HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA PACIENTE VIH CON DERRAME PLEURAL Andrea Sologaistoa Bezzina R4 Anatomía Patológica 5 de Febrero 2014
PRIMER INGRESO (enero 2012) Pte. masculino de 62 años sin AP de interés ni hábitos tóxicos. FR: frecuentaba prostitutas Hx: 2 meses con Pérdida de peso Astenia Bradipsiquia Dificultad del lenguaje
EXPLORACION FISICA Afebril, lesiones eritemato-violáceas de 0.5cm predominio en extremidades, sugestivas de SK. Claudicación de EEII. Serología: VIH + PCR VHH-8 en suero +
ADENOPATIA INGUINAL DERECHA
INMUNOHISTOQUIMICA HHV8 CD31 Infiltración por Sarcoma de Kaposi
TAC CRANEAL LOE frontal izq. de 30mm con captación en anillo y edema asociado. Moderado efecto de masa y signos de herniación Dx: Toxoplasmosis Cerebral Tx: Sulfadiacina + Pirimetamina
SEGUNDO INGRESO (feb. 2012) Fiebre, astenia y malestar general. Empeoramiento de lesiones de SK. Linfedema y adenopatías inguinales. Dx: Neumonía de LID Pancitopenia y anemia
TERCER INGRESO (abril 2012) Dolor hemitórax izquierdo de características pleuríticas de 3 días de evolución + tos. EF: Afebril, hipofonesia basal izq, lesiones SK con distribución universal. RX: Condensación basal y derrame pleural izq.
RX. TORAX Toracocentesis: Exudado Gram, cultivo y ZN -. DX: Derrame pleural paraneumónico. Tx: Ceftriaxona.
CUARTO INGRESO (mayo 2012) Dolor hemitórax derecho y disnea. No tos, expectoración ni fiebre. RX: Derrame pleural bilateral D > I. TAC: Derrame pleural con áreas de colapso pulmonar y edema intersticial. NO adenopatías axilares ni mediastínicas.
RESUMEN DX. Infección VIH C3 Toxoplasmosis cerebral (resuelta) SK cutáneo y ganglionar IRC residual Candidiasis orofaríngea Neutropenia grado IV DERRAME PLEURAL RECIDIVANTE
ETIOLOGIAS DERRAME PLEURAL + VIH INFECCIOSAS: Neumonía Tuberculosis Embolismos sépticos OTRAS: ICC Hepatopatía Hipoalbuminemia NEOPLASICAS: Sarcoma de Kaposi LNH sistémico CA pulmonar Linfoma primario de cavidades
LIQUIDO PLEURAL
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LIQUIDO PLEURAL
LIQUIDO PLEURAL
LIQUIDO PLEURAL
BLOQUE CELULAR
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Carcinoma Mesotelioma Linfoma
INMUNOCITOQUIMICA Calretinina - CK AE1/AE3 -
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Carcinoma Mesotelioma Linfoma no Hodgkin asociado a piotórax Linfoma difuso de célula B grande Linfoma de Burkitt Linfoma / Leucemia T linfoblástica
INMUNOCITOQUIMICA MUM-1 + CD45 +
INMUNOCITOQUIMICA CD79a - CD20 -
CD3 - INMUNOCITOQUIMICA
INMUNOCITOQUIMICA CD138 + (focal)
INMUNOCITOQUIMICA EMA + HHV8 +
INMUNOCITOQUIMICA EBER +
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Masa tumoral fenotipo Inmuno- Gen myc VHSK / HHV8 EBV L. asociado a piotórax + B... - +/- L. difuso de célula B grande +/- B... - - L. de Burkitt +/- B R - - L./Leucemia T linfoblástica + T... - - L. de Cavidades - -... + +
DIAGNOSTICO: LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES
EPIDEMIOLOGIA Pacientes con inmunodepresión profunda, la mayoría infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Más frecuente en homosexuales con estadíos avanzados (recuento total de linfocitos CD4+ menor de 100-200/μL), en la 4ta década de vida. Ocasionalmente en pacientes post transplantados y en raros casos en personas inmunocompetentes o en pacientes con cavidades únicas (implantes). Constituyen menos del 5% de linfomas en pacientes VIH.
LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES Neoplasia de células B grandes, caracterizada por presentarse como un derrame seroso de cavidades, sin presencia de una masa tumoral detectable, adenopatías, organomegalias o infiltración medular. Hallazgo constante de la presencia del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV/HHV8).
OTROS CASOS REPORTADOS
CLASIFICACION DE LA OMS (2008) MATURE B-CELL NEOPLASMS Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukaemia Splenic marginal zone lymphoma Hairy cell leukaemia Lymphoplasmacytic lymphoma Heavy chain diseases Plasma cell myeloma Solitary plasmacytoma of bone Extraosseous plasmocytoma Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) Nodal marginal zone lymphoma Follicular lymphoma Primary cutaneous follicle centre lymphoma Mantle cell lymphoma Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) DLBCL associated with chronic inflamation Lymphomatoid granulomatosis Primary mediastinal (thymic) large B- cell lymphoma Intravascular large B-cell lymphoma Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease PRIMARY EFFUSION LYMPHOMA Burkitt lymhoma B-cell lymphoma, unclassificable
INMUNOFENOTIPO 90% positividad para el EBV. Caracterizados por la imposibilidad de asignarles un origen B o T mediante anticuerpos monoclonales específicos. Todos son de origen B (análisis de reordenamiento del gen de las Ig). Positividad para el CD45. Usualmente marcadores B negativos.
INMUNOFENOTIPO Exhiben un perfil plasmablástico, el cual es intermedio entre el de linfoma difuso de célula B grande y las células plasmáticas
CURSO CLINICO Unicamente un 40 50% de los pacientes VIH con linfoma primario de cavidades presenta sarcoma de Kaposi. Pronóstico desfavorable con una media de 6 meses de vida tras su diagnóstico.
CONCLUSION Considerarlo en pacientes inmunodeprimidos con clínica sugestiva de derrame de cavidades. Confirmación con inmunohistoquímica y análisis genético para la presencia del KSHV/HHV8.
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