Mujer española de 59 años, ama de casa. No a. familiares de interés. A. personales: estreñimiento funcional. ENFERMEDAD ACTUAL (mayo - julio 09):

Transcripción

1 Diego Real de Asúa, Ramón Puchades, Paloma Gil, Carmen Suárez. Servicio de Medicina Interna.

2 ANAMNESIS Mujer española de 59 años, ama de casa. No a. familiares de interés. A. personales: estreñimiento funcional. ENFERMEDAD ACTUAL (mayo - julio 09): Hipersomnia diurna progresiva, con apatía y angustia al beber agua o al entrar en su cocina. Asocia mareo con giro de objetos e inestabilidad de la marcha. No animales, picaduras ni vacunaciones recientes. Anamnesis por aparatos: Anodina.

3 EXPLORACIÓN FÍSICA General, cabeza y cuello, tórax, abdomen, extremidades y piel, sin datos de interés. Neurológica: consciente y orientada. Buen nivel de atención. Memoria de fijación sin alteración relevante. Concentración normal. Lenguaje conservado. No apraxias o agnosias. Pares craneales normales, con fondo de ojo normal. Fuerza, sensibilidad, coordinación y reflejos normales. No signos meníngeos.

4 P. COMPLEMENTARIAS (APORTADAS AL INGRESO) Hemograma y coagulación, sin alteraciones. Bioquímica: Función renal, iones, perfil hepático y ferrocinético, normales. Hormonas/Vitaminas: Vit B12/ácido fólico y vit D/PTHi, normales. TSH, cortisol basal y PRL, normales. P. lumbar: LCR claro. P. apertura 7 cmh2o. 0 leucos /mm3. Glucosa 56 mg/dl, Proteínas 81 mg/dl.

5 RMN INGRESO Lesiones parcheadas en tronco, cerebelo, ganglios basales, sustancia blanca periventricular y subcortical, sin restricción relevante en difusión ni realces tras la administración de contraste.

6 1º INGRESO: NEUROLOGÍA Serologías: Sangre: VIH, VHB, VHC, Brucella, Borrelia, Sífilis, Hidatidosis, Toxoplasma, Rickettsia y fiebre Q. LCR: Micobacterias, hongos, sífilis, herpes y neurotropos. Sospecha de EMAD: Autoinmunidad: EEF normal. Inmunoglobulinas en suero, normales. metilprednisolona Complemento normal. ANA 1 gr/ + 1/160, 24 h, patrón 5 moteado. días ENA, ANCA, Ac-anticardiolipina, negativos. Mejoría clínica progresiva. Potenciales evocados: somatosensoriales, auditivos y vestibulares normales. PL: Bandas oligoclonales en LCR, negativas en suero. Consulta a PSQ: Ansiedad y fobias reactivas a patología orgánica BDZ.

7 Tres semanas tras el alta reingresa por hipo y vómitos postprandiales incoercibles. POCO DURA LA ALEGRÍA EN LA CASA DEL POBRE

8 2º INGRESO: M. INTERNA Serologías repetidas, negativas. Gastroscopia: Gastritis crónica. TC abdominal: Engrosamiento homogéneo de paredes de antro gástrico. Discreto aumento nodular de densidad en mesenterio ID, compatible con paniculitis mesentérica. RMN control. y 2 pruebas más...

9 RMN CONTROL (Oct 09) Progresión de las lesiones, con aumento de la difusión local y alteración de la perfusión segmentaria.

10 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: E. múltiple. DISEMINACIÓN E-T Infecciosas: Borrelia, VIH, lúes, toxoplasma, brucella. Autoinmunes: LES, Sjögren, Behçet, SAF, vasculitis SNC. Tóxicos. Tumoral: Linfoma SNC. NEJM 2010; 362:1129

11 LAS 2 PRUEBAS 1. ANGIOGRAFÍA: Se observan alteraciones en ramas muy distales de ACP y ambas ACM. Irregulartidades, cambios de calibre y zonas de devascularización. Probable Vasculitis SNC 2. BIOPSIA CEREBRAL ABIERTA: (2.5 * 2 cm de lob temporal) Parénquima con mínimas alteraciones. Manguitos linfocitarios perivasculares meníngeos, de fenotipo CD3+.

12 EVOLUCIÓN Ingreso: Prednisolona 60 mg/kg Dic 09 Ene 10: CFM 1,7 mg/kg Mar 10: IFX 5 mg/kg

13 3º INGRESO: M. INTERNA Motivo: Deterioro EG y somnolencia progresiva tras primera dosis IFX. Disminución del nivel de conciencia durante ingreso - nuevo ciclo de MP NO RESPUESTA. 2º biopsia (estereotáxica): Parénquima infiltrado por un linfoma fenotipo B (CD20+, CD45+, PAX5+) de célula grande. HEMATOLOGÍA: 1 ciclo BCNU (100 mg/m2 156 mg). Día +6: Insuficiencia respiratoria progresiva Neumonía bilateral Exitus día +10.

14 LINFOMA Y ANTES? 1. Ausencia de cefalea. 2. P. imagen: Indistinguibles 1. Infartos en múltiples territorios cortico- subcorticales % linfomas: Estenosis- dilataciones vasculares distales. 3. Ausencia de respuesta al tratamiento (GC + CFM). NEJM 2006; 355:67

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