Manejo de pacientes adultos con diagnóstico de tetralogía de Fallot

Transcripción

1 78 Manejo de pacientes adultos con diagnóstico de tetralogía de Fallot Contenidos Anatomía Lesiones asociadas Fisiopatología y clínica Pacientes sin tratamiento quirúrgico previo Pacientes con tratamiento quirúrgico previo Cirugía correctora Cirugía paliativa Evaluación de las lesiones residuales y conductas terapéuticas Comunicación interventricular Estenosis pulmonar Insuficiencia valvular pulmonar Arritmias Muerte súbita cardíaca Insuficiencia valvular aórtica Comunicación interauricular Conclusiones Referencias Abreviaturas AA Aleteo auricular IP Insuficiencia pulmonar BAV Bloqueo auriculoventricular IT Insuficiencia tricuspídea CDI Cardiodesfibrilador implantable MS Muerte súbita CIA Comunicación interauricular RMN Resonancia magnética nuclear CIV Comunicación interventricular TC Tomografía computarizada ECG Electrocardiograma TF Tetralogía de Fallot EEF Estudio electrofisiológico TSVD Tracto de salida del ventrículo derecho EP Estenosis pulmonar TV Taquicardia ventricular EV Extrasistolia ventricular VD Ventrículo derecho FA Fibrilación auricular VP Válvula pulmonar

2 79 Anatomía Fig. 1. Esquema que muestra la falta de alineación del septum conal y flujo preferencial desde el ventrículo derecho hacia la aorta. Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico en el que se observa el cabalgamiento de la aorta (Ao) sobre la comunicación interventricular (*). AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo, VD: ventrículo derecho. SIV: septum interventricular. Lesiones asociadas Fisiopatología y clínica

3 80 Pacientes sin tratamiento quirúrgico previo Pacientes con tratamiento quirúrgico previo Fig. 3. A. Tetralogía de Fallot sin tratamiento quirúrgico previo. B. Tetralogía de Fallot corregida.

4 81 Fig. 4. Anastomosis periférica: subclaviopulmonar derecha.

5 82 Evaluación de las lesiones residuales y conducta terapéutica Fig. 5. Anastomosis central aortopulmonar. Fig. 6. Anatomosis central de Waterston. Fig. 7. Anastomosis central de Potts. Comunicación interventricular Estenosis pulmonar

6 83 Insuficiencia valvular pulmonar

7 84 El examen clínico revela un soplo diastólico tardío pulmonar de baja intensidad, que puede estar asociado con un segundo ruido desdoblado y un tercer y/o cuarto ruido. La auscultación de un soplo holosistólico en el borde paraesternal izquierdo indica la presencia de insuficiencia valvular tricuspídea. Los exámenes complementarios son de suma importancia para una evaluación anatómica y funcional correcta. La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia progresiva con dilatación ventricular y auricular derechas (Figura 8). En la mayoría de los pacientes operados, el ECG muestra un bloqueo completo de rama derecha. Resulta de gran importancia establecer la duración del intervalo QRS y su evolución, ya que un QRS mayor de 180 mseg o su ensanchamiento progresivo en el tiempo se han señalado como factores de riesgo(12) para taquiarritmias y muerte súbita (Figura 9). Módulo 4 Fascículo Nº Aunque el ecocardiograma Doppler color permite cuantificar el monto de la regurgitación pulmonar y establecer criterios de gravedad(13) (Cuadro 1), tiene limitaciones en la cuantificación de volúmenes y en la evaluación de la fracción de eyección del ventrículo derecho. La RMN hoy en día se considera el estudio de elección, ya que aporta información fundamental para una evaluación morfológica y funcional correcta del ventrículo derecho. En pacientes aún asintomáticos, el objetivo actual es hallar marcadores que ayuden a detectar en forma precoz el deterioro de la función ventricular derecha, para implementar una cirugía antes de la instalación de cambios irreversibles. Estos valores están en constante revisión. Oosterhof y cols.(14) han establecido que, cuando el volumen de fin de diástole es mayor de 160 ml/m2 y el de fin de sístole es de 82 ml/m2, los pacientes no normalizarán el tamaño del ventrículo derecho Fig. 8. Radiografía de tórax (frente y perfil) que muestra dilatación grave de la aurícula y el ventrículo derechos (flechas) en un paciente de 47 años con IP e IT graves. Fig. 9. Electrocardiograma de un paciente de 44 años con IP grave. Se observan bloqueo completo de rama derecha e intervalo de QRS de 190 mseg.

8 85 - Sobrecarga de volumen del ventrículo derecho sin otra causa - Pulsatilidad de la arteria pulmonar por ecografía - Flujo laminar de IP (Doppler pulsado) en el TSVD - Igual intensidad de señal flujo anterógrado y retrógrado (Doppler continuo) - Tiempo de hemipresión < 100 mseg (14) Cuadro 1. Criterios ecocardiográficos de insuficiencia pulmonar grave Arritmias

9 86 Muerte súbita cardíaca Insuficiencia valvular aórtica Comunicación interauricular Conclusiones

10 87 Referencias

11 88