, status implica un estado fijo y persistente. El status epilepticus puede clasificarse en parcial (por ejemplo, jacksoniano) o generalizado (por ejemplo, status de ausencia o status tónico-clónico). Cuando se presenta un episodio motor muy localizado, se denomina epilepsia parcial continua.

12 Tabla 1.2. Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos ILAE Relacionadas con su localización (focal, local o parcial) 1.1 Idiopáticas (inicio relacionado con la edad) Epilepsia infantil benigna con puntas centro temporales Epilepsia infantil con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura 12 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA 1.2 Sintomáticas (epilepsia de etiología específica) Epilepsia parcial continua (Síndrome de Kojewnikow) Síndromes caracterizados por crisis con modos específicos de precipitación (epilepsia reflejas) Síndromes relacionados con localizaciones anatómicas Epilepsia del lóbulo temporal Epilepsia del lóbulo frontal Epilepsia del lóbulo parietal Epilepsia del lóbulo occipital 1.3 Criptogénicas (presumiblemente sintomáticas pero con etiología incierta). Se definen por tipo de crisis, características clínicas y localización anatómica. 2. Epilepsia y síndromes generalizados 2.1 Idiopáticas (inicio relacionado con la edad) Convulsiones neonatales familiares benignas Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclónica benigna de la niñez Epilepsia ausencias infantiles (picnolepsia) Epilepsia ausencias juveniles Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas al despertar Epilepsias idiopáticas generalizadas no bien definidas Epilepsia con crisis precipitadas por modos específicos de precipitación (epilepsias reflejas) 2.2 Criptogénicas y/o sintomáticas Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia con crisis mioclono-astáticas Epilepsia con ausencias mioclónicas 2.3 Sintomáticas Etiología no específica Encefalopatía mioclónica temprana Encefalopatía epiléptica infantil temprana con brotes de supresión Otras epilepsias generalizadas sintomáticas no bien definidas Síndromes específicos crisis convulsivas que pueden complicar otras enfermedades donde las crisis son un dato predominante Malformaciones Heredo-metabólicas 3. Epilepsia y síndromes indeterminados (focales o generalizados) 3.1 Con ambas, crisis focales y generalizadas Crisis neonatales Epilepsia mioclónica severa de la niñez Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de ondas lentas Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) Otras epilepsias no definidas 3.2 Con datos focales o generalizados equívocos Crisis nocturnas tónico-clónicas donde no se puede establecer una semiología 4. Síndromes especiales 4.1 Crisis relacionadas a situaciones especiales Convulsiones febriles Crisis aisladas o status epilepticus aislado Crisis relacionadas sólo a eventos tóxicos o agudos tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglucemia no cetónica, etc.

13 Tabla 1.3. Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas (Resumen) I. CRISIS PARCIALES (FOCALES, LOCALES) EEG CON DESCARGA LOCALIZADA. A) Simples (con preservación de la conciencia): 1. Motora (sin marcha, con marcha, versivas, posturales, fonatorias). 2. Sensitivas (somatosensoriales, auditivas, visuales, olfatorias, gustativas, vertiginosas). 3. Autonómicas 4. Psíquicas (disfásicas, dismnésicas, cognitivas, afectivas, ilusiones, alucinaciones estructuradas). B) Complejas (desconexión): 1. Inicio parcial Simple a) De 1 a 4 seguido de desconexión solamente. b) Con automatismos C) Crisis Parciales Secuendariamente Generalizadas 13 II. CRISIS GENERALIZADAS. EEG con descargas generalizadas de distintas modalidades según el tipo especial de crisis. A) Crisis de ausencia B) Crisis mioclónica C) Crisis tónicas D) Crisis clónicas E) Crisis tónico-clónicas F) Crisis Atónicas III. CRISIS NO CLASIFICADAS. Por datos incompletos. Ejemplo, crisis del recién nacido. IV. ADDENDUM. A) Crisis que ocurren bajo alguna circunstancia especial. B) Estado epiléptico parcial o generalizado. Epileptogénesis focal 38% Com. Cel. Fisiol. 26% Genética 2% Daño celular 10% Glía 5% Umbral 5% Mecanismo de descarga 6% Desarrollo neural 8% Figura 1.1 Desarrollo del conocimiento de la epileptogénesis (focos, agudos, crónicos, en espejo, mae, inhibición sináptica). Genética 20% Epileptogénesis focal 20% Varios 10% Fisiopatología 20% Imagen y Rayos X 10% Daño Neuronal Genes 10% Daño Celular 10% Figura 1.2 Desarrollo del conocimiento de la epileptogénesis (PSD, neurotransmisores, transportadores, inmunología, plasticidad, glía-neurona).

14 Tabla 1.4. Clasificación de las Epilepsias Propuesta: A. Delgado Escueta et al (1999). I. Epilepsias Genéticas II. Epilepsias Sintomáticas o adquiridas A. Epilepsias genéticas generalizadas o parciales. B. Síndromes o padecimientos. C. Epilepsias Ideopáticas (con sospecha genética). A. Generalizadas B. Parciales y Secundarias en general Tabla 1.5. Lóbulo Temporal. Clasificación de Crisis Parciales Spencer Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Transtornos de Migración Neuronal Epilepsia Temporal Medial Inherentes al Desarrollo Displasia Cortical Focal Heterotopias Otros Organización Sináptica Alterada Transtornos durante el desarrollo Esclerosis Temporal Mesial Crisis Febriles Trauma Infección Neoplasma Alteraciones de Interacción Neuronal/GLIA Tabla 1.6. Propuesta de Clasificación de Crisis Epilépticas ILAE Crisis autolimitadas Crisis generalizadas Crisis tónica-clónica (incluidas variaciones que comienzan con una fase clónica o mioclónica). Crisis clónica Sin manifestaciones tónicas Con manifestaciones tónicas Crisis de ausencia típica Crisis de ausencia atípica Crisis de ausencia mioclónica Crisis tónica Espasmos Crisis mioclónica Mioclónia palpebrales Sin ausencia Con ausencia Crisis atónicas mioclónicas Mioclonus negativo Crisis atónica Crisis reflejas en síndromes epilépticos generalizados Crisis focales Crisis neonatales no especificadas. Crisis focales sensitivas. Con síntomas sensitivos elementales (por ejemplo. Crisis del lóbulo occipital y parietal). Con síntomas sensitivos asociados con experiencias (por ejemplo: crisis de la encrucijada témporo-parieto-occipital). Crisis focal motora Con signos motores clónicos elementales. Con crisis motoras tónicas asimétricas (por ejemplo: crisis motoras del área suplementaria). Con automatismo típico, del lóbulo temporal (por ejemplo. Crisis del lóbulo temporal

15 mesial). Con automatismo hiperquinéticos Con mioclonus focal negativo Con crisis motoras inhibitorias Crisis gelásticas Crisis hemeoclónicas Crisis secundariamente generalizada Crisis refleja en síndrome epiléptico focales Crisis continuas Status epilepticus generalizado Status epilepticus tónico-clónico generalizado Status epilepticus clónico Status epilepticus de ausencia Status epilepticus tónico Status epilepticus mioclónico 15 Status epilepticus focal Epilepsia partialis continua de Kojevnikov Aura continua Status hemiconvulsivo con hemiparesia Crisis reflejas precipitadas por estímulo Estímulo visual Luz parpadeante Patrones Otros estímulos visuales Pensamiento Música Comer Praxia Somatosensoriales Propioceptivo Lectura Agua caliente Sobresalto Tabla 1.7. Propuesta de Clasificación de Síndromes Epilépticos ILAE SÍNDROMES Crisis neonatales familiares benignas Encefalopatía mioclónica temprana Síndrome de Ohtahara Crisis parciales migratorias de la infancia Síndrome de West Epilepsia mioclónica benigna de la infancia Crisis infantiles familiares benignas Crisis infantiles benignas (no familiares) Síndrome de Dravet Síndrome HHE (hemiparesia, hemiconvulsiones) Status mioclónico en las encefalopatías no progresivas Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales Epilepsia occipital de la niñez de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos) Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío (tipo Gastaut) Epilepsia con ausencia mioclónicas Epilepsia con crisis mioclónicas astáticas Síndrome de Lennox-Gastaut Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño de lento Epilepsia de ausencia en la niñez Epilepsia mioclónica progresiva Epilepsia generalizada ideopatíca con fenotipos variables Epilepsia de ausencia juvenil Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis tónica-clónica generalizada únicamente Epilepsia reflejas Epilepsia de lóbulo occipital fotosensitva ideopática Otras epilepsia sensitivas visuales Epilepsia primaria de la lectura Epilepsia musicogénica

16 16 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA Epilepsia del sobresalto Epilepsia frontal nocturna autonómica dominante Epilepsia del lóbulo temporal familiar Epilepsia generalizadas con crisis febriles plus Epilepsia focal familiar con focos variables Epilepsia focal sintomática (o probablemente sintomática) Epilepsias límbicas Epilepsia mesial temporal con esclerosis hipocampal Epilepsia mesial temporal causada por etiologías especificas Otros tipos definidos por localización y etiología Epilepsia neocorticales Síndromes de Rasmussen Otros tipos por localización y etiología Síndrome en desarrollo Tabla 1.8. Magnitud de la Epilepsia en México Año Resultado Referencia Prevalencia 18.3/ Escolares México Prevalencia 10.8/1 000 Naolinco Ver. Prevalencia 11/1 000 Comalcalco Tab. Prevalencia 20/1 000 Neuroepidemiology. Epilepsia vol. 32 suppt pags Archivos INNN, 1993 vol. 8, no. 3. Comunicación personal. Tabla 1.9. Prevalencia de la Epilepsia en America Latina (x 1 000). México Guatemala El Salvador Costa Rica Panamá Colombia Ecuador Perú Bolivia Chile Honduras Cuba Rep. Dominicana Nicaragua Venezuela Brasil Paraguay Uruguay Argentina 10.8 a a a y y y y y y QUÉ NO ES EPILEPSIA Hay diversas alteraciones tanto neurológicas y no neurológicas que pueden ser confundidos con epilepsia.

17 Los eventos paroxísticos no epilépticos, son frecuentemente encontrados en la práctica neurológica, principalmente en pediatría y pueden ser diagnosticadas clínicamente como crisis epilépticas. En niños el porcentaje puede variar de %. Es importante el diagnóstico correcto, ya que no ameritan tratamiento antiepiléptico, además que pueden deberse a otra etiología que -al no ser identificada- no recibe la terapia adecuada. Estos eventos además pueden asociarse con crisis epilépticas, puede ser una de las causas atribuibles a la falla en el tratamiento antiepiléptico. Los síntomas son transitorios e intermitentes. Para el diagnóstico es importante una buena historia clínica, incluyendo interrogatorio con relación a cambios conductuales, enfermedades asociadas, énfasis en la semiología del evento; como es la pérdida del tono muscular, de las alteraciones en el estado de conciencia, en la respiración, los cambios de conducta, los síntomas perceptuales referidos. En ocasiones puede ser necesario el monitoreo con video-eeg. 17 Los eventos paroxísticos no epilépticos se pueden clasificar de acuerdo a la fisiopatología o de acuerdo a la edad de presentación. Clasificación de los fenómenos que parecen ser crisis epilépticas, pero no lo son (se clasifican por el mecanismo que los origina). Fisiológicos A. Mecanismos cardiovasculares B. Alteraciones del movimiento C. Migraña y sus variantes D. Alteraciones del sueño Psicógenos A. Crisis psicógenas (de causa psicológica) B. Ataques de pánico C. Alteraciones somatoformes (simulan verdaderas crisis) D. Alteraciones psicóticas (pérdida de la realidad) La información de las próximas líneas, puede resultar de difícil comprensión ya que tenemos que utilizar términos médicos, sin embargo si tiene usted alguna duda contáctenos o consúltelo con su médico. MECANISMOS CARDIOVASCULARES A) Espasmo del sollozo cianótico. Se presenta en infantes, pico máximo de los 6 a 18 meses, aunque puede presentarse desde los

18 neonatos hasta los 6 años. Se relaciona con el llanto intenso desencadenado por daño mínimo, enojo, frustración, el que lleva a hipocapnea cerebral con desaturación del oxígeno arterial, reducción del flujo cardiaco, hipoperfusión cerebral, pérdida transitoria del estado de alerta, que puede asociarse a cambios en el tono muscular. Estos ataques pueden ser confundidos fácilmente con crisis epilépticas. 18 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA B) Espasmo del sollozo pálido. Ocurre después de asistolia cardiaca transitoria en niños con reflejo cardioinhibitorio hipersensible. También desencadenados por daño mínimo o enojo. Pueden ser tratados con atropina. C) Síncope. Puede presentarse en niños mayores, se presentan como una caída con pérdida de la conciencia secundaria a interrupción transitoria de la perfusión cerebral, pueden preceder síntomas como visión borrosa, acompañarse de movimientos clónicos en ocasiones que pueden confundir el diagnóstico. Factores desencadenantes: permanecer de pie por tiempo prolongado, ambiente caluroso o cambios repentinos de la posición supina o sentado, miedo, dolor, o un procedimiento médico como venopunción. ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO A) Temblores neonatales. Movimientos de las extremidades, asociados a encefalopatía hipóxica-isquémica, hipoglicemia, hipocalcemia, también pueden aparecer en neonatos normales. Desaparecen de los meses de edad. B) Mioclonia benigna de la infancia. Se presentan en infantes normales entre los 3-8 meses de edad, desaparecen después de semanas o meses, estas mioclonias pueden involucrar cabeza, cuello y extremidades superiores, respetando las inferiores, EEG normal y no requieren tratamiento antiepiléptico. C) Hiperplexia. Estímulos súbitos no esperados producen respuestas de sobresaltos en niños y adultos. Estas respuestas consisten en gesticulaciones, parpadeo rápido, movimientos de la cabeza, elevación de los hombros, abducción de los brazos, codos en flexión, flexión troncal y de las rodillas. Factores como la ansiedad, fatiga, deprivación del sueño pueden exagerar la respuesta. D) Alteraciones paroxísticas distónicas con coreoatetosis. Estas alteraciones del movimiento se caracterizan por periodos cortos de movimientos coreatetósicos y distónicos, pueden ser desencadenados por el movimiento o el miedo, tienen predisposición familiar, o se asocian a otras enfermedades como esclerosis múltiple, trauma craneal, hipopara-

19 tiroidismo, calcificaciones de los ganglios basales o enfermedad vascular cerebral. E) Ataxia paroxística. Grupo de alteraciones episódicas caracterizadas por disfunción cerebelosa y vestibular que pueden ser de etiología familiar, intoxicaciones o abuso de fármacos, alteraciones metabólicas. La duración de los ataques es variable; de periodos cortos hasta días. Son precipitados por el ejercicio, estrés, fatiga, ingesta de carbohidratos o de alcohol. F) Tics. Son movimientos involuntarios súbitos, cortos que ocurren repetidamente, de etiología no determinada, pueden tener patrón hereditario autosómico dominante. Forman parte de algún síndrome como el de Guilles de la Tourette. Pueden ser confundidos con crisis mioclónicas. 19 MIGRAÑA Y SUS VARIANTES La migraña es una enfermedad común y de diagnóstico relativamente fácil, pero cuando hay historia de ataques recurrentes paroxísticos con síntomas asociados como visuales, gastrointestinales, motores, así como alteraciones en el estado de conciencia pueden ser confundidos con crisis epilépticas. Alteraciones del sueño. Las parasomnias son fenómenos fisiológicos desagradables que ocurren durante el sueño, están caracterizados por actividad motora o autonómica y son de naturaleza no epiléptica, se presentan en la fase de movimientos oculares rápidos (MOR) y en la no-mor. Pueden clasificarse como: a) Terrores nocturnos. Son despertares súbitos del sueño de ondas lentas acompañados de llanto, susto y manifestaciones autonómicas. Se presentan entre los 5-7 años. b) Sonambulismo. Consiste en una serie de conductas complejas que se inician en la fase de ondas lentas. Hay historia familiar en 80% de los casos, se inician en la niñez desaparecen en la adolescencia. c) Pesadillas. Se presentan en la fase MOR, ocurre en niños, están relacionadas con factores del desarrollo; orgánicos, psicológicos y farmacológicos. Son comunes entre los 3 y 8 años de edad. Psicógenos Los eventos paroxísticos no epilépticos de etiología psicógena,

20 pueden ser manifestaciones de enfermedad psiquiátrica o de alteraciones emocionales. Son más comunes en el sexo femenino 3:1, pueden presentarse en pacientes con crisis epilépticas hasta en un 50%. Las crisis son precipitadas por conflictos emocionales o estrés, frecuentemente hay historia de abuso sexual. La crisis se caracterizan por actividad motora exagerada, de mayor duración que una crisis epiléptica, con respiración irregular. Los EEG interictales son repetidamente normales, pero pueden ser necesarios registros con video-eeg. 20 Dr. Francisco Rubio Donnadeau LINEAMIENTOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA El diagnóstico de eventos no epilépticos psicógenos requiere la consideración de un rango amplio de diagnósticos delineados por el DSM-IV, estos pueden ser alteraciones de tipo conversivo, de somatización, de pánico, de despersonalización, disociativas y psicótica.