ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA

Transcripción

1 Patologia de las vias respiratorias superiorer Contenido 1 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA 1.1 BRONQUITIS CRÓNICA 1.2 ENFISEMA MANIFESTACIONES CLÍNICAS MECANISMOS Y CAUSAS DE EPOC ANAMNESIS EXPLORACIÓN TRATAMIENTO 2 BRONQUIECTASIA 2.1 Etiología y patogenia 2.2 Morfología 2.3 Curso clínico 2.4 ASMA 3 BIBLIOGRAFÍA ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es un tipo de síndrome que afecta al parénquima pulmonar. La EPOC engloba dos tipos de lesiones: BRONQUITIS CRÓNICA y ENFISEMA. Aunque estas lesiones pueden observarse?puras?,normalmente coexisten en un mismo paciente. En ocasiones, se incluyen en este síndrome las BRONQUIECTASIAS, que consisten en una dilatación permanente y anormal con destrucción de las paredes bronquiales. El ASMA es un trastorno distinto pero puede constituir un componente de la EPOC en algunos pacientes. Patogenia Estrés oxidativo en el tabaquismo: Producción directa de radicales superóxido e hipoclorito. Hierro que cataliza la peroxidación de lípidos. Formación de NO que se oxida a peroxinitritos. Inhibición directa de la ATT. Quimioatrayentes (aumento de IL8 y TGF-b ). Destrucción enzimática: Inflamación crónica. Patologia_de_las_vias_respiratorias_superiores Desbalance entre la acción de los neutrófilos y macrófagos y los inhibidores enzimáticos del tejido conectivo. Disminución de los inhibidores de elastasa, metaloproteinasas, etc. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA 1

2 Epidemiología millones de personas con EPOC en USA. Prevalencia de 4 a 6% en hombres y 1 a 3% en mujeres. En USA, 4ta causa de muerte (1991). Causa de muerte con mayor crecimiento (33%). Mayor prevalencia en las 7ta y 8va décadas de vida. Factores de riesgo Tabaquismo: Principal. El 90% de los pacientes con EPOC son o fueron fumadores. Deficiencia de?1-antitripsina (ATT): Raro (<2% de casos), es una enzima glicoproteína producida principalmente en hígado que inhibe a la elastasa neutrofílica. Los niveles normales son de m mol/l, las concentraciones >11 m mol/l son protectoras. Ocupacional: Exposición a humo de madera. Contaminación ambiental: Debido principalmente SO2 y partículas en el aire. El EPOC es más común, en personas no fumadoras, en áreas con contaminación ambiental. BRONQUITIS CRÓNICA Tos productiva que ocurre la mayoría de los días de la semana, por tres meses, en dos años consecutivos, en ausencia de causas específicas. Cuando persiste durante años, puede suceder lo siguiente: Evolucionar a EPOC Dar lugar a cor pulmonale e insuficiencia cardiaca Provocar una metaplasia y una displasia atípica del epitelio respiratorio, que fácilmente deriva en cáncer El factor desencadenante parece ser una irritación mantenida por la inhalación de sustancias como el humo del tabaco; su primer rasgo es la hipersecreción de moco, vinculada a la hipertrofia de las glándulas submucosas. Este proceso se estimula por las proteinasas liberadas por los neutrófilos y por la hiperplasia de las células caliciformes. Todo esto provoca la obstrucción de las vías respiratorias. Macroscópicamente se distingue hiperemia, tumefacción y edema. Microscópicamente se aprecian signos de inflamación crónica (predominio linfocítico), metaplasia escamosa, atrofia ciliar, edema, fibrosis peribronquial, aumento del músculo liso y aumento de tamaño de las glándulas secretoras de moco en tráquea y bronquios e hiperplasia caliciforme (hiperplasia; este incremento se evalúa mediante el cociente entre el grosor de la capa que ocupan estas glándulas y el de la pared que va del epitelio al cartílago? índice de Reid (valor normal 0?44, en EPOC es 0?52)). ENFISEMA Es la dilatación de los espacios aéreos alveolares con la destrucción parcial de los tabiques interalveolares y sin fibrosis aparente. En el enfisema, el mecanismo de la obstrucción es dinámico, ya que la destrucción del parénquima pulmonar disminuye la resistencia a la compresión de los bronquiolos que se produce durante la espiración. Existe una clara asociación entre tabaquismo intenso y enfisema. BRONQUITIS CRÓNICA 2

3 Existen distintos tipos de enfisema según su distribución anatómica dentro del lobulillo: Enfisema pulmonar Enfisema centroacinar (centrolobulillar): Es el tipo más frecuente de enfisema. Se encuentran afectadas las partes centrales o proximales de los acinos (formadas por los bronquiolos respiratorios), mientras que los alvéolos distales se mantienen intactos. En este tipo de enfisema se observa una combinación de espacios aéreos tanto enfisematosos como normales dentro de un mismo lobulillo. Las lesiones se suelen localizar en los segmentos apicales de los lóbulos superiores. Suele estar asociado a bronquitis crónica en fumadores. Enfisema panacinar (panlobulillar): Los acinos se encuentran agrandados en toda su extensión (pan = acino completo). Su localización es más frecuente en las zonas inferiores y márgenes anteriores del pulmón. Se asocia con el déficit de?1- antitripsina. Enfisema acinar distal (paraseptal): Se afecta la porción proximal del acino y se conserva la porción proximal. Enfisema irregular: Agrandamiento de los espacios aéreos con fibrosis que afecta de forma irregular al acino. Se asocia siempre con procesos de cicatrización. En la mayoría de los casos son asintomáticos. De todos los tipos de enfisema anteriores, los únicos que producen obstrucción clínicamente significativa del flujo de aire son el enfisema centroacinar y el panacinar. Según un estudio, estos tipos de enfisemas se han encontrado en un 50 % de las autopsias de pacientes con EPOC. La destrucción de las paredes alveolares en el enfisema puede explicarse por el mecanismo proteasa?antiproteasa (especialmente?1-at), potenciado por el desequilibrio entre factores oxidantes y antioxidantes en el pulmón. Esto quiere decir que en personas con actividad antiproteasa escasa, se puede producir enfisema debido a una alta actividad proteasa descompensada. La hipótesis proteasa-antiproteasa también explica el efecto nocivo del tabaco, ya que en los fumadores hay un aumento de la actividad proteasa. Esto es debido a que la nicotina y las especies reactivas de oxígeno del humo del tabaco activan a los neutrófilos y macrófagos, los cuales poseen actividad proteasa. Además, los radicales libres de oxígeno del tabaco inactivan las antiproteasas protectoras y potencian el desequilibrio oxidante-antioxidante. ENFISEMA 3

4 Enfisema pulmonar MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas del enfisema no aparecen hasta que se ha dañado por lo menos un tercio del parénquima funcionante. Consisten en disnea, tos, sibilancias, expectoración, y en ocasiones pérdida de peso. El paciente típico tiene tonel en barril y disnea. La clave para el diagnóstico es la limitación del flujo aéreo espiratorio determinado por espirometría. MECANISMOS Y CAUSAS DE EPOC Está comprobado que el desarrollo de la bronquitis crónica y el enfisema pulmonar son independientes, aunque ambos son el resultado de factores causales similares: Factores exógenos: Especialmente el humo del tabaco, pero también la polución ambiental y algunos agentes químicos. Factores endógenos: Deficiencia de?-1 antitripsina. En la bronquitis crónica los agentes oxidantes ( presentes en el humo del tabaco y liberados por células inflamatorias activadas) y las proteasas con núcleo activo de serina reclutan hacia la mucosa macrófagos, linfocitos CD-8+ y neutrófilos y estimulan la secreción de moco bronquial. En el enfisema existe un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas que conduce a la destrucción del tejido conjuntivo. La aparición de bronquiectasias se debe a la combinación de dos factores: presencia de un agente infeccioso y la alteración del drenaje bronquial (debido a obstrucción, alteración de los mecanismos defensivos, calidad del moco o hipogammaglobulinemia). ANAMNESIS Lo habitual es encontrar formas mixtas, pero existen dos patrones típicos extremos: Pink puffer: Cuando existe hipoxemia leve, los pacientes eligen ventilar en exceso y se produce disnea sin desarrollo de cianosis. Blue bloater : patrón de respiración rápido y superficial sin disnea pero con hipoxemia, por lo que aparecen cianosis e hipertensión pulmonar. En los pacientes con enfisema grave, donde la difusión es baja, los pacientes pueden decidir hiperventilar y permanecen bien oxigenados, por lo que se les suele denominar sopladores rosados (?pink puffer?). Los pacientes con bronquitis crónica suelen tener expectoración abudante, hipoxemia e hipercapnia, por lo que se MANIFESTACIONES CLÍNICAS 4

5 les llama congestivos azulados (?blue bloaters?). Es frecuente la presencia de tos productiva con expectoración abundante y ocasionalmente se observa hemoptisis. EXPLORACIÓN Inspección: Los pulmones se encuentran insuflados debido al trastorno ventilatorio obstructivo y adquieren forma de tonel, con el diámetro anteroposterior aumentado de tamaño. Palpación: Las vibraciones vocales están disminuidas debido a la atrofia del parénquima pulmonar. Percusión: Timpánica por aumento del contenido aéreo. Auscultación: Murmullo vesicular débil con auscultación de roncus y sibilancias. Fase espiratoria alargada debido a la obstrucción. Exploración radiológica: Hiperclaridad de los campos pulmonares, horizontalización de las costillas, aumento de la amplitud de los espacios intercostales y descenso y aplanamiento de los diafragmas. Todos estos signos radiológicos tienen su origen en el aumento de contenido aéreo pulmonar por la obstrucción y el enfisema. La exploración funcional respiratoria corresponde a la de un trastorno ventilatorio obstructivo. Existe una alteración difusa del cociente ventilación/ perfusión. La insuficiencia respiratoria es total y hay una afectación de la difusión. TRATAMIENTO Abandono del tabaco: Debido al papel que tiene el tabaco en la patogenia del EPOC, ésta es la intervención más importante para evitar el deterioro funcional: Programas de deshabituación,terapia con nicotin. Profilaxis de infecciones: vacunación antigripal y neumocócica para disminuir las posibles agudizaciones infecciosas de la enfermedad. Tratamiento farmacológico: Glucocorticoides y broncodilatadores: Fármacos adrenérgicos (salbutamol, formoterol), fármacos anticolinérgicos ( tiotropio, bromuro de ipratropio), relajantes de la fibra muscular (metilxantinas En el caso de EPOC grave se puede administrar oxigenoterapia domiciliaria o bien considerar la cirugía o el transplante pulmonar. BRONQUIECTASIA Patologia_de_las_vias_respiratorias_superiores Enfermedad del aparato respiratorio caracterizada por dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos, causada por destrucción del músculo y el tejido elástico, y originada por, o asociada con infecciones necrotizantes crónicas. La dilatación debe ser crónica, ya que existen otras patologías respiratorias que cursan con dilatación puntual. Todas las bronquiectasias cursan con la misma clínica, es frecuente la aparición de tos, fiebre y expectoración purulenta. BRONQUIECTASIA 5

6 Las bronquiectasias se asocian con otros procesos tales como: Procesos congénitos: entre los que se encuentran desde la fibrosis quística hasta el síndrome de Kartagener. Estados postinfecciosos: neumonías necrotizantes causadas por todo tipo de microorganismos patógenos. Obstrucción bronquial: de varias etiologías. Otros procesos: desde artritis reumatoide hasta estado postrasplante. Etiología y patogenia Dentro de la bronquiectasia grave existen dos mecanismos (obstrucción e inflamación) que son las causantes de las distintas lesiones propias de esta patología. La discinesia ciliar primaria suele derivar a bronquiectasia ya que los cilios suelen ser afuncionales y esto conlleva repetidas infecciones que terminarán a bronquiectasia. El síndrome de Kartagener cursa a su vez con bronquiectasias (entre otros síntomas) por la falta de aclaramiento bacteriano debido a la falta de actividad de los cilios presentes en el aparato respiratorio. La aspergilosis broncopulmonar alérgica también cursa con episodios de bronquiectasia debido a la inflamación que existe en las vías respiratorias por la reacción alérgica al Aspergillus fumigatus. Morfología Esta patología es propia de ambas bases pulmonares, afectando sobre todo a bronquios y bronquiolos distales. Si la enfermedad está activa podremos encontrar distintos tipos de exudados en bronquios y bronquiolos, zonas en las que existe descamación epitelial produciéndose ulceras necrotizantes, es común que la necrosis produzca abscesos pulmonares. Curso clínico Esta patología tiene distintos cursos según la gravedad de la misma pudiendo presentar desde tos intensa, esputos purulentos, hemoptisis, disnea, ortopnea, cianosis, etc. Es frecuente encontrar cuadros febriles en los casos en los que la bronquiectasia está asociada a distintos procesos infecciosos. Los episodios de tos suelen ser paroxísticos, exacerbándose por las mañanas al levantarse el paciente. ASMA Patologia_de_las_vias_respiratorias_superiores Enfermedad inflamatoria con limitación reversible del flujo aéreo. Cursa con sibilancias, disnea, opresión torácica y tos, sobre todo por la noche y/o madrugada. Las características distintivas de la enfermedad son una mayor reactividad de las vías respiratorias frente a toda una diversidad de estímulos, que se traduce en una broncoconstricción episódica (broncoespasmo); inflamación de las paredes bronquiales; y aumento de la secreción de moco. También se produce extravasación de plasma en el tejido submucoso, infiltración de la mucosa bronquial por eosinófilos, mastocitos, linfocitos y macrófagos. Se puede clasificar en atópico (son signos de sensibilización a alérgenos, habitualmente en un paciente con antecedentes de rinitis alérgica o eccema) y no atópico (sin estos signos de sensibilización a alérgenos). Etiología y patogenia 6

7 Microcópicamente llama la atención la aparición de los llamados: - Espirales de Curschmann: producidos por el moco que obstruye los conductos de las glándulas mucosas subepiteliales y más tarde sufre su extrusión o por los tapones de los bronquiolos. - Cristales de Charcot-Leyden: acumulaciones de cristaloides ensamblados por una proteína fijadora de la lisofosfolipasa de los eosinófilos denominada galectina 10. BIBLIOGRAFÍA 1. Vinay Kumar, Abul K. Abbas y Nelson Fausto. Robbins and Cotran Pathologic Basis of disease. 7ª edición. Barcelona, Elsevier España. ISBN ISBN Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper. Harrison, principios de Medicina Interna. 17ª edición. Mc Graw-Hill. ISBN isbn P. Farreras Valentí, C. Rozman. Medicina Interna Farreras y Rozman. 12ª Edición. Ediciones Doyma, S.A. Barcelona. España. ISBN Jose Luis Pérez Arellano. Sisinio de Castro, manual de patología general. 6ª Edición, Elsevier España, S.L. Barcelona, España. ISBN BIBLIOGRAFÍA 7