TOMA DE DECISIONES. Caso clínico 1

Transcripción

1 TOMA DE DECISIONES Caso clínico 1

2 TOMA DE DECISIONES Caso clínico 1 Paciente varón de 69 años, fue referido para estudio EPID detectada en TACAR tórax realizada por disnea de esfuerzo progresiva.

3 HISTORIA CLÍNICA VISITA INICIAL Exfumador (55 paq/año) Trabajador construcción, niega exposición a asbesto o sílice No hobbies, animales domésticos u otras exposiciones ENFERMEDAD ACTUAL Disnea de esfuerzo progresiva que se inicia en 2011, pero que empeora claramente desde hace un año. Tos desde hace dos años. En 2012, tras consulta NML EPOC había dejado tabaquismo, con cierta mejora de la disnea. Exploración física AR; MVC, crepitantes secos bibasales Acropaquia

4 TACAR TÓRAX Enfisema Engrosamiento septal Bronquiectasias de tracción

5 TACAR TÓRAX Enfisema Áreas de panalización Bronquiectasias traccionales

6 FUNCIÓN PULMONAR 20/09/2013 Pruebas Funcionales Respiratorias (PFRs) Forced expiration measurements Lung Volume measurements Pulmonary Diffusion measurements Patrón ventilatorio obstructivo

7 FUNCIÓN PULMONAR 18/03/2015 Pruebas Funcionales Respiratorias Forced expiration measurements Lung Volume measurements Pulmonary Diffusion measurements Patrón ventilatorio restrictivo

8 FUNCIÓN PULMONAR 17/03/2015 Test de marcha de 6 minutos Distancia total: 440 metros Inicial SatO 2 : 96% Nadir SatO 2 : 88% Borg final; 2 FC final; 120 lpm

9 FUNCIÓN PULMONAR 18/03/ El patrón ventilatorio cambió en los últimos 2 años, de un patrón obstructivo a uno restrictivo FEV1/FVC ratio de <70 a >80 RV/TLC ratio disminuyó cuando inicialmente estaba aumentado (Sin embargo, FVC >80% pred.) 2. Empeoramiento de la capacidad de difusión del CO (DLCO), severamente disminuido 3. Limitación al ejercicio leve pero con severa desaturación de oxígeno (nadir 88%)

10 FIBROBRONCOSCOPIA Macroscópicamente no anomalías BAS: microbiología, citología, negativas BAL (80 ml recogido): BAL differential cell count Macrófagos 88% Neutrofilos 6% Linfocitos 5% Eosinófilos 1% BAL; microbiología y citología negativa

11 LABORATORIO ANALÍTICA: poliglobulia leve. Resto normal IgG específicos aviares y fúngicos dentro normalidad Autoinmunidad completa dentro de la normalidad

12 ECOCARDIOGRAFÍA 1. Aurícula y ventrículo izquierdo funcionalmente normal, no valvulopatías 2. Ventrículo derecho; contractilidad normal. No dilatación 3. PAPs estimada: 39 mmhg HTP leve asociada (estimada por eco)

13 PREGUNTA 1 Qué actitud terapéutica tomarías? Esperaría un poco evolutivamente Iniciaría tratamiento antifibrótico Aumentaría el tratamiento broncodilatador Añadiría corticoides Ni idea

14 TRATAMIENTO Seguía tratamiento broncodilatador para su EPOC, desde 2013: LABA + LAMA Con la orientación diagnóstica de CPFE, con patrón NIU en bases y enfisema en LLSS, se inició nintedanib 150 mg/12h

15 CONTROL AL AÑO Efectos adversos; incremento número deposiciones, no diarrea Clínica y funcionalmente estable 09/06/2016 Real Pred.

16 Caso Clínico 2 Paciente varón de 74 años, sin síntomas respiratorios, al que le detectan patrón EPID en TAC tórax realizado tras traumatismo casual en el gimnasio.

17 HISTORIA CLÍNICA Exfumador de 25 paq/año Presidente de una empresa de telefonía Niega exposición a agentes orgánicos o inorgánicos; hobby, vela. No historia familiar. Exploración física AR; MVC, subcrepitantes línea subaxilar No acropaquia

18 RX. TÓRAX

19 TACAR TÓRAX Engrosamiento septal Bronquiectasias de tracción

20 GRADIENTE APICO-BASAL Engrosamiento septal Bronquiectasias de tracción

21 PREGUNTA 1 Qué orientación radiológica-clínica te planteas? Posible NIU Posible FPI Posible sarcoidosis CPFE Histocitosis de Langerhans

22 FUNCIÓN PULMONAR Pruebas Funcionales Respiratorias Forced expiration measurements Lung Volume measurements Pulmonary Diffusion measurements

23 FUNCIÓN PULMONAR Test de marcha de 6 minutos Distancia total: 610 metros Inicial SatO 2 : 99% Nadir SatO 2 : 94% Borg final; 0 FC final; 95 lpm

24 LABORATORIO Analítica; hemograma y bioquímica normal IgG específicas aviares y fúngicas dentro de la normalidad Estudio autoinmunidad: ANA patrón homogéneo 1/80 primera determinación

25 BIOPSIA Heterogeneidad temporal Micropanal Áreas de fibrosis de predominio subpleural Focos fibroblásticos

26 FPI incipiente

27 FUNCIÓN PULMONAR Control al año (clínicamente asintomático) Pruebas Funcionales Respiratorias Forced expiration measurements Lung Volume measurements Pulmonary Diffusion measurements

28 PREGUNTA 2 Qué actitud terapéutica tomarías? Esperaría un poco más evolutivamente Iniciaría tratamiento antifibrótico Tratamiento con IBPs-medidas antirreflujo Añadir corticoides Ni idea

29 MENSAJES Y PREGUNTAS La FPI progresa, incluso la que se diagnostica en fase incipiente Cuándo es mejor iniciar tratamiento en paciente FPI, con posible NIU por TACAR tórax; al principio, cuando se inicien síntomas, cuando empeore la FVC? Igual en esporádico que en familiar?