TEMA 1 DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGIA

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1 TEMA 1 DESARROLLO HISTORICO Y CONCEPTO DE NEUROPSICOLOGIA I. INTRODUCCION II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACION DE LA FUNCION II.1 LA FRENOLOGÍA II.2 ANTILOCALIZACIONISMO II.3 LOCALIZACÓN DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS CIENTIFICOS II 4 POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ II 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGIA ACTUAL III.1 SÍNDROME III.2 SÍSTEMA FUNCIONAL III.3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIGRÁFICAS Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 1

2 I. INTRODUCCION Kolb y Wishaw (1986; 1999) definen la neuropsicología como el estudio de la relación entre la función cerebral y el comportamiento. Aunque la neuropsicología parte del conocimiento existente en diferentes disciplinas científicas, tale como anatomía, biología, biofísica, etología, farmacología, fisiología, psicología fisiológica y filosofía, el enfoque central es el desarrollo de una ciencia del comportamiento humano basada en la función cerebral. La neuropsicología, aunque cuenta con un largo pasado, baste sólo recordar el eterno problema filosófico mente-cerebro, el término es relativamente reciente. La primera vez que se utiliza la palabra neuropsicología fue en 1949 por parte de Hebb en el título de su libro The Organization of Behavior: A Neuropsychological Theory. Sin embargo, a pesar de que el término no fue definido ni utilizado a lo largo del texto es posible que estuviese intentando reflejar el interés por la función cerebral. El concepto actual de neuropsicología está influido por dos ideas tradicionales en la investigación del cerebro: a) La idea de que el cerebro es la fuente del comportamiento b) la idea de que la neurona es la unidad estructural y funcional del cerebro. A partir de estas ideas se intenta conocer tanto la localización de la función en el cerebro como los mecanismos cerebrales que subyacen al pensamiento y a la acción. La información escrita más antigua de que disponemos sobre la idea de que el cerebro es la fuente del comportamiento se encuentra posiblemente en un papiro quirúrgico de entre el año 2500 y 3500 a. de C. hallado en Luxor en En él se recogen observaciones sobre los efectos motores y sensoriales de lesiones localizadas en diferentes regiones del cerebro. Así mismo, quedan recogidas también descripciones sobre los efectos de lesiones medulares en la pérdida seminal, incontinencia urinaria y tetraplejia. También se sabe que en el Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 2

3 año 300 a.d.c. se practicaban trepanaciones en Perú, habiéndose descubierto cráneos prehistóricos trepanados en Europa, África, América del Sur, América del norte y en numerosas islas del Pacífico Sur. Las razones de estas primeras operaciones son sólo motivo de especulaciones tales como la existencia de dolores de cabeza, expulsión de demonios del espacio craneal y ciertos ritos religiosos y místicos. El examen de estas craneotomías nos ha proporcionado información sobre a) operaciones de todas las zonas del cráneo humano; b) aperturas quirúrgicas de diferentes formas: circulares, ovaladas, rectangulares, triangulares e irregulares; c) instrumental para craneotomías de diferentes eras, d) cráneos con varias aberturas quirúrgicas realizadas en diferentes momentos de la vida del individuo, hecho este que es indicativo de que muchos pacientes sobrevivieron a tales intervenciones quirúrgicas. Las aberturas realizadas en diferentes momentos se identifican mediante los cambios óseos que ocurren a su alrededor y e) el hecho de que algunas de las aberturas craneales estén cubiertas con aleaciones de plata sugiere un posible tratamiento quirúrgico de las heridas del cráneo producidas en batallas. Se carecen de evidencias respecto a las funciones cerebrales conocidas en estas épocas debido a la ausencia de lenguaje escrito en estos pueblos primitivos. En la Grecia Antigua y en el Imperio Romano, médicos tales como Hipócrates ( a.d.c) y Galeno ( d.d.c) consideraban que el cerebro era la fuente del pensamiento y conducta. Hipócrates realiza una cuidadosa observación de pacientes afectados por la la enfermedad sagrada (epilepsia), llegando a la conclusión que ésta era una alteración del cerebro y no causa de un endemoniamiento. Otros autores hipocráticos observaron que el daño en un hemisferio del cerebro producía espasmos o convulsiones en el lado opuesto del cuerpo. Galeno, que antes de ser el médico más importante de Roma estuvo cinco años como cirujano de los gladiadores, conocía bastante de las consecuencias que sobre el comportamiento tenían las lesiones cerebrales. Señaló que los nervios que proceden de los órganos de los sentidos se dirigen al cerebro y no al corazón (como señalaba Aristóteles, a.d.c.). Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 3

4 Observó que una que una leve presión sobre el cerebro provoca el cese del movimiento e incluso la muerte, mientras que la presión sobre el corazón provoca dolor pero no detenía el comportamiento voluntario. Galeno localizaba las facultades mentales en la misma sustancia cerebral. Después de Galeno no hubo un desarrollo significativo del conocimiento neuroanatómico, manteniéndose invariable hasta el siglo XVI, época en la que la observación científica comienza a imponerse a las teorías dogmáticas transmitidas desde los tiempos de Galeno. Vesalio ( ) proporciona un enfoque más científico en relación al estudio del cerebro, produciéndose un avance significativo en el conocimiento de la anatomía del cerebral. Desagraciadamente este repentino incremento del conocimiento neuroanatómico no se corresponde con un aumento paralelo del conocimiento de las funciones cerebrales, manteniéndose un desfase importante entre la anatomía y la fisiología hasta bastante avanzado el siglo XX. II. PRIMEROS DESARROLLOS SOBRE LA LOCALIZACIÓN DE LA FUNCIÓN II.1 LA FRENOLOGÍA En los siglos XVIII y XIX la división de los procesos mentales, por parte de la Psicología de las facultades, en diferentes capacidades separadas y especializadas, llevó a la busqueda del sustrato neural de dichos procesos. El argumento a favor de la localización cerebal de la función se inicia con la teoría frenológica de Franz Josef Gall ( ) y de su discípulo Joan Casper Spurzheim ( ) en las primeras décadas del siglo XIX. Gall sitúa las funciones mentales en los hemisferios cerebrales y hace hincapié en el hecho de que el cerebro es en realidad un conjunto de órganos en el que cada uno sirve para una facultad intelectual específica o un rasgo de carácter. A partir de observaciones realizadas a principios de su juventud, Gall, creía que los estudiantes con buena memoria tenían ojos grandes y saltones, considerando Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 4

5 la posibilidad de que existiese un área cerebral para la memoria detrás de los ojos y que estos estudiantes la tuviesen muy desarrollada y, por ello, sus ojos eran más prominentes de lo normal. Gall y Spurzheim consideraban que una protuberancia en el cráneo sería indicativo de la presencia de una circunvolución cerebral bien desarrollada, mientras que una depresión en la misma región craneal sería sugestiva de una circunvolución poco desarrollada. Así, relacionaron protuberancias y depresiones con determinados comportamientos. De esta forma, una persona con un alto grado de lo que denominaron apasionamiento tendría una protuberancia en el área situada detrás y debajo de las orejas, mientras que una persona con un bajo grado en este rasgo tendría una depresión en esta misma área. Para Gall y Spurheim los rasgos comportamentales consistían en una larga lista de facultades mentales complejas (tales como el ingenio, el interés, la fe, la prudencia, la combatividad, la agradabilidad) y funciones más sencillas (como la memoria, la capacidad para el cálculo o la percepción del color). A cada una de estas facultades le asignaron una región concreta del cráneo y, por deducción, la parte subyacente del cerebro. Imagen obtenida de: A pesar de todos sus inconvenientes, entre los que se encuentra la ausencia de rigor científico, la frenología resultó una idea conceptualmente útil. Aunque los trabajos frenológicos de Gall y Spurzheim no han servido para darles un cierto reconocimiento a nivel científico, estos autores realizaron importantes Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 5

6 descubrimientos en neuroanatomía. Se dieron cuenta de que la corteza estaba formada por células conectadas con estructuras subcorticales, describieron el cruzamiento de las pirámides, la sustancia blanca y gris de la médula espinal, y las conexiones a través de las comisuras entre los hemisferios cerebrales. Sin embargo, tan pronto como se fueron más allá de la anatomía e intentaron atribuir funciones a distintas partes del cerebro, todo lo que hicieron fue brillante conceptualmente pero completamente erróneo. II.2 ANTILOCALIZACIONISMO Las ideas frenológicas, lejos de pasar inadvertidas provocaron una fuerte reacción de hostilidad en el ámbito científico. Pierre Flourens ( ) no era partidario de la idea de una mente fraccionada, aceptando el concepto de una mente única. Para rebatir los argumentos de Gall y Spurheim, Flourens llevó a cabo una serie de trabajos experimentales mediante la técnica de ablación cerebral en palomas con el propósito de estudiar los cambios producidos en el comportamiento. Concluyó que el cerebro es el asiento de la inteligencia, el cerebelo coordina la locomoción y el tronco del encéfalo, puesto que una lesión en él detenía la respiración y provocaba la muerte, era el asiento principal de la vida. A partir de estas conclusiones consideró que: a) No existe una localización de la función en el cerebro b) Todas las facultades intelectuales residen en el cerebro de una forma coextensiva c) La pérdida de la función se relaciona con la extensión del tejido cortical extirpado d) La extirpación de todo el tejido cerebral provocaba la desaparición de todas las funciones intelectuales, pero si queda suficiente tejido intacto se produciría una recuperación de todas las funciones. Flourens no sólo realizó numerosas contribuciones importantes a la psicología experimental, también la estorbó con determinadas ideas que hoy día todavía no han sido eliminadas totalmente. Así, por ejemplo, llegó a la conclusión de Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 6

7 que la corteza no tenía funciones motoras o sensoriales, teniendo que pasar años antes de que los estudios de estimulación cerebral demostrasen que estaba equivocado. También extendió la idea de que existe una corteza no definida funcionalmente (la corteza que actualmente se denomina de asociación) y que servía para toda clase de funciones superiores, idea que en la actualidad no se mantiene. Flourens confirió a la corteza las propiedades que Descartes había adjudicado a la mente, incluyendo las funciones de la voluntad, la razón y la inteligencia, y sostuvo que el único acercamiento adecuado a su función es a través de la introspección. La conclusión de los experimentos de Flourens, que en su momento sirvieron para argumentar en contra de las ideas frenológicas, son difíciles de mantener hoy día. La mayor parte de los experimentos de Flourens fueron realizados con palomas y gallinas (animales prácticamente sin neocorteza). Sus pruebas del comportamiento fueron valoraciones de actividades tales como comer y batir las alas, actividades que no poseen ninguna relación con las facultades propuestas para la corteza cerebral por Gall y Spurzheim. La idea de que la mente es indivisible ha tenido sus defensores en el siglo XX, llegando a poner en duda el que las funciones psíquicas pudieran localizarse con éxito. Como indicaron Kolb y Wishaw hace unos 25 años, la noción más extendida y derivada de las ideas de Flourens se encuentra en el dicho tan extendido de que el hombre sólo utiliza el 10% de su cerebro. II.3 LOCALIZACION DE LA FUNCIÓN: PRIMEROS TRABAJOS CIENTÍFICOS Localización del lenguaje Gran parte de la investigación dirigida a averiguar cómo el cerebro controla la conducta se ha centrado en la localización de la función, noción que expresa Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 7

8 que determinados comportamientos son controlados por determinadas áreas cerebrales. A partir de la descripción de Broca ( ), en 1861, de la afasia provocada por lesiones frontales izquierdas se establecieron dos puntos bastante sencillos, pero fundamentales, para la teoría localizacionista: 1. Un comportamiento viene controlado por un área específica del cerebro. 2. Al destruir el área se destruye selectivamente el comportamiento. Posteriormente Wernicke ( ), manteniendo la idea localizacionista de Broca, presentó casos de pacientes con lesiones en la parte posterior de la primera circunvolución temporal izquierda, cuyas alteraciones se centraban en la comprensión del lenguaje. De sus observaciones clínicas llegó a las siguientes conclusiones: 1. Existe más de un área del lenguaje, sugiriendo que los comportamientos tales como el lenguaje están programados secuencialmente. 2. Una lesión que desconectase un área puede producir deficiencias indistinguibles de las que se producen tras la lesión del área en sí. El análisis de los efectos de las lesiones cerebrales por los neurólogos posteriores estuvo muy influido por el concepto de desconexión de Wernicke, al proporcionar una metodología que unía la anatomía y el comportamiento de tal forma que permitía la predicción de nuevos síndromes cerebrales y someter a prueba las hipótesis. El periodo comprendido entre 1870 y 1890 se caracterizó por una importante actividad en el estudio de la localización cerebral, incluyendo experimentación animal y correlaciones clinicopatológicas en humanos. Así, se describió la localización de funciones tales como visosensoriales y visoperceptivas en los lóbulos occipitales, somatosensoriales y somatoperceptivas en los lóbulos parietales y la capacidad de aprendizaje y memoria en los lóbulos temporales. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 8

9 Déjérine ( ), describió en 1892 un caso en el cual la dislexia (pérdida de la capacidad de leer) era producida al desconectar el área visual del área de Wernicke. Liepman ( ), un alumno de Wernicke, fue capaz de demostrar que la apraxia, una incapacidad para realizar movimientos como respuesta a órdenes, seguía a la desconexión de las áreas motoras con las áreas sensoriales. La idea de la desconexión ha tenido un papel importante en la reformulación del concepto de localización puesto que la deficiencia del comportamiento que sigue a una desconexión, sin lesión en un lugar determinado, puede ser idéntica a una deficiencia que sigue a una lesión en ese mismo lugar. Como resultado de esto, cualquier concepto de la localización estricta de la función es inservible. Confirmación electrofisiológica de la localización. El trabajo de los neurólogos clínicos tales como Broca, Wernicke y otros, parecía indicar que el comportamiento estaba localizado de algún modo en la corteza. Afortunadamente para esta hipótesis, a finales del siglo XIX y principios del XX, época en la que se pensaba que el cerebro no era excitable eléctricamente, Fritsch ( ) y Hitzig ( ) publicaron un importante trabajo sobre la excitabilidad eléctrica del cerebro, demostrando no sólo que la neocorteza era excitable eléctricamente sino que también lo era selectivamente. La estimulación de la corteza anterior producía movimientos en el lado opuesto del cuerpo, mientras que la estimulación en la corteza posterior no producía movimientos. Además observaron que la estimulación de partes concretas de determinadas zonas de la corteza anterior provocaba el movimiento en partes específicas del cuerpo, lo cual sugería la existencia de centros o representaciones topográficas de las diferentes partes del cuerpo en el cortex. En general los descubrimientos de Fritsch y Hitzig contribuyeron a derribar la idea de Flourens de la no existencia de la localización de la función. En años posteriores David Ferrier ( ) refina la técnica de estimulación eléctrica cerebral y confirma los resultados de Fritsch y Hitzig en monos, perros, gatos, conejos, cobayas, palomas, peces y ranas. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 9

10 En 1874, R. Bartholow ( ) demostró, en una paciente con una afectación que dejaba al descubierto su región cerebral posterior de forma bilateral, que la estimulación eléctrica del cortex puede llevarse a cabo en una persona consciente la cual puede informar a su vez de las sensaciones subjetivas que le produce dicha estimulación. No tardó mucho tiempo en el que este tipo de estimulación eléctrica cerebral fuese usada de forma estandarizada en diferentes procedimientos de intervención neuroquirúrgica. II.4. POSICIÓN ANTILOCALIZACIONISTA DE GOLTZ La época de los trabajos de Broca, Wernicke, Fritsch y Hitzing, entre otros, fue considerada una época de fabricantes de diagramas cuyo interés era identificar la localización cerebral de todos los tipos de funciones conductuales. En 1892 los experimentos llevados a cabo por Goltz ( ) pretendían resolver de forma específica la cuestión del localizacionismo, empleando técnicas de ablación como ya hizo anteriormente Flourens pero utilizando perros en vez de palomas. Goltz se preguntó qué ocurriría en el repertorio conductual típico de un mamífero con una neocorteza mucho más desarrollada que la de una paloma y para ello extrajo la neocorteza de tres perros, los cuales estudió durante 57 días, 92 días y 18 meses, respectivamente. El perro que sobrevivió durante 18 meses fue estudiado con mayor detalle. Era más activo que un perro normal, alternaba períodos de sueño y vigilia (aunque éstos fueran más cortos que lo normal), jadeaba cuando tenía calor y tiritaba cuando tenía frío. Andaba bien sobre un terreno desigual y era capaz de recobrar el equilibrio cuando resbalaba. Si se le ponía en una postura anormal corregía su posición. Tras dañarse una extremidad posterior caminaba sobre tres patas, manteniendo suspendida la extremidad lesionada. Era capaz de orientarse frente a toques o pellizcos en su cuerpo y de intentar morder al objeto que lo había tocado, a pesar de que sus orientaciones no eran muy precisas. Si se le ofrecían dos porciones de comida, siendo la primera un trozo Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 10

11 de carne empapada en leche y la segunda un trozo de carne empapada en quinina amarga, aceptaba la primera y rechazaba la segunda. Respondía a la luz y a los sonidos, aunque sus umbrales de respuesta eran elevados. Goltz interpretó sus descubrimientos indicando la existencia de una reducción general de la voluntad y del intelecto que era proporcional al tamaño de la lesión. Argumentó que sus observaciones no apoyaban la hipótesis de la localización de la función y demostró que tras la extracción de la corteza no se producía la anulación del movimiento ni la abolición completa de ninguna función, aunque sí se producía una cierta reducción en todas las funciones observadas. Esta demostración pareció ser un argumento fuerte en contra de la localización de la función. II. 5 TEORÍA DE LA ORGANIZACIÓN JERÁRQUICA. La visión holística procedente de la posición antilocalizacionista que considera un funcionamiento cerebral más o menos homogéneo, contrasta con las numerosas observaciones procedentes tanto de animales como de la clínica humana y que indican que lesiones en diferentes regiones cerebrales producen consecuencias conductuales radicalmente distintas. Algunos clínicos e investigadores que no se consideraban antilocalizacionistas en el sentido de Flourens ni negaban el hecho de que lesiones específicas en regiones concretas del cerebro pudieran producir alteraciones conductuales específicas, no aceptaban la idea de que el control de una determinada función estuviese circunscrito a áreas corticales concretas y a su conectividad. Sin embargo, si aceptaban la existencia de un almacenamiento de imágenes de memoria, consistente en la idea de que de alguna manera los centros corticales contienen la información que les llega en forma de imágenes o representaciones y que la integración de estas representaciones, a través de las vías que conectan los centros corticales, constituyen el conocimiento perceptivo que tiene la persona de su ambiente. En este sentido, por ejemplo, Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 11

12 Wernicke, en 1895, describió el caso de dos pacientes con agnosia táctil del objeto (incapacidad de reconocer objetos por el tacto) y atribuye la alteración a una pérdida de la memoria de imágenes relacionada con las sensaciones táctiles las cuales se localizan en el tercio medio de la circunvolución postcentral. John Hughlings-Jackson ( ), neurólogo inglés, intenta resolver la dicotomía entre el localizacionismo y el antilocalizacionismo introduciendo el concepto de organización cerebral jerárquica. Pensaba que el sistema nervioso estaba organizado en numerosas capas ordenadas en una jerarquía funcional. Cada nivel sucesivamente mayor controlaría aspectos más complejos del comportamiento, pero lo haría a través de los niveles inferiores. Sugirió que las enfermedades o lesiones que afectaran a los niveles más altos producirían una disolución de la conducta más compleja pero se mantendría un repertorio de comportamientos más sencillos, típicos de un animal que aún no hubiera desarrollado dichos niveles. Si se sigue la lógica del argumento de Hughlings-Jackson, se hace evidente, por ejemplo, cómo los resultados procedentes de los experimentos de Goltz pueden reconciliarse con los de sus oponentes. Los perros de Goltz eran perros de «nivel bajo»: eran capaces de andar y comer, pero si no se les hubiera ofrecido comida (si se les hubiera obligado a andar para buscar comida) hubieran desistido y muerto de hambre. Para ellos, andar no hubiera ayudado a una función biológica útil. De modo parecido todos los otros comportamientos de los perros fueron comportamientos de nivel bajo. Por ejemplo, podían termorregular temblando o jadeando, pero sí se les hubiese puesto en una situación que les exigiese realizar una serie complicada de actos para dejar un área fría o caliente por una zona térmica neutral, no hubieran podido y, de esta forma, no hubieran sido capaces de termorregular mediante el comportamiento como hacen los perros normales. Los conceptos de Hughlings-Jackson permitieron que se distinguiera entre la participación especial de la corteza para organizar un comportamiento intencionado y la participación de las áreas subcorticales para apoyar los componentes más Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 12

13 elementales del comportamiento. Hughlings-Jackson aplicó sus conceptos de la organización jerárquica a muchas otras áreas del comportamiento, incluyendo el lenguaje y la afasia. Opinaba que una cosa es la localización de la lesión que destruye, por ejemplo, el habla y otra la localización del habla. Así, consideraba que cada parte del cerebro estaría haciendo una determinada contribución al lenguaje, por lo que la cuestión a responder no era la de dónde se localiza el lenguaje?, sino la de qué contribución específica realiza cada parte del cerebro al lenguaje?. De esta forma si, por ejemplo, el hemisferio no dominante no está implicado en el lenguaje pero sí en la organización espacial, entonces una lesión en ese hemisferio no dominante no sólo se manifestaría con alteraciones espaciales, sino también en un empobrecimiento del lenguaje porque los conceptos espaciales no pueden ser utilizados. Respecto a esta lógica Hughlings-Jackson era especialmente moderno, de hecho sus ideas reciben una consideración más seria hoy en día que en su propia época. David Ferrier ( ) partiendo de la idea de Hughlings-Jackson de que las funciones sensoriomotoras pueden estar representadas de un modo organizado en el cortex y empleando cuidadosas ablaciones y estimulación cerebral, realizó un importante progreso en las técnicas utilizadas por Fritsch y Hitzig, consiguiendo cartografiar las áreas sensoriales y motoras en una amplia variedad de especies. El primer artículo de Ferrier ( Experimental researches in cerebral pshysiology and pathology ) fue publicado en El impacto de sus multiples investigaciones presentadas en 1876 en The Functions of the Brain, fue lo que le sirvió para confirmar el establecimiento del análisis sensoriomotor como el paradigma dominante tanto para la explicación fisiológica como psicológica. Desde mitad del siglo XX las implicaciones de las ideas de Hughlings-Jackson han llevado a la consideración de que los mecanismos subyacentes a los procesos mentales y el comportamiento son más complejos y amplios que los que podrían subyacer a las teorías localizacionistas estrictas que consideran sólo determinadas áreas corticales y sus conexiones. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 13

14 III. PRINCIPIOS DE LA NEUROPSICOLOGÍA ACTUAL En los últimos cincuenta años, como consecuencia de la progresiva convergencia entre la neurociencia y la psicología, se ha producido un aumento cualitativo y cuantitativo del conocimiento neuropsicológico. Esta convergencia ha posibilitado que los métodos especiales propios de cada disciplina se hayan adaptado al contexto neuropsicológico, así como que surjan nuevas concepciones y formulaciones que permiten su progreso. De entre la gran cantidad de conceptos que han ido elaborándose progresivamente podemos señalar cuatro de carácter básico que nos proporcionan una base para la conceptualización de nuestra disciplina Estos conceptos son: síndrome, sistema funcional, síndrome de desconexión y disociación doble de la función. III. 1 SÍNDROME Se entiende por síndrome el conjunto de signos y síntomas asociados a una entidad conocida o no. Dado que el daño cerebral es amplio y variado, pudiéndose presentar una gran variedad de signos y síntomas comunes a diferentes afecciones cerebrales, en la práctica clínica neuropsicológica es de gran utilidad emplear el concepto de síndrome. Se considera que el cuadro clínico de un paciente no debería describirse tanto en términos del grado de desviación de la normalidad estadística como en términos del grado de aproximación a un síndrome establecido o a la anormalidad. El uso de tests neuropsicológicos para evaluar las capacidades que mantiene el enfermo, así como sus discapacidades, ha contribuido a aclarar la definición de algunos síndromes, y facilitar la descripción de otros nuevos. El concepto de síndrome permite asimismo un uso más realista de los procedimientos de los tests neuropsicológicos cuyo objetivo es establecer los patrones de daño a partir de medidas seleccionadas específicamente. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 14

15 Al analizar las objeciones al método del síndrome en la investigación clínica Kinsbourne señaló, en 1971, que la asociación entre la constelación de signos que llamamos síndrome y la presencia de enfermedad, es probabilística y no constante. En este sentido Kinsbourne indicó que Los síndromes parciales abundan y con frecuencia no está claro el número de signos y síntomas que deben estar presentes para justificar el diagnóstico. Además, puesto que no todos los signos y síntomas de un síndrome tienen la misma importancia, su evaluación es relativa por tratarse de un proceso individual y no establecido con precisión desde el conocimiento neuropsicológico. Una de las tareas de la neuropsicología actual consiste, precisamente, en incrementar el grado de confianza que permite hacer un diagnóstico probabilístico. Muy unido a la interpretación de signos y síntomas como síndrome se encuentra el concepto médico de diagnóstico diferencial. Esto significa reconocer que pueden observarse constelaciones semejantes de signos y síntomas en varias enfermedades o en trastornos diferentes. El desconocimiento de algunas de las posibilidades dará como consecuencia una proporción de diagnósticos incorrectos. Esta proporción de diagnósticos incorrectos puede darse en tres sentidos: a) asignar el patrón de signos y síntomas a una causa equivocada, b) no reconocer el patrón como resultado de una enfermedad determinada, o c) pueden ocurrir ambas cosas. La gravedad del error dependerá de sus implicaciones para el pronóstico y el tratamiento. Una de las principales ventajas del enfoque del diagnóstico diferencial es que permite establecer hipótesis que confirmen la presencia de un desorden y que nieguen la posibilidad de otros. Desgraciadamente, en neuropsicología existen menos signos patognomónicos que en medicina. El término patognomónico se refiere a un signo o a un síntoma que es característica específica de una enfermedad determinada. La mayoría de los síntomas y signos en neuropsicología tienen significados múltiples. El enfoque del síndrome se aproxima a la distinción que se hace en la taxonomía biológica entre la clasificación monotética y politética. Los grupos Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 15

16 monotéticos están formados por divisiones lógicas y sucesivas, de modo que la posesión de un rasgo especial es suficiente y necesaria a la vez para pertenecer al grupo que así se define. Por su parte, en los grupos politéticos ningún atributo solo, ni un conjunto de signos y síntomas define al grupo. Una clasificación politética reuniría en un grupo sindrómico todos los casos que participan de un número de características comunes. No obstante, «ningún rasgo solo es esencial para pertenecer al grupo ni suficiente para que un organismo sea miembro del grupo». La descripción de síndromes en neuropsicología pertenece al tipo politético, y es indudablemente valioso para la asignación provisional de un paciente a una categoría diagnóstica, que luego puede confirmarse o no en el proceso del diagnóstico diferencial. III. 2 SISTEMA FUNCIONAL La idea de un sistema funcional como base neurológica de una función psicológica compleja fue elaborada por Luria y la especificó claramente en su libro publicado en 1973 The working brain (El cerebro en acción). Destaca el hecho de que el término «función» puede usarse por lo menos de dos formas principales: 1. Para describir la función de determinadas células u órganos (por ejemplo, una de las funciones del hígado es producir bilis; la función de los islotes celulares de Langerhans en el páncreas es producir insulina). 2. Para describir procesos más complejos que implican la participación integrada de una cantidad de tejidos y órganos a través de los cuales se realiza una determinada función (ej. digestión, circulación o respiración). Es a esta integración a lo que se le denomina sistema. Aunque el resultado final de un sistema (por ejemplo, la absorción de alimento o el abastecer de oxigeno a los tejidos) permanece constante, la forma en que el sistema ejecuta la función varía mucho dependiendo de factores muy Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 16

17 diversos. Para Luria, el rasgo básico que caracteriza el trabajo de todo sistema funcional consiste en la presencia de una tarea constante (invariable) realizada por mecanismos variables (variantes) que llevan el proceso a un resultado constante (invariable). Si entendemos el concepto de sistema como la actividad integrada de un conjunto de tejidos y órganos a través de los cuales se realiza una determinada función, cualquier proceso psicológico (mediatizado por un sistema cerebral específico) puede verse alterado ante el daño en cualquier parte del sistema. El daño en diferentes partes de un sistema imprime un carácter diferencial al conjunto de signos y síntomas que ocasiona dicho daño. Es precisamente este carácter diferencial de la manifestación del daño cerebral en un sistema lo que llevo a cuestionar la utilidad de las pruebas de evaluación neuropsicológica que utilizaban exclusivamente medidas psicométricas. La utilización exclusiva de pruebas psicométricas para el diagnóstico neuropsicológico tienen un valor relativo, ya que no permiten la identificación de la diferencia cualitativa en la ejecución y, por lo tanto, la significación de los cambios cualitativos en el sistema funcional. El concepto de sistema funcional constituye un avance importante en la evolución del concepto de la localización de la función. El sistema funcional tiene como base anatómica muchas zonas corticales y subcorticales que trabajan en conjunto mediante la acción de vías de fibras y, por ello, es indispensable que el neuropsicólogo tenga un conocimiento importante de la anatomía del cerebro. III. 3 SÍNDROME DE DESCONEXIÓN La idea del síndrome de desconexión se remonta a los neurólogos clásicos de la última mitad del siglo XIX. Con la concepción de conjuntos especializados de células en el córtex cerebral y con el concepto de fibras de proyección que Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 17

18 unen las diferentes partes del córtex con zonas adyacentes y distantes, surgió la distinción entre síndromes «corticales» y síndromes «de conducción». Así, Wernicke, que conocía los efectos del daño en la zona motora del habla y los efectos tan diferentes del daño en la zona sensorial, que él mismo describió, pudo predecir lo que ocurriría si estas dos zonas se desconectaban o se aislaban entre sí. Aunque sus supuestos anatómicos de las vías implicadas no eran correctos, el valor del concepto de desconexión se confirmo con el descubrimiento de la llamada afasia de conducción. Los últimos años del siglo XIX y primeros del XX produjeron cantidad de hallazgos coherentes con la teoría de la desconexión, como por ejemplo el análisis de la apraxia en términos de interrupción de las conexiones entre el cortex parietal inferior izquierdo y la región frontal premotora izquierda (desconexión intrahemisférica). También se observó que los síndromes de desconexión podían producirse al interrumpir las conexiones entre los hemisferios (desconexión interhemisférica o callosa). Sin embargo, a pesar de todo su apoyo en hechos, la teoría de la desconexión perdió gradualmente terreno en los primeros treinta años del siglo XX bajo el impacto de las teorías holísticas. Cuando Akelaitis y su grupo, en 1940 y 1941, publicaron sus hallazgos sobre la sección del cuerpo calloso para aliviar la epilepsia. La aparente ausencia de cualquiera de los efectos predichos sobre la desconexión interhemisférica en los pacientes pareció anunciar el fin de la teoría de la desconexión. Sólo mucho después se hizo evidente que los hallazgos negativos se debían a la falta de técnicas apropiadas para detectar signos de desconexión. Tuvo que transcurrir más de diez años antes de que el elegante experimento de Myers, en 1960, con monos demostrara de modo convincente que los efectos callosos realmente ocurren, y las técnicas de «cerebro dividido» elaboradas por ellos pronto se aplicaron a un pequeño número de pacientes comisurectomizados con el fin de aliviar la epilepsia que padecían. El trabajo de «cerebro dividido» o escindido en animales, estimuló también a Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 18

19 Geschwind y otros para volver a examinar la antigua literatura clínica y reevaluar a sus pacientes con perturbaciones de las funciones superiores. Geschwind, resumió en 1965 sus estudios sobre el síndrome de desconexión en los siguientes puntos: 1. Los síndromes de desconexión son producidos por lesiones en las vías de asociación. 2. Estas vías pueden estar dentro del mismo hemisferio (intrahemisférica) o entre los dos hemisferios (interhemisféricas o comisurales). 3. Las zonas primarias de recepción del córtex tienen conexiones neocorticales sólo con zonas adyacentes de «asociación». 4. Las áreas de asociación tienen conexiones con otras zonas corticales y envían sus conexiones hacia fuera a otras zonas distantes; 5. No existen conexiones directas entre las zonas primarias de recepción de un lado y las zonas primarias de recepción del otro, sólo conexiones comisurales entre el cortex de «asociación». Geschwind, en 1965, resumió así los efectos de dicha disposición anatómica: Estos hechos anatómicos implican que una lesión grande de las zonas asociativas adyacentes a una zona sensorial primaria actuará desconectándola de otras partes del neocortex. Por lo tanto una «lesión de desconexión» podría producirse ante una lesión grande, una lesión del cortex de asociación o de la sustancia blanca que proviene de ese cortex de asociación. La especificación de las zonas de asociación como estaciones de paso entre las diferentes partes del neocortex es en realidad demasiado limitada, pero no incorrecta. Este punto de vista, como veremos, simplifica considerablemente el análisis de las lesiones en estas regiones. Dado que una región primaria sensorial no tiene conexiones con el cuerpo calloso, una lesión del cortex de asociación puede desconectar dicha zona de las otras regiones del mismo hemisferio y también actuar como una lesión de la vía callosa (conexión interhemisférica) desde esta zona primaria sensorial. Esta idea de síndrome de desconexión se encuentra muy relacionada con la noción de sistema funcional, concepto ampliamente usado en electrónica y en otras ciencias donde el «enfoque de sistemas» ha resultado útil para localizar con precisión el lugar de las lesiones o los defectos del sistema. III.4 DISOCIACIÓN DOBLE DE LA FUNCIÓN Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 19

20 Este concepto fue expuesto por Teuber en 1955 y El principio de la disociación doble de la función se encuentra asociado íntimamente con el análisis del síndrome. La hipótesis inicial para esta asociación se basa en el supuesto de que en presencia de una lesión local dada, que produce de forma directa la perdida de un factor, todos los sistemas funcionales que incluyan este factor se verán afectados mientras que, al mismo tiempo, todos los sistemas funcionales que no lo incluyan se mantendrán preservados o intactos. El concepto de disociación doble de la función implica que una pobre o deficiente ejecución del paciente en la tarea A debe aparecer ante lesiones de la estructura X pero no en lesiones de la estructura Y. Por el contrario una pobre ejecución en la tarea B se producirá ante el daño en la estructura Y pero no en la X. Ante la falta de tal disociación no podría demostrarse la especificidad de los efectos de las lesiones cerebrales. LESION EN ESTRUCTURA X LESION EN ESTRUCTURA Y BAJO RENDIMIENTO TEST A NORMAL RENDIMIENTO TEST A NORMAL RENDIMIENTO TEST B BAJO RENDIMIENTO TEST B La búsqueda de la disociación doble constituye un medio válido para progresar en neuropsicología. Por el contrario, no encontrar disociaciones, no debería llevarnos a la conclusión de que no existen relaciones especificas entre la ejecución de tareas específicas y determinados lugares anatómicos o estructuras, ya que la ejecución de una tarea determinada puede estar afectada por diferentes factores pertenecientes a distintos sistemas. Reconocer Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 20

21 los múltiples determinantes de la ejecución en muchos tests neuropsicológicos debería conducirnos a diseñar tareas más concretas en relación a factores individuales que luego podrían estudiarse respecto a su asociación o disociación con estructuras cerebrales determinadas. Un ejemplo de la doble disociación de la función lo encontramos, por ejemplo, en los efectos diferenciales del daño de la región temporal izquierda respecto a los efectos del daño en la región occipital derecha. El daño temporal izquierdo lleva a la perturbación del análisis acústico de los fonemas y esto conduce a la perturbación de cualquier función que dependa en alto grado de este análisis. Mientras mayor sea la dependencia de cualquier función del análisis de los fonemas, mayor será la perturbación secundaria de la función (por ejemplo, repetir correctamente lo que ha dicho otra persona o escribir correctamente lo que nos acaban de dictar). Por otra parte, no se verán afectadas funciones como la percepción espacial, que no dependen en ningún grado del análisis fonético. Antes al contrario, el daño parietooccipital derecho dejará intactas toda las funciones que dependen del análisis fonético, pero perturbará todas las funciones dependientes de la orientación espacial. Como las lesiones que se producen de manera natural pueden afectar, la mayoría de las veces, a partes de los sistemas funcionales topográficamente adyacentes, el establecimiento de dos o más «disociaciones dobles» permitiría una mejor localización de las partes afectadas de uno o varios sistemas. Así mismo, el establecimiento de una disociación puede sugerir que tests emplear en cada caso concreto. IV. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS Kolb B y Whishaw I.Q (2006): Neuropsicología Humana. Médica Panamericana Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 21

22 Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis Psicología. Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2008). Manual de Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores. Hebb, D. O. (1949). Organization of behavior. New York: Wiley. Kinsbourne, M. (1971). The minor hemisphere as a source of aphasic speech. Archives of Neurology, 25, Luria, A.R. (1973). The working brain: An introduction to neuropsychology. New York: Basic Books. Akelaitis A.J. A study of gnosis, praxis and language following partial and complete section of the corpus callosum. Transactions of the American Neurological Association 1940: 66: Akelaitis A.J. Psychobiological studies following section of the corpus callosum. American Journal of Psychiatry 1941: 97: Myers, R. E. (1960). Failure of intermanual transfer in corpus callosumsectioned chimpanzees. Anatom. Rec. 136: 358. Geschwind N. Disconnection syndromes in animals and man. Brain 1965; 88: Teuber H. Psychological Psychology. Annual Review of Psychology 1955; 9: Teuber H. (1959). Some alterations in behavior after cerebral lesions in man. En The Evolution of Nervous Control from Primitive Organisms to man american association for the Advancement of Science, Washington, DC. Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo 22