Una aguja en un pajar

Transcripción

1 Una aguja en un pajar HUCA Regional de Neuropatología Iván Fernández Vega Servicio de Anatomía Patológica 24/4/2010

2 PRIMER INGRESO: 11/5/2009 DATOS CLÍNICOS 64 años CEFALEA DESDE ENERO. ACUDE A URGENCIAS VARIAS VECES. RESISTENTE A TRATAMIENTO DADO POR NEURÓLOGOS. ANTIINFLAMATORIOS, ANTIMIGRAÑOSOS, ANTIEPILEPTICOS. AUMENTO PROGRESIVO DE INTENSIDAD. NO DUERME PROGRESIVA HASTA EVOLUCIÓN A HOLOCRANEAL EXPLORACIÓN NEUROLOGICA NORMAL. TAC AL INGRESO NORMAL

3 EN PLANTA PRIMER ESTUDIO DE RNM 15/5/2009 IMÁGENES FLAIR ( POTENCIADAS EN T2 )

4 EN PLANTA PRIMER ESTUDIO DE RNM 15/5/2009 IMÁGENES T1 CON GADOLINIO

5 EN PLANTA PRIMER ESTUDIO DE RNM 15/5/2009 IMÁGENES T1 CON GADOLINIO

6 EN PLANTA PRIMER DIAGNÓSTICO RM: PROCESO INFLAMATORIO-INFECCIOSO CON PROBABLE VASCULITIS Y LESIÓN ISQUÉMICA ASOCIADA LO PRIMERO EN LO QUE SE PENSÓ FUE EN MENINGITIS SUBAGUDA COMO PRIMERA POSIBILIDAD DIAGNÓSTICA DE ORIGEN TUBERCULOSO. SE HACEN ESTUDIOS DE EXTENSIÓN: IMÁGENES, CULTIVOS DE SECRECIONES, CULTIVOS DE LÍQUIDOS, ANALÍTICAS DE SANGRE Y BIOQUÍMICA, NEUROFISIOLÓGICO. NORMALES. El ESTUDIO DEL LCR REVELÓ UNA HIPERPROTEINORRAQUIA CON HIPOGLUCORRAQUIA. NO SE VEN CÉLULAS MALIGANAS. LEUCOCITOS CON 95% NEUTROFILOS. Se inicia tratamiento tuberculostático con estabilización de la clínica.

7 EN PLANTA SEGUNDO ESTUDIO DE RNM 17/6/2009 -EL ESTUDIO ACTUAL CONTINÚA MOSTRANDO UNA ALTERACIÓN DE LA SEÑAL EN LA CABEZA DEL NÚCLEO CAUDADO DERECHO, GLOBO PÁLIDO Y PUTAMEN DERECHOS CON EXTENSIÓN PONTINA ASÍ COMO DEL HIPOCAMPO-UNCUS DERECHOS, SIN EFECTO MASA ASOCIADO Y QUE NO SE HAN MODIFICADO. -NO SE OBSERVAN FENÓMENOS ISQUÉMICOS O HEMORRÁGICOS ASOCIADOS. -PERSISTE, TRAS LA ADMINISTRACIÓN DE CONTRASTE, EL REALCE LEPTOMENINGEO QUE AFECTA A LAS CISTERNAS DE LA BASE, Y AMBAS CONVEXIDADES DE PREDOMINIO FRONTOTEMPORAL DERECHO. -EL MANGUITO QUE RODEA EL SEGMENTO M1 DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA DERECHA NO SE HA MODIFICADO DE TAMAÑO Y PRESENTA UN REALCE DE CONTRASTE SIMILAR AL DEL ESTUDIO PREVIO. NO MODIFICACION RESPECTO AL CONTROL DEL DIA 15/5/2009.

8 EN PLANTA SEGUNDO DIAGNÓSTICO MENINGITIS SUBAGUDA DE POSIBLE ORIGEN TUBERCULOSO SE PLANTEA HACER BIOPSIA CEREBRAL PERO DE ACUERDO CON EL PACIENTE Y LA FAMILIA, ANTE LA MEJORÍA SE POSPONE. FECHA DE ALTA: 3/7/2009. Se va con analgésicos, tuberculostáticos, antieméticos, sedantes

9 SEGUNDO INGRESO: 10/7/2009 DATOS CLÍNICOS LOS ANTERIORMENTE DESCRITOS ASOCIA SINTOMATOLOGÍA POLIRRADICULAR DE PREDOMINIO EN MIEMBROS INFERIORES. ANTE LA MALA TOLERANCIA DE LA TERAPIA Y EL EMPEORAMIENTO CLINICO SE DECIDE NUEVO INGRESO PARA COMPLETAR ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

10 EN PLANTA TERCER ESTUDIO DE RNM 4/8/2009 CEREBRO PERSISTE UN PATRÓN DE REALCE LECTOMENÍNGEO ASIMÉTRICO DE PREDOMINIO EN EL HEMISFERIO DERECHO DONDE SE OBSERVAN MÚLTIPLES REALCES MENINGOPIALES QUE AFECTAN TAMBIÉN AL TRONCO DEL ENCÉFALO, EXISTIENDO UNA ZONA DE MANGUITO INFLAMATORIO QUE RODEA EL ORIGEN DEL SEGMENTO M1 DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA DERECHA ASÍ COMO UNA INTENSA CAPTACIÓN DE LAS ESTRUCTURAS DEL PLEXO DEL IV VENTRÍCULO SIN EVIDENCIA DE ÁREAS DE INFARTO O SANGRADO. TAMBIÉN EXISTE UN REALCE PROBABLEMENTE A TRAVÉS DE LOS ESPACIOS DE VIRCHOW-ROBIN EN EL DIENCÉFALO DERECHO. PERSISTENCIA DE LAS ALTERACIONES RADIOLÓGICAS

11 EN PLANTA TERCER ESTUDIO DE RNM 4/8/2009 MÉDULA Sugar coating (Cubierta azucarada) IMAGEN EN T1 CON GADOLINIO IMÁGEN FLAIR ( POTENCIADA EN T2 )

12 EN PLANTA BIOPSIA CEREBRAL 13/8/2009

13 EN PLANTA BIOPSIA CEREBRAL No se observan células inflamatorias, formaciones granulomatosas ni fenómenos de vasculitis. La duramadre no esta afectada. ki6 7

14 EN PLANTA BIOPSIA CEREBRAL La IHQ de la célula predominante fue negativa para EMA, citoqueratinas, ALC, CD68, CD138,CD1A,S100, CD21, CD34, Desmina, PLAP, Mieloperoxidasa, HMB45, Melan A, sinaptofisina, proteína neurofilamentosa y PAGF. Dada la negatividad de las técnicas que estudian los procesos mas comunes de afectación difusa de las meninges, como la carcinomatosis, linfoma, gliomatosis y aunque teniendo una baja actividad proliferativa se trata de una neoformación de tipo mesénquima y bajo grado de malignidad, con crecimiento difuso. OJO!

15 EN PLANTA TERCER DIAGNÓSTICO FIBROSARCOMA MENÍNGEO DE BAJO GRADO FECHA DE ALTA: 7/9/2009 Se va con analgésicos, sedantes, corticoides. Los corticoides le disminuyeron la sintomatología. Control por el Neurólogo.

16 TERCER INGRESO: 9/11/2009 DATOS CLÍNICOS LOS ANTERIORMENTE DESCRITOS Empeoramiento clínico: deterioro cognitivo, alteración de la marcha y temblores generalizados.

17 EN PLANTA CUARTO ESTUDIO DE RNM 11/11/2009 Primer estudio PROGRESIÓN DE LAS ALTERACIONES RADIOLÓGICAS IMÁGENES T1 CON GADOLINIO

18 EN PLANTA EXITUS EL DÍA 21 SUFRE UN EMPEORAMIENTO BRUSCO CON EMPEORAMIENTO CLARO DEL NIVEL DE CONCIENCIA, NO RESPONDIENDO A ESTÍMULOS DOLOROSOS, OBJETIVÁNDOSE EN TC CRANEAL HIDROCEFALIA TETRAVENTRICULAR, SIN OBJETIVARSE NUEVAS LESIONES, PERMANECIENDO EN ESTADO DE COMA HASTA EL MOMENTO DEL FALLECIMIENTO EL DÍA 27 DE NOVIEMBRE DE 2009 (casi un año desde el comienzo de las cefaleas)

19 AUTOPSIA Hallazgos macroscópicos de cerebro OPACIDAD MENÍNGEA 1500 gramos No se ve efecto masa que sugiera fibrosarcoma.

20 AUTOPSIA Hallazgos macroscópicos de cerebro Lesión hemorrágica Lesión sólida Lesión sólida Lesión quística de 6mm Lesión quística de 4mm

21 AUTOPSIA Hallazgos microscópicos de cerebro Neo formación que crece difusamente en la meninge envolviendo estructuras vasculares y provocando en algunos puntos obstrucción completa de la luz de los vasos por infiltración directa, con recanalización secundaria.

22 AUTOPSIA Hallazgos microscópicos de cerebro La célula proliferante es de pequeño tamaño, con núcleo no muy hipercromático, distribuidas en un patrón difuso, infiltrando también los espacios de Virchows-Robbins. No hay áreas de necrosis. ki67

23 AUTOPSIA Estudio inmunohistoquímico PAGF Se observan elementos con prolongaciones de aspecto astrocitario infiltrando difusamente toda la meninge, permeando las paredes de los vasos y sustituyendo al endotelio. El resto de toda la batería de anticuerpos siguió siendo negativa.

24 AUTOPSIA DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Se trata por tanto de un tumor glial meníngeo o GLIOMATOSIS LEPTOMENINGEA con gran tropismo por los vasos que justifica la clínica del paciente. Es primario o secundario? Sondeamos el parénquima usando la correlación radiológica de aéreas nodulares candidatas.

25 CORRELACCIÓN ANATOMO RADIOLÓGICA Zona frontotemporal Hay una separación entre tumor y parénquima. Son nodulaciones pero no infiltran parénquima. Lo mismo ocurre a nivel de M1 de la Arteria Cerebral Media.

26 CORRELACCIÓN ANATOMO RADIOLÓGICA Área de cabeza del caudado Infarto evolucionado

27 CORRELACCIÓN ANATOMO RADIOLÓGICA Circunvoluciones supracallosas Infarto evolucionado y zona frontera

28 CONCLUSIONES La biopsia cerebral no fue diagnostica porque no se hizo en la zona del tumor. Además el tumor se acompaña de una proliferación reactiva de los fibroblastos de la aracnoides, lo que junto con la actividad proliferativa lo hizo confundir con un fibrosarcoma. Con la colaboración del servicio de radiología ( especialmente con el Dr. Saiz de Ayala) se buscó exhaustivamente un tumor parenquimatoso, sin encontrarlo. El diagnostico definitivo es: GLIOMATOSIS LEPTOMENÍNGEA DIFUSA PRIMARIA TIPO ASTROCITOMA GRADO III. (No áreas de necrosis) Se trata de un tumor altamente infrecuente. En la literatura solamente hay 45 casos descritos de GLDP, la mayoría de tipo astrocitario de bajo grado. Fue descrito por primera vez en 1954 por Moore. Se cree que procede de restos de tejido glial heterotópico que quedaron en el espacio leptomeníngeo durante la diferenciación embrionaria. Creemos que es un caso muy singular, que merece ser comunicado a la comunidad científica.