PARTE 1 RESUMEN DEL XVIII CONGRESO DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA (SLEP, 2006).

Transcripción

1 PARTE 1 RESUMEN DEL XVIII CONGRESO DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA (SLEP, 2006). Alejandro Martínez Aguayo Endocrinología Pediátrica, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago. Chile. Entre los días 30 de septiembre y 3 de octubre del año 2006, se realizó el XVIII Congreso de la Sociedad Latinoamericana de Endocrinología Pediátrica. Este congreso fue presidido por la Dra. Verónica Mericq y contó con la asistencia de destacados invitados internacionales, excelentes trabajos presentados y más de quinientos asistentes, que hicieron de este evento uno de los más exitosos en la historia de la SLEP. La conferencia inaugural fue auspiciada por la Endocrine Society, con el tema IGF en el control del crecimiento humano presentada por el Dr. Steven Chernausek. El Dr. Steven Chernausek realizó un excelente resumen de la fisiopatología en la alteración del receptor o de la señal de IGF-I y su importancia del crecimiento pre y post natal. Mostró el fenotipo de niños con resistencia a IGF-I, el cual se caracteriza por restricción de crecimiento intrauterino con ausencia de crecimiento compensatorio, además de alteraciones en el crecimiento del cerebro y alteraciones en el metabolismo de la glucosa. El 1º de Octubre, la primera conferencia fue dictada por el Dr. Leo Dunkel (Universidad de Kopio; Finlandia). El Dr. Dunkel expuso sobre las acciones de los estrógenos en diferentes tejidos, utilizando como modelo la respuesta tisular a los inhibidores de la aromatasa. Su interesante exposición comenzó explicando cómo la síntesis de los estrógenos durante la infancia depende de los andrógenos suprarrenales que son aromatizados a estrógenos en los tejidos periféricos, teniendo estos un rol para e intracrinos. Luego revisó los efectos de los inhibidores de la aromatasa en el perfil lipídico, en la función cognitiva y en la función de la reproducción masculina. Considerando que los inhibidores de la aromatasa podrían ser una herramienta útil en el

2 tratamiento de varios desórdenes del crecimiento presentó la conferencia titulada Uso de inhibidores de la aromatasa Son seguros y efectivos?, concluyendo que por el momento este tipo de medicamentos sólo debe ser utilizado en protocolos de investigación y no en forma rutinaria en clínica, ya que no se conocen en forma cierta sus efectos a corto y largo plazo. Además, el Dr. Dunkel expuso sobre la probable deficiencia de andrógenos en los niños con Síndrome de Klinefelter (SK). Mostró como ocurre un deterioro progresivo de la función testicular en el adolescente con SK. Si bien el desarrollo puberal se inicia a una edad normal, en la medida que aumenta la testosterona se hace evidente el hipergonadotrofismo y la pérdida de las células germinativas. El proceso de degeneración testicular se ha asociado con algunas características del cromosoma X tales como el origen paterno y el polimorfismo del receptor a andrógenos. Uno de los momentos más emotivos de nuestro congreso fue la conferencia en honor al distinguido profesor de nacionalidad argentina Dr. César Bergada. Esta conferencia estuvo a cargo del Dr. Charles Sultan (Universidad de Montpellier; Francia). El Dr. Sultan versó sobre el impacto del uso de la biología molecular en el estudio de las patologías endocrinas. En esta exposición se refirió a las alteraciones moleculares encontradas en las anomalías de la función gonadal, determinación sexual, pubertad precoz y retrasada. Luego expuso en relación con los disruptores ambientales y enfermedades endocrinas. Aquí se refirió a los productos y alimentos que contienen estrógenos o derivados placentarios o la exposición a ciertos químicos que mimetizan la acción estrogénica, o xenoestrógenos, que pueden originar alteraciones en la diferenciación sexual, como micropene, criptorquidea y seudohemafrodistismo masculino. El Dr. Sultan presentó evidencias sobre como en una región agrícola, la prevalencia de malformaciones externas en genitales masculinos se ha incrementado dramáticamente. La incidencia de estas malformaciones fue más alta en el caso de exposición prenatal a pesticidas. Finalmente presentó el espectro clínico de los pacientes con resistencia a andrógenos.

3 En el simposio dedicado a diabetes mellitus, expusieron la Dra. Kristina Rother (investigadora del NIDDK e NIH; EEUU) y la Dra. Silva Arslanian (Universidad de Pittsburg; EEUU). La Dra, Rother mostró las diferentes estrategias desarrolladas hasta el momento con el objetivo de prolongar la Luna de Miel. Ella destacó que durante la década del 80 varios ensayos clínicos mostraron que la inmunosupresión podía detener el proceso destructivo. La terapia debería estar orientada a la inmunomodulación más que a la inmunosupresión. Durante su exposición se discutió algunas de las posibles intervenciones. Sin embargo, aún no se ha encontrado un medicamento lo suficientemente seguro y bien tolerado. Sólo el tratamiento intensificado con insulina ha mostrado ser seguro y parcialmente efectivo. Otra conferencia realizada por la Dra. Rother fue sobre el resultado de los trasplantes de islotes de célula beta en los pacientes con DM1. En un comienzo se realizaron con mucho entusiasmo; sin embargo, las complicaciones asociadas y la inmunosupresión necesaria, hacen no recomendable estas técnicas en la actualidad. La Dra. Arslanian mostró en forma muy didáctica y amena su conferencia en relación con el aumento de la incidencia, diagnóstico y tratamiento de la DM2. Resaltó las características clínicas tales como: 1) obesidad e incremento del Índice de Masa Corporal, 2) edad promedio de 13.5 años, 3) mayor frecuencia en mujeres, 4) la mayoría de los pacientes se diagnostican durante la pubertad, 5) mayor prevalencia en algunas minorías étnicas, 6) presencia de acantosis nigricans, 7) historia familiar de DM2. El elemento común es la insulino resistencia, con un rol protagónico en la fisiopatología de la DM2. Enfatizó que la primera estrategia es el cambio hacia un estilo de vida saludable (alimentación y ejercicio), luego el uso de sensibilizadores de la insulina (metformina) y posteriormente insulinoterapia en aquellos casos que persisten con mal control metabólico. Además la Dra. Arslanian nos habló de insulino resistencia su diagnóstico, complicaciones y

4 manejo. Enfatizó que la insulinoresistencia es un fenómeno compensatorio de una composición corporal metabólicamente adversa, principalmente por el aumento de la grasa abdominal. Por ende el pilar de su manejo es la alimentación y ejercicio. El Dr. Stephen Shalet (Christie Hospital, Manchester, UK) comenzó su conferencia mostrando que la prevalencia de sobrevivientes a algún tipo de cáncer se ha estimado en 1/700 adultos entre los 16 a 34 años. El daño al sistema endocrinológico puede ser mediado por radiación o quimioterapia. Los problemas observados con mayor frecuencia son: deficiencia de GH; deficiencia de hormonas hipofisiarias múltiples, pubertad precoz, cáncer tiroideo, hipotiroidismo primario, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, osteoporosis, infertilidad e hipogonadismo. También Dr. Shalet se refirió al tema Manejo de la deficiencia de GH en adolescentes durante el periodo de transición. La adolescencia es un importante periodo de adquisición de masa ósea, incrementándose entre 4 a 6 veces en 3 años. Una vez alcanzada la talla final, aquellos adolescentes con deficiencia severa de GH requieren una dosis de transición con el objeto de asegurar una adecuada mineralización ósea. Posteriormente dio la conferencia titulada Nuevas estrategias para mejorar el potencial reproductivo en niños tratados por cáncer. Señaló que los análogos GnRH parecen acelerar el proceso de recuperación, más que ofrecer protección al daño inducido a las células germinativas por citotoxicidad. Otras técnicas podrían ser la criopreservación de tejido ovárico para luego reimplantarlo una vez culminado el tratamiento oncológico, el uso de agentes para evitar la apoptósis como la esfingosina 1-fosfato en los oocitos expuestos a radiación o quimioterapia; y en el caso del testículo, la biopsia, aislamiento y criopreservación de espermatogonias y reinserción en la rete testis una vez completada la quimioterapia. Durante el último día del congreso, el Dr. Chernausek se refirió al tema Manejo terapéutico del niño con talla baja y antecedente de haber sido pequeño para la edad gestacional (PEG). Durante esta conferencia el Dr. Chernausek destacó que los niños PEG sin crecimiento compensatorio deben ser evaluados en forma integral, aquellos que son mayores de tres años y que persisten con una talla 2 DS deben ser referidos a un endocrinólogo

5 pediátrico. El objetivo de utilizar GH son producir un aumento de la talla durante la infancia, mantener una talla normal durante la niñez y alcanzar una talla adulta dentro de la talla que genéticamente se esperaba. Los niños que estén en tratamiento con GH deben ser periódicamente monitorizados el metabolismo de la glucosa, de los lípidos y la presión arterial; especialmente aquellos con factores de riesgo tales como historia familiar de DM2 y obesidad. Finalmente el Dr. Paul Saenger (Universidad de Albert Einstein College of Medicine; NY, EEUU) dictó la conferencia sobre los resultados preliminares del tratamiento con hormona de crecimiento de larga duración (LB03002). Destacó que en niños con deficiencia de hormona de crecimiento, la administración semanal de LB03002 durante 2 años, ha sido segura y bien tolerada. Hasta el momento los resultados no difieren de la formulación diaria de GH. Nuevos y viejos amigos disfrutaron de la ciudad de Viña del Mar y sus alrededores; carreras de caballos y un paseo con un típico almuerzo chileno fueron las actividades sociales que coronaron este congreso. El año 2007 corresponde a la bella ciudad de Mar del Plata ser nuestra anfitriona, nos vemos queridos amigos... Hasta pronto. Alejandro Martínez.