LA NUEVA ENFERMEDAD CELIACA

Transcripción

1 LA NUEVA ENFERMEDAD CELIACA EDUARDO A. CUETO RUA

2 Diarrea Crónica * Desnutrición Síndrome de Mala Absorción Enfermedad Celíaca Enteropatía Ambiental

3 SMA Madre doméstica Padre cartonero NEGRITO 8 Kg Barrio marginal Sin saneamiento SOCIAL?! 18 meses

4 SMA Madre Abogada Padre Ingeniero RUBIECITO 8 Kg Barrio Palermo Con saneamiento CELIACO?! 18 meses

5 CELIAQUIA 8 Kg Al negrito Asistencia Social FIDEOS!!! Al rubiecito Asistencia Médica BID 18 Meses

6 PAIS PROVINCIA LOCALIDAD HOSPITAL APELLIDO SEXO EDAD MESES EDAD AÑOS FECHA BIOPSIA MODO DE BIOPSIA PERCENTILO PESO PERCENTILO TALLA MAYORES 1-Diarrea 2-Desnutrición 3-Distensión 4-Sig. Caren 5-Baja talla 6-Abd. Mate 7-Lab. Abs Alt. 8-ARA ASMA 9- IgA-G AGA + Prolapso, Edad osea <2a, Alt Esmalte, Edemas Clave mayor INCLUYENTES 1-Inmunodeficiencias, 2-Diabetes, 3-Down, 4-Parientes EC, 5-Colagenopatías 6-Hno Eutrof Clave incluyente EXCLUSIVOS 1-EmA 2-tTG 3-Calcif.C, 4-Duhring 5-Linfoma Clave exclusivos MENORES 1-Flat Fet 2-Nauseas 3-DAR 4-Astenia 5-Diar.Interm 6-Irritabilidad 7-Estreñ. Clave menor PUNTAJE FINAL GRADO Relación V / C: INFILTRADOS 1-Linfocitario 2-Plasmocitario 3-Eosinofilico 4-Polimorfonucleares 5-Linfocitos IE 6-Gamma Delta 7-Linfocitos T ENTIDADES 1-Giardias 2-Strongyloides 3-Criptosporidium 4-Hiperplasina Nod Linf. 5-Linfangiectasiad 6-Abeta 7-Wipple 8- Deficit IgA

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17 NORMAL Chella David, & Joseph Murray SCALLOPING PEINE EMPEDRADO

18 Foto graficada 1 Vellosidades Criptas NORMAL GRADO I GRADO II GRADO III GRADO IV Drut ( 0 ) ( 1 ) ( 2 ) ( 3 ) ( 4 ) Marsh ( 1 ) ( 2 ) (3a) (3b) (3c)

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21 La mayoría de los pacientes muestran una variante de la molécula HLA-DQ2 codificada por los alelos DQA1*05 y DQB1*02, HLA-DQ8 codificada por los alelos DQA1*03 y DQB1*0302, o son portadores de algún alelo aislado del DQ21. ESTABLE ABSOLUTA la genética Las gliadinas son las más estudiadas y contienen los péptidos llamados inmunogénicos (como los de la región de la α-gliadina), que activan respuestas inmunes específicas mediadas por linfocitos T del intestino o sangre periférica en la mayoría de los pacientes, por lo que se llaman también inmuno-dominantes. VARIABLE ABSOLUTA la dieta

22 Se han identificado 14 regiones con genes candidatos, muchos de ellos relacionados con el sistema inmune, localizados en los cromosomas 2 (2p33); 5 (5q31-33), 15 (15q11-13) y 19 (19p13.1). Se han añadido otras 13 regiones con genes de susceptibilidad, que podrían estar implicados en el desarrollo de linfocitos T, la coestimulación entre linfocitos T y B, y mediadores solubles como citocinas y quimiocinas, entre otros. Falta por realizar estudios biológicos para identificar las vías implicadas en la patogenia de la EC. Se ha sugerido que, en cada paciente, distintas combinaciones de las variantes de genes implicadas en la respuesta inmune podrían determinar el curso y/o la expresión de la enfermedad. Podríamos incluir también un elemento referente a las infecciones gastrointestinales (por ejemplo, víricas) que pueden actuar sobre la respuesta inmune, activando el proceso mediante: aumento de permeabilidad, "activación" de la transglutaminasa tisular y/o liberación de citocinas ESTABLE O VARIABLE RELATIVA la respuesta inmune

23 GIARDIA INTESTINALIS STRONGYLOIDES STERCORALIS

24 CELIAQUIA. INCREMENTO DEL NUMERO DE DIAGNOSTICOS T A M.81 82

25 CELIAQUIA. INCREMENTO DEL NUMERO DE DIAGNOSTICOS T A M.81 82

26 Todos los hombres al igual que el resto de los seres vivos, Nacen Crecen se Reproducen y Mueren Los hombres agregamos otra función... Pensamos. Por lo tanto los hombres Nacen, Piensan, Crecen, se Reproducen y... Mueren Nacen, Crecen, Piensan, se Reproducen y... Mueren Nacen, Crecen, se Reproducen y Piensan... Estos se quieren morir... El celíaco sin diagnóstico Nace, Piensa, no Crece no se Reproduce y... Muere antes

27 DICIEMBRE 1979 PRESENTAMOS EL TRABAJO QUE RECIBIO PREMIO FERNANDO SCHWEITZER LA BAJA TALLA DEL CELIACO EN EDAD ESCOLAR DE Los primeros de la fila En inglés se escribió ciencia y técnica En francés se escribió sociología y política En alemán se escribió filosofía y física En castellaño se escribieron novelas y cuentos En latín LA BIBLIA

28 PETISORUM CREERUM O REVENTARUM

29 DIEMBRE DE 1979 * PREMIO PROF. FERNANDO SCHWEITZER EL CELIACO EN EDAD ESCOLAR * EL 1º DE LA FILA

30 Celiaquía, una enfermedad paradigmática Arch Argent Pediatr 2008;106(2): / 151 Dres. Eduardo A. Cueto Rua*, Luciana Guzmán*, Gabriela Nanfito*, Soledad Barrera* y Ricardo Drut**

31 PADRE CON : DIARREA INTERMITENTE, ASTENIA, ANEMIA CRONICA ttg y EmA + HIJA 7 años Peso P 90 Talla P 90 IgA EmA + ttg

32 7 %

33 Caso casual Facundo de 2a 6m Cambia consistencia de la MF Tratamiento antiparasitarios Examen fisico: (P > 97) (P > 97) Abdomen no distendido, buen estado general Au Ac EmA ttg + Puntaje clinico: 78 BID: Atrofia G IV

34 Dieta SINTACC 2,02 cm 1,53 cm

35 Caso ARJ Adriel, 17 años Asistido en Reumatología ARJ desde los 6 años Se solicitan, Au Ac ttg IgA de 53 U IgA EmA (-) Peso: 60 Kg (P50) y Talla: 182 cm (P97) Puntaje: 39 Biopsia por VEDA Atrofia G IV

36 Caso Alopecia Agustín Hna EC Tías EC EF: alopecía completa. desde hace un año Au Ac (-) Adelgazamiento repentino y ttg alta Peso 15 Kg P3 Talla 107cm P25 Puntaje: 50 Biopsia por VEDA Enteropatia G IV

37 curva de descenso de AC valor de Ttg valor Ttg 2005/ / / / / / / /11 fecha de control

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39 Caso Vitiligo Emelina 16 años Vitiligo Al Ex Físico Peso P3 Talla P10 AHF hermana de 11 ARJ (Ac EC -) Prima 2ª EC Puntaje: 81 Biopsia por VEDA Enteropatia G IV.

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42 AUTOINMUNE ALERGICO NO AUTOINMUNE NO ALERGICO CELIACA ATAXIA DUHRING ALERGIA AL TRIGO SENSIBILIDAD AL GLUTEN POTENCIAL ANAFILAXIA Ω GLIADINA SILENTE ALERGIA CUTANEA SINTOMATICA ALERGIA RESPIRATORIA ALERGIA DIGESTIVA

43 Gastroenterology Nov;79(5 Pt 1): Gluten-sensitive diarrhea without evidence of celiac disease. Cooper BT, Holmes GK, Ferguson R, Thompson RA, Allan RN, Cooke WT. Resumen. Ocho pacientes del sexo femenino que sufren de dolor abdominal y diarrea crónica, que era a menudo incapacitante y con frecuencia nocturna, tuvieron un gran alivio en una dieta libre de gluten y el retorno de los síntomas después de la exposición al gluten. Anteriores medidas no específicas y una dieta libre de leche fueron ineficaces. Múltiples biopsias yeyunales mostraron cambios menores, pero significativas en la celularidad, que volvió a la normalidad en la dieta libre de gluten. Aparte de un ligero incremento en la celularidad yeyunal, sin anomalías inmunológicas se encontraron después del desafío de gluten. Esteatorrea u otros defectos bioquímicos, comunes en la enfermedad celíaca, no fueron encontrados. Se concluyó que estos pacientes tenían una diarrea por sensibilidad al gluten, pero no tenían evidencia de enfermedad celíaca.

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46 ACEPTABILIDAD de la dieta SIN TACC en función de distintas variables I PARTE Encuesta anónima realizada a celiacos de la República Argentina de marzo de 2008 a marzo 2009 GUZMAN Luciana ZUBIRI Cecilia BERNEDO Viviana BOROBIA Paula NANFITO Gabriela CUETO RUA Eduardo Hospital Sor Maria Ludovica. La Plata

47 1- EDAD (en años) 2-SEXO 3- CANTIDAD DE CELIACOS EN LA FAMILIA 4- ORDEN DE NACIMIENTO Primero Medio Ultimo Unico Reg 5- AÑOS DE DIETA 6- CLINICA DEBUT: SMAAg, SMACr, Mono, Asoc, Hallazgo, Screening 7- INSTRUCCIÓN PACIENTE 8- INSTRUCCIÓN MADRE 0, 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 14, 18

48 9-TRANSGRECIONES Nota 10, a: 7, m: 3, s: 2, d: FRECUENCIA: Nunca (10), Año (7), Mes (3), Sem (2), Dia (1) 11- AMBITO: Casa, Guar-Jard, Esc, Fac, Club, Trab, Fiestas. 12- CIRCUNSTANCIAS: Nunca, Soledad, Compania, Ambas 13- DESEO INTENSAMENTE Nada, Pan, Galle, Fact, Sand, Pastas, Torta, Pizas, Alf-Gol, Cerveza, Otras 14- SE TENTO Y COMIO 15- OTROS DESEOS: 16- AUTOAYUDA: No, Asociación, Asistencia, Foro, Otros Grupos 17- CONTENIDO No, Si, Mas o menos, Maltratado. CONTENCION Flia

49 18- FASTIDIOS NADA me fastidia Que un profesional diga que me voy a CURAR Que un profesional me diga que un POCO no me hace nada Que todos me PREGUNTEN que es la enfermedad celiaca Que tenga que llevar una VIANDA en cartera o mochila Que no haya MENUES en los restaurantes Que no haya GALLETITAS disponibles en quioscos Que los MAESTROS no se tomen en serio el problema Que pueda se una CARGA para la flia u otra persona Que me hagan sentir DIFERENTE Que no se los incluya en Obras Sociales PREPAGAS Que no haya un SUBSIDIO para las familas 19- FANTASIAS 20- REALIDADES 21-PROVINCIA

50 P:0.01

51 Aceptabilidad de la dieta SIN TACC. Agrupados por Niños-Adultos SEXO

52 Cantidad de celiacos en la familia y cumplimiento de la dieta SIN TACC P:

53 P:0.001

54 Instrucción del Adulto y cumplimiento de la dieta

55 Instrucción de la madre y cumplimiento de la dieta en el niño

56 Universo, instrucción de la madre y nota del adulto

57 Universo y cumplimiento de la dieta Mediana y Modo 10 Promedio: 8,11

58 Fastidios y cumplimiento de la dieta Brindar cobertura asistencial a las personas con celiaquía... incluyendo las harinas y premezclas libre de gluten Con este párrafo de la Ley Nacional, todos los celíacos sanos de salud absoluta pasaron a ser enfermos crónicos incurables de asistencia médica permanente

59 Provincias y cumplimiento de la dieta

60 Provincias encuestadas y proporciones SLu TdF Sal RN Neu SFe Mis Cor CABA BA Chu

61 CONCLUSIONES del trabajo de ACEPTABILIDAD a) El cumplimiento de la dieta SIN TACC fue del 70 %. b) El cumplimiento de la dieta SIN TACC es igual en ambos sexos, sean adultos o niños. c) El peor rendimiento se observó en el grupo de adolescentes. d) El cumplimiento de la dieta SIN TACC disminuyó a medida que aumentaba el número de integrantes con EC en una misma familia. e) El cumplimiento de la dieta SIN TACC disminuyó a medida que aumentaba el número de años de diagnóstico.

62 f) El cumplimiento de la dieta SIN TACC fue porcentualmente mejor cuanto mayor fue el nivel de instrucción de las madres de los niños celíacos y del adulto con EC (No Sig) g) El mejor cumplimiento de la dieta SIN TACC se dio en los hijos únicos y el peor en los hijos únicos-últimos. h) La mejor adherencia al tratamiento se detectó en los casos diagnosticados por hallazgo y formas mono sintomáticas, y el peor cumplimiento en quienes el diagnóstico surgió por catastro familiar. i) El mayor número de transgresiones se realizó dentro del hogar. j) Se deseó intensamente productos como pan, pizas, facturas y sándwiches.

63 k) Se claudicó ante alimentos más accesibles y de menor tamaño como alfajores, golosinas y galletitas. l) Las cuatro cosas que más le fastidian son 1) No disponer de menúes en los restaurantes. 2) Tener que llevar siempre una vianda y/o un tupper. 3) No disponer de galletitas aptas en lugares abiertos las 24 hs. 4) Que le formulen preguntas sobre la celiaquía en cualquier momento y lugar. m) La fantasía del celíaco fue: una curación. n) La realidad esperada, lo tangible: Disponer de alimentos seguros ricos y baratos a lo largo y ancho del país y conseguir la sanción de una ley que los contemple. o) En términos generales el cumplimiento de la dieta es bueno.

64 1306 Casos

65 Gráfico 6 Reacción al diagnóstico agrupados por Adulto, Pariente de y Niño celiaco 100% 50% 0% Adulto Fam iliar de Niño Alegria Tranq Resig Fastidio Angus Rabia Miedo

66 Gráfico 7 Palabras utilizadas o recordadas al momento del diagnóstico 100% 80% 60% 40% 20% 0% Adulto Familiar Niño Dieta Intolerancia Celiaca Enfermedad Desgracia

67 Gráfico 8 Palabras médicas comparadas con transgresiones a la dieta 100% 80% 60% 40% 20% 0% desgr enfer celiaca intole dieta nunca anual mensual semanal diaria

68 CONCLUSIONES DEL IMPACTO 1- La reacción ante el diagnóstico fue diferente en función del grupo al que pertenecían. De un modo reaccionan los celíacos adultos o niños y de otro el pariente (madre) 2- El sentimiento prevalente en el adulto celíaco y en el pariente (madre) fue angustia, en el niño celiaco fue tranquilidad. 3- Si bien la amplia mayoría de los celíacos asumen rápidamente su condición, en este punto se destacan significativamente la rapidez de los niños. 4- Las palabras del médico al dar el diagnóstico impactan significativamente en la madre, no así en los adultos. 5- Las palabras de médico tampoco influyen en el tiempo que insume la aceptación de tal condición. 6- La instrucción del celíaco no modifica el resultado de las variables analizadas.

69 7- El dramatismo puesto por el médico al momento del diagnóstico hace que el grupo parientes hagan mejor la dieta y se sientan muy bien en los grupos de autoayuda. Contrariamente cuando se le resta gravedad, los pacientes suelen no sentirse bien en estos grupos. 8- El dramatismo puesto por el médico al momento del diagnóstico no impacta en el cumplimento del grupo adultos celíacos. 9- El dramatismo puesto por el médico al momento del diagnóstico hace que los pacientes adultos no asuman nunca su condición de celíacos a pesar de hacer bien la dieta. 10-La gente elige ampliamente el supermercado como lugar de provisión, en un segundo lugar, distante, los almacenes de barrio seguidos de cerca por las dietéticas y muy lejos las farmacias. Se podría inferir con este punto que el paciente celíaco quiere vivir su condición con normalidad y no asociado al sistema médico.

70 Encuestas 824 Fem: 89.0 % Mas: 11.0 % Instrucción Pri: 17,8 % Sec: 34,4 % Fac: 17,1 % Grad: 30,5 % Edad Agrup : 3,3 % 13-17: 3,7 % 18-40: 44,7 % 41-60: 37,4 % 61-99: 11,0 % Cór 12,0% S Fe 8,8 % Tuc. 3,6 % E. R. 1,9 % BA 51,7 % Resto 11,7 % CABA 11,2 % S L 6,0 % T d F 2,1 % L P 1,0 %

71 ENCUESTADOS CELIACO M-15 M+15 ESPOSA ABUELA

72 PALABRA QUE RECUERDA DESGRACIA EC CELIAQUIA INTOLER DIETA CONDICION

73 REACCION AL DIAGNOSTICO en números absolutos Ning Aleg Tran Resi Preoc. Males Pena Tris Mied Bron

75 Sentimientos TRANQUILIDAD PPREOCUPACION y TRISTEZA en función de la palabra del médico 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Tran. Preoc... Tris.. cond die int cel ec des

76 Sentimientos TRANQUILIDAD PPREOCUPACION y TRISTEZA en función de la palabra del médico Tran. Preoc... Tris.. cond die int cel ec des

78 REACCION AL DIAGNOSTICO en números absolutos cond diet int cel ec Aleg Bron

79 TIEMPO EN ASUMIRLO < de 6 m 78 % semana 1 mes 6 meses 1año Años Nunca 63 > de 6 m el 22 % 46 86

80 TRANSGRESIONES NOTA PROMEDIO: 8, NUNCA ANUALES MENSUA SEMAN DIARI

81 PREFIERO LA INFORMACION DE MEDICO NUTRIC OTRO EC LIBROS REVIS WEB

82 PALABRA QUE LA REPRESENTA 450 INTOLER; MODO; 89 CONDICION; 93 ALERGIA; SANA; 51 NADA; 13 SOCIAL; 22 CARA; 26 AUTOIN; 44 GENET; 38 CRONICA; 78 INCURAB; 26 CASTIGO; 5 0 SANA NADA MODO CONDICION SOCIAL CARA INTOLER ALERGIA GENET AUTOIN CRONICA INCURAB CASTIGO

83 PALABRA QUE LA REPRESENTA CRONICA; 78 INCURAB; 26 CASTIGO; 5 SANA; 51 NADA; 13 MODO; 89 AUTOIN; 44 GENET; 38 CONDICION; 93 ALERGIA; 92 SOCIAL; 22 CARA; 26 INTOLER; 410

84 C A L I D A D D I A G N O S T I C A Y P E R C E P C I O N E S ES USTED 1-CELIACO 2-SENSIBLE 3-NO SE EDAD SUYA SEXO F-M AÑOS DE DIAGNOSTICO CIUDAD PROVINCIA INSTRUCCIÓN 1-PRIM 2-SECUN 3-TERCIAR 4-UNIVERSIT ENCUESTADO/A 1-CEL 2-MAD-15 3-MAD+15 4-ESPOSA/O 5-ABA/O SU DIAGNOSTICO FUE HECHO CON 1-CLINICA 2-SEROLOGIA 3-ENDOSCOPIA 4-BIOPSIA 5-GENETICA ME SIENTO 1-SANO QUE TAN SANO: ENFERMO 3-NO SE ENFERMEDAD ASOCIADA ENFERMEDAD CONCOMITANTE CONFORME CON SU MEDICO 1-SI 2-NO 3- +/- CONFORME CON LA EXPLICACION 1-SI 2-NO 3- +/- QUE ESPERA DE SU MEDICO

85 Provincias encuestadas y proporciones Neuquen 15% Sta Fe 2% Rio Negro 6% CABA 17% BA 60%

86 Promedio de edad 38 años Mujeres 85% ,5% 7,32% 4,2% Celiaco Sensible No se Primaria 15,1 Secundaria 32,0 Terciaria 24,4 Universitaria 28,5 % Celiaco: 63,5 M-15: 24,7 M+15: 7,6 Esposa: 2,4 Abuelos1,8 %

87 CALIDAD DEL DIAGNOSTICO Clinica Serologia Endoscopia Biopsia Genetico Media 7,36 Mediana 8 Modo 8

88 SE SIENTE - UNIVERSO ENFERMO 5 % NO SABE 9 % PROMEDIO SALUD 7,96 SANO 86 %

89 SE SIENTE SOLO CELIACO ENFERMO 2 % NO SABE 7 % PROMEDIO SALUD 8,36 SANO 91 %

90 SE SIENTE CON ASOCIADAS NO SABE 14 % PROMEDIO SALUD 7,0 ENFERMO 12 % SANO 74 %

91 CONFORME CON SU MEDICO ,3 % 14,0 % 4,7 % SI NO +/-

92 CONFORME CON LA EXPLICACION ,9 % ,9 % 27,2 % 0 SI NO +/-

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94 Cuando haya galletitas SIN TACC 24 horas en Terminales de Ómnibus Estaciones de Servicio Paneras de Restaurantes los celíacos con sus parejas con sus familias o solos, saldrán de viaje a la hora que quieran, al lugar que deseen, sin tener que llevar más que ganas de vivir