ACNÉ Y ENFERMEDADES AFINES

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1 ACNÉ Y ENFERMEDADES AFINES Rosácea Infantil M. Isabel Herane H. Dermatóloga en consulta privada INTRODUCCIÓN La rosácea es una condición que afecta con más frecuencia a los adultos de piel clara, generalmente en la década de los 30 a los 40 años, y que ocurre como resultado de una inestabilidad vascular centrofacial. La rosácea tiene una presentación clínica variable y se la ha clasificado en cuatro subtipos, según las lesiones clínicas del paciente: subtipo 1 o Rosácea eritemato-telangiectásica; subtipo 2 o Rosácea pápulo-pustular; subtipo 3, (1, 2) Fimatosa, y subtipo 4, Rosácea ocular. La prevalencia de la rosácea es desconocida y se estima en rangos de 0,09% al 10%, según la población estudiada. (3) La rosácea en la edad pediátrica en general se reporta ocasionalmente o en series muy limitadas. Se piensa que sería una entidad subreportada, ya que tiene similitud clínica con otros desórdenes faciales eritematosos. La mayor parte de los casos de rosácea infantil (RI) se presentan en niños y adolescentes de pieles claras. (4) ETIOLOGÍA La etiología de la rosácea es desconocida, aunque se sabe que existen factores que exacerban los síntomas en individuos predispuestos, (5) como son las emociones (ansiedad, vergüenza, enojo); condiciones ambientales (viento, frío, humedad, calor); vasodilatadores (alcohol, medicamentos vasodilatadores raros de usar en la infancia); alimentos calientes; aliños; irritantes de uso tópico (limpiadores, astringentes, perfumes, jabones, filtros solares); fricción de la piel de las áreas afectadas. Estas condiciones pueden agravar la enfermedad o desencadenar crisis de flushing. (6-8) Otros factores que influyen en la patogenia serían las anomalías en la reactividad vascular (9) y alteraciones del sistema inmune. (6, 10, 11) El rol de los microorganismos saprófitos, como los Demodex, que actuarían provocando directamente reacción alérgica o inflamatoria o bloqueando los ductos de los folículos sebáceos y siendo vectores de otras bacterias, y el papel directo de bacterias (14, 15) ha sido planteado y cuestionado. Correspondencia: Dra. M. Isabel Herane giderm@yahoo.es Se preconiza a la radiación ultravioleta como otro agente causal, posiblemente porque puede provocar una pérdida de la integridad del tejido conectivo dérmico vascular y dilatación linfática y edema subsecuente; se produce una extravasación de fluidos y mediadores inflamatorios desde la pared vascular comprometida. Esto explicaría la mayor prevalencia de rosácea en individuos de pieles claras, la distribución de la enfermedad en áreas fotoexpuestas y los hallazgos de elastosis solar que siempre están presentes en las biopsias de las pieles afectadas. (16) El papel de la genética en RI debe ser considerado. Entre el 20% (17) y el 30% (18) de los niños con rosácea tienen una historia de rosácea en sus familiares directos. Debe investigarse, además, una historia familiar de dermatitis periorificial, ya que esta condición puede estar relacionada con la rosácea. (18, 19) Se han descrito mellizos idénticos afectados de rosácea y dermatitis periorificial. (19) La participación de sustancias vasodilatadoras o sus mediadores como parte de la patogenia de la rosácea tienen a menudo un control genético. (20, 21) Estudios más recientes pesquisan antecedentes familiares en el 11,1% de los casos de los portadores de la enfermedad. (3) Al parecer existe un predominio femenino de RI. (3, 18, 22) En la fisiopatología de la rosácea ocurre primeramente un blushing y flushing acompañado de calor y rojez causados por la vasodilatación y congestión del plexo venoso subpapilar. El flushing es frecuente en los niños con RI, no se acompaña de sudoración y se debe a aminas vasodilatadoras como catecolaminas, citoquinas, endorfinas y otras sustancias. Al parecer un defecto en la inervación autónoma de la vasculatura cutánea explicaría el mecanismo de flushing y blushing. (23) CLÍNICA DE LA ROSÁCEA INFANTIL En la primera etapa de la RI se presentan crisis intermitentes de flushing y blushing con eritema que generalmente se desaparece en minutos. Más tarde este eritema es permanente o se prolonga por varios minutos. Las telangiectasias aparecen con el tiempo. Los niños en esta etapa se quejan de sensación de quemadura o irritación (Figura 1). 303

2 M. Isabel Herane H. En el segundo subtipo al eritema y telangiectasias se agregan pápulas y pústulas en la cara, ya que en la infancia no existe compromiso de otras áreas que pueden afectar a los adultos, como la espalda, tronco anterior y cuero cabelludo (21, 24) (Figura 2). estos autores, en los niños los signos oculares son de gran importancia, tanto que ellos los consideran como elementos primarios. El diagnóstico se basaría en la presencia de al menos un elemento primario y del compromiso ocular, representando el compromiso ocular una clave diagnóstica de RI (Tabla 1). (28) La presencia de signos oculares asociada a eritema centrofacial, con o sin pápulas y pústulas, debe orientar al diagnóstico de RI. En casos de cuadros clínicos tipo dermatitis periorificial, la presencia o ausencia de signos oculares puede ayudar también al diagnóstico de RI. Rosácea esteroidal En niños puede darse la mal llamada rosácea esteroidal. El uso de corticoesteroides tópicos y /o sistémicos por tiempo prolongado o por uso de corticoides de alta potencia de uso local, así como también con el uso de inhaladores con esteroides, puede conducir al desarrollo Figura 1. Rosácea eritemato-telangiectásica, convexidad facial y compromiso frontal y mentoniano en adolescente de 14 años. Figura 2. Rosácea papular centrofacial en niña de 13 años. (Gentileza de Dra. Rosario Alarcón.) El tercer subtipo de la rosácea del adulto (etapa fimatosa) con formación de nódulos, edema y sobrecrecimiento de rasgos faciales no se presenta en la infancia, pues en los niños no existe la hiperplasia sebácea que contribuye a los cambios fimatosos. Un solo caso se ha descrito de rosácea fulminans o pioderma facial en un niño de tres años de edad. (25) Las formas granulomatosas se describen esporádicamente. El compromiso ocular (subtipo 4) es usual en la infancia y es una de las manifestaciones precoces de la enfermedad. (26, 27) Hong y cols. (28) han dividido los elementos clínicos de la rosácea en la infancia en Primarios y Secundarios. Según TABLA 1. ELEMENTOS DIAGNÓSTICOS DE ROSÁCEA EN ADULTOS Y NIÑOS (Hong F et al. Australas j Dermatol 2009; 50 (ref: 28) Elementos Primarios Adultos Flushing/Blushing Eritema persistente Pápulas/pústulas Telangiectasias Elementos Secundarios Adultos Ardor, sensación de quemadura, punzadas. Placas, edema Niños Flushing/ Blushing Eritema persistente Pápulas/pústulas Telangiectasias Signos oculares (chalazión, blefaroconjuntivitis, hiperemia conjuntival, queratitis, úlcera corneal) Antecedentes familiares (+) Niños Ardor, sensación de quemadura, punzadas. Placas, edema Apariencia de piel seca Apariencia de piel seca Fimas? Signos oculares Antecedentes familiares (+) Diagnóstico: Rosácea del adulto: Rosácea infantil: 1 o + caracteres primarios (principalmente en convexidad facial) 1 o + caracteres primarios y compromiso ocular. 304

3 Acné y Enfermedades Afines de cuadros roseaciformes, tipo rosácea, dermatitis perioral o periorificial, con eritema, pápulas, pústulas y telangiectasias y en ocasiones se puede acompañar de atrofia. (29) La presentación más característica es la existencia de eritema con descamación y pápulas en la región perinasal (95%), perioral (99%), áreas laterales de la cara y en párpados inferiores (44%), a diferencia de la rosácea clásica, en que el compromiso típico es el centro facial. (17, 30) Según el estudio de Weston y cols. en 106 pacientes menores de 13 años portadores de rosácea esteroídea, el 54% declararon uso de esteroides y de ellos sólo un 3% fue por corticoides de alta potencia; el resto de los casos fue por uso de esteroides de baja o mediana potencia. (17) Un 20% de los pacientes tenía antecedentes familiares de rosácea. La presencia del compromiso palpebral representa también una buena clave diagnóstica de rosácea esteroidal. Se recomienda, por lo tanto, pesquisar antecedentes familiares de rosácea o de dermatitis periorificial en todo niño al que se le indicarán corticoesteroides de uso tópico o sistémico, pues estarían en mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. ROSÁCEA OCULAR EN LA INFANCIA El compromiso ocular en rosácea puede verse ocasionalmente publicado en la literatura. El caso más joven reportado es un niño de cuatro años de edad que presentaba dolor ocular, fotofobia y queratitis recurrente. (31) Este cuadro es a menudo interpretado como infecciones virales o bacterianas. El espectro de manifestaciones oculares en niños es, al igual que en el adulto, muy variado, pero, a diferencia de éstos, el compromiso cutáneo asociado es poco frecuente. Un 30% a 33% de los pacientes tienen compromiso cutáneo al momento del diagnóstico de la rosácea ocular. (31) La mayoría de los casos se presentan en mujeres (83%), el compromiso es generalmente bilateral, aunque se puede presentar la afectación asimétrica. En clínica se incluyen síntomas como fotofobia, irritación ocular de larga data, blefaroconjuntivitis, epiescleritis, queratitis, meibomitis, chalazión e hiperemia conjuntival. (21, 27, 31) Los hallazgos más frecuentes son la inflamación de las glándulas de Meibomio y la queratitis. Esta disfunción es también frecuente en la rosácea ocular del adulto y se presenta en el 78% al 85% de los afectados que concurren a clínicas oftalmológicas y (32, 33) en el 27,3% de los vistos en clínicas dermatológicas. La etiología del compromiso ocular es multifactorial. Existen factores de inflamación con aumento de IL 1-, metaloproteinasa (MMP)-9 o reacciones de hipersensibilidad tipo IV (Ag desconocido). Hay alteración de la película lacrimal con cambios en el ph, disminución del tiempo de desintegración de las lágrimas (BUT), disminución de la cantidad de lágrimas (alteración del test de Schirmer). La patogénesis del compromiso meibomiano sería por una disfunción de las glándulas de Meibomio, con taponamiento, hiperqueratinización, aumento del ácido linoleico y colesterol y colonización bacteriana secundaria por S. aureus epidermidis. También puede colonizarse con P. acnes y Demodex. (34) Interesante es un estudio reciente de niños portadores de rosácea con edades entre 2 y 17 años, atendidos entre 1935 a 1980, y a los que se les hizo seguimiento por 40 años para pesquisar el desarrollo o no de compromiso ocular. Se dividió el grupo en tres subgrupos: aquellos que desarrollaron orzuelos, los que presentaron sólo blefaritis y un tercer grupo con otras patologías no oculares. Se concluyó que los niños que desarrollaron orzuelos tuvieron RO en la edad adulta cuatro veces más frecuentemente, y cuando el desarrollo de orzuelos fue entre los 10 y 17 años este riesgo aumentó a seis veces. Aparentemente el grupo adolescente tendría alteraciones de las lipasas y de la calidad de las lágrimas similares a las de la RO del adulto. (35) Diagnóstico La sospecha diagnóstica de RI se plantea en niños que tienen flushing y blushing con facilidad y que éste es consistente. Se habla de rosácea pediátrica si existen pápulas y micropústulas en mejillas en un niño sano, especialmente si se acompaña de flushing, telangiectasias e historia familiar de rosácea. (26) Si existe afectación ocular como blefaritis, ojo rojo, meibomitis, orzuelos recurrentes u otro compromiso ocular intermitente el diagnóstico es casi de certeza. Diagnóstico diferencial En las etapas iniciales con flushing y blushing facial es difícil el diagnóstico diferencial con otras causas como emociones, ejercicio, vergüenza, etc. La sudoración agregada rara vez se asocia con flushing y ello permite el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínicos, como el síndrome aurículo-temporal o síndrome de Frey, que se caracteriza por calor y sudor en mejillas causado por conexiones de fibras autonómicas aberrantes después de daño de la región parotídea. La etapa papular/pustular puede confundirse con otros cuadros faciales que se enumeran en la Tabla 2. En el acné inflamatorio la presencia de comedones y ausencia de flushing y telangiectasias permite diferenciar el cuadro en preadolescentes y adolescentes jóvenes. Las lesiones de acné se pueden desarrollar en los pliegues nasolabiales, pero si el eritema se intensifica en esas áreas es más sugerente de dermatitis seborreica o de rosácea. Si se presenta descamación untuosa de los pliegues nasogenianos, cejas y regiones postauriculares debemos plantear un 305

4 M. Isabel Herane H. TABLA 2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ROSÁCEA PÁPULO-PUSTULAR Modificado de Lacz NL et al. (ref 4) Acné inflamatorio leve Erupciones acneiformes Dermatitis periorificial/dp granulomatosa Eccema seborreico Sarcoidosis Lupus Eritematoso Sistémico Síndrome de Haber Granulosis rubra nassi Histiocitomas ecrinos múltiples Granuloma anular papular Tiña facial Erupción polimorfa a la luz Infiltración linfocítica de Jessner Demodicidosis eccema seborreico. Pústulas foliculares, con comedones o sin ellos, pueden presentarse asociadas a piel grasa y uso de cosméticos faciales con alto contenido oleoso. Las pápulas en la región peribucal, perinasal y perioral con respeto del borde del bermellón labial acompañado ocasionalmente de lesiones vulvares especialmente relacionadas con el uso de corticoides tópicos, orales o por inhaladores, deben orientar al diagnóstico de dermatitis periorificial. Se han descrito también con el uso de protectores solares. (30) La sarcoidosis, aunque rara en la niñez, a menudo incluye lesiones de piel que se presentan en el 20% a 30%; el compromiso sistémico está asociado invariable y principalmente al compromiso pulmonar junto a pérdida de peso, fatiga extrema, letargo y fiebre. Las lesiones de piel son variables, como pápulas, nódulos, placas infiltradas, tumores subcutáneos y manchas eritematosas descamativas; a veces son lesiones anulares y distribuidas en región periorificial. Pueden asociarse alteraciones oculares, especialmente uveítis y retinitis y compromiso lacrimal. Anomalías de laboratorio incluyen hiperproteinemia, eosinofilia, leucopenia y alza de fosfatasas alcalinas. (36) El lupus eritematoso sistémico se presenta en la infancia con eritema intenso y telangiectasias en las áreas malares, fotosensibilidad, acompañado de dolores articulares, ANA (+). En caso de dudas, el estudio histopatológico permite efectuar el diagnóstico diferencial. El síndrome de Harber es una genodermatosis que se presenta como una erupción rosácea-like, acompañado de fotosensibilidad, pápulas queratóticas, hiperpigmentación reticular de tronco, axilas, extremidades inferiores y cicatrices puntiformes. La granulosis rubra nassi se presenta como una erupción de pápulas confluentes o difusas, de color violáceo, y que aparecen a los cuatro-seis años de edad. Se acompaña de hiperhidrosis local y a veces axilar y palmo-plantar. (37) Los hidrocistomas ecrinos múltiples se presentan en regiones nasales como pápulas y vesículas de base eritematosa acompañadas de hiperhidrosis y que aumentan con el calor. Otros desórdenes papulares que deben ser considerados serían granuloma anular papular, infiltración linfocítica de Jessner, erupción polimorfa solar, tiña facial y demodicidosis, especialmente en pacientes inmunosuprimidos. (38) Tratamiento El tratamiento está determinado según el tipo de rosácea. En etapa de eritema y telangiectasias debemos indicar hidratación con productos no irritantes, filtro solar permanente, evitar cambios de temperatura, exceso de abrigo, ambientes calefaccionados, ejercicio físico, fricción de la piel y otros factores desencadenantes, al igual que en el adulto, como estrés, ingesta de alimentos calientes, aliños o el uso de cosméticos y sustancias tópicas hidroalcohólicas y con fragancias. Los corticoesteroides tópicos, especialmente del tipo fluorado, deben ser discontinuados, porque aun los de potencia baja pueden empeorar la condición. (17, 39) El uso en cara de filtros solares no irritantes, hidratantes, de uso permanente con FPS mayor a 20 es obligatorio en los niños con RI. Tratamiento tópico El tratamiento tópico en RI es el de elección. Lo más usado son los antibióticos tópicos, el ácido azelaico y el metronidazol. (39-42) Antibióticos tópicos. Los más prescritos serían Eritromicina tópica, en concentraciones del 2% - 4%, y Fosfato de Clindamicina al 1% en solución o gel aplicados dos veces al día por 8-12 semanas. Estudios comparativos de Clindamicina al 1% versus Tetraciclina oral demuestran buen resultado con terapia tópica. (43) Pueden provocar ardor con su uso. Metronidazol gel 0,75% o crema al 1% en aplicaciones una-dos veces por día tiene un efecto antibacteriano, antioxidante y antiinflamatorio. Puede producir ardor, xerosis e irritación. Ácido azelaico. Actúa como antibacteriano y antiinflamatorio por un mecanismo desconocido. Se utiliza en crema al 20% y gel al 15% en aplicaciones una-dos veces por día. Tiene buena acción en el eritema y en el componente pápulo-pustular. La crema es mejor tolerada. El gel a veces produce ardor, resecamiento y prurito. Sulfacetamida sódica 10% y azufre 5% en loción es aparentemente más eficaz que el Metronidazol, pero puede asociarse con prurito, dermatitis de contacto, irritación, mal olor y xerosis. Se contraindica en casos de insufi- 306

5 Acné y Enfermedades Afines ciencia renal y en hipersensibilidad a las sulfonamidas. Peróxido de Benzoílo en gel o wash al 2,5% puede mejorar las pápulas y pústulas, especialmente en combinación con otros agentes tópicos. Puede producir ardor, eritema y sensibilización. Tacrolimus se ha descrito útil en las primeras etapas de tratamiento de rosácea esteroidal. No debe usarse en menores de dos años; presenta potencial asociación con enfermedades proliferativas. Tretinoína (0,01%-0,05%) es usada para favorecer el remodelamiento de la dermis reticular y papilar y reducir la inflamación dérmica. Sus efectos se notan después de dos meses de uso y debe ser usada con precaución, pues puede inflamar la piel y potencialmente incrementar las telangiectasias. Usarla sólo de noche y siempre agregar un emoliente y un filtro solar. Productos tópicos diversos con principios activos antirrojez, antiinflamatorios e inhibidores de las MMP y factor de crecimiento endotelial pueden ser usados. Éstos contienen: Aloe vera, Niacinamida, Licochalcona, Vitamina C, Xantinas, Bisabolol, Aldavine, Genisteína, Polifenoles, etc. Tratamiento Sistémico (39-42) Antibióticos orales. Son necesarios en casos moderados para suprimir la formación de pápulas y pústulas. En niños mayores de nueve años se puede usar Tetraciclina en dosis de 250 mg dos veces por día por dos-cuatro semanas y después se disminuye a 250 mg/día hasta regresión del cuadro clínico. Las tetraciclinas de segunda generación pueden ser usadas, como Minociclina y Doxiciclina, pues tienen mejor vida media, incremento de la viabilidad y menos efectos adversos al indicarse con alimento, pero no presentan al parecer una eficacia mayor que las tetraciclinas. (44) Para niños menores de nueve años o alérgicos a las tetraciclinas se puede usar Eritromicina en dosis de mg/kg/día o Claritromicina en dosis de 15 mg/kg/día en dos dosis por cuatro semanas y luego una vez al día por otras cuatro semanas. En casos de rosácea ocular es importante la higiene palpebral con compresas calientes y geles oftálmicos de Metronidazol o de Eritromicina. En casos extensos o con compromiso oftálmico de consideración se puede usar terapia sistémica. En menores de nueve años se usa Eritromicina y en los mayores, Tetraciclina. Algunos autores recomiendan el eventual uso de Metronidazol oral en dosis de 30 mg/kg/día por un mes o hasta remisión y dosis de mantención de mg/kg/día por tres a seis meses, teniendo cuidado de efectuar terapias intermitentes para evitar el daño neurológico. (45) En los casos de rosácea esteroidal se recomienda una suspensión gradual del esteroide o suspenderlo bruscamente, agregando tratamiento oral con Eritromicina 30 mg/kg/día en dos dosis por cuatro semanas; en alérgicos a la Eritromicina usar Clindamicina en loción al 1% dos veces al día. El Tacrolimus al 0,1% ungüento ha sido empleado en algunos casos de adultos afectados, pero en niños es discutible. En el eventual caso de pioderma facial se usa Isotretinoína oral en dosis de 0,2-0,5 mg/kg/día sola o dos semanas post inicio de Prednisona 0,5-1 mg/kg/día por dos-tres semanas, la que se disminuye gradualmente junto con incrementar la dosis de Isotretinoína oral hasta la resolución del cuadro clínico. En el manejo de telangiectasias y eritema se puede usar láser (PDL; Nd-Yag) en niños mayores. CONCLUSIONES En resumen, podemos decir que la RI es una entidad poco frecuente, pero probablemente subdiagnosticada. Se debe considerar el diagnóstico en presencia de eritema persistente y antecedentes familiares. Las manifestaciones oculares no son raras en la RI y cuando se pesquisan son una clave diagnóstica junto al compromiso cutáneo. Cualquier cuadro de eritema, pápulas, pústulas y compromiso óculo-palpebral debe hacer sospechar una RI. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Wilkin J, Dahl M, Detmer M, Drake L, et al. 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