Hematuria intermitente de causa poco frecuente. Autores: Reyes Figueroa A; García Ruiz R; Blanco Chamorro C; Trívez Boned M. Centro de trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet Email de contacto del autor principal: adibant@hotmail.com ANTECEDENTES PERSONALES Varón 52 años, inmigrante africano subsahariano. HTA. Síndrome miccional HISTORIA CLÍNICA Acude a urgencias por presentar hematuria con coágulos, principalmente a final de la micción, asociado principalmente a algún esfuerzo físico. Presenta retención aguda de orina, asociado a dolor abdominal difuso que no alivia con nada. EXPLORACIÓN FÍSICA Paciente afebril, buen estado general, T/A 135/80. Corazón rítmico sin soplos. Abdomen: doloroso a la palpación de hipogastrio, se palpa globo vesical, por lo que se procede a colocación de sonda vesical, obteniendo orina hematúrica con coágulos, se realizan lavados vesicales y se deja sonda vesical de tres vía con sistema lavador. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica sanguínea: Hemoglobina 12.8 mg/dl, Creatinina 0.92 mg/dl, resto normal. Analítica de orina: Hematuria con incontables hematíes. Urocultivo: negativo Rx de abdomen: sin hallazgos significativos. Ecografía abdominal: Riñones de tamaño normal, no ectasia de vías excretoras. Vejiga con pared engrosada con algún coágulo en su interior que no se puede descartar que sea Tumor vesical DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS Hematuria con coágulos, Sospecha de Tumor Vesical EVOLUCIÓN Se decide ingreso en planta con sistema Pág. 1 de 7
lavador, presentando hematuria intermitente, inicia con dolor lumbar tipo cólico. Se decide realizar TAC abdominal. TAC: ambos riñones de tamaño y ecoestructura normal, no ectasia de vías. Se observa pared vesical engrosada, no imagen de tumor vesical, por antecedentes de paciente podría corresponder a esquistosomiasis vesical o tumor vesical infiltrante. (Fig. 1 y Fig. 2) Ante los hallazgos de las pruebas complementarias se decide realizar revisión vesical + biopsias vesical múltiples, durante las cuales se observan en pared vesical imágenes como de granos de arena. Ante este hallazgos se cogen biopsias de las lesiones y cultivo de orina los cuales se envían para valorar microbiológicamente presenta de huevos de S. haematobium. Tras una semana, se confirma el resultado positivo en la biopsia de huevos de S. haematobium. Se da tratamiento a paciente con praziquantel, con lo que hematuria cede completamente. DIAGNÓSTICO FINAL - ESQUISTOSOMIASIS VESICAL DISCUSIÓN La esquistosomiasis vesical es una parasitosis endémica en algunas zonas de África y Oriente Medio 1,2,3. En nuestro país hasta hace pocos años era una enfermedad excepcional. Pág. 2 de 7 Actualmente se ha visto incrementada debido a la inmigración. El reagrupamiento familiar desde sus países de origen ha propiciado la aparición en fechas más recientes de casos pediátricos. Existen varias especies de esquistosomas parásitos del hombre, S. mansoni, S. japonicum, S. intercalatum y S. mekongi que causan enfermedad hepato-intestinal y S. haematobium que causa proceso patológico urinario, aunque ocasionalmente pueden visualizarse huevos de S. mansoni en orina 6. Las larvas cercarias de S. haematobium que sobreviven en el agua penetran a través de la piel humana, pasando rápidamente a la circulación sanguínea migrando al hígado, donde maduran a gusano adulto y terminan acumulándose en los plexos venosos vesicales, donde depositan los huevos. En el interior de los huevos se desarrolla la larva miracidio, embrión ciliado que con su movimiento hace que los huevos se desplacen progresivamente hacia la vejiga y los uréteres. Los huevos eliminados por la orina liberan en el agua la larva miracidio, que penetra en el huésped intermediario, un caracol de agua dulce, donde se transforma en esporoquiste que se multiplica y da lugar a multitud de larvas cercarias, repitiéndose el ciclo 6. La presencia de huevos en la pared vesical da lugar al primer signo, hematuria macroscópica
que aparece de forma discontinua y al final de la micción. Si evoluciona a fase crónica puede dar lugar a complicaciones como fibrosis vesical, estenosis ureteral, hidronefrosis y finalmente insuficiencia renal debida a la acumulación de huevos en la pared vesical. Se pueden diferenciar 4 fases en el cuadro clínico de la esquistosomiasis vesical: 1) Al poco tiempo de entrar en contacto con el agua contaminada se producen manifestaciones cutáneas como prurito y enrojecimiento. 2) De 4 a 8 semanas más tarde hay una fase de toxemia que coincide con la primera puesta de huevos. Esta fase puede ser asintomática o presentar el denominado síndrome de Katayama, consistente en fiebre, dolor articular, urticaria, cefalea, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia, eosinofilia y disentería. Este cuadro de esquistosomiasis aguda es infrecuente en habitantes de áreas endémicas y puede ser especialmente grave en turistas. 3) Semanas, meses o incluso años más tarde, cuando la enfermedad está establecida, aparecen los síntomas urinarios como la hematuria terminal, intermitente y recidivante, que suele ser el motivo de la consulta. La hematuria se puede acompañar de Pág. 3 de 7 síntomas urinarios inespecíficos, polaquiuria o dolor suprapúbico a la micción. El diagnóstico en esta fase se realiza observando huevos de S. haematobium en la orina. 4) En una última fase, en pacientes no tratados, pueden aparecer las secuelas de la enfermedad debido a la reacción inflamatoria en la pared vesical, uropatías obstructivas, granulomas vesicogenitales e incluso cáncer vesical que es hasta un 31% más frecuente en estos pacientes, siendo el 60% carcinomas escamosos 6. S. haematobium también puede afectar al aparato genital (uretritis, epididimitis, salpingitis). La afectación genital es más frecuente en la mujer que en el hombre, siendo una de las causas de infertilidad femenina más frecuente en África 3. Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes son: infección intestinal, dolor abdominal recurrente, apendicitis, malnutrición y pérdidas de hierro y en niños se ha descrito pseudotumor vesical. El diagnóstico se basa en datos epidemiológicos, en los hallazgos ecográficos, en la existencia de macrohematuria y en la presencia de huevos de S. haematobium en orina. La ecografía es la técnica de imagen de elección, debido a su carácter no invasivo, la rapidez de realización y el bajo coste. El hallazgo típico ecográfico es el engrosamiento de la pared vesical e
imágenes mamelonadas debido a la infiltración de la pared por los huevos de S.haematobium. La cistografía evidencia la posible disminución de la capacidad vesical o la aparición de defectos de repleción, lesiones que deberán ser evaluadas mediante cistoscopia en caso de sospecha de tumor vesical con biopsias de las mismas 7. El diagnóstico definitivo es la visualización de huevos de S. haematobium en orina. Solo se detectan a partir de la maduración de los gusanos adultos, de 5 a 13 semanas después de la infección inicial. Es importante la toma y el procesamiento de la muestra. No deben utilizarse conservantes ni refrigeración. La muestra recomendada es orina del último chorro de micción, ya que la hematuria hace que los huevos queden atrapados entre la sangre y el mucus en la porción terminal de la orina. Como la presencia de huevos en orina depende de variables circadianas, es preferible recogerla en las horas del mediodía por la máxima concentración de huevos en esta franja horaria. Conviene realizar previamente un esfuerzo moderado como subir y bajar escaleras para una mayor eliminación de huevos en la orina. Dado que en la esquistosomiasis crónica la presencia de huevos puede ser escasa, en estos casos se recomienda procesar múltiples muestras. Existen diferentes formas de concentrar la orina, por filtración de membranas o por centrifugación. Esta última es la más usada 6. Pág. 4 de 7 El diagnóstico serológico no ha demostrado ser útil, por la lenta respuesta inmunitaria del huésped, por la persistencia de títulos altos a pesar del tratamiento con éxito y por las reacciones cruzadas con otras infecciones parasitarias 6. El tratamiento de elección hoy en día es praziquantel vía oral en dosis única de 40 mg/kg o repartida en 2 dosis en 24 h. Ante la persistencia de la enfermedad se puede realizar otro ciclo de tratamiento con praziquantel. La alternativa es metrifonato oral a dosis de 7,5-10 mg/kg/día en 3 dosis a intervalos de 2 semanas 8 9. Los pacientes tratados deben tener un seguimiento microbiológico de excreción de huevos durante un año. Se pueden eliminar huevos durante semanas o meses, por lo que debe observarse la viabilidad de los mismos por el movimiento de la larva miracidio dentro del huevo. El seguimiento de estos pacientes es especialmente dificultoso, por sus características idiomáticas, sociales y culturales. La cirugía se reserva para el tratamiento de las secuelas 10. Las campañas de tratamiento de los programas de control de la esquistosomiasis en áreas endémicas tienen limitaciones. No previenen las reinfecciones, ya que en un plazo de 6 a 8 meses la prevalencia vuelve a los valores iniciales. A pesar de no tener evidencias de la existencia de esquistosomas
resistentes a praziquantel se ha observado un descenso en la susceptibilidad a este medicamento. Esto convierte la profilaxis en una estrategia costosa y poco práctica por el riesgo de aparición de resistencias. La mejora del conocimiento de la respuesta inmune en modelos animales y en humanos presenta el desarrollo de vacunas con un futuro prometedor 11. La lucha contra la esquistosomiasis es especialmente difícil. Los proyectos hidráulicos de construcción de balsas artificiales y canales de riego facilitan la diseminación del caracol, huésped intermediario, que junto con la migración de población hacia áreas vírgenes contribuyen a la expansión de esta enfermedad. El uso de agentes químicos molusquicidas es costoso, de elevada toxicidad y escasa eficacia. Los programas con mayor éxito han sido los que evitan el contacto con las aguas contaminadas y su uso para labores domésticas, facilitando el abastecimiento de agua potable y la atención sanitaria 3, 12. La secuenciación del genoma de S. haematobium abre un futuro prometedor en el conocimiento de su ecología, epidemiología, patogénesis e interacción huésped-parásito 13. BIBLIOGRAFÍA 1. Stothard JR, Chitsulo L, Kristensen TK, Utzinger J. Control of schistosomiasis in sub-saharan Africa: Progress made, new opportunities and remaining challenges. Parasitology. 2009;136:1665-75. 2. Garba A, Touré S, Dembelé R, Boisier P, Tohon Z, Bosqué-Oliva E, et-al. Present and future schistosomiasis control activities with support from the Schistosomiasis Control Iniciative in West Africa. Parasitology. 2009;136:1731-7. 3. Gryseels B. Schistosomiasis. Infect Dis Clin N Am. 2012;26:383-97. 4. Clerinx J, van Gompel A. Schistosomiasis in travellers and migrants. Travel Med Infect Dis. 2011;9:6-24. Medline 5. Uberos J, Gamarra M, Prados E, Narbona-López E. Importancia de la anamnesis en el diagnóstico de esquistosomiasis urinaria. An Pediatr (Barc). 2010;73:214-6. 6. García LS. Diagnostic medical parasitology. 2007;445-77. Pág. 5 de 7
7. Salas-Coronas J, Vázquez-Villegas J, Villarejo-Ordónez A, Sánchez- Sánchez JC, Espada-Chavarría J, Soriano-Pérez MJ, et-al. Hallazgos radiológicos en pacientes con esquistosomiasis importada. Enferm Infecc Microbiol Clín. 2013;31:205-9. 8. Doenhoff MJ, Hagan P, Cioli D, Southgate V, Pica-Mattoccia L, Botros S, et-al. Praziquantel: Its use in control of schistosomiasis in sub-saharan Africa and current research needs. Parasitology. 2009;136:1825-35. 9. Danso-Appiah A, Garner P, Olliaro PL, Utzinger J. Treatment of urinary schistosomiasis: Methodological issues and research needs identified through a Cochrane systematic review. Parasitology. 2009;136:1837-49. 12. Aagaard-Hansen J, Mwanga JR, Bruun B. Social science perspectives on schistosomiasis control in Africa: Past trends and future directions. Parasitology. 2009;136:1747-58. 13. Young ND, Jex AR, Li B, Liu S, Yang L, Xiong Z, et-al. Wholegenome sequence of Schistosoma haematobium. Nat Genet. 2012;44:221-5. IMÁGENES Fig1.- 10. Bichler KH, Savatovsky I and the Members of the Urinary Tract Infection (UTI). EAU Guidelines for the management of urogenital schistosomiasis. Eur Urol. 2006;49:998-1003. 11. McManus DP, Loukas A. Current status of vaccines for schistosomiasis. Clin Microbiol Rev. 2008;21:225-4 Pág. 6 de 7
Fig2.- Pág. 7 de 7