Reunión Regional de la Sección Norte SEAP

Transcripción

1 Reunión Regional de la Sección Norte SEAP Donostia, 15 de Junio del 2012 Goikoane Cancho Galán Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Basurto

2 CASO CLINICO Niña de 2 años de edad. Dx ecográfico prenatal de tumoración facial nasal hemangioma cavernoso. Coloración rosada y consistencia elástica. Crecimiento progresivo que dificulta visión de objetos cercanos tto con propanolol. No otra clínica acompañante.

3 CASO CLINICO RMN (07/2011)

4 CASO CLINICO Se decide extirpación quirúrgica de la lesión y posterior estudio histopatológico. Macroscópicamente: Lesión sobreelevada de 2 x 2 x 1,5 cm. Superficie cutánea de coloración pardo rosada. Al corte por el eje mayor se observa un área de coloración blanquecina y consistencia elástica, de 2 x 2 cm.

5 IMAGEN MACRO-MICRO H-E TRICROMICO

6

7

8

9

10 Tricrómico de Masson

11 Vimentina

12 S100

13 Neurofilamentos

14 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL HETEROTOPIA NEUROGLIAL NASAL VS ENCEFALOCELE: Clínica: Encefalocele Rinorrea, meningitis. Heterotopia neuroglial Cuadros obstructivos, lesiones polipoides. Estudios radiológicos: Encefalocele Comunicación con SNC o espacio subaracnoideo. Heterotopia neuroglial Ausencia de comunicación. Histológicamente indistinguibles.

15 HETEROTOPIA NEUROGLIAL NASAL GLIOMA NASAL

16 EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 1/ /40000 RNV. 90% dentro de los dos años de edad. Más frec. en varones 3:2 ( : ). En presentación más tardía. Ausencia de predisposición familiar. Localización: Tabique nasal (externos): 60%. Cavidad nasal (internos): 30%. Mixto: 10% (comunicación intra-extranasal). Otras: senos paranasales, nasofaringe, faringe, lengua, paladar glioma facial.

17 CLINICA Variable según localización: Externos: Nódulo, tumoración subcutánea. Internos: Cuadros obstructivos dificultad respiratoria. Sinusitis crónicas. Rinorrea. Pólipos nasales. Otitis media cronica.

18 DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO: Radiológico Ausencia de comunicación. Histopatológico Lesión no encapsulada. Islotes de tejido glial (con/sin neuronas). Bandas gruesas de colágeno. Ausencia de mitosis. Raro componente coroideo o ependimario. Inmunohistoquímica S100, vimentina y PGFA positivas. NUNCA B.A.G. NI P.A.A.F.

19 TRATAMIENTO Y PRONOSTICO TRATAMIENTO: Exéresis completa de la lesión. PRONOSTICO: Recurrencias 15-30% si extirpación incompleta. No agresividad local. Ausencia de potencial maligno.

20 CONCLUSIONES MASAS NASALES OCUPANTES DE ESPACIO DE ORIGEN ECTÓPICO: Tejido glial ectópico. Encefalocele. Meningioma nasal. Adenoma pituitario ectópico (importante descartarlo en tumores del seno esfenoidal).

21 BIBLIOGRAFIA 1. Rosai J. Surgical Pathology (2011). Ed.Mosby, 10th edition, vol.1, pp Burger PC, Schiethauer BW. AFIP Atlas Of Tumor Pathology Series 4. Tumors of the Cantral Nervous System. American Registry of Pathology: Washington DC pp Wenig BM, Dulguerov P, Kapadia SB, Prasad ML, Franburg-Smith JC, Thompson LDR. World Health organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. IARC Press: Lyon pp Fletcher C. Diagnostic Histopathology of Tumors. Ed. Churchill Livingstone, 3th edition, vol.1, pp Pereira-Rodríguez JJ, Fajardo M, Torre C, Sánchez-Gallego F. Nasal Glial Heterotopia (Nasal glioma). Jour Pediatr,2010; 156: Ozolek JA. Selective Pathologies of the Head and Neck in Children:A Developmental perspective. Adv Anal Pathol, 2009;16: Penner CR, Thompson LDR. Nasal Glial Heterotopia: A clinicopathologic and Inmunophenotypic Analysis of 10 cases Whith a Rewiew of the Literature. Ann Diagn Pathol., 2003; 7: Rahbar R et al. Nasal glioma and encephalocele. Laringoscope, Dec 2003: Dasgupta NR, Bentz ML. Nasal gliomas: Identification and differentiation hemangiomas. The Journal of Craniofacial Surgery, Sept 2003; 14: from 10. Roy S, Gungor A. Pathology Quiz Case. Arch Otolaryngol Head Neck Surg., June 2002; 128: Kardon DE. Nasal Glial Heterotopia. Arch Pathol Lab Med, Dec 2000; 124: Ereño C et al. Heterotopia de tejido cerebral en la cavidad nasal en adultos: Estudio clínicopatológico de dos casos. XXXII Reunion Anual de la SEAP. Madrid Alzarae AH, Hussein MR, Amri D, Mokarbesh HM. Primary meningioma of the nasal septum: A case report and review of literature. Appl Immunohistochem Mol morphol 2010; 18: Kaushik C, Ramakrishnaiah R, Angtuaco EJ. Ectopy Pituitary Adenoma in Persistent Craneofaryngeal Canal: Case Report and Literature Review. J Comput Assit Tomogr, 2010; 34:

22 Gracias por vuestra atención