A ESTA NEUMONÍA LE SOBRAN SÍNTOMAS. Juan Vicente de la Sota. R1 de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada.

Transcripción

1 A ESTA NEUMONÍA LE SOBRAN SÍNTOMAS Juan Vicente de la Sota. R1 de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada.

2 Varón de 56 años Anorexia, astenia y pérdida de hasta 8 kgs de peso en las últimas 3 semanas. Tos seca irritativa no productiva y disfonía. Sensación de distensión abdominal. Ánimo deprimido. Sensación distérmica ocasional. No refiere otra sintomatología

3 Antecedentes Personales Ex-fumador desde hace 20 años (IPA aproximado 40) Síndrome depresivo. Gastritis crónica antral Tratamiento habitual: Sertralinan 50 mg (1 diario) Lorazepam 1 mg (antes de acostarse) Domperidona 10 mg (1 comprimido cada 8 horas) Omeprazol 20 mg (1 diario) Nistatina oral

4 Exploración Física Constantes vitales: Tª 37.3ºC FC 99 lpm TA 191/119 mmhg Sin otros hallazgos de interés

5 Pruebas Complementarias en URGENCIAS Analítica de sangre: Bioquímica plasmática: Glucosa 129 mg/dl, Urea 51 mg/dl, Creatinina mg/dl, Sodio mmol/l, Potasio 3.55 mmol/l, Proteína C reactiva mg/dl Hemograma: Leucocitos ^3/μL, Neutrófilos ^3/μL, Neutrófilos % 76.8 %, Linfocitos ^3/μL, Linfocitos % 9.9 %, Monocitos ^3/μL, Monocitos % 9.3 %, Eosinófilos ^3/μL, Eosinófilos % 3.0 %, Basófilos ^3/μL, Basófilos % 1.0 %. Hematíes ^6/μL, Hemoglobina 11.9 g/dl, Hematocrito %, Volumen Corpuscular Medio 86.3 fl, Hemoglobina Corpuscular Media pg, Conc. Hemoglobina Corpuscular Media g/dl, Ancho Distribución Eritrocitaria 13.4 %. Plaquetas ^3/μL, V.P.M 9.7 fl.

6 Radiografía de tórax

7 Se pauta tratamiento antibiótico y se decide ingreso en Medicina Interna

8 Pruebas Complementarias al INGRESO Bioquímica: Urea 54 mg/dl, Creatinina 1.29 mg/dl, Filtrado glomerular estimado (CKD-EPI) 61.6 ml/min/1,73m2, Bilirrubina Total 0.76 mg/dl, GPT 32 U/L, Fosfatasa alcalina 235 U/L, GGT 329 U/L. Vitamina B12, fólico y TSH normales. Cadenas ligeras Kappa 5.24 mg/dl, Cociente Kappa/Lambda 2; sin claro pico monoclonal. Autoinmunidad NEGATIVA (incluyendo ANA, ANCA y anti-mbg). NORMALES. Inmunoglobulinas y Complemento NORMALES Factor reumatoide 115 U/L, VSG 134 mm. Sedimento urinario: con indicios de proteínas, sin otros hallazgos de interés. Antigenurias de neumococo y Legionella negativos. Serologíapara HIV, VHB, VHC y Sífilis (RPR) negativas.

9 TC de tórax de alta resolución:

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11 Infecciones Bacterias Hongos Virus Síndrome constitucional + Febrícula + Infiltrados pulmonares Enfermedades inflamatorias sistémicas Sarcoidosis Vasculitis Tumores sólidos o hematológicos Neumonía organizada criptogénica Neumonía eosinófila crónica

12 En los primeros días de ingreso, el paciente comienza con alteraciones sensitivo-motoras en MMII Limitación importante para la flexión dorsal y plantar de ambos pies. Parestesias plantares derechas. Sensibilidad tacto-algésica abolida en el pie derecho. Sensibilidad propioceptiva abolida en ambos pies Romberg +. Marcha equina.

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15 Además Apareció un exantema máculo-papuloso en tronco y purpúricoen MMII.

16 Y la función renal se deterioraba

17 En resumen Síndrome constitucional + febrícula. Infiltrados pulmonares + tos seca. Deterioro de función renal + HTA + Proteinuria. Alteraciones sensitivas y motoras en MMII. Exantema purpúrico.

18 Se tomaron biopsias renales y cutáneas y se realizó un EMG

19 Electromiograma Nervios motores en MMII con datos de lesión axonal grave, con reducción de la amplitud de los potenciales evocados de forma asimétrica (peroneo profundo D, tibial posterior I). Sin alteraciones significativas en los potenciales sensitivos (valores en el límite bajo de la normalidad). Datos compatibles con afectación nerviosa motora secundaria a radiculopatía múltiple lumbosacra

20 LCR Bioquímica sin alteraciones Gram, tinta china y Ag Criptococo negativos Cultivos y citología negativos Serologías Citomegalovirus IgG Positivo, IgM Negativo Mycoplasma pneumoniae IgG Positivo, IgM Negativo Borrelia burgdorferi IgG Negativo, IgM Negativo

21 Al poco tiempo de realizar la EMG El paciente comienza a notar sensación de acorchamiento en mano derecha (territorio C6-C7, en dedos 1º, 2º y 3º), con sensación subjetiva de limitación ligera para la realización de la pinza pulgar-2º dedo. Mononeuritis múltiple ( MMII + MSD de forma asimétrica)

22 Será una vasculitis?

23 Biopsia cutánea Tronco: Edema perivascular con algunos eosinófilos. MMII: Infiltrado perivascular mixto (eosinófilos eosinófilos, neutrófilos y linfocitos) Extravasación de hematíes. Sin necrosis fibrinoide Vasculitis aguda con componente eosinofílico

24 Biopsia Renal Lesión granulomatosa túbulo-intersticial con células epitelioides, linfocitos y abundantes eosinófilos. Tubulitis eosinofílica y ruptura de la membrana basal. Proliferación glomerular endocapilarcon con infiltrado eosinofílico y PMN. Sin datos de necrosis fibrinoide. Depósito poco importante de IgA e IgM. Nefritis túbulo-intersticial granulomatosa eosinofílica+ GN endocapilar difusa.

25 Síndrome constitucional + febrícula. Infiltrados pulmonares. Deterioro de función renal + HTA + Proteinuria GN + NTI Polirradiculopatía/Mononeuritis múltiple. Vasculitis eosinofílica cutánea.

26 Diagnóstico Diferencial de Vasculitis PAN( predomina necrosis, NO causa GN) Shöenlein-Henoch Henoch(jóvenes, depósito IgA) PAm(necrosis sin granulomas, no eosinofílica) Wegener(granulomatosis no eosinofílica, VRS, cavitación) Churg-Strauss (asma, rinitis, vasculitis eosinofílica)

27 Será un Churg-Strauss?.

28 Durante el ingreso no llega a presentar eosinofilia significativa

29 Pero al revisar analíticas previas Se objetiva eosinofilia en una analítica realizada de forma ambulatoria escasas semanas antes del ingreso. Eosinófilos 1850/microL; %

30 Cumple criterios para Síndrome de Churg-Strauss ANCA -

31 Se inició tratamiento con: Bolos de Metilprednisolona a dosis altas (x3) + Ciclofosfamida iv Ciclofosfamida

32 Evolución Los parámetros inflamatorios y la afectación pulmonar comenzaron a mejorar. Las lesiones cutáneas fueron desapareciendo.

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34 Pero la función renal seguía deteriorándose

35 Dado que la afectación renal y la clínica neurológica parecía refractarias al tratamiento de primera línea, se decidió comenzar con infusiones de Rituximab(2 infusiones de 1g separadas 2 semanas), consiguiéndose, al fin, algo de respuesta

36 Tras obtenerse estabilidad clínica, el paciente fue dado de alta con seguimiento en consulta

37 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN Quien no sabe lo que busca no entiende lo que encuentra Claude Bernard