Carcinoma seroso papilar primario del peritoneo: Cuándo debemos recordar que existe?

Carcinoma seroso papilar primario del peritoneo: Cuándo debemos recordar que existe? Poster no.: S-0007 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. Cancho Salcedo, N. Garcia Garai, E. Gómez Jiménez, S. López Romero, P. Sadaba Sagredo, Z. Fernandez Temprano; Galdakao/ ES Palabras clave: Abdomen, Oncología, TC, Procedimiento diagnóstico, Neoplasia DOI: 10.1594/seram2014/S-0007 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 24

Objetivo docente El carcinoma seroso papilar primario peritoneal (CSPPP) fue descrito por primera vez por Swedlow en 1959 como un "mesotelioma del peritoneo pélvico". Desde entonces, se le han adjudicado múltiples nombres, entre ellos adenocarcinoma mülleriano extraovárico, carcinoma seroso extraovárico multifocal, síndrome del carcinoma de ovario con tamaño normal y carcinoma papilar de la superficie peritoneal. Se trata de una entidad controvertida, cuyo diagnóstico no se puede establecer preoperatoriamente. En nuestra presentación, intentaremos hacer una amplia descripción de los hallazgos por TCMD, de esta patología, para conocer en que casos se debe incluir en el diagnóstico diferencial. Revisión del tema El CSPPP es un tumor raro de origen epitelial que histológicamente es indistinguible del adenocarcinoma de ovario estadio III, por lo que el Gynecologic Oncology Group ha definido las características de esta neoplasia: -Ovarios de tamaño normal o aumentados por patología benigna; el componente tumoral ovárico está confinado a su superficie y a veces a la cortical sin afectación estromal (es decir, la afectación queda limitada a la superficie serosa ovárica) (fig 1 y 2) -La afectación extraovárica es mucho mayor que la afectación ovárica -La histopatología indica un carcinoma papilar seroso de cualquier grado. Afecta fundamentalmente a mujeres postmeopaúsicas, pero se trata de un tumor de origen mülleriano. La diferenciación del peritoneo desde la cavidad celómica primitiva hace posible la presencia de células de origen mülleriano en éste, al igual que en los ovarios, trompas, útero y tercio proximal de la vagina. Por tanto, aunque existen pocos casos, en varones también se describe esta neoplasia. Se estima que entre el 6,5 y el 7,5% de los casos que inicialmente fueron etiquetados como carcinoma ovárico con carcinomatosis peritoneal finalmente correspondieron con CSPPP Página 2 de 24

-Clínicamente suelen debutar con dolor o molestias abdominales, distensión, ascitis, pérdidad de peso y en ocasiones masa palpable. -Es muy habitual (aunque indeterminada), la elevación de CA125. -Histológicamente, al igual que en el ovario, son adenocarcinomas serosos papilares y en ocasiones presentan cuerpos de psamoma. Existen algunos casos descritos de estirpe no serosa. -No estén criterios estrictos que permitan una diferenciación clara entre el CSPPP, y la carcinomatosis peritoneal y, aunque como ya se ha mencionado, el diagnóstico definitivo sólo es posible tras la cirugía y la anatomía patológica; para establecer un CSPPP como principal posibilidad en el diagnóstico diferencial es necesario que no exista otro tumor primario identificable (preferiblemente además, con gastro y colonoscopia negativas). Los hallazgos radiológicos más habituales son: -Ascitis (aprox en el 80-85% de los casos), con citología positiva. (fig 3) -Engrosamiento peritoneal y nódulos (65-75%), a veces formando masas que pueden alcanzar los 10 cm, en ocasiones con calcificaciones. (fig 4 a10) -Aumento de tamaño de los ovarios (45%) (fig 11) -Adenopatías (30-40%), pararaórticas, en cadenas iliacas, en región cardiofrénica -Invasión de otros órganos: Rara, a menudo afecta a la superficie por invasión desde el peritoneo (fig 12 y 13), aunque se han descrito metástasis por diseminación hematógena en hígado y encéfalo fundamentalmente. Con todos estos datos, podemos considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial, que se hace típicamente por exclusión tras el estudio anatomopatológico. Además de con el carcinoma ovárico, que se excluirá cuando ambos anejos se vean normales o sólo con afectación de su superficie serosa; y la carcinomatosis peritoneal (rara en ausencia de una lesión primaria visible) debemos diferenciar el CSPPP de otras entidades. Las más importantes a recordar son: -El mesotelioma maligno: Se relaciona con una exposición prolongada a asbesto, y tiene predominancia masculina (fig. 14 y 15). -El mesotelioma papilar benigno: Afecta de manera similar a hombres y a mujeres, a menudo jóvenes, y el engrosamiento suele ser más sutil. Página 3 de 24

-El tumor seroso primario peritoneal borderline: Es una variante que aparece en pacientes mas jóvenes, en general con excelente pronóstico. -La endosalpingiosis: Es una entidad benigna que se relaciona con salpingitis crónica, que suele limitarse al peritoneo pélvico, pero que en ocasiones se extiende. -La tuberculosis: Afecta a pacientes mas jóvenes, habitualmente con múltiples factores de riesgo (drogas iv, alcoholismo, VIH, toma de esteroides ) -El psammocarcinoma del peritoneo: Se trata de una variante del CSPPP, menos agresiva, que asocia mayor número de cuerpos de psammoma. - La linfomatosis peritoneal: Es una afectación secundaria del peritoneo en un contexto de linfoma primario no Hodgkin, que habitualmente presenta voluminosas adenopatías asociadas (fig 16, 17 y 18). -El pseudomixoma peritoneal: Secundario a tumores (benignos o malignos) del apéndice o el ovario, que suele presentar un aspecto más líquido, con "scalloping" sobre los órganos sólidos (fig. 19). El pronóstico es malo, con una supervivencia que varía entre los 7 y los 28 meses (media 20 meses), con unos rangos de supervivencia a los 5 años de entre el 0 y el 26,5%. Images for this section: Página 4 de 24

Fig. 1: TCMD tras civ. Engrosamiento de la serosa que afecta a la superficie de ambos ovarios. Página 5 de 24

Fig. 2: TCMD tras civ. Implantes depositados sobre la superficie del ovario derecho que lo aumentan de tamaño de manera difusa. Página 6 de 24

Fig. 3: TCMD tras civ. Abudante cuantía de líquido ascítico con realce peritoneal. Página 7 de 24

Fig. 4: TCMD tras civ. Múltiples nódulos peritoneales. Página 8 de 24

Fig. 5: TCMD tras civ. Masa omental con calcificaciones. Página 9 de 24

Fig. 6: TCMD tras civ. Corte coronal oblicuo. Masa omental con calcificaciones. Página 10 de 24

Fig. 7: TCMD tras civ. Áreas de engrosamiento nodular peritoneal. Página 11 de 24

Fig. 8: TCMD tras civ. Áreas de engrosamiento peritoneal. Página 12 de 24

Fig. 9: TCMD tras civ. Áreas de engrosamiento nodular peritoneal. Página 13 de 24

Fig. 10: TCMD tras civ. Áreas de engrosamiento nodular peritoneal y ascitis. Página 14 de 24

Fig. 11: TCMD tras civ. Aumento de tamaño del ovario derecho. Página 15 de 24

Fig. 12: TCMD tras civ. Implantes peritoneales que provocaban engrosamiento extrínseco de las paredes del sigma. Página 16 de 24

Fig. 13: TCMD tras civ.corte sagital. Implantes peritoneales que provocaban engrosamiento extrínseco de las paredes del sigma. Página 17 de 24

Fig. 14: TCMD tras civ. Marcado engrosamiento difuso de todo el peritoneo, de predominio visceral, en un paciente con mesotelioma maligno. Página 18 de 24

Fig. 15: TCMD tras civ. Marcado engrosamiento difuso de todo el peritoneo, de predominio visceral, en un paciente con mesotelioma maligno. Página 19 de 24

Fig. 16: TCMD tras civ. Prominente masa mesentérica en un paciente con un linfoma No Hodgkin con linfomatosis peritoneal. Página 20 de 24

Fig. 17: TCMD tras civ. Marcado engrosamiento peritoneal en un paciente con un linfoma No Hodgkin con linfomatosis peritoneal. Página 21 de 24

Fig. 18: TCMD tras civ. Adenopatías inguinales izquierdas en un paciente con un linfoma No Hodgkin con linfomatosis peritoneal. Página 22 de 24

Fig. 19: TCMD tras civ. Festoneado del borde hepático "Scalloping" provocado por la presencia de implantes. Página 23 de 24

Conclusiones CONCLUSIONES El adenocarcinoma peritoneal primario seroso papilar se presenta como hallazgos típicos de carcinomatosis peritoneal en mujeres, siendo obligado diferenciarlo de un carcinoma ovárico primario. La diferenciación entre estas dos neoplasias es histológica, y se hace fundamentalmente por la no afectación del estroma ovárico en el carcinoma peritoneal, no obstante existen tres hallazgos radiológicos en TCMD que deben alertarnos ante la posibilidad de un CSPPP en una mujer de mediana edad-postmenopaúsica: 1) Extensas áreas de engrosamiento omental y peritoneal, 2)Calcificaciones frecuentes y 3) ausencia de masas ováricas Bibliografía Página 24 de 24