COLESTASIS A LOS 72 AÑOS

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1 COLESTASIS A LOS 72 AÑOS LOES HEPÁTICAS DE DIFÍCIL CARACTERIZACIÓN? María del Mar Arcos Rueda Rogelio Barin Alicia Lorenzo Laura Guerra Hospital Universitario La Paz

2 ANAMNESIS MOTIVO DE CONSULTA: dolor abdominal ANTECEDENTES PERSONALES: HTA, DL Estreñimiento crónico No alcohol ni tabaco ENFERMEDAD ACTUAL Dolor y distensión abdominal de 3 meses de evolución Pirosis y dispepsia postprandial Heces acólicas Poliaquiuria y tenesmo No pérdida de peso

3 EXPLORACIÓN FÍSICA Abdomen: hepatomegalia palpable de aproximadamente 2 cm.. Ascitis leve. Resto sin hallazgos

4 ANÁLISIS DE URGENCIA Hemograma normal. Coagulación normal. Bioquímica: GOT 177, GPT 111, GGT 1359, Bil 3, LDH 295, amilasa 53, Función renal e inograma normales ANÁLISIS DIFERIDOS Colesterol 332, HDL 16, LDL 302, TG 70, Albúmina /11 09/12 15/12 AST ALT GGT FA Bil (directa) 2 63 (2 08) 2 94 (2 34) 2 25 (1 98)

5 DOLOR ABDOMINAL INESPECÍFICO ASCITIS y HEPATOMEGALIA COLESTASIS

6 ASCITIS Líquido ascítico, macroscópico: líquido trasparente, amarillo. Bioquímica (glucosa 122 mg/dl, proteínas totales 0 6 mg/dl, LDH 36 UI/L, albúmina 0 3 g/dl) Microbiología: cultivo estéril, BK negativo, cultivo para micobacterias negativo Citología negativa para células tumorales. Se calcula gradiente de albúmina sérica/l rica/líquido ascítico de 1 9 g/dl

7 INTRAHEPÁTICA TICA NO OBSTRUCTIVA COLESTASIS INTRAHEPÁTICA TICA OBSTRUCTIVA Toxicidad farmacológica Hepatitis víricas agudas (A/E) Infección por bacilos gram negativos (funcional) Colestasis benigna postoperatoria Colestasis benigna recurrente idiopática Síndrome paraneoplasico (linfoma, hipernefroma, ) Amiloidosis Deficit alfa 1 antitripsina Otros síndromes congénitos Cirrosis biliar primaria Colangitis autoinmune Sarcoidosis Tuberculosis Colangitis esclerosante primaria Infiltración tumoral Poliquistosis Enfermedad de Caroli Otras (fibrosis quística, )

8 COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA TICA BENIGNA Litiasis Pancreatitis aguda y crónica Estenosis postquirúrgica Colangitis esclerosante primaria y secundaria Malformaciones congénitas Parasitosis Tumores benignos de vía biliar principal Hemobilia EXTRAHEPÁTICA TICA MALIGNA Cáncer de páncreas Colangiocarcinoma Ampuloma Cáncer de vesícula biliar Compresión tumoral o por adenopatías

9 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Serologías y cultivos negativos ECOCARDIOGRAMA Autoinmunidad negativa TAC Elevación Ca 125 COLANGIO-RMN Y HEPÁTICA

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12 EN RESUMEN Varón de 72 años sin antecedentes de interés Dolor abdominal inespecífico Ascitis, con resultado de trasudado Colestasis sin signos de obstrucción intra ni extra hepática Autoinmunidad, microbiología negativos Elevación de Ca 125 Lesiones hepáticas de difícil caracterización PAAF ECOGUIADA

13 INGRESO PROGRAMADO Dos semanas después: descompensación edemo-ascítica moderadasevera con edemas con fóvea bilaterales hasta rodilla y ascitis no a tensión. Analítica: Cre 1,96 Bil 6,94, directa 5,9, Beta 2 microglobulina 5,1. BIOPSIA HEPÁTICA

14 Insuficiencia renal aguda. EVOLUCIÓN Proteińas en orina 24h de 153 mg/24h; proteinas/creat en orina 1700 mg/gr FRA AKIN 1 multifactorial: depleción de volumen, hiperbilirrubinemia, nefrotoxicidad por contraste. 30/12 02/01 05/01 07/01 Creat FG Deterioro progresivo de la función n renal: Proteinuria 4165mg/día Albuminuria 3344 mg/día SINDROME NEFRÓTICO DE NUEVA APARICIÓN

15 PROTEINOGRAMA EN SUERO INMUNOFIJACIÓN EN ORINA Banda monoclonal 20%: igg lambda

16 BIOPSIA HEPÁTICA Enfermedad por depósito de inmunoglobulinas en parénquima hepático (depósito muy intenso en los sinusoides) Amiloidosis en paredes de vasos portales y en paredes de malformación arterio-venosa Malformación venosa hepática: hemangioma cavernoso

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22 MIELOMA MÚLTIPLE CONCLUSIONES AMILOIDOSIS HEPÁTICA Y RENAL SECUNDARIA PECULIARIDAD: AFECTACIÓN HEPÁTICA PREVIA A RENAL

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