Capítulo 541 Litiasis urinaria & e541-1 FORMACIÓN DE CÁLCULOS Aproximadamente el 75% de todos los cálculos contienen calcio como componente principal y el 60% están compuestos por oxalato cálcico. La mayoría de los cálculos «espontáneos» están compuestos por calcio, oxalato o cristales de fosfato; otros están compuestos por ácido úrico, cistina, cristales de amonio o de fosfato o por una combinación de estas sustancias (tabla 541-1). El riesgo de formación de cálculos aumenta cuando lo hacen las concentraciones de estos cristales, y se reduce cuando aumentan las concentraciones de sustancias inhibidoras. Los cálculos renales se desarrollan a partir de cristales que se forman en los cálices y se agrupan para formar un cálculo. Los cálculos vesicales pueden formarse en el riñón y descender por el uréter o pueden originarse en la misma vejiga. La formación de cálculos depende de cuatro factores: matriz, precipitación-cristalización, epitaxia y ausencia en la orina de sustancias inhibidoras de la formación de cálculos. La matriz es una mezcla de proteínas, azúcares no aminados, glucosamina, agua y ceniza orgánica. La matriz constituye el 2-9% del peso en seco de los cálculos urinarios y se dispone en su interior formando estructuras laminares concéntricas. La precipitación-cristalización hace referencia a la sobresaturación de la orina para los iones específicos que componen el cristal. En la agregación de los cristales intervienen fuerzas químicas y eléctricas. El aumento de la saturación urinaria para los iones incrementaelritmodenucleación,elcrecimientodeloscristalesysu agregación, y aumenta la probabilidad de formación y crecimiento de cálculos. La epitaxia consiste en la agregación de cristales de Tabla 541-1 CLASIFICACIÓN DE LA UROLITIASIS CÁLCULOS DE CALCIO (OXALATO CÁLCICO Y FOSFATO CÁLCICO)* Hipercalciuria Absortiva: aumento de la absorción de calcio desde el intestino; tipos I y II Pérdidas renales: disminución de la reabsorción tubular de calcio Resortiva Hiperparatiroidismo primario (infrecuente en los niños) Iatrogénica Diuréticos de asa Dieta cetogénica Corticoides Administración de ACTH Metilxantinas (teofilina, aminofilina) Acidosis tubular renal distal, tipo 1 (fosfato cálcico) Hipocitraturia: el citrato es el inhibidor más importante de la cristalización del calcio Exceso de vitamina D Inmovilización Sarcoidosis Enfermedad de Cushing Hiperuricosuria Cistinuria heterocigótica Hiperoxaluria (oxalato cálcico) Hiperoxaluria primaria, tipos 1 y 2 Hiperoxaluria secundaria Hiperoxaluria entérica CÁLCULOS DE CISTINA Cistinuria CÁLCULOS DE ESTRUVITA (FOSFATO AMÓNICO MAGNÉSICO) Infección del tracto urinario (organismos productores de ureasa) Cuerpos extraños Estasis urinaria CÁLCULOS DE ÁCIDO ÚRICO Hiperuricosuria Síndrome de Lesch-Nyhan Trastornos mieloproliferativos Tras quimioterapia Enfermedad intestinal inflamatoria CÁLCULOS DE INDINAVIR MELAMINA NEFROCALCINOSIS *Los más frecuentes. composiciones diferentes, pero con una estructura reticular similar; se forman así cálculos de naturaleza heterogénea. Las estructuras reticulares del oxalato cálcico y del urato monosódico son similares; por este motivo, los cristales de oxalato cálcico pueden agregarse sobre un núcleo de cristales de urato monosódico. La orina también contiene inhibidores de la formación de cálculos, como citrato, difosfonato e iones magnesio. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los niños con urolitiasis presentan habitualmente hematuria macroscópica o microscópica. Si el cálculo está en la pelvis renal, el cáliz o el uréter y provoca obstrucción, se produce dolor importante en el abdomen o en la fosa lumbar (cólico renal). Habitualmente, el dolor se irradia en dirección anterior hacia el escroto o los labios. A menudo el dolor es intermitente, en correspondencia con períodos de obstrucción del flujo urinario, que aumentan la presión en el sistema colector. Si el cálculo está en el uréter distal, el niño puede presentar síntomas irritativos como disuria, tenesmo y polaquiuria. Cuando el cálculo pasa a la vejiga, el niño suele permanecer asintomático. Si el cálculo está en la uretra puede producirse disuria y dificultad miccional, sobre todo en los varones. Algunos niños eliminan pequeñas cantidades de material tipo arenilla. Los cálculos también pueden ser asintomáticos. DIAGNÓSTICO Aproximadamente el 90% de los cálculos urinarios están más o menos calcificados, por lo que son radiopacos en la radiografía simple de abdomen. No obstante, muchos sólo tienen unos pocos milímetros de diámetro y pueden pasar inadvertidos, especialmente si están en el uréter. Los cálculos de estruvita (fosfato amónico magnésico) son radiopacos. Los cálculos de cistina, xantina y ácido úrico pueden ser radiotransparentes, pero a menudo están ligeramente opacificados. Algunos niños presentan nefrocalcinosis o calcificación del tejido renal. La nefrocalcinosis se observa más frecuentemente en recién nacidos prematuros tratados con furosemida, que causa hipercalciuria, y en niños con espongiosis medular renal. Hay numerosas opciones de imagen en los niños en los que se sospecha un cólico renal. El estudio de mayor precisión diagnóstica es la TC helicoidal sin contraste del abdomen y la pelvis (fig. 541-1). Esta prueba requiere sólo unos minutos, delimita el número y localización de los cálculos con una sensibilidad y una especificidad del 96% y demuestra si el riñón afectado es hidronefrótico. Sin embargo, la exposición radiactiva es alta. Otra alternativa es obtener una radiografía simpledelabdomenylapelvisyunaecografía renal. Estos estudios pueden demostrar la existencia de hidronefrosis y posiblemente del cálculo en la radiografía; sin embargo, el cálculo no se visualiza en la ecografía a menos que esté situado junto a la vejiga. Así pues, los médicos necesitan sopesar cuidadosamente los riesgos de la TC frente a la menor sensibilidad de la radiografía abdominal simple más ecografía. [(Figura_1)TD$FIG] Figura 541-1 TC sin contraste de la zona media del abdomen en un lactante varón con cistinuria en la que se aprecia un cálculo en el lado izquierdo a la altura de la unión pieloureteral con hidronefrosis proximal.
e541-2 & Parte XXIV Trastornos urológicos en lactantes y niños En el año 2008, la Society for Pediatric Radiology elaboró la iniciativa Imaging Gently para educar a los profesionales sobre los riesgos de las modalidades radiológicas en los niños y para fomentar la limitación de estos estudios en este grupo de población, sobre todo en aquellos con sospecha de urolitiasis (http://www.pedrad.org/associations/5364/ig/). Este enfoque también fue aconsejado por el National Quality Forum. Sin embargo, en un niño con un cálculo ya diagnosticado, las radiografías simples seriadas o la ecografía renal pueden emplearse para controlar el estado del cálculo, si ha aumentado o disminuido de tamaño o si se ha desplazado. Cuando un niño presenta un cálculo en la pelvis renal, debe sospecharse una obstrucción de la unión pieloureteral. En ocasiones puede resultar difícil determinar si la hidronefrosis, en tales casos, es secundaria a un cálculo obstructivo, a una obstrucción de la unión pieloureteral o a ambos mecanismos. Cualquier material con aspecto de cálculo debe ser enviado para su análisis a un laboratorio especializado en la identificación de los componentes de los cálculos urinarios. ESTUDIO METABÓLICO En todos los niños con urolitiasis debe efectuarse una valoración metabólica de los factores predisponentes más frecuentes, teniendo Tabla 541-2 PRUEBAS DE LABORATORIO SUGERIDAS PARA EL ESTUDIO DE LA UROLITIASIS SUERO Calcio Fósforo Ácido úrico Electrólitos y anión gap Creatinina Fosfatasa alcalina ORINA Análisis de orina Cultivo de orina Relación calcio:creatinina Tira reactiva para cistinuria Orina de 24 horas: Aclaramiento de creatinina Calcio Fosfato Oxalato Ácido úrico Aminoácidos dibásicos (si el resultado de la tira reactiva de cistina es positivo) en cuenta que a menudo coexisten factores estructurales, infecciosos y metabólicos. Esta valoración no debe iniciarse en un niño en pleno proceso de eliminación de un cálculo, puesto que el cambio de dieta y el estado de hidratación, así como el efecto de la obstrucción sobre el riñón, pueden alterar los resultados del estudio. En la tabla 541-2 se enumeran los estudios básicos de laboratorio recomendados, y en la tabla 541-3 se muestran los valores normales en orina de 24 horas. En los niños con hipercalciuria, es preciso, además, estudiar la excreción de calcio con restricción de calcio y con sobrecarga de calcio en la dieta. PATOGENIA DE LOS DIFERENTES TIPOS DE CÁLCULOS RENALES Cálculos de oxalato cálcico y de fosfato cálcico En Estados Unidos, la mayoría de los cálculos urinarios en niños están compuestos por oxalato y/o fosfato cálcicos. La anomalía metabólica más frecuente en estos niños es la hipercalciuria normocalcémica. Entre el 30% y el 60% de los niños con cálculos de calcio presentan hipercalciuria sin hipercalcemia. Otras alteraciones metabólicas que predisponen a la formación de cálculos son hiperoxaluria, hiperuricosuria, hipocitraturia, cistinuria heterocigótica, hipomagnesuria, hiperparatiroidismo y acidosis tubular renal (cap. 523). La hipercalciuria puede ser absortiva, renal o resortiva. El trastorno primario en la hipercalciuria absortiva es la hiperabsorción intestinal de calcio. En algunos niños, un aumento de la 1,25-dihidroxivitamina D se asocia a un aumento de la absorción de calcio; en otros, el proceso es independiente de la vitamina D. La hipercalciuria renal consiste en la alteración de la reabsorción tubular renal de calcio (cap. 513.8). Las pérdidas renales de calcio provocan una hipocalcemia moderada, que induce un aumento de la producción de hormona paratiroidea (paratirina), con incremento de la absorción intestinal de calcio y de la movilización de los depósitos cálcicos. La hipercalciuria resortiva es poco frecuente y se observa en pacientes con un hiperparatiroidismo primario. El exceso de secreción de paratirina estimula la absorción intestinal de calcio y la movilización de los depósitos cálcicos. En la tabla 541-4 se muestra un breve resumen de la valoración metabólica de los niños con hipercalciuria. La hiperoxaluria es otra causa potencialmente importante de cálculos de calcio. El oxalato aumenta de 7 a 10 veces más que el calcio el producto de solubilidad en la cristalización del oxalato cálcico. Por tanto, la hiperoxaluria aumenta significativamente la probabilidad de precipitación del oxalato cálcico. El oxalato aparece en altas concentraciones en el té, el café, las espinacas y el ruibarbo. La hiperoxaluria primaria es un trastorno autosómico recesivo infrecuente que puede subdividirse en aciduria glucólica y aciduria L-glicérica. La mayoría de Tabla 541-3 BIOQUÍMICA EN ORINA: VALORES NORMALES CONSTITUYENTE DE LA ORINA EDAD MUESTRA ALEATORIA PROGRAMADA COMENTARIOS Calcio 0-6 meses <0,8 mg/mg creat <4 mg/kg/24 h Variación prandial 7-12 meses <0,6 mg/mg creat Dependiente del sodio 2 años <0,21 mg/mg creat Oxalato* <1 año 0,15-0,26 mmol/mmol creat 2 años; <0,5 mmol/ 1,73 m 2 /24 h La muestra de orina aleatoria mmol/mmol sumamente dependiente de la edad 1- <5 años 0,11-0,12 mmol/mmol creat Ritmo de excreción /1,73 m 2 constante durante la infancia y la edad adulta 5-12 años 0,006-0,15 mmol/mmol creat >12 años 0,002-0,083 mmol/mmol creat Ácido úrico Lactante a término 3,3 mg/dl FG y <815 mg/1,73 m 2 /24 h Ritmo de excreción /1,73 m 2 a partir de >1 año constante durante la infancia >3 años <0,53 mg/dl FG Magnesio >2 años <0,12 mg/mg creat <88 mg/1,73 m 2 /24 h Ritmo de excreción /1,73 m 2 constante durante la infancia Citrato >400 mg/g creat Datos disponibles limitados para los niños Cistina <75 mg/g creat <60 mg/1,73 m 2 /24 h Una cistina >250 mg/g creat sugiere cistinuria homocigótica *Estudio de oxalato oxidasa. y (mg/dl ácido úrico) (concentración de creatinina sérica/concentración de creatinina en orina). creat, creatinina; FG, filtración glomerular. En Milliner DS: Urolithiasis. En Avner ED, Harmon WE, Naiudet P, editores: Pediatric nephrology, 5. a ed., Filadelfia, 2004, Lippincott Williams & Wilkins, pág. 1103, con autorización.
Capítulo 541 Litiasis urinaria & e541-3 Tabla 541-4 EVALUACIÓN METABÓLICA DE LOS NIÑOS CON HIPERCALCIURIA TIPO CALCIO SÉRICO CALCIO LIMITADO CALCIO EN AYUNAS SOBRECARGA DE CALCIO Absortiva N N o A N A A Renal N A A A N Resortiva A A A A A A, aumentado; N, normal. HORMONA PARATIROIDEA (SUERO) los pacientes con hiperoxaluria primaria tienen aciduria glucólica; en los individuos afectados hay un aumento de los ácidos oxálico y glucólico en la orina. Ambos defectos provocan un aumento de la producción endógena de oxalato, con hiperoxaluria, urolitiasis, nefrocalcinosis y lesión renal. En los pacientes no tratados, la muerte sobreviene hacia los 20 años de edad por insuficiencia renal. La oxalosis, que se define como el depósito extrarrenal de oxalato cálcico, se produce cuando existe insuficiencia renal con un aumento del oxalato plasmático. Los depósitos de oxalato cálcico aparecen en primer lugar en los vasos sanguíneos y la médula ósea, y con el tiempo se observan en todo el cuerpo. La hiperoxaluria secundaria es más frecuente y puede producirse en pacientes con un aumento de la ingesta de oxalatos y de sus precursores, como la vitamina C, en aquellos que padecen déficit de piridoxina y en niños con malabsorción intestinal. La hiperoxaluria entérica abarca trastornos como la enfermedad inflamatoria intestinal (cap. 328), la insuficiencia pancreática (cap. 342) y las enfermedades biliares, en los que existe una malabsorción gastrointestinal de ácidos grasos, que se unen al calcio intraluminal y forman sales que se excretan en las heces. Normalmente, el calcio forma un complejo con el oxalato y reduce la absorción de éste, pero, si no hay calcio disponible, se produce un aumento de la absorción de oxalato libre. La hipocitraturia consiste en una excreción baja de citrato, que es un inhibidor de la formación de cálculos de calcio. El citrato actúa como un inhibidor de la urolitiasis cálcica al formar complejos con el calcio, aumentar la solubilidad del calcio en la orina e inhibir la agregación de los cristales de fosfato cálcico y oxalato cálcico. Trastornos como la diarrea crónica, la malabsorción intestinal y la acidosis tubular renal pueden provocar hipocitraturia. También puede ser idiopática. La acidosis tubular renal (ATR)es un síndrome en el que existe un trastorno del equilibrio acidobásico renal. Puede clasificarse en tres tipos, uno de los cuales predispone a los cálculos renales, típicamente de fosfato cálcico (cap. 523). En el tipo 1, la nefrona distal no segrega iones hidrógeno en el túbulo distal. El ph urinario nunca es inferior a 5,8 y se produce acidosis hiperclorémica hipopotasémica. Los pacientes presentan nefrolitiasis, nefrocalcinosis, debilidad muscular y osteomalacia. La ATR de tipo 1 puede ser un trastorno autosómico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirido y se asocia a enfermedades sistémicas como el síndrome de Sjögren, la enfermedad de Wilson, la cirrosis biliar primaria y la tiroiditis linfocítica, o se debe a amfotericina B, litio o tolueno (un disolvente orgánico asociado a la inhalación de pegamentos). El 5-8% de los pacientes con fibrosis quística (cap. 395) presenta urolitiasis. Típicamente, los cálculos son de calcio y a menudo aparecen en adolescentes y adultos jóvenes. En los niños pequeños que padecen esta enfermedad también se produce una nefrocalcinosis microscópica. Estos pacientes no presentan hipercalciuria, y se cree que la propensión a la urolitiasis se debe a la incapacidad para excretar un exceso de cloruro sódico o a la malabsorción intestinal. Existen otros trastornos que pueden desempeñar un cierto papel en la formación de cálculos de calcio. La hiperuricosuria puede estar relacionada con el crecimiento epitáxico de cristales de oxalato cálcico alrededor de un núcleo de cristales de ácido úrico o con la acción del ácido úrico como antagonista de los mucopolisacáridos urinarios, que inhibe la cristalización del oxalato cálcico. La cistinuria heterocigótica se observa en algunos pacientes con cálculos de calcio. El mecanismo de acción es desconocido, pero puede ser similar al del ácido úrico. La sarcoidosis provoca un aumento de la sensibilidad a la vitamina D 3, por lo que aumenta la absorción de calcio en el sistema digestivo. En el síndrome de Lesch-Nyhan existe una síntesis excesiva de ácido úrico. Estos pacientes son más propensos a la formación de cálculos de ácido úrico, aunque alguno de estos cálculos puede estar calcificado. La inmovilidad puede causar hipercalciuria por la movilización de los depósitos cálcicos. Los corticoides a dosis altas pueden provocar hipercalciuria y precipitación de oxalato cálcico. La furosemida, administrada en la unidad de cuidados intensivos neonatales, también puede causar una intensa hipercalciuria, urolitiasis y nefrocalcinosis. En algunos niños, los cálculos de calcio son idiopáticos. Este diagnóstico sólo debe establecerse tras una valoración metabólica completa. Cálculos de cistina La cistinuria es la causa del 1% de los cálculos renales en niños. Se trata de un raro trastorno autosómico recesivo de las células epiteliales del túbulo renal que impide la absorción de los cuatro aminoácidos dibásicos (cistina, ornitina, arginina y lisina) y provoca una excesiva excreción urinaria de estos productos. La única complicación conocida de esta enfermedad familiar es la formación de cálculos, debido a la baja solubilidad de la cistina. Los pacientes tienen habitualmente una orina ácida, lo que aumenta la tasa de precipitación. En el paciente homocigótico, la excreción diaria de cistina suele exceder los 500 mg y la formación de cálculos se produce a una edad precoz. Los heterocigóticos excretan 100-300 mg/día y no suelen presentar urolitiasis clínica. El contenido de azufre presente en la cistina hace que estos cálculos sean débilmente radiopacos. Cálculos de estruvita Las infecciones urinarias (cap. 532) causadas por gérmenes productores de ureasa (más frecuentemente Proteus spp. y, en ocasiones, Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. y otros) provocan una alcalinización de la orina y un exceso de producción de amoníaco, lo que puede llevar a la precipitación de fosfato amónico magnésico (estruvita) y fosfato cálcico. En el riñón, los cálculos presentan a menudo un aspecto coraliforme y ocupan los cálices. Estos cálculos actúan como cuerpos extraños, provocan obstrucción, perpetúan la infección y causan lesión renal progresiva. Los pacientes con cálculos de estruvita presentan también anomalías metabólicas que predisponen a la formación de cálculos. Estos cálculos se observan a menudo en niños con disfunción vesical neurógena, particularmente en aquellos a los que se les ha practicado una derivación urinaria mediante un conducto ileal (cap. 536). Se pueden formar cálculos de estruvita en la vejiga reparada de los niños a los que se les ha realizado una reparación de las vías urinarias mediante cistoplastia de ampliación y/o derivación del continente. Cálculos de ácido úrico En Estados Unidos, los cálculos que contienen ácido úrico representan menos del 5% de todos los casos de litiasis en niños, pero en otras zonas del mundo menos desarrolladas son más frecuentes. La hiperuricosuria, con hiperuricemia o sin ella, es el factor subyacente más común en la mayoría de los casos. Los cálculos son radiotransparentes. El diagnóstico debe sospecharse cuando la orina es persistentemente ácida y contiene cristales de urato. La hiperuricosuria puede ser la consecuencia de diferentes trastornos congénitos del metabolismo de las purinas que dan lugar a un exceso de producción de ácido úrico, el producto final del metabolismo de las purinas en los seres humanos. Los niños con el síndrome de Lesch-Nyhan (cap. 83) y los pacientes con deficiencia de glucosa-6- fosfatasa (cap. 81) también forman cálculos de uratos. En los niños con síndrome del intestino corto, y especialmente en aquellos a los que se les ha practicado una ileostomía, la deshidratación crónica y la acidosis se complican a veces con litiasis de ácido úrico. Unadelascausasmásfrecuentesdelitiasisdeácidoúricoesel rápido recambio de purinas en algunos tumores y enfermedades mieloproliferativas. El riesgo de litiasis de ácido úrico es especialmente importante cuando el tratamiento de estas enfermedades provoca una rápida destrucción de nucleoproteínas. Los cálculos o el «barro» de ácido úrico pueden ocupar toda la parte alta del sistema colector y
e541-4 & Parte XXIV Trastornos urológicos en lactantes y niños provocar insuficiencia renal o incluso anuria. Los uratos también pueden aparecer en el interior de cálculos que contienen calcio. En tales casos, puede que exista más de un factor predisponente para la formación de cálculos. Un trastorno relacionado es la litiasis por 2,8- dihidroxiadenina, que se debe a un déficit de adenina fosforribosiltransferasa. Los cálculos son radiotransparentes y pueden diferenciarse de los de ácido úrico mediante espectrometría de masas, pero no mediante los análisis químicos rutinarios. A diferencia del ácido úrico, que es soluble en la orina alcalina, la solubilidad de la 2,8- dihidroxiadenina varía poco en el rango de valores de ph fisiológicos. Cálculos de indinavir El sulfato de indinavir es un inhibidor de la proteasa aprobado para el tratamiento de la infección por VIH. Hasta un 4% de los pacientes tratados con indinavir desarrollan nefrolitiasis sintomática. La mayoría de los cálculos son radiotransparentes y están compuestos por monohidrato de indinavir, aunque en algunos se observa la presencia de oxalato o fosfato cálcico. Después de cada dosis, el 12% del fármaco se excreta por la orina sin ser modificado. La orina de estos pacientes contiene a menudo cristales con una forma característica rectangular, en abanico o en explosión estelar. El indinavir es soluble a un ph inferior a 5,5. Por tanto, debe considerarse la posibilidad de un tratamiento basado en su disolución mediante la acidificación de la orina con cloruro amónico o ácido ascórbico. Nefrocalcinosis La nefrocalcinosis consiste en el depósito de calcio en el tejido renal. A menudo la nefrocalcinosis se acompaña de urolitiasis. Sus causas más frecuentes son la furosemida (administrada a recién nacidos prematuros), la ATR distal, el hiperparatiroidismo, la espongiosis medular renal, el raquitismo hipofosfatémico, la sarcoidosis, la necrosis cortical, la hiperoxaluria, la inmovilización prolongada, el síndrome de Cushing, la hiperuricosuria y la candidiasis renal. TRATAMIENTO En un niño con un cálculo renal o ureteral, la decisión de extirpar el cálculo depende de su localización, tamaño y composición (si se conoce) y de la existencia o no de obstrucción o infección. Los cálculos ureterales pequeños suelen eliminarse espontáneamente, aunque el niño puede presentar un cólico nefrítico intenso. El uréter se estrecha en la unión pieloureteral y en su parte media, donde se cruza con la arteria ilíaca primitiva; el segmento más estrecho es la unión vesicoureteral. En los adultos se ha demostrado que el tratamiento con antagonistas a-adrenérgicos, como la tamsulosina, la terazosina o la doxazosina, facilita la eliminación de los cálculos al reducir tanto la presión ureteral por debajo del cálculo como la frecuencia de las contracciones peristálticas del uréter obstruido. Los mismos efectos positivos se han observado con la administración de antagonistas de los canales del calcio, asociados o no con corticoides. Aunque estos fármacos se han empleado en niños con cálculos ureterales, su seguridad o su eficacia no han sido demostradas. En algunos casos, la introducción endoscópica de una endoprótesis ureteral, hasta sobrepasar el cálculo, alivia el dolor y dilata suficientemente el uréter como para permitir la eliminación del cálculo. En los niños con un cálculo de ácido úrico o en lactantes con un cálculo debido a la administración de furosemida, el tratamiento basado en la disolución del cálculo puede ser eficaz. Si el cálculo no se elimina o es poco probable que lo haga, o si hay una infección urinaria asociada, es necesaria su extirpación (tabla 541-5). En los cálculos vesicales, ureterales y en cálculos pequeños de la pelvis renal, la litotricia con láser de holmio a través de un ureteroscopio flexible o rígido es bastante efectiva. La litotricia extracorpórea con ondas de choque se ha aplicado con éxito a los niños con cálculos renales y ureterales, con una tasa de resultados favorables superior al 75%. Otra alternativa es la nefroscopia percutánea, en la cual se accede a la pelvis renal percutáneamente, y los cálculos se rompen mediante litotricia ultrasónica. Cuando estas modalidades no consiguen el efecto deseado, una alternativa es la extirpación laparoscópica; este procedimiento puede llevarse a cabo con el robot da Vinci. Tabla 541-5 OPCIONES DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO PRIMARIO SEGÚN EL TAMAÑO DEL CÁLCULO Y LA LOCALIZACIÓN CÁLCULOS LITOTRICIA CON ONDAS DE CHOQUE URETEROSCOPIA NEFROLITOTOMÍA PERCUTÁNEA RENALES <1 cm Más frecuente Opcional Opcional 1-2 cm Más frecuente Opcional Opcional >2 cm Opcional Rara Más frecuente POLO INFERIOR <1 cm Más frecuente Opcional Opcional >1 cm Opcional Opcional Más frecuente URETERALES Proximales Más frecuente Opcional Ocasional Distales Opcional Más frecuente Infrecuente En Durkee CT, Balcom A: Surgical management of urolithiasis, Pediatr Clin North Am 53:465-477, 2006, con autorización. Tabla 541-6 TERAPIA SUGERIDA PARA LA UROLITIASIS SECUNDARIA A ANOMALÍAS METABÓLICAS ANOMALÍA TRATAMIENTO TRATAMIENTO INICIAL METABÓLICA DE SEGUNDA LÍNEA Hipercalciuria Reducción de sodio en la dieta Citrato potásico Calcio en la dieta a la DDR Fosfato neutro Tiazidas Hiperoxaluria Ajuste del oxalato en la dieta Fosfato neutro* Citrato potásico Magnesio Piridoxina* Aciduria hipocítrica Citrato potásico Bicarbonato Hiperuricosuria Alcalinización Alopurinol Cistinuria Alcalinización Tiopronina (Thiola) Reducción de sodio en la dieta D-penicilamina Captoprilo *Terapia inicial en la hiperoxaluria primaria. DDR, dosis diaria recomendada. De Milliner DS: Urolithiasis. En Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, editores: Pediatric nephrology, 5. a ed., Filadelfia, 2004, Lippincott Williams & Wilkins, pág. 1104, con autorización. En niños con urolitiasis deben tratarse los trastornos metabólicos subyacentes (tabla 541-6). Dado que la litiasis se debe a una excesiva concentración de determinadas sustancias en la orina, un método que suele ser efectivo para evitar la formacióndenuevoscálculosesmantener constantemente una diuresis alta mediante una abundante ingesta de líquidos. La ingesta líquida abundante debe mantenerse durante la noche, y habitualmente es necesario que el niño se levante al menos una vez para orinar y beber más agua. En niños con hipercalciuria es necesaria cierta reducción de la ingesta de calcio y sodio, pero debe actuarse con prudencia durante el crecimiento. Los diuréticos tiazídicos también reducen la excreción renal de calcio. La administración de citrato potásico, un inhibidor de los cálculos de calcio, a dosis de 1-2 meq/kg/24 horas, resulta beneficiosa. La limonada es una excelente fuente de citratos, puesto que unos 120 ml de zumo de limón contienen 84mEqdeácidocítrico.Latoma diaria de unos 120 ml de zumo de limón disuelto en 2 litros de agua, edulcorado para mejorar su sabor, aumenta significativamente la concentración urinaria de citratos. En casos difíciles también debe administrarse ortofosfato neutro, aunque la tolerancia es mala. El alopurinol es eficaz en pacientes con cálculos de ácido úrico; es un inhibidor de la xantina oxidasa que reduce eficazmente la producción de ácido úrico y de 2,8-dihidroxiadenina y puede ayudar a controlar la recurrencia de ambos tipos de cálculos. También resulta eficaz la alcalinización de la orina con bicarbonato sódico o citrato sódico. El ph urinario ha de ser, como mínimo, de 6,5 y puede ser controlado en casa por los familiares. Si se mantiene un ph urinario alto también puede prevenirse la recurrencia de los cálculos de cistina. La cistina es mucho más so-
Capítulo 541 Litiasis urinaria & e541-5 luble cuando el ph urinario es superior a 7,5. Por tanto, la alcalinización de la orina con bicarbonato sódico o citrato sódico resulta eficaz. Otra medicación importante es la D-penicilamina, un quelante que se une a la cisteína o a la homocisteína y aumenta la solubilidad del producto. Aunque mal tolerada por muchos pacientes, se ha descrito su eficacia en la disolución de los cálculos de cistina y en la prevención de las recurrencias cuando fracasan la hidratación y la alcalinización urinaria. La N-acetilcisteína presenta poca toxicidad y puede ser eficaz para controlar la cistinuria, pero se carece de experiencia a largo plazo con este fármaco. El tratamiento de la ATR de tipo 1 exige la corrección de la acidosis metabólica y la reposición de las pérdidas de potasio y sodio. Es necesario el tratamiento con citrato sódico y/o citrato potásico. Cuando se corrige la acidosis metabólica, la excreción urinaria de citrato vuelve a ser normal. El tratamiento de la hiperoxaluria primaria requiere el trasplante hepático, puesto que las enzimas deficitarias son hepáticas. Idealmente, debe llevarse a cabo antes de que se produzca insuficiencia renal. En los casos más graves también es necesario el trasplante renal. BIBLIOGRAFÍA Al-Marhoon MS, Sarhan OM, Awad BA, et al: Comparison of endourological and open cystolithotomy in the management of bladder stones in children, J Urol 181:2684-2687, 2009. Lam HS, Ng PC, Chu WCW, et al: Renal screening in children after exposure to low dose melamine in Hong Kong: cross sectional study, BMJ 337:12991, 2008. Landau EH, Shenfeld OZ, Pode D, et al: Extracorporeal shock wave lithotripsy in prepubertal children: 22-year experience at a single institution with a single lithotriptor, J Urol 182:1835-1839, 2009. Lottmann H, Gagnadoux MF, Daudan M: Urolithiasis in children. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, editors: Pediatric urology, ed 2, Philadelphia, 2010, Saunders, pp 631-661. McNally MA, Pyzik PL, Rubenstein JE, et al: Empiric use of potassium citrate reduces kidney stone incidence with the ketogenic diet, Pediatrics 124:e300-e304, 2009. The Medical Letter: Drugs for kidney stones, Med Lett 52(1352):93-94, 2010. Nelson CP, Diamond DA, Cendron M, et al: Extracorporeal shock wave lithotripsy in pediatric patients using a late generation portable lithotripter: experience at Children s Hospital Boston, J Urol 180:1865-1868, 2008. Passerotti C, Chow JS, Silva A, et al: Ultrasound versus computerized tomography for evaluating urolithiasis, JUrol182:1829-1834, 2009. Persaud AC, Stevenson MD, McMahon DR, et al: Pediatric urolithiasis: clinical predictors in the emergency department, Pediatrics 124: 888-893, 2009. Preminger GM, Tiselius HG, Assimos DG, et al: 2007 guideline for the management of ureteral calculi, J Urol 178:2418-2434, 2007. Riccabona M, Avni FE, Blickman JG, et al: Imaging recommendations in paediatric uroradiology. Minutes of the ESPR Uroradiology Task Force session on childhood obstructive uropathy, high-grade fetal hydronephrosis, childhood haematuria, and urolithiasis in childhood. ESPR Annual Congress, Edinburgh, UK, June 2008, Pediatr Radiol 39: 891-898, 2009. Sas DJ, Hulsey TC, Shatat IF, et al: Increasing incidence of kidney stones in children evaluated in the emergency department, J Pediatr 157: 132-137, 2010. Shouman AM, Ziada AM, Ghoneim IA, et al: Extracorporeal shock wave lithotripsy monotherapy for renal stones >25 mm in children, Urology 74:109-111, 2009. Srivastava T, Winston MJ, Auron A, et al: Urine calcium/citrate ratio in children with hypercalciuric stones, Pediatr Res 66:85-90, 2009. Vezzoli G, Soldati L, Gambara G: Hypercalciuria revisited: one or many conditions? Pediatr Nephrol 23:503-506, 2008. Worcester EM, Coe FL: Calcium kidney stones, N Engl J Med 363 (10):954-962, 2010. Zhu SL, Li JH, Chen L, et al: Conservative management of pediatric nephrolithiasis caused by melamine-contaminated milk powder, Pediatrics 123:e1099-e1102, 2009.