Clase CICLIPA II 2012 Departamento de Neuropsicología

Transcripción

1 Clase CICLIPA II 2012 Departamento de Neuropsicología

2 La demencia es un síndrome adquirido causado por una disfunción cerebral, caracterizado por un deterioro de la cognición y/o una alteración del comportamiento que interfiere con las AVD, y representa un descenso del nivel funcional previo.

3 ADQUIRIDA PROGRESIVIDAD CRONICIDAD

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5 EPIDEMIOLOGÍA DEMENCIAS Demencias en general 10% 30% Encefalopatía de Alzheim er Encefalopatía Vas cular 60% Otras

6 EPIDEMIOLOGÍA DEMENCIAS En Uruguay, Ketzoian y cols. estudiaron la prevalencia de los síndromes demenciales Tasas de Demencia en Uruguay (Ketzoian y cols. ) P r e v a l e n c i a 35% 30% 30% 25% 20% 20% 15% 10% 10% 5% 0% > 65 > 75 Edad (años) > 85

7 Concepto Defecto en la memoria o cualquier otro defecto cognitivo que no es lo suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria. Criterios diagnósticos (Peterson, Morris y otros) Queja de déficit de memoria (confirmado por informante) Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5 DS por debajo) Función cognitiva general normal Sin repercusión en actividades de vida diaria

8 Evolución 10-15% por año evolucionan a demencia (2-3% sin DCL) 50% a los 5 años desarrollarán demencia Predictores de progresión presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen rango etario mayor score bajo en MMSE score bajo en tareas de memoria anterógrada presencia de alelo apoe4 presencia de signos parkinsonianos

9 PRIMARIAS SECUNDARIAS Enfermedad de Alzheimer Vasculares Demencia por Cuerpos de Lewy Traumáticas Demencia Fronto-temporal Infecciosas Formas a inicio Focal Mecánicas CH, PSP, EP, DCB Tóxicas, otras enfermedad médicas

10 DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIAS SUBCORTICALES Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular * Demencia Frontotemporal CH, PSP, EP, DCB Demencia por Cuerpos de Lewy* Complejo SIDA-Demencia Formas a inicio Focal Encefalopatía Traumática Encefalopatía Alcoholonutricional

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12 Corticales: Enfermedad de Alzheimer Alteración de la memoria, lenguaje, praxias Subcorticales: Corea de Huntington Enf. de Parkinson Focales Cortico- Subcorticales: Demencia vascular Demencia por Cuerpos de Lewy

13 Demencias Degenerativas Demencias vasculares Demencias Sintomáticas Enfermedad de Infartos múltiples Alz. o único Demencia por Enfermedad de cuerpos de Lewy pequeño vaso Infecciosas Enfermedad de Wilson Hemorragias Metabólicas Corea de Huntington Hipoperfusión Patología neurológica Tóxicas

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15 SIN CUERPOS DE INCLUSION -Pérdida de neuronas, espongiosis -Demencia sin histopatología específica CON CUERPOS DE INCLUSION: -inclusiones no citoesqueléticas:. Amiloide (EA,Clewy, priones).poliglutaminas( Huntington, SCA).Deposito peroxisomal(leucodistrofias) - inclusiones citoesqueléticas:. Sinucleinopatias ( EP/D, C lewy. AMS).taupatias (DFT, ETC.) ubiquitinopatias

16 Reversibles Hidrocefalia normotensiva Hipotiroidismo Déficit de Vit B12 Encefalopatía infecciosa Hematoma subdural crónico Irreversibles DTA DV

17 Inicio AGUDO Inicio SUBAGUDO Inicio GRADUAL Curso LENTO Epilepsias neoplasias Curso RAPIDO meningitis Enfermedad de Creutzfeld Jakob Infecciones del SNC Curso ESTATICO Encefalopatía anóxica Depresión Demencia pos TEC TOXICAS Curso en ESCALONES CON FLUCTUACIONES Demencia vascular Trastornos metabólicos Desmielinizantes Enfermedad de Alzheimer DFT Atrofias corticales Demencia de cuerpos de Lewy Hidrocefalia Trastornos bioquimicos heredados esquizofrenia Demencia vascular Demencia vascular Trastornos metabólicos Trastornos metabólicos Desmielinizantes Desmielinizantes

18 Pueden ser usados DSM- IV CIE-10

19 A. Desarrollo de déficit cognitivos múltiples que se manifiestan por: A1 : alteración de la memoria A2 : uno o más de los siguientes. -afasia -apraxia -agnosia -alteración de la función ejecutiva B. Los déficit deben ser significativos para descender la actividad laboral y/o social respecto al nivel previo. NO SE APLICA EN EL CURSO DE UN SINDROME CONFUSIONAL AGUDO

20 1- Deterioro de memoriaª 2. Deterioro del pensamiento y del razonamiento. Reducción en el flujo de ideasª 3. Interferencia en la actividad cotidiana 4. Conciencia clara 5. Síntomas presentes por lo menos 6 meses. ª en exploración nps, y con informante

21 Entrevista Aplicación de pruebas Exámenes complementarios Seguimiento

22 Anamnesis al paciente e informante válido Examen físico Neurológico y extraneurológico estado mental evaluación neuropsicológica

23 Exámenes de Sangre de rutina Hemograma, factores de riesgo vascular dosificación Vit. B12 + ácido fólico dosificación de hormonas tiroideas VDRL, HIV, Hepatitis C según caso clínico estudios genéticos LCR proteína 14,3,3

24 Neuroimagen Estructural TAC RMN Funcional SPECT PET

25 Descartar diagnósticos diferenciales Despistar comorbilidad Otras enfermedades asociadas Médicas Psiquiátricas (depresión) Uso inadecuado de fármacos (anticolinérgicos!)

26 Abordaje multidisciplinario Neurólogo, psiquiatra, geriatra, psicológo, fisiatra, asistente social, terapista ocupacional Tratamiento No farmacológico Pautas generales corregir factores de riesgo CV mantener actividad física e intelectual inserción social Rehabilitación cognitiva

27 FUNCIONES PSÍQUICAS BASALES Atención Memoria Orientación FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES Lenguaje Praxias Gnosias FUNCIONES INTELECTUALES SUPERIORES Juicio Adquisitividad Razonamiento

28 TRASTORNOS DEL HUMOR TRASTORNOS CONDUCTUALES TRASTORNOS DELIRANTES

29 Funciones psíquicas basales (1) Memoria: -Trastorno precoz -Inicialmente: memoria de fijación -Tardíamente: memoria de evocación. Ley de Ribot -Trastornos derivados: -desorientación T-E -fabulación -repetición de temas -delirios paranoides

30 Funciones psíquicas basales (2) Atención: -Oscilante -Dispersa y lábil -Distraibilidad Orientación: -Vinculada a la amnesia temporal - Precozmente desorientación

31 LENGUAJE: -Inicialmente: -Anomias -Comprensión y lectura en voz baja -Tardíamente:-Comprensión del lenguaje oral empobrecido -Palilalia -Ecolalia -Finalmente: -Mutismo

32 Praxias: capacidad de realizar tareas motoras Apraxia constructiva: incapacidad de ejecutar dibujos de figuras bi o tridimencionales. Trastorno temprano Apraxia ideomotriz: trastorno en la ejecución de gestos. Trastorno tardío Apraxia ideatoria: incapacidad de ejecutar una acción motora compleja. Trastorno tardío Gnosias Trastorno gnósico: Incapacidad para el reconocimiento de objetos, visuales, auditivos, tactiles debida al procesamiento cortical. Visuales: más frecuentes y tempranas

33 Trastorno profundo de la inteligencia, es lo esencial en las demencias Adquisitividad: posibilidad de llegar a una solución ante una situación nueva. Juicio: conjunto de valores lógicos o de realidad que el sujeto asigna a una situación, una opinión y especialmente a su propia situación. Razonamiento: capacidad de obtener conclusiones a partir de datos previos

34 Alteraciones del estado de ánimo -Precozmente: Depresión mayor 15%de los enfermos Apatía Abulia Comportamiento pasivo -Tardíamente: Disforia Ansiedad Irritabilidad Reacciones catastróficas -Síntomas maníacos

35 Síntomas Delirantes -40% de los pacientes -etapas iniciales y medias -simples -inconsistentes -mal sistematizadas -dependientes del humor -visuales -auditivas Alucinaciones Más frecuentes en pacientes hospitalizados y con déficit sensoriales

36 Trastornos conductuales -Vagabundeo -Inquietud o agitación psicomotora -Agresividad -Trastornos sexuales Trastornos del ciclo sueño-vigilia Trastornos de la alimentación Incontinencia esfinteriana

37 Depresión Confusión mental Retardo mental

38 Perfil de deterioro cortical: Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de olvido aumentada, sin mejoría con claves Compromiso de otras funciones corticales: afasia, agnosia, apraxia Perfil de deterioro subcortical: Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejoría con claves Enlentecimiento psicomotor, apatía Compromiso de la función ejecutiva (capacidad para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o acción compleja)

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40 Importancia: causa de demencia más frecuente (60% del total) patología del envejecimiento impacto económico, familiar, etc. Criterios diagnósticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984): Déficits en 2 o más esferas de la cognición Progresión de la amnesia y otros déficits cognitivos Ausencia de disturbios en la conciencia Edad entre 40 y 90 años (generalmente luego 65 años) Ausencia de enfermedad que pueda explicar el déficit progresivo en la memoria y cognición

41 Diagnóstico (revisión de Dubois y cols.) Criterio clínico+ criterio paraclínico (1 por lo menos) Atrofia temporal medial por RMN Hipometabolismo específico por PET o presencia de amiloide (PiB) Descenso del B-amiloide y aumento de proteína Tau en LCR Presencia de mutación específica (1, 14, 21)

42 Clínica Compromiso de memoria episódica Relatada por el paciente y confirmada por informante Inicio gradual y evolución progresiva en 6 meses Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal) Puede estar aislado o acompañado de otras alteraciones cognitivas

43 Según criterios clínicos Enfermedad de Alzheimer posible Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP) Según criterios clínicos y paraclínicos Enfermedad de Alzheimer probable Enfermedad de Alzheimer definitiva Por AP Por genética

44 Criterios de exclusión Inicio brusco Presentación precoz de alteración de la marcha, crisis epilépticas y alteración comportamental Presencia de signología focal neurológica Signos extrapiramidales precoces Presencia de otras enfermedades (DM, ECV, Tóxicos, etc RMN cráneo con alteración de la señal en T2 o FLAIR

45 Edad Incidencia: duplica cada 5 años a partir de los 65 Prevalencia: >30% en mayores de 85 años Genética Sólo % tienen transmisión Autosómica Dominante (Cromosoma 14, 1) Familiar de 1º grado afectado Probabilidad 3.5 veces mayor Probabilidad disminuye a mayor edad de inicio Probabilidad aumenta si hay más de un familiar Asociación entre Enfermedad de Alzheimer y Síndrome de Down (Cromosoma 21) Gen de ApoE-4 (Cromosoma 19): susceptibilidad genética

46 Sexo femenino Mayor prevalencia en la mujer (EURODEM: riesgo 30 veces mayor) Más longevas Niveles hormonales/menopausia Susceptibilidad genética

47 Otros Perímetro cefálico en primera década de vida Crecimiento en segunda década de vida Nivel socioeconómico Medio favorable Correcto estado nutricional TEC Obesidad, insulino-resistencia, otros factores de riesgo vascular (HTA, dislipemia, Apnea Obstructiva del sueño) Consumo de grasas saturadas/sedentarismo Depresión de inicio tardío Aislamiento social

48 Factores protectores Educación: reserva sináptica Actividad intelectual y socialización Actividad física Consumo leve a moderado de alcohol Dieta rica en grasas insaturadas, pescado, vegetales y frutas Consumo de vitaminas C, E, B6, B12 y folato Consumo crónico de AINE, IECA y estatinas

49 Tratamiento Farmacológico fisiopatológico Inhibidores de la Acetil Colinesterásica Donepecilo (EA leve a severa) Rivastigmina (EA leve a severa) Galantamina (EA leve a moderada) Antagonista de receptores NMDA Memantina (EA moderada a severa) Asociado a inhibidores de Ac. Colinesterasa Factor de crecimiento neuronal (Cerebrolysin) EA leve a moderada

50 Tratamiento de síntomas no cognitivos Depresión: SSRI Síntomas psicóticos Inhibidores de Ac. Colinesterásica Antipsicóticos Evitar parkinsonógenos (Atípicos Quetiapina/Olanzapina) Evitar uso prolongado Dosis bajas Estabilizadores del humor Valproato, Carbamazepina Otros Propanolol, Trazodona, Buspirona, etc. Apatía: Modafinilo Insomnio: Zolpidem, Zaleplon, Trazodona

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52 Es una entidad heterogénea que afecta regiones prefrontales y la región anterior de los lobulos temporales. Incluye dos variantes. 1- conductual 2- variante temporal o afasia primaria progresiva

53 Conjunto de entidades que se caracterizan por: presentar atrofia desproporcionada y frecuentemente asimétrica de estructuras prefrontales y temporales anteriores depósito de inclusiones tau positivas en las neuronas Cuadro cognitivo con disfunción ejecutiva y cambios en la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal) Edad de presentación menor que EA Historia familiar positiva en más de 50% Evolución progresiva en 6 a 10 años

54 Criterios nucleares: síntomas comportamentales y afectivos progresivos reducción progresiva del discurso disfunción ejecutiva con conservación de praxias y visuoespacialidad exámen físico anormal y alteraciones paraclínicas Criterios de apoyo edad menor a 65 años historia familiar en pariente de 1º grado presencia de elementos sugestivos de ELA

55 Enfermedades asociadas: Enfermedad de Pick Degeneración Lobar Frontal Enfermedad Motoneuronal Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado al Cromosoma 17 Degeneración Córticobasal

56 Demencia y Criterios cardinales fluctuaciones en el sensorio o cognición parkinsonismo espontáneo alucinaciones visuales Criterios de soporte caídas repetidas, síncope, pérdida de conocimiento transitoria, sensibilidad a los neurolépticos, delirios sistematizados, alucinaciones en otras modalidades Otras asociaciones alteración del sueño REM depresión enlentecimiento en EEG

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58 Conjunto de entidades heterogéneo Según etiología Demencia por lesión de gran vaso: Demencia multiinfarto Demencia por infarto estratégico Demencia por enfermedad de pequeño vaso: Demencia por infartos subcorticales Estado lacunar Enfermedad de Binswanger Cadasil Angiopatia amiloide Demencia por hipoperfusión cerebral Demencia por infarto venoso Demencia secundaria a hemorragia cerebral Angiopatia amiloide Hematoma subdural HSA

59 DEMENCIA VASCULAR Criterios diagnósticos de NINDS- AIREN Criterio A: Presencia de síndrome demencial Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular Criterio C: Relación entre A+B Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke Historia de deterioro de inicio abrupto Progresión escalonada o fluctuante

60 Apoyan al diagnóstico Alteración precoz de la marcha Alteración esfinteriana precoz Presencia de síntomas pseudobulbares Alejan al diagnóstico Alteración precoz de la memoria Presencia de elementos corticales Ausencia de signología focal neurológica Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen

61 Comienzo agudo 2 Historia de ACV 2 Síntomas focales 2 Signos focales 2 Curso fluctuante 2 Evolución en escalera 1 Confusión nocturna 1 Preservación de la personalidad Depresión 1 Quejas somáticas1 Incontinencia emocional 1 Historia de hipertensión 1 Ateroesclerosis asociada 1 1

62 En la actualidad el tratamiento del paciente con demencia vascular se limita al propio de la enfermedad cerebro-vascular. Cobran vital importancia las medidas de prevención primaria, y para ello es preciso mejorar el nivel de conocimiento de los procesos responsables del daño vascular.

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64 CAUSAS TIPOS Fármacos Litio, ATT, DAE, Barbitúricos anticolinérgicos Endocrino-metabólicos Hipo-hipertiroidismo Falla hepática Uremia,diálisis, etc. Carencial B12, B6, B1, ácido fólico Infecciones Meningitis, VIH, Sífilis, EJK, EMP Autoinmunes Lupus, sarcoidosis Tóxicas Alcohol, aluminio, metales pesados(plomo, arsénico)

65 MUCHAS GRACIAS Presentación se encontrará en la pagina web del Instituto de Neurología: