Evaluación Funcional del niño con Enfermedad Neuromuscular

Transcripción

1 Evaluación Funcional del niño con Enfermedad Neuromuscular Dr. Benigno Daniel Galizzi Hospital de Niños Ricardo Gutierrez Centro Respiratorio Unidad 3

2 APARATO RESPIRATORIO Intercambio gaseoso Control de la ventilación Bomba ventilatoria

3 DIAFRAGMA INTERCOSTALES Y ABDOMINALES

4 PO 2, PCO 2 Alveolares, mmhg y % de saturación PO 2 Alveolar Saturación de O 2 ph arterial PCO 2 Alveolar ph arterial Ventilación Alveolar, L/minuto

5 PO 2, PCO 2 Alveolares, mmhg y % de saturación PO 2 Alveolar Saturación de O 2 ph arterial PCO 2 Alveolar ph arterial Ventilación Alveolar, L/minuto

6 PAO 2 PACO mmhg 70 mmhg 80 mmhg 40 mmhg hipoxemia hipercapnia

7 Enfermedad Neuro Muscular Debilidad muscular Afección de los músculos inspiratorios, espiratorios y deglutorios Complicaciones respiratorias Complicaciones esqueléticas Complicaciones Nutricionales Trastornos respiratorios del sueño

8 Enfermedades Neuromusculares Grupo de pacientes de alto riesgo

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11 M.I: debilidad muscular

12 Complicación: Atelectasia pulmón izquierdo

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14 Pruebas de función pulmonar Objetivos Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud. Determinar el efecto del tratamiento. Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas. La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar. La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico. El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio. Determinar el grado de entrenamiento físico.

15 Pruebas de función pulmonar Objetivos Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud. Determinar el efecto del tratamiento. Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas. La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar. La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico. El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio. Determinar el grado de entrenamiento físico.

16 Pruebas de función pulmonar Clasificación Función ventilatoria Intercambio gaseoso Respuesta del aparato respiratorio a distintos estímulos

17 Pruebas de función pulmonar Clasificación Función ventilatoria Espirometría Mecánica pulmonar Volúmenes pulmonares estáticos Resistencia de la vía aérea Compliance pulmonar Función de los músculos respiratorios Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx) Prueba de sniff nasal Presión transdiafragmática máxima Control de la respiración Presión de oclusión bucal (P 0.1) Ventilación minuto (reposo y esfuerzo) Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2 hiperóxico)

18 Pruebas de función pulmonar Clasificación Función ventilatoria Espirometría Mecánica pulmonar Volúmenes pulmonares estáticos Resistencia de la vía aérea Compliance pulmonar Función de los músculos respiratorios Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx) Prueba de sniff nasal Presión transdiafragmática máxima Control de la respiración Presión de oclusión bucal (P 0.1) Ventilación minuto (reposo y esfuerzo) Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2 hiperóxico)

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22 Espirometría Capacidad Vital Constituye un parámetro de valoración inicial y de seguimiento Objetiva el grado de compromiso Constituye un parámetro indirecto de la fuerza de los músculos respiratorios Se reduce sólo cuando el compromiso de los músculos respiratorios > 50%

23 FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS R

24 FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS R

25 CV de posición erecta a supina Descenso normal de 5-10% Descenso >25% Debilidad diafragmática Parálisis unilateral Descenso >50% Parálisis bilateral

26 Volumen de Reserva Inspiratoria VC TLC Volumen Corriente Volumen de Reserva Espiratoria FRC Volumen Residual

27 Volumen de Reserva Inspiratoria Volumen Corriente Volumen de Reserva Espiratoria Volumen Residual

28 MieloMeningoCele

29 Miopatía Nemalínica

30 Atrofia Espinal

31 CV % 120 Evolución de la CV según la edad (DMD) Dr. E. De Vito edad

32 En pacientes con DMD, en etapas avanzadas de su evolución natural, una Capacidad Vital Forzada < 1 litro es un indicador de muy mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor al 10 %.

33 Capacidad Vital y PaCO 2 (DMD) Dr. E. De Vito r = p < PCO cv %

34 Pico Flujo Tosido

35 Pico Flujo Tosido

36 Compromiso motor < 270 l/min Tos débil Atelectasias Neumonías < 160 l/min Alto riesgo vital

37 Presiones Estáticas Máximas Pi máx Pe máx Evalúan la fuerza de los músculos respiratorios Al igual que la CV permiten tener una evaluación inicial y son parámetro de seguimiento

38 Presiones estáticas máximas

39 Pe max

40 Pi max

41 Normal Debilidad muscular Pi máx CVF Asociado a: >80 cm H2O <60 cm H2O < 50% Hipoventilación nocturna Mayor debilidad <30 cm H2O < 30% Insuficiencia respiratoria hipercapnica

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45 Presiones estáticas y PaCO 2 (DMD) Dr. E. De Vito r= p < PCO r = ns Pimax % PCO Pemax %

46 A-aPO2 = 10 mmhg PAO2 = 110 mmhg PaO2 = 100 mmhg

47 Pediatric Pulmonology The Respiratory Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy: A DMD Care Considerations Working Group Specialty Article David J. Birnkrant, MD,1* Katharine M.D. Bushby,2 Raouf S. Amin, MD,3 John R. Bach, MD,4 Joshua O. Benditt, MD,5 Michelle Eagle, PhD,2 Jonathan D. Finder, MD,6 Maninder S. Kalra, MD,3 John T. Kissel, MD,7 Anastassios C. Koumbourlis, MD,8 and Richard M. Kravitz, MD 9 Received 21 December 2009; Revised 25 February 2010; Accepted 26 February 2010.

48 NEUMOLOGIA PEDIATRICA Recomendaciones para los cuidados respiratorios del niño y adolescente con enfermedades neuromusculares Dr. Francisco Prado, E.U. Pamela Salinas, Dr. Daniel Zenteno, Klgo. Roberto Vera, Klgo. Esteban Flores, Dra. Carolina García, Klgo.Paulina Lin, Klgo. Catalina Leroy, E.U. Alejandra Siebert

49 ELA-1 24 CVF (%) y PaCO2 (mmhg) CVF PaCO Horas de BiPAP Evolución (meses) cmh2o Pimax (cmh2o) Pemax (cmh20)

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57 Conclusiones La evaluación neumonológica de los pacientes con ENM debe ser precoz El seguimiento longitudinal con parámetros objetivos permite valorar grado de compromiso y velocidad del deterioro motor, con la posibilidad de ofrecer una intervención temprana Esta brinda mayor bienestar, mejora la sobrevida, pero no modifica la evolución natural de la enfermedad Gracias por su atención