TEMAS& DIAGNÓSTICO& TRATAMIENTO& SEGUIMIENTO&

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2 TEMAS& DIAGNÓSTICO& TRATAMIENTO& SEGUIMIENTO& Trastornos(de(coagulación( Sospecha( Inicial( Derivar( Síndromes(purpúricos( Específico( Inicial( Derivar( Púrpura(Schönlein(Henoch( Sospecha( Inicial( Derivar( DEFINICIONES La hemostasia es el mecanismo por el cual se man1ene la fluidez de la sangre y la integridad de los vasos sanguíneos, evitando la hemorragia. El proceso de hemostasia se divide en: Hemostasia primaria: 1ene como misión formar el tapón hemostá1co plaquetar inicial, mediante la interacción de los vasos sanguíneos, el colágeno, el factor von Willebrand y las plaquetas. Hemostasia secundaria: encargada de generar el tapón hemostá1co final, mediante la interacción de los factores de coagulación. Fibrinolisis: encargada de eliminar el coágulo. COMPONENTES Factor von Willebrand: proteína sinte1zada y almacenada en las células endoteliales y megacariocitos. Se libera con la injuria vascular. Ayuda en la etapa de adhesión y agregación plaquetaria y transporta al FVIII en la sangre para evitar su degradación. Plaquetas: fragmentos celulares anucleados, originados de megacariocitos. Vida media de 10 días. Circulan inac1vas y frente a esomulos inician sus funciones: Adhesión, secreción, agregación y es1mulante de coagulación. Factores de coagulación: En 1960 se crea la teoría de la cascada de coagulación : un esomulo ac1va por vía extrínseca o intrínseca los f. coagulación en cascada, hasta formar trombina que convierte fibrinógeno a fibrina. Factores de vía extrínseca: VII, Factor 1sular Factores de vía intrínseca: VIII, IX, XI Factores de vía común: X, V, II, Fibrinógeno

3 La teoría actual es la teoría celular, ambas vías no operarían de forma independiente y exis1rían 3 etapas: fase de iniciación (producción de pequeñas can1dades de trombina), fase de amplificación (ac1vación plaquetaria y acumulación f. coagulación) y fase de propagación (producción de mucha trombina). SOSPECHA CLÍNICA La manifestación hemorrágica es dis1nta según el proceso hemostá1co implicado: Hemostasia primaria: Sangrado superficial (mucocutáneo) de inicio inmediatamente posterior a la lesión Hemostasia secundaria: sangrado profundo (Hemartrosis o hematomas) de inicio tardío (horas o días) Alteración NO hemostá1ca: hemorragia de un solo órgano CLASIFICACIÓN 1.- ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

4 2.- TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA EXÁMENES DE LABORATORIO BÁSICOS La evaluación inicial de la hemostasia contempla: Tiempo de protrombina (vía extrínseca) y TTPA (vía intrínseca) Si sólo T. protrombina está prolongado: FVII alterado Si sólo TTPA está prolongado: FVIII o FIX o FXI alterados Si ambos están prolongados: FV, FX, FII, fibrinógeno alterados (vía común) Recuento plaquetario y fro1s Según los resultados se puede sospechar:

5 Enfermedad) TTPK) TP) Plaquetas) Hemofilia)) ) Normal) Normal) Enf.)v)W)) Normal)o) ) Normal) Normal) PTI)) Normal) Normal) ) Schonlein? Henoch)) Daño) Hepático)) Normal) Normal) Normal) Normal)o) ) ) ) CID)) ) ) ) PATOLOGÍAS MÁS FRECUENTES HEMOSTASIA 1ª 1.- Trombocitopenia inmune primaria (PTI) Enfermedad hematológica inmune más frecuente en los niños Trombocitopenia aislada (< ), transitoria o persistente Fisiopatología: Autoan1cuerpos contra los anogenos plaquetarios (IgG an1 receptores IIb/IIIa y Ib/IX de la plaqueta) y aumento del clearence del complejo inmune plaquetas/an1cuerpo, en bazo e hígado. Clasificación temporal Reciente diagnós1co: debut hasta 3 meses Persistente: 3 meses a 12 meses Crónica: mayor de 12 meses Clasificación patogénica: Primaria o Secundaria Pronós1co: 60% se recupera antes de los 6 meses y 90% antes del año Clínica caracterís1ca Niño(a) de 5 años con ga1llante viral previo, excelente estado general Inicio brusco de equimosis y petequias generalizadas (el compromiso de mucosas es un signo de gravedad de hemorragia, buscar dirigidamente)

6 Estudio: Hemograma: Plaquetas < (con < usualmente hay clínica) SIN NADA MÁS ALTERADO Coombs directo, grupo, Rh No se solicitan an1cuerpos an1plaquetario: estudio complejo y nega1vidad no excluye diagnós1co Mielograma no de ru1na, salvo caso aopico Diagnós1co diferencial: Leucemias agudas, aplasia medular, colagenopaoas, mielodisplasia Tratamiento Hospitalización (debut y casos graves) Terapia NO depende del recuento plaquetario, sino de la clínica hemorrágica Cor1coides: respuesta 70-80% en 2 a 7 días. Acción sobre el vaso sanguíneo y los an1cuerpos. Prednisona dosis altas o Me1lprednisolona Gamaglobulina EV: Respuesta 80% en 1 a 2 días. Ocupa los si1os de unión de los macrófagos y evita clearence plaquetario. Dosis: gr/kg en 1 día. Sólo si riesgo vital (hemorragia SNC, hemorragia gastrointes1nal o nasal masiva, trauma grave): transfusión de plaquetas PTI crónico: tratamiento similar, pero se agregan inmunosupresores más potentes y la esplenectomía es el úl1mo recurso. 2.- Púrpura de Schönlein Henoch Vasculi1s más frecuente de la infancia. Autolimitada (1 mes) Clínica: Paciente 2-10 años con virosis respiratoria previa Púrpura palpable en piernas y glúteos. Simétrico Puede tener fiebre escasa, dolor abdominal (vasculi1s en región intes1nal), artralgias y en ocasiones hematuria y proteinuria (compromiso renal)

7 Exámenes: Si dolor abdominal o hemorragia diges1va: Eco abdominal por riesgo de invaginación intes1nal Orina completa: pesquisa de hematuria y proteinuria Tratamiento: cor1coides casos severos (compromiso gastrointes1nal o renal) y seguimiento posterior con orina completa + presión arterial (riesgo de nefropaoa) 3.- Enfermedad von Willebrand Sindrome hemorragíparo hereditario más frecuente (1%) Alteración cuali o cuan1ta1va del factor von Willebrand (FvW) Herencia autosómica dominante (Tipo 1), preguntar antecedentes familiares Clasificación: Tipo 1 (déficit cuan1ta1vo parcial), Tipo 2 (déficit cualita1vo), Tipo 3 (déficit cuan1ta1vo total: simula una hemofilia) Clínica: Hemorragia mucocutánea: lo más frecuente epistaxis y menorragia Hemorragias en procedimientos dentales, postparto, traumas Diagnós1co: TTPA normal o leve aumento Estudio FvW (cuan1ficación/función FvW, ac1vidad FVIII) Dg diferencial: epistaxis vascular (es unilateral y sin ant. familiares) Tratamiento Para hemorragias o preparación previo a procedimientos Espercil DDAVP: en aquellos con déficit parcial. Libera FvW del endotelio Liofilizado de FVIII/FvW para casos severos o que no puedan u1lizar DDAVP

8 4.- Hemofilias Déficit de factor VIII (hemofilia A: 85%) o factor IX (hemofilia B) Enfermedad gené1ca ligada a X: hombre sintomá1co y mujer portadora Mutación de novo (30%): paciente sin antecedentes familiares Clasificación según nivel de factor en plasma (valor normal >30%): Leve (>5%), moderado (1-5%), severo (<1%) Clínica Hemorragias profundas. La más frecuente: hemartrosis (65-80%) Sangrados tardíos (horas o días posterior a evento) RN hemorragia del cordón Lactantes hematomas, equimosis Escolar hemartrosis, sangrado con den1ción Adolescente hemartrosis En hemofilia moderada y grave pueden ser espontáneos OJO: apendici1s es hematoma del psoas hasta demostrar lo contrario Exámenes: TTPK alterado (descartar presencia de an1coagulante lúpico circulante realizando en laboratorio mezcla del plasma del paciente con plasma normal, si corrige el valor de TTPA, no es hemofilia) TP normal Diagnós1co defini1vo: Cuan1ficación FVIII, descartando enfermedad von Willebrand Tratamiento à LIOFILIZADO DE FVIII o FIX Para prevenir aparición de hemartrosis y evitar artropa[a hemo\lica y para tratar los eventos hemorrágicos Profilaxis primaria: se u1liza en algunos casos severos o <2 años, para prevenir la primera hemartrosis. Liofilizado FVIII o FIX, 3 veces por semana.

9 Profilaxis secundaria: luego de la primera hemartrosis para evitar recurrencias. Tratamiento hemorragias: Administración de liofilizado: la idea es llevar a un valor seguro el nivel de factor en la sangre, según la gravedad del trauma. Administrar de forma inmediata al evento traumá1co. Medidas generales: compresión, frio local y espercil La administración de crioprecipitado que con1ene: FVIII (hemofilia A), FvW, Fibrinógeno y FXIII o de plasma (para hemofilia B) es una opción de tratamiento sólo en caso de que no exista el liofilizado, ya que no 1ene técnicas estandarizadas de detección viral.

10 CONCEPTOS CLAVES La hemostasia se divide en primaria (vasos, plaquetas y FvW), genera tapón plaquetario, secundaria (factores de coagulación), genera tapón hemostá1co defini1vo y fibrinólisis, que genera la degradación del trombo. Las clínica hemorrágica difiere según la etapa de la hemostasia comprome1da Hemostasia 1º: sangrado superficial (mucocutáneo) de inicio inmediato Hemostasia 2º: sangrado profundo (hemartrosis o hematomas) de inicio tardío (horas o días) Los exámenes de laboratorio (TP, TTPA, hemograma) nos orientan a la patología. PTI: preescolar con inicio brusco de petequias, con buen estado general y trombocitopenia aislada. Tratamiento con cor1coides según clínica de sangrado. P. Schönlein Henoch: escolar con púrpura palpable en extremidades inferiores, sin alteraciones de coagulación ni hemograma. Tratamiento casos severos: cor1coides. Enf. von Willebrand: coagulopaoa hereditaria más frecuente, familia con hemorragias mucocutáneas (epistaxis y menorragias). Puede tener exámenes normales o leve alteración del TTPA. La hemofilia, enfermedad ligada a X, con déficit de FVIII (1po A, 85%) y FIX (1po B). Tratamiento para evitar hemartrosis (artropaoa posterior) y eventos agudos con liofilizado del factor deficitario. PREGUNTA EJEMPLO Paciente masculino de 6 años, acude a urgencia por caída a nivel mientras caminaba. Al examen tsico presenta signos de hemartrosis derecha y 1ene exámenes de coagulación con TTPA prolongado. Cuál es el diagnós1co más probable? a) Enfermedad von Willebrand b) Trombocitopenia inmune primaria c) Hemofilia A d) Déficit de factor VII e) Hemofilia B Respuesta correcta: letra C BIBLIOGRAFÍA Bello A. Fisiopatología y trastornos de la coagulación. Pediatr Integral 2008 XII(5): Sharathkumar A. Bleeding Disorders. Peds in Rev vol.29 Nº4 Verdugo P. Guías clínicas para el manejo del Paciente pediátrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Rev Chil Pediatr 2011, 82 (4): Hematología. Fisiopatología y diagnós1co. I. Palomo 2009 Zimmerman B. Hemophilia: In Review. Peds in Rev vol. 24 Nº Guías clínicas GES Hemofilia 2005