110 Reunión SEAP-Comunidad Valenciana noviembre 2017 (Elche).

Transcripción

1 110 Reunión SEAP-Comunidad Valenciana noviembre 2017 (Elche). Valencia Ramírez, Isabel; Heredia Oliva, Laura; Álvarez Fernández, María Oliva; Cabezas Macián, María; Andrada Becerra, Encarnación; Orduña Domingo, Albina; Muci Añazco, Tania; Reyes Casado, Yolanda; Cigüenza Sancho, Sonia. Lillo Berenger, Marta. Hospital General Universitario de Elche, Alicante.

2 Datos clínicos Varón 19 años. 1ª consulta Servicio Urgencias: Dorsalgia inespecífica. Pautan analgesia. 2º consulta Servicio Urgencias: Continúa dolor, que no cede con medicación. Analítica: HIPERCALCEMÍA. Rx columna dorso lumbar: Rx L columna dorsal

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4 Sospecha clínica y actitud Síndrome linfoproliferativo como primera posibilidad. Exéresis y estudio de adenopatía inguinal. ESTUDIO INTRAOPERATORIO

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6 Extensa necrosis

7 Tabiques fibrosos

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9 Diagnóstico intraoperatorio GANGLIO LINFÁTICO INGUINAL IZQUIERDO (EXÉRESIS): - Se descarta linfoma. - Infiltración metastásica por neoplasia indiferenciada.

10 Tras exploración dermatológica: Se descartan lesiones pigmentadas CUTÁNEAS, OCULARES, MUCOSAS y ANTECEDENTES PERSONALES de extirpaciones sospechosas de melanoma.

11 Reinterrogaron exhaustivamente al paciente. Ecografía de partes blandas: Lesión neoformativa en muslo izquierdo de 7 x 4 cm.

12 Entre tanto..

13 S100 Vimentina S100 HMB45 Melan A HMB45 Melan-A

14 Negatividad para ALC, PANCK, CK7, Actina ME, c-kit, Desmina y PLAP

15 Metástasis sarcoma de células claras Metástasis por melanoma maligno En común: 1. Origen común de la cresta neural. 2. Síntesis de melanina (50%). 3. IHQ: expresión de S100, HMB45 y MelanA. 4. Ultraestructuralmente (evidencia de melanosomas). Histologica, IHQ y ultraestructuralmente ambas entidades se solapan. Cuál es la diferencia?

16 Patología molecular Translocación t(12;22) (q13;q12) que da como resultado el gen quimérico EWSR1/ATF1. G. Banchi, C. Charoenlap, S. Ccocchi y N. Rani. (2014). Clear cell sarcoma of soft tissue: a retrospective and analysis of 31 cases treated at instituto Ortopedico Rizzoli. EJSO the journal of cancer surgery, 40 (2014)

17 Diagnóstico anatomopatológico GANGLIO LINFÁTICO INGUINAL IZQUIERDO (EXÉRESIS): - INFILTRACIÓN POR SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS.

18 Sarcoma de células claras ( melanoma maligno de partes blandas ) Neoplasia rara (< 1% de todos los sarcomas de partes blandas). Origen neuroectodérmico, frecuentemente productor de melanina (50% de los casos). Masa de crecimiento lento de tendón y aponeurosis, a veces dolorosa, en EEII en jóvenes de mediana edad. Recurrencias locales 14-39%. Metástasis ganglionares 12-43% y a distancia (pulmón, hueso). Daniel C Dim, Linda D Cooley y Roberto Miranda. (2007). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. Ach Patholo Lab Med. 131 (2)

19 Pronóstico Tamaño tumoral (5 cm). Necrosis. Otros: Edad, localización, profundidad, índice de proliferación. Tratamiento Cirugía radical + RT lecho tumoral. QT poco eficaz. Rocío Martín, Aranzazu Duque, David Gutiérrez, Enrique de Álava, Javier Hernández y Luis Santamaría (2005). Sarcoma de células claras del tendón y la aponeurosis (melanoma maligno de partes blandas). Presentación de un caso. 7º congreso hispanoamericano de anatomía partológica.

20 Complejidad diagnóstico en metástasis ganglionar. Tumor extraordinariamente raro. Importancia de una buena correlación clínico-patológica-molecular. Biopsia selectiva de ganglio centinela. Conocer este tumor es crucial porque puede confundirse con MTS de melanoma maligno, entidad de diferente manejo y pronóstico. No se diagnostica lo que no se conoce o aquello en lo que no se piensa ( Anónimo).

21 Bibliografía Enzinger y Weis. (2014). Tumores de partes blandas. (5ª. Ed.). Barcelona. Elsevier Mosby. Christopher DM Fletcher, Julia A Bridge, Pancras CWHogendoorn y Frederik Mertens (2013). WHO classification of tumours of soft tissue and bone. (4º Ed.). Lyon. IARC. Cyril Fisher, Elizabeth A Montgomery y Khin Thway. Biopsy interpretation of soft tissue tumors (2º. Ed.). Wolters Kluwer. Rocío Martín, Aranzazu Duque, David Gutiérrez, Enrique de Álava, Javier Hernández y Luis Santamaría (2005). Sarcoma de células claras del tendón y la aponeurosis (melanoma maligno de partes blandas). Presentación de un caso. 7º congreso hispanoamericano de anatomía partológica. Arika Kawai, Ako Hosono, Robert Nakayama y Akihiko Matsumoto. (2006). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. American cáncer society, 109 (1), G. Banchi, C. Charoenlap, S. Ccocchi y N. Rani. (2014). Clear cell sarcoma of soft tissue: a retrospective and analysis of 31 cases treated at instituto Ortopedico Rizzoli. EJSO the journal of cancer surgery, 40 (2014) Daniel C Dim, Linda D Cooley y Roberto Miranda. (2007). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. Ach Patholo Lab Med. 131 (2) Bing Leng, Xinmin Zhang y Sayed Ali. ( 2012). Clear cell sarcoma: a case report with radiological and pathological features of an atypical case. Case reports in oncology. 5 (12)

22 Vista aérea Cádiz Playa de la Caleta, Cádiz