TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 330 CUARTA PARTE CASUÍSTICA FICHAS RESÚMEN DE LOS PACIENTES

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1 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 330 CUARTA PARTE CASUÍSTICA FICHAS RESÚMEN DE LOS PACIENTES

2 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 331 AÑO 1982 CASOS 1 a 10

3 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 332 EPISODIO DE LOS CASOS nº 1 y nº 2 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 1 (Recopilado) Paciente: L.B.F. Peso: 76 kg Sexo: N Edad: 23 años Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: var alba? verna? virosa? Estudio de Amanitinas: No Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Terrassa Cantidad aproximada consumida: 40 a 60 gramos Causa de la confusión: Ignorancia. Un campesino les sugirió que usasen los ajos como prueba. Diagnóstico: Descripción. Fotografías de un libro fueron reconocidas (A.verna) Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Septiembre Ingestión, día: Miércoles 1 er síntoma, día: Jueves Ingreso hospitalario, día: Sábado Periodo de Incubación: 12 horas Tiempo desde ingestión al ingreso: 62 horas Tiempo desde ingestión a tratamiento: 79 horas Hospitales o centros asistenciales: Mutua de Terrassa. Hospital General Vall d'hebron Náuseas: Sí Vómitos: 6-8 horas Diarreas: 2 días Dolor abdominal: Sí Deshidratación: No Oliguria / anuria: No Ictericia: No Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro / día Glucosa Urea Creatinina Hematocrito Hemoglobina Proteínas tot. Exceso base T.de Quick AST ALT Bilirrubina Potasio Sodio Calcio Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal

4 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 333 Niveles de Amatoxinas (ng/ml) Producto Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal 24h 36h 48h 60h 72h Neg Neg Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º 5º Sueros: -Fisiológico:?? Glucosado:?? Bicarbonato:? Vitamina K: No Ac.Tióctico: No Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: Una Hemoperf: No Exanguin: No Diur.forzad: No Carbón ac: No Observaciones Ingresado junto a su hermano (caso 2) en un Centro Hospitalario. Fueron dados de alta. Posteriormente les reingresaron por acudir ellos mismos con un libro en el que identificaban la especie Amanita verna como la especie consumida. Se les administraron líquidos por vía IV. Cuando el estado del caso 2 empeoró, los remitieron a ambos al Hospital General Vall d'hebron. Este paciente no presentó afección hepática ni renal. Se le efectuó una plasmaféresis muy tardía. La determinación de amanitinas realizada en sangre y en el producto de la aféresis terapéutica dio un resultado negativo. Se le dio de alta a los cinco días del ingreso. Según nos refirió, las setas consumidas eran como Amanita phalloides, pero de color totalmente blanco. Posiblemente se trató de Amanita phalloides var alba, Amanita verna o tal vez de Amanita virosa.

5 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 334 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 2 (Recopilado) Paciente: H.B.F. Peso: Sexo: Edad: 40 años Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Fumador 1 paq/día Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: var alba? verna? virosa? Estudio de Amanitinas: No Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Terrassa Cantidad aproximada consumida: 300 gramos Causa de la confusión: Ignorancia. Un campesino les sugirió que usasen los ajos como prueba. Diagnóstico: Descripción. Fotografías de un libro fueron reconocidas (A.verna) Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Septiembre Ingestión, día: Miércoles 1 er síntoma, día: Jueves Ingreso hospitalario, día: Sábado Periodo de Incubación: 8 horas y 30' Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 horas Tiempo desde ingestión a tratamiento: 63 horas Hospitales o centros asistenciales: Mutua de Terrassa. Hospital General Vall d'hebron Sintomatología Náuseas: Sí (++) Vómitos: 2 días (++) Diarreas: 3 días (+++) Las últimas horas íleo y distensión. Dolor abdominal: Sí (++) Deshidratación: Muy importante Oliguria / anuria: Sí Ictericia: Sí Obnubilación: Sí Coma: No Diátesis hemorrágica: No consta Analítica general Parámetro/día 30h 72h 72h Glucosa Urea Creatinina Aument. Hematocrito 64% 56% Hemoglobina 19g Proteínas tot. Exceso base T.de Quick 19% 20% 10% AST 273 >2000 ALT 235 >2000 Bilirrubina Aument. Sodio Potasio 4 3

6 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 335 Niveles de Amatoxinas (ng/ml) Producto Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal 24h 36h 48h 60h 72h Neg Neg Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º Sueros: 4 horas -Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: Sí Sí Ac.Tióctico: No Penicilina: Solo llegó a recibir en las últimas horas. Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: Una Plasma Una unidad Exanguin: No Diur.forzad: No Carbón ac: No Observaciones En este paciente coincidieron todos los eslabones de la cadena de ignorancia que pueden conducir a la muerte de un intoxicado por setas hepatotóxicas: En primer lugar, los hongos fueron recolectados por el paciente sin conocimiento alguno de los mismos. Después, por consejo de un campesino fueron erróneamente testados con la "prueba del ajo". Por último, la intoxicación fue inadecuadamente diagnosticada, y el paciente fue tratado de forma insuficiente hasta que fue demasiado tarde. Falleció a las 90 horas por complicaciones hemodinámicas, asociadas a fracaso renal y hepático agudos. Se sospechó sobrecarga de volumen. El paciente no fue adecuadamente rehidratado los dos primeros días tras cuatro de horas de sueros fue dado de alta. Cuando ingresó en un segundo hospital su estado de deshidratación era grave y su riñón no respondió adecuadamente. Se realizó una plasmaféresis tardía. No se hallaron niveles de amatoxinas ni en sangre ni en el producto del proceso. Este paciente como su hermano no recibió tratamientos considerados específicos aspiración digestiva, diuresis forzada precoz, ácido tióctico a excepción de penicilina, y aun ésta la recibió solo en las últimas horas. No tenemos datos de la necropsia, pero en principio su muerte no parece atribuible a una necrosis hepática masiva, sino a un problema hemodinámico y renal. El alargamiento del tiempo de Quick fue muy precoz, y ello se mostró como de mal pronóstico.

7 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 336 EPISODIO DE LOS CASOS 3º Y 4º Resumen Caso Clínico Caso Nº: 3 (Visto) Paciente: J.B.S. Peso: 80 kg Sexo: M Edad: 49 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Fumador 1 p/día. Enolismo 100 g/día Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: No Otras setas: Sí. Lactarius sp. Y otras Lugar geográfico de recolección: Palafrugell (Costa brava) Cantidad aproximada consumida: gramos Causa de la confusión: Por la forma. Con "Ous de Reig" (A.caesarea) En un bosque no habitual. Diagnóstico: Ejemplares frescos sobrantes. Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Noviembre Ingestión, día: Sábado 1 er síntoma, día: Sábado Ingreso hospitalario, día: lunes Periodo de Incubación: 2,5 horas (síndrome mixto) Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 horas Tiempo desde ingestión a tratamiento: 54 horas Hospitales o centros asistenciales: Residencia Girona. Hospital Vall d'hebron Náuseas: Sí Vómitos: días Diarreas: semanas Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Sí Oliguria / anuria: Sí/no Ictericia: Sí: Del 2º al 16º día Obnubilación: Los días 3º y 4º Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 2º 3º 4º 5º 6º 7º 10º 12º 16º Glucosa Urea Creatinina Hematocrit(%) Hemoglobina Proteínas tot Exceso base -8 T.de Quick (%)? AST 169 > ALT > Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

8 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 337 Niveles de Amatoxinas (ng/ml) Producto 24 h 36 h 48 h 60 h Sangre <3 Neg Orina 10 Plasma Neg J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 3º 4º 5º 6º 7º 8º 9º 10º 11º Sueros: (ml) Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: 1/6H Ac.Tióctico: 600mg Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: De las 70 a las 100 horas Plasmafer: Una a las 54 horas Exanguin: No Diur.forzad: 4160ml Carbón ac: No Observaciones Cuñado de la paciente del caso nº4. Permaneció en su domicilio con un cuadro importante de náuseas, vómitos y diarreas durante todo un día. La aparición de los síntomas fue anormalmente precoz, por haber consumido suponemos otras especies, irritantes del tubo digestivo. Ello pudo condicionar, por otro lado, una menor absorción de toxinas. Posiblemente por ello, y pese a haber acudido pasadas 48 horas, el cuadro se resolvió favorablemente. Se le pudo practicar una biopsia hepática, a los 15 días de la intoxicación. En ella se observaban lesiones focales centrolobulillares, que afectaban a la zona 3 (perivenular). Algunas presentaban necrosis, otras se hallaban en fase de curación, y algunas estaban prácticamente recuperadas, con total regeneración de la estructura y las trabéculas. Se podía preveer una curación ad integrum. Presentó una insuficiencia renal inicial que respondió a la administración de líquidos. Mostró una discreta elevación de urea hacia los días. Como consecuencia de la plasmaféresis presentó una marcada hipoproteinemia, con hipocalcemia asociada. La determinación de amatoxinas en orina a las 60 horas (10 ng/ml), referida a una diuresis de ml, demuestra una eliminación de toxinas de más de ng en las primeras horas. Fueron necesarias más de dos semanas para la curación analítica, y el cuadro diarreico no remitió por completo hasta tres semanas después de la ingestión. Este paciente fue el primero de nuestra serie en recibir ácido tióctico.

9 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 338 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 4 (Visto) Paciente: M.C.P. Peso: 60 kg Sexo: F Edad: 44 a Medio de Vida: Rural Antecedentes: Bronquitis crónica Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: Lactarios y otras. Lugar geográfico de recolección: Palafrugell Cantidad aproximada consumida: gramos Causa de la confusión: Como en el caso 3 Diagnóstico: Como en el caso 3 Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Noviembre Ingestión, día: Sábado 1 er síntoma, día: Domingo Ingreso hospitalario, día: Lunes Periodo de Incubación: 6.5 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 60 h Hospitales o centros asistenciales: Residencia Girona. Hospital Vall d'hebron Náuseas: 2 días Vómitos: 2 días Diarreas: ++ 7 días Dolor abdominal: 2 horas Deshidratación: Unas horas Oliguria / anuria: Al ingreso/no Ictericia: No Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 3º 4º 5º 6º 7º 8º 9º Glucosa Urea Creatinina Hematocr.(%) Hemoglobina Proteínas tot Exceso base T.de Quick(%) AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

10 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 339 Niveles de Amatoxinas (ng/ml) Producto 48 h 60 h Sangre Neg Neg Orina 3 Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 3º 4º 5º 6º 7º 8º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: No consta Vitamina K: 1/8h Ac.Tióctico: 600mg 600mg 300mg 300mg Penicilina: 1M/H 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: De 48 a 90 horas Plasmafer: Dos Exanguin: No Diur.forzad: 2058ml 3100ml Carbón ac: No Observaciones Al igual que su cuñado (caso 3), presentó un síndrome mixto, por ingestión conjunta de Amanita phalloides y especies irritantes del tubo digestivo. Al ingreso existía una insuficiencia renal de tipo prerenal, que respondió al aporte de líquidos. Las cifras de urea se elevaron de nuevo ligeramente hacia el 9º día. La afectación hepatocelular fue muy discreta. La paciente fue dada de alta a los diez días. No se hallaron niveles detectables de amatoxinas ni en sangre ni el producto de las plasmaféresis. En cambio, en una muestra de orina de las 60 horas post-ingesta persistía una eliminación demostrable de amatoxinas (3 ng/ml).

11 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 340 EPISODIO DEL CASO nº 5 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 5 (Comunicado) Paciente: M.G.N. Peso: 70 kg Sexo: M Edad: 55 a Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: No consta Lugar geográfico de recolección: No consta Cantidad aproximada consumida: No consta Causa de la confusión: Al parecer la prueba del ajo. Diagnóstico: Por la descripción. Por los síntomas. Año: 1982 Mes: Noviembre Ingestión, día: Domingo 1 er síntoma, día: Lunes Ingreso hospitalario, día: Lunes Periodo de Incubación: 11 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 13 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 14 h Hospitales o centros asistenciales: Bellvitge Datos generales de la intoxicación: Náuseas: 1 día Vómitos: 1 día Diarreas: 2 días Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Sí Oliguria / anuria: no/no Ictericia: no Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 1º 2º 3º 4º 5º 6º Glucosa Urea Creatinina Hematocrito(%) Hemoglobina 13.3 Proteínas tot Exceso base T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina Calcio

12 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 341 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto No hubo muestras Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros: Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + + Vitamina K: No Ac.Tióctico: No Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: No Hemoperfu. Una (en carbón activado) Exanguin: No Diur.forzad: No consta Carbón ac: No consta Observaciones La historia de este paciente nos fue comunicada a posteriori por los facultativos del Hospital de Bellvitge. No consta la cantidad de setas ingerida, pero presumiblemente debió de ser muy escasa. No se efectuó un diagnóstico botánico preciso. Cabe sospechar que se trató de una intoxicación por amanitinas, probablemente por Amanita phalloides. Prácticamente no presentó afectación hepática, y tan solo una mínima insuficiencia renal prerenal inicial. Fue ingresado muy precozmente, y se le rehidrató adecuadamente. Se le efectuó una hemoperfusión en carbón activado a las 15 horas postingestion, que provocó una leve plaquetopenia transitoria ( / mm3).

13 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 342 EPISODIOS DE LOS CASOS 6º,7º Y 8º Resumen Caso Clínico Caso Nº: 6 (Visto) Paciente: C.G.V. Peso: 60 kg Sexo: F Edad: 49 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: No Lugar geográfico de recolección: Palau de Plegamans Forma de cocinado: Hervidas y fritas Cantidad aproximada consumida: > 200 gramos Causa de la confusión: Con "Pentinelles" (Amanitopsis vaginata). Abuela con cataratas. Diagnóstico: Ejemplares frescos y cocidos. Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Diciembre Ingestión, día: Miércoles 1 er síntoma, día: Jueves Ingreso hospitalario, día: Jueves Periodo de Incubación: 12 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 24 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 30 h Hospitales o centros asistenciales: Clínica Quirón, Hospital Vall d'hebron Náuseas: Sí Vómitos: Sí (2 días) Diarreas: días Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Sí Oliguria / anuria: Si/no Ictericia: no Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general 2P º arámetro/día 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º 10º 17º Glucosa Urea Creatinina Hematocrito(%) Hemoglobina Proteínas tot Exceso base T.de Quick (%) Plaquetas 312k 160k 142k 160k AST ALT Bilirrubina Na/K 139/4 136/4.4134/

14 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 343 Niveles de Amatoxinas (ng/ml) Producto Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal 24 h 36 h Neg Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º 9º Sueros: (ml) Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + + Vitamina K: 1/12 h Ac.Tióctico: 300mg Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: De las 24 a las 96 horas Plasmafer: Dos (34 horas y 72 horas) Exanguin: no Diur.forzad: 980 ml 4115nl 5580ml Carbón ac: no Observaciones Junto con los casos 7 (su esposo) y 8 (su madre política) consumieron Amanita phalloides, que habían recolectado en gran cantidad aprovechando la festividad del 8 de diciembre. Por ello pudimos hacer el dictamen sobre abundantes ejemplares frescos. Se da la circunstancia de que pensaban ofrecer las setas al día siguiente en el menú del día, en una fonda de su propiedad a la que acudía cotidianamente gran número de obreros de la zona. Ella fue la que ingirió la mayor cantidad de las setas, que confundieron con Amanitopsis vaginata ("pentinella" en catalán). Estimamos que ingirió más de seis ejemplares bien desarrollados. Se le instaló una sonda duodenal aspirativa durante tres días. No conservamos muestras para el estudio. Se le practicaron dos plasmaféresis, de las que no hubo muestras. Produjeron una importante caída de la cifra de proteínas y del calcio en sangre. Tan solo conseguimos una muestra de sangre (36 h) en la que no se detectaron amanitinas. Presentó una elevación secundaria de las cifras de urea.

15 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 344 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 7 (Visto) Paciente: F.LL.M. Peso: 83 kg Edad: 52 a Medio de Vida: Rural Antecedentes: Fumador. Bebedor moderado. Ulcus. Sexo: M Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Palau de Plegamans Cantidad aproximada consumida: 80 a 120 gramos Causa de la confusión: Con "Pentinelles" (Amanitopsis vaginata) Abuela que se confunde. Diagnóstico: Ejemplares frescos y cocidos Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: diciembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: jueves Periodo de Incubación: 12 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 26 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 30 h Hospitales o centros asistenciales: Hospital Sagrado Corazón y Hospital Vall d'hebron Náuseas: Sí Vómitos: +++ (36 horas) Diarreas: +++ (2 semanas y media) Dolor abdominal: Sí Deshidratación: ++ Oliguria / anuria: Sí/no Ictericia: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 2º 3º 4º 5º 6º 7º Glucosa Urea Creatinina Hematocrito Hemoglobina Proteínas tot Exceso base T.de Quick AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

16 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 345 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 24 h 36 h 48 h Sangre <3 <3 Orina 16 Plasma <3 J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + + Vitamina K: Ac.Tióctico: Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: no Asp.Gástri: no Asp.Duode.: Desde las 30 a las 90 horas Plasmafer: Una a las 34 horas Diur.forzad: 3000ml 2250ml Carbón ac: No Observaciones Tuvo instalada sonda de aspiración duodenal hasta el 4º día, pero tampoco se pudo conservar muestras del aspirado. Por el contrario, se realizó el estudio de la orina y del producto de la plasmaféresis. El nivel urinario (16 ng/ml) referido a la diuresis de 3000 ml, supuso una depuración de cerca de ng. Por el contrario, los 4000 ml de plasmafiltrado, en los que tan solo se detectaron indicios de amatoxina, supusieron una eliminación que como máximo pudo ser de unos ng. Apenas presentó afectación hepática. Por el contrario desarrolló una insuficiencia renal prerrenal propia de la deshidratación inicial, y una nefropatía secundaria, hacia el 5º- 8º día.

17 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 346 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 8 (Visto) Paciente: A.M.S. Peso: 55 Sexo: F Edad: 79 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Cirugía mama 8 años antes. Diabetes de adulto tratada con dieta y ADOs. Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Palau de Plegamans Cantidad aproximada consumida: 30 a 60 gramos Causa de la confusión: Abuela que se confunde: confundió las setas con 'Pentinelles' Diagnóstico: Ejemplares frescos y cocidos Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: diciembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: viernes Periodo de Incubación: 13 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 28 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 30 h Hospitales o centros asistenciales: Hospital Sagrado Corazón, Hospital Vall d'hebron Náuseas: Sí Vómitos: Sí (24 horas) Diarreas: +++ (2 días) Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Leve al ingreso Oliguria / anuria: No Ictericia: No Subictericia: Sí Obnubilación: Al ingreso. Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º Glucosa Urea Creatinina Hematocrito (%) Hemoglobina Proteínas tot Exceso base -1 T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

18 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 347 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal 36 h Neg Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + Vitamina K: Ac.Tióctico: 300mg Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: Una a las 48 horas Diur.forzad: 1099ml 3500ml 3000ml Carbón ac: no Observaciones Fue la responsable de la confusión. Explicó que muchos años atrás ella había recolectado en ocasiones las "pentinelles" (Amanitopsis vaginata), y que al ver aquellas setas (las faloides) creyó que eran las mismas. Se le practicó una plasmaféresis a las 48 horas. Una muestra de sangre de 36 horas dio un resultado negativo de amatoxinas. El episodio de esta familia (casos 6,7 y 8), que acaeció lo mismo que los casos siguientes (9 y 10) en diciembre de 1982, prueba que, por el clima templado mediterráneo de muchas regiones costeras, la temporada de setas puede extenderse hasta el inicio del invierno.

19 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 348 EPISODIO DEL CASO nº 9 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 9 (Visto) Paciente: M.A.C. Peso: 80 kg Sexo: M Edad: 34 a Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Alérgico a la penicilina Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: Sí: "palomas" y "champiñones" Lugar geográfico de recolección: Tibidabo Cantidad aproximada consumida: 100 a 150 gramos Causa de la confusión: Salió a por setas y un amigo le ofreció de las de su cesta. Diagnóstico: Ejemplares frescos en Urgencias Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: diciembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: jueves Periodo de Incubación: 9.5 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 23 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 25 h Hospitales o centros asistenciales: Bellvitge Náuseas: Sí Vómitos: Sí (36 horas) Diarreas: +++ (6 días) Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Sí, al ingreso. Oliguria / anuria: No Ictericia:No Subictericia: Si Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º 9º 90º Glucosa Urea Creatinina Hematocrit (%) 52 52, Hemoglobina 16.7 Proteínas tot T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

20 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 349 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto No hubo muestras Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º 7º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: Ac.Tióctico: Penicilina: No, por alergia. Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: De las 24 a las120 horas Plasmafer: No Hemoperfu. Una en carbón activado a las 25 horas. Exanguin: No Diur.forzad: Se obtuvieron buenas diuresis Carbón ac: No Observaciones Paciente atendido en el hospital Príncipes de España (Bellvitge, L'Hospitalet de Llobregat). Acudimos consultados por los facultativos de guardia, el mismo día del ingreso del paciente. Presentaba parámetros de gravedad, sin embargo, se le trató adecuadamente: se rehidrató bien, se logró una buena diuresis, y se mantuvo aspiración duodenal hasta el 5º día. Le practicaron una hemoperfusión en carbón activado, que le produjo una caída de la cifra de plaquetas, del orden de /mm3. Se pudo hacer un control analítico a los tres meses, en el que se habían normalizado las transaminasas.

21 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 350 EPISODIO DEL CASO nº 10 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 10 (Visto) Paciente: D.D.G. Peso: 70 kg Sexo: M Edad: 42 a Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Ictericia de niño ( hepatitis?) Datos de la seta responsable: Género: Amanita? Especie: virosa,verna? Estudio de Amanitinas: no Otras setas: Fredolics y llenegues Lugar geográfico de recolección: Montseny Cantidad aproximada consumida: Una (25-30g) Causa de la confusión: Ignorancia Diagnóstico: Clínica compatible. Amanitinas en orina. Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: diciembre Ingestión, día: sábado 1 er síntoma, día: domingo Ingreso hospitalario, día: domingo Periodo de Incubación: 9 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 24 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 26 h Hospitales o centros asistenciales: Hospital Vall d'hebron Sintomatología Náuseas: Sí Vómitos: ++ (Un día) Diarreas: el primer día y 5-10 el segundo. Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Al ingreso Oliguria / anuria: Al ingreso/no Ictericia: no Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Analítica general Parámetro/día 1º 2º 3º 4º 5º 6º Glucosa Urea Creatinina Hematocrito Hemoglobina Proteínas tot Exceso base T.de Quick AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio

22 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 351 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 24 h 36 h 48 h Sangre Neg Neg Neg Orina 24 ng/ml Plasma Neg J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º 5º 6º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + Vitamina K: Ac.Tióctico: 400mg 400 Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: no Asp.Gástri: no Asp.Duode.: no Plasmafer: Una a las 26 horas Plasma fresco: 3 unidades Diur.forzad: 2200ml 2100ml Carbón ac: no Observaciones El diagnóstico micológico no pudo realizarse con certeza. Comió varias setas, y entre ellas un solo ejemplar de seta de color blanco, cuya descripción no era clara. Posiblemente se trató de una forma blanca de Amanita phalloides o de Amanita verna o virosa. Pese a la clínica compatible periodo de latencia de 9 horas y la discreta afectación hepática, hubo dudas por parte de los facultativos de nefrología, que practicaron una plasmaféresis por hemofiltración con filtro Plasmaflux, de que fuese realmente un síndrome ciclopeptídico. Sin embargo, el hallazgo retrospectivo de amatoxinas en orina a una concentración de 24 ng/ml, confirmó plenamente el diagnóstico. Correspondía a una diuresis de ml, por lo que se obtuvo una eliminación de toxinas de más de ng. Por el contrario, no se halló un nivel detectable de amatoxinas en el producto de la aféresis, lo mismo que en las muestras de sangre.

23 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 352 AÑO 1983 CASOS 11 a 28

24 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 353 EPISODIO DEL CASO nº 11 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 11 ( Visto ) Paciente:AMP Peso: 70 Sexo: M Edad: 44 años Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Ingestión de alcohol 200 g/día Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: No Otras setas: Varias de diversas especies Lugar geográfico de recolección: No consta Cantidad aproximada consumida: Una joven (<20 gramos) Causa de la confusión: Con 'ou de reig' (A.caesarea) Diagnóstico: Por la descripción y la clínica Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: Noviembre Ingestión, día: sábado 1 er síntoma, día: domingo Ingreso hospitalario, día: miércoles Periodo de Incubación: 12 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 100 Tiempo desde ingestión a tratamiento: 20 h (sintomático) Hospitales o centros asistenciales: Hospital Vall d'hebron Sintomatología Náuseas: Sí Vómitos: ap. 5 en un día Diarreas: 20 el primer día. Hasta el 6º día Dolor abdominal: Sí Deshidratación: No Oliguria / anuria: No Ictericia: No Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Analítica general Parámetro/día 5º día Glucosa Normal Urea Normal Creatinina Normal Hematocr.(%) Normal Hemoglobina Normal Proteínas tot. Normal Exceso base Normal T.de Quick (%) Normal AST 65 ALT 90 Bilirrubina Normal Sodio Normal Potasio Normal Calcio Normal

25 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 354 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto No hubo muestras Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º 5º 6º Sueros: + + -Fisiológico: + + -Glucosado: No Bicarbonato: No Vitamina K: No Ac.Tióctico: No Penicilina: 1M/2h 1M/2h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: No Hemoper: No Exanguin: No Diur.forzad: No Carbón ac: No Observaciones Ingirió, junto a otras diversas, una sola seta cuya descripción correspondería a una Amanita en estado juvenil (con el velo general aun integro y aspecto semejante a un huevo). Lo confundió con un huevo de 'Ou de reig' (Amanita caesarea). A las 12 h presentó un cuadro de severa gastroenteritis. Visto por su médico de cabecera al 2º día, ya sin vómitos, le trató en forma ambulatoria con preparados para rehidratación oral y medicación sintomática. Por persistir las diarreas, acudió al 5º día al Hospital Vall d'hebron. Por la historia se dedujo que había padecido una intoxicación por una Amanita del tipo de la phalloides. Se le realizó una analítica en la que, salvo un discreto aumento de transaminasas, todo lo demás resultó normal. Se trató con suero y penicilina durante dos días, y fue dado de alta sin problemas. Posiblemente la escasa cantidad de seta y el que en estadio juvenil las setas sean más pobres en amatoxinas contribuyó a la buena evolución.

26 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 355 EPISODIO DE LOS CASOS nº 12 a 17 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 12 (Visto) Paciente: EVG Peso: 47 Sexo: F Edad: 16 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: Otras setas: No Lugar geográfico de recolección: Parets del Vallés Cantidad aproximada consumida: g Causa de la confusión: Con 'groguets' o 'verderols' (Tricholoma equestre) Diagnóstico: Ejemplares frescos. Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: jueves Periodo de Incubación: 13 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 24 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: Hospital General de Granollers Náuseas: Sí Vómitos: 3 días Diarreas: 5 días Dolor abdominal: Sí Deshidratación: Sí Oliguria / anuria: No Ictericia: No Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 24h 48h 60h 72h 84h 96h 108h 120h 7ºd Glucosa Urea Creatinina Hematocrito (%) Proteínas tot. 64 Exceso base? T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina 1.2 Sodio Potasio

27 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 356 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 48h 72h 96h Sangre <3 neg neg Orina 12 8 <3 Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros: Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: No consta Vitamina K: no Ac.Tióctico: Penicilina: 1M/h idem idem idem idem Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: Plasmafer: no Exanguin: no Diur.forzad: Carbón ac: no Observaciones Junto con los cinco casos siguientes ingirió Amanita phalloides: aproximadamente tres ejemplares medianos. La evolución fue favorable, y presentó solo una ligera elevación de transaminasas entre el 2º y 5º día. La deshidratación inicial fue corregida precozmente. Orinó 1500 ml entre las 24 y 48 horas. Llevó aspiración duodenal continua desde las 48 hasta las 120 horas. Las determinaciones de amatoxinas en orina demostraron una eliminación importante de toxinas.

28 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 357 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 13 (Visto) Paciente: PVG Peso: 57 Sexo: M Edad: 18 a Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: No Lugar geográfico de recolección: Parets del Vallés Cantidad aproximada consumida: g Causa de la confusión: Como el caso 12 Diagnóstico: Como el caso 12 Datos generales de la intoxicación: Año: 1982 Mes: Noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: viernes Periodo de Incubación: 11 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 24 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: H.G. Granollers Náuseas: Sí Vómitos: 3 días Diarreas: 4 días Dolor abdominal: sí Deshidratación: sí Oliguria / anuria: no Ictericia: +/- Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 24h 48h 60h 72h 96h 120h Glucosa Urea Creatinina Hematocrito (%) Hemoglobina 16 T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina

29 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 358 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 48 h 72h 96 h Sangre neg Orina 16 <3 neg Plasma J.Gástrico J.Duodenal 33 Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros: Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: no Ac.Tióctico: Penicilina: 1M/h idem idem idem idem Legalón IV: no Asp.Gástri: no Asp.Duode.: Plasmafer: no Exanguin: no Diur.forzad: Carbón ac: no Observaciones Pertenece al grupo del caso anterior (casos 12 a 17). Ingirió probablemente un par de ejemplares. Intoxicación de curso leve. Presentaba una importante deshidratación inicial que fue adecuadamente contrarrestada. Se hallaron niveles de amatoxinas en orina y en el aspirado duodenal.

30 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 359 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 14 (Visto) Paciente: FVG Peso: 53 Sexo: F Edad: 19 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Ver caso 12 Cantidad aproximada consumida: gramos Causa de la confusión: Ver caso 12 Diagnóstico: Ver caso 12 Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: viernes Periodo de Incubación: 19 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: H.G.Granollers Náuseas: sí Vómitos: 2 días Diarreas: 3 días Dolor abdominal: sí Deshidratación: sí Oliguria / anuria: sí/no Ictericia: no Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 48h 60h 72h 84h 96h 120h 7º Glucosa Urea Creatinina Hematocr (%) 36 T.de Quick (%) Normal AST ALT Sodio Potasio

31 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 360 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 48 h 72 h 96h 108 h Sangre neg Orina 12 7 neg Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros: Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + + Vitamina K: No Ac.Tióctico: 300mg 300mg 300mg 300mg Penicilina: 1M/h idem idem idem Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: No Plasmafer: No Hemoperf: No Exanguin: No Diur.forzad: Carbón ac: no Observaciones Del mismo grupo (casos 12 a 17). Consumió aproximadamente un solo ejemplar. Intoxicación leve, con periodo de latencia largo (19 horas), pero que presentó deshidratación inicial, aumentos de urea y oliguria. Discreto aumento de transaminasas. Se rehidrató, se administró penicilina y ácido tióctico, pero no se consideró necesaria la aspiración digestiva. Se detectó amatoxina en orina.

32 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 361 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 15 (Visto) Paciente: FMP Peso: 70 Sexo: F Edad: 67 Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Ver caso 12 Cantidad aproximada consumida: g Causa de la confusión: Ver caso 12 Diagnóstico: Ver caso 12 Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: viernes Periodo de Incubación: 18 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: H.G.Granollers Náuseas: Sí Vómitos: 2 días Diarreas: 2 días Dolor abdominal: sí Deshidratación: sí Oliguria / anuria: si/no Ictericia: no Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 48h 72h 96h 104h 120h 7ºd 19ºd Glucosa Urea Creatinina Hematocr (%) T.de Quick (%) Normal AST ALT Sodio Potasio

33 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 362 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 48h 72h 96h Sangre neg Orina 10 neg neg Plasma J.Gástrico J.Duodenal Superior a 500 ng/ml (aprox ng/ml tras dos diluciones) Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + + Vitamina K: Ac.Tióctico: 300mg 300mg 300mg 300mg Penicilina: 1M/h 1M/h 1M/h 1M/h Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: Plasmafer: No Hemoperf: No Exanguin: No Diur.forzad: 500? Carbón ac: No Observaciones Grupo familiar casos 12 a 17. Ingirió unos dos ejemplares de faloides. Hubo deshidratación inicial. Se trató con rehidratación, aspiración duodenal, penicilina y tióctico. Presentó aumento de transaminasas. Se halló una elevadísima concentración de amatoxinas en aspirado duodenal. También se detectó en orina.

34 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 363 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 16 (Visto) Paciente: VVL Peso: 67 Sexo: M Edad: 45 a Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Ver caso 12 Cantidad aproximada consumida: unos gramos Causa de la confusión: Ver caso 12 Diagnóstico: Ver caso 12 Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: viernes Periodo de Incubación: 23 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 48 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: H.G.Granollers Náuseas: No Vómitos: No Diarreas: 4 días Dolor abdominal: No Deshidratación: +/- Oliguria / anuria: Discreta oliguria Ictericia: No Obnubilación: No Coma: No Diátesis hemorrágica: No Sintomatología Analítica general Parámetro/día 48h 72h 96h 104h 120h 7ºd Glucosa Urea Creatinina Hematocr (%) 43 T.de Quick (%) Normal AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio

35 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 364 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto Sangre Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal 48 h neg < 3 ng/ml Tratamiento Días 2º 3º 4º 5º 6º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: + Vitamina K: no Ac.Tióctico: 300mg 300mg Penicilina: 1M/h 1M/h Legalón IV: no Asp.Gástri: no Asp.Duode.: no Plasmafer: no Hemoperf: no Exanguin: no Diur.forzad: Carbón ac: no Observaciones El intoxicado más leve del grupo familiar (casos 12 a 17). Apenas ingirió setas (tan solo la carne del guiso y el jugo). Una muestra de orina la ingreso demostró la presencia de amatoxinas al límite de la sensibilidad de detección.

36 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 365 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 17 (Visto) Paciente: DGM Peso: 63 kg Sexo: F Edad: 45 a Medio de Vida: Rural Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Ver caso 12 Cantidad aproximada consumida: gramos Causa de la confusión: Ver caso 12 Diagnóstico: Ver caso 12 Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: miércoles 1 er síntoma, día: jueves Ingreso hospitalario, día: jueves Periodo de Incubación: 10 h Tiempo desde ingestión al ingreso: 24 h Tiempo desde ingestión a tratamiento: 52 h Hospitales o centros asistenciales: H.G.Granollers Náuseas: Sí Vómitos: 2 días Diarreas: 6 días Dolor abdominal: sí Deshidratación: sí Oliguria / anuria: sí/no Ictericia: Subictericia Obnubilación: sí Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 24h 48h 72h 84h 90h 96h 108h 5ºd 7ºd 19ºd Glucosa Urea Creatinina Hematocr (%) Exceso base NEG T.de Quick (%) AST ALT 2010 > Bilirrubina 1.6 Sodio Potasio

37 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 366 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 48h 72h 96h Sangre neg neg Orina Plasma J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º 5º 6º 7º 8º 9º 10º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: Ac.Tióctico: 300mg 600mg 600mg 600mg 600mg Penicilina: (1M/h) Legalón IV: No Asp.Gástri: No Asp.Duode.: Plasmafer: no Hemoperf: no Exanguin: no Diur.forzad: Abundantes diuresis Carbón ac: no Observaciones El paciente del grupo familiar (casos 12 a 17) que más setas ingirió. Fue el primero en presentar síntomas, y el que presentó una clínica más intensa y una mayor alteración analítica. La detección de amatoxinas en orina y en aspirado duodenal demostró la gran utilidad de estos tratamientos.

38 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 367 Comentarios sobre los Casos 12 a 17 Estos casos constituyen un grupo familiar. De entre ellos, los casos 12,13 y 17 (hija, hijo y la madre) fueron los primeros en presentar síntomas, entre las 10 y las 13 horas tras la ingestión, e ingresaron en el Servicio de Medicina Interna del Hospital General de Granollers con cuadros de gastroenteritis más o menos severa. Se les administró un tratamiento sintomático, iniciado a las 24 horas post-ingesta. Los casos 14 y 15 (otra hija y la abuela), que habían comido cantidades menores, iniciaron los síntomas más tardíamente (hacia las horas post ingestión). Por ello acudieron también, el 2º día, al mismo hospital. Con ellas iba el padre (caso 16) que presentaba síntomas digestivos más leves desde las 23 horas tras la ingesta. Antes de ir al hospital el padre acudió a la zona de bosque donde había recolectado las setas responsables del cuadro clínico, y recogió varios ejemplares de las mismas, que había confundido por el color similar con la especie Tricholoma equestre, actualmente designada como Tricholoma auratum (Schff: Fr) Quel. Esta seta es conocida en catalán como "groguet" o "verderol" en tanto que en castellano se la designa como "seta de los caballeros". Superficialmente puede ser confundida con la faloides, de la que imita verdaderamente bien las tonalidades verdosas o amarillentas. Curiosamente, esta especie ha sido responsable de una nueva forma de intoxicación en los últimos años: la rabdomiolisis por setas [Bedry R et al, 2001]. Hoy en día está prohibida su comercialización y venta en nuestro país. [Anónimo, 2009]. En el hospital, las setas aportadas por el padre fueron identificadas como Amanita phalloides, por lo que se pusieron de inmediato en contacto con nosotros. Indicamos el tratamiento con diuresis forzada (fluidoterapia endovenosa intensa), penicilina, ácido tióctico y sonda aspirativa duodenal, que se instaló en los cuatro casos que por la cantidad ingerida y la intensidad de los síntomas daban la impresión de mayor gravedad. Solicitamos que se tomasen muestras de sangre, orina y aspirado duodenal, para futuras determinaciones de amatoxinas. Las muestras las tuvimos congeladas hasta que fue posible su estudio por RIA. En colaboración con el equipo médico del Dr. Sesé, del Hospital General de Granollers, tuvimos la oportunidad de publicar algunos aspectos con relación a estos casos [Sese J et al, 1985] relativos al uso del RIA de amatoxinas para el diagnóstico y al tratamiento con diuresis forzada. Los valores de amatoxinas publicados en aquellos momentos eran algo menores que los presentados ahora. Ello es debido a que hemos tenido la oportunidad de repetir las determinaciones con kits más recientes, que determinan el 100 % del contenido de amatoxinas.

39 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 368 La evolución fue favorable en los seis casos, pese a no realizar ninguna medida de depuración plasmática extracorpórea. Los bajos niveles de toxinas en sangre (inferiores al límite de detección de la técnica) demostraron a posteriori que hubiesen sido, en todo caso, poco útiles. Por el contrario, las determinaciones en orina y en jugo duodenal nos demuestran que la diuresis forzada y la aspiración digestiva jugaron un importante papel en la detoxificación de estos pacientes. Esta fue la primera ocasión en que se efectuó un diagnóstico de confirmación por RIA en este tipo de intoxicaciones en nuestro país, y se aplicó dicha técnica de análisis para valorar un tratamiento.

40 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 369 EPISODIO DE LOS CASOS nº 18 a 21 Resumen Caso Clínico Caso Nº: 18 (Visto) Paciente: MAB Peso: 70 k Sexo: M Edad: 36 a Medio de Vida: Urbano Antecedentes: Sin interés Datos de la seta responsable: Género: Amanita Especie: Phalloides Estudio de Amanitinas: no Otras setas: no Lugar geográfico de recolección: Cerdanyola del Vallés Cantidad aproximada consumida: gramos Causa de la confusión: Con 'llenegues' (Hygrophorus sp) Diagnóstico: Ejemplares frescos Datos generales de la intoxicación: Año: 1983 Mes: noviembre Ingestión, día: domingo 1 er síntoma, día: domingo Ingreso hospitalario, día: lunes Periodo de Incubación: 7 horas Tiempo desde ingestión al ingreso: 13 horas Tiempo desde ingestión a tratamiento: 15 horas Hospitales o centros asistenciales: Hospital Vall d'hebron Náuseas: 2 días Vómitos: 2 días Diarreas: 5 días Dolor abdominal: sí Deshidratación: sí Oliguria / anuria: no Ictericia: sí (2º a 5º día) Obnubilación: no Coma: no Diátesis hemorrágica: no Sintomatología Analítica general Parámetro/día 24h 36h 2ºd 3ºd 4ºd 7ºd 8ºd Glucosa Urea Creatinina Hematocr (%) Hemoglobina Proteínas tot Exceso base -5.3 T.de Quick (%) AST ALT Bilirrubina Sodio Potasio Calcio Fibrinógeno

41 TESIS DOCTORAL J.Piqueras Página 370 Niveles de Amatoxinas(ng/ml) Producto 24 h 36 h 48 h Sangre neg neg Orina 22 Plasma neg J.Gástrico J.Duodenal Tratamiento Días 1º 2º 3º 4º 5º 6º Sueros (ml): Fisiológico: Glucosado: Bicarbonato: Vitamina K: (1 am/8h) Ac.Tióctico: (mg/d) Penicilina: (1M/h) Legalón IV: no Asp.Gástri: no Asp.Duode.: no Plasmafer: una a las 23 horas y otra a las 46 horas Hemoperf: no Exanguin: no Diur.forzad: 1400ml 2920ml 3420ml Carbón ac: no Observaciones A este paciente se le realizaron dos procesos de plasmaféresis mediante filtros capilares (Plasmaflux ). Es posible que en el producto de la primera se hubiese podido demostrar la presencia de amatoxinas. Sin embargo, solo se obtuvo una muestra de la segunda, en la que de haber toxinas sería a un nivel inferior a 3 ng/ml. Por el contrario en 2300 ml de orina en las primeras 24 horas del ingreso, se eliminaron unos ng de toxinas. Como efectos secundarios de las plasmaféresis observamos, tras la primera, un descenso del Quick hasta el 33 %, que probablemente no es debido a fallo hepático, y unas cifras muy bajas de fibrinógeno.