MALA EVOLUCIÓN DE UNA ORBITOPATÍA TIROIDEA

Transcripción

1 MALA EVOLUCIÓN DE UNA ORBITOPATÍA TIROIDEA I N M A C U L A D A S A L A M A N C A R A M Í R E Z 0 3 / 1 0 / Sº M E D I C I N A I N T E R N A H. U. M Ó S T O L E S

2 CASO CLÍNICO I Varón de 60 años. Historia de 1 mes de evolución: Hiperemia conjuntival en ojo izquierdo, posteriormente bilateral, junto con epífora, fotofobia y sensación de cuerpo extraño. 4 consultas al oftalmólogo: conjuntivitis vírica, sobreinfección bacteriana Tratamiento específico sin mejoría. Empeoramiento progresivo: edema palpebral y periorbitario, oftalmoplejía dolorosa, diplopía. Hacía 4 días nueva Consulta al Oftalmólogo: Oftalmopatía Tiroidea. Bolo de metilprednilsolona 1g. con mejoría clínica importante, pero tan sólo horas de duración. Niega palpitaciones, nerviosismo, intolerancia al calor, temblor. No síndrome constitucional. No fiebre.

3 CASO CLÍNICO II Antecedentes personales: Hipotiroidismo subclínico con autoinmunidad negativa en Mayo de Diabetes mellitus tipo 2 en tto con ADOS. Orquiectomía derecha en 2008 con Seminoma clásico Estadío I. Seguimiento en Sº Oncología. CT de control y BetaHCG normal. Estudiado en digestivo por hiperferritinemia. No portador de las mutaciones HFE. Ex fumador. Alergia contrastes yodados. Tratamiento habitual: Levotiroxina 50mg/día, Mertformina 850 mg/ 8 horas.

4 CASO CLÍNICO III Exploración Física: - Hiperemia conjuntival. - Quemosis, prolapso de la conjuntiva a nivel del párpado inferior. - Dolor a la palpación ocular. - Edema palpebral, permite la retracción palpebral sin dificultad. - Exoftalmos bilateral. - Oftalmoplejia (III, IV y VI bilateral, más marcado III derecho y VI izquierdo). - Resto anodino.

5 CASO CLÍNICO IV Pruebas complementarias: - Leucocitos /µl, Hb 15 g/dl, Plaquetas /µl. VSG Glucosa 131 mg/dl, urea 68 mg/dl. Hemoglobina glicada 7.5%. - TSH 1.64 UI/ml. T3 libre 1.20 ng/ml. T ng/ml. Anticuerpos anti-tiroideos pendientes. - Ferritina 669 ng/ml. - PCR y FR normales. Complemento normal. - ANA 19.2, IFI Positivo, Título 1/160, Moteado. ENAS negativo. - Serologías VIH, VHC/VHB/VEB negativas.

6 CASO CLÍNICO V TC DE ÓRBITAS: Exoftalmos bilateral. Aumento del grosor de la musculatura extrínseca ocular de forma bilateral y relativamente simétrica en ambas órbitas, con mayor engrosamiento de músculos rectos inferiores y mediales y más respetados los músculos recto externo y oblicuo superior, estos últimos en órbita derecha. También aumento de densidad de la grasa intraconal de forma bilateral. Compatible con orbitopatía tiroidea (Enfermedad de Graves).

7 OFTALMOPATíA TIROIDEA JUICIO CLÍNICO : Orbitopatía tioridea + hipotiroidismo en tratamiento con normofunción tiroidea ENFERMEDAD DE GRAVES OFTÁLMICA O EUTIROIDEA TR ATAMIENTO : Bolos de metilprednisolona a dosis de 15 mg/kg/semana.

8 INTRODUCCIÓN Síntoma guía inicial: Oftalmopatía. Pruebas de función tiroidea. Determinación de Anticuerpos anti-receptor de TSH. El 5% de pacientes con Oftalmopatía de Graves eutiroideos o hipotiroideos generalmente tienen títulos bajos de anticuerpos anti-receptor de TSH que son difíciles de detectar. Casos descritos con desarrollo posterior de hipertiroidismo y/o positivización de anticuerpos. Factores de mal pronóstico: sexo masculino, edad mayor a 65 años, patología tiroidea descompensada y tabaquismo.

9 CLÍNICA Signos y síntomas: Afectación de partes blandas: Edema periorbitario y palpebral, hiperemia y quemosis conjuntival, queratoconjuntivitis limbica superior y seca. Proptosis o exoftalmos. Neuropatía óptica. Complicación más grave, pero por suerte de baja prevalencia (<5%). Miopatía restrictiva Dos fases : A. Congestiva (Inflamación activa) caracterizada por ojos rojos y dolorosos. B. Fibrótica (Quiescente) ojo blanco con limitación de la movilidad indolora Puede preceder, coincidir o seguir a un hipertiroidismo, no teniendo relación con la gravedad de la disfunción tiroidea.

10 DIAGNÓSTICO Diagnóstico: 2 de los siguientes 3 siguientes: Disfunción tiroidea. Signos orbitarios característicos: retracción palpebral superior, proptosis, disfunción de nervio óptico, alteración de músculos extraoculares con estrabismo restrictivo, edema palpebral fluctuante o quemosis y edema de carúncula. Evidencia radiológica.

11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Procesos inflamatorios: Miositis de músculos extraorbitarios, escleritis generalizada grave, pseudo- tumor inflamatorio. Infecciosos: celulitis orbitaria. Tumorales: linfoma, rabdomiosarcoma, metastasis tumorales, etc. Alteraciones vasculares: fístula carótido cavernosa de alto flujo.

12 CASO CLÍNICO VI Mejoría clínica parcial (disminución de la quemosis y menor limitación a la movilidad) y muy recortada en el tiempo. Bolos de 1 gramo de metilprednisolona cada 72 horas por marcado empeoramiento. Autoinmunidad tiroidea: - TPO / TG negativos. - TSI pendientes.

13 CASO CLÍNICO VII Antes del 5º bolo: Beta-HCG 5 (<2). TSI negativos. Se administran otros dos bolos más.

14 CASO CLÍNICO VIII TC body (Sin contraste): Adenopatía interaortocava inespecífica, de tamaño patológico desde el punto de vista de imagen. Segunda determinación de Beta-HCG 12.

15 CASO CLÍNICO IX Adenopatía interaortocava de aspecto maligno desde el punto de vista metabólico. Se solicita valoración por Sª Oncología. Se asume recidiva y se instaura tratamiento con Quimioterapia (Cisplatino y Etopósido). R ECIDIVA G ANGLIO NAR DE SEMINOMA. O R B ITPATÍA POSIB LEMENTE PARANEOPLÁSICA.

16 ORBITOPATÍA ASOCIADA A SEMINOMA. El cáncer de testículo es una neoplasia poco frecuente. 1-2% del total de cánceres en el varón. El seminoma es el subgrupo histológico más común (40% de los tumores testiculares). La orbitopatía de Graves, asociada con disfunción tiroidea, es la causa más común de exoftalmos. 4 casos publicados de simultaneidad en la ocurrencia de orbitopatía y seminoma. Cumpliendo los criterios de Sd. Paraneoplásico. Mecanismo subyacente actualmente desconocido.

17 J Clin Endocrinol Metab Oct;27(10): Bilateral exophthalmos in seminoma. Mann AS.

18 CONCLUSIONES La orbitopatía asociada con el seminoma, a diferencia de la de Graves, parece que se resuelve por completo una vez que el tumor subyacente se erradica, sin exoftalmos residual ni oftalmoplejía. La refractariedad terapéutica de un exoftalmos progresivo debe hacernos sospechar la existencia de patología oncológica subyacente responsable del enmascaramiento. En casos de orbitopatía eutiroidea y anticuerpos negativos es obligado descartar un seminoma testicular o extragonadal, dado que el seminoma es un tumor curable y su tratamiento resuelve la orbitopatía.

19 CASO CLÍNICO A los 3 días de haber finalizado el primer ciclo de quimioterapia.

20 BIBLIOGRAFÍA Guiney M; Buckley C; Radford N; Joyce G. A case of seminoma-associated orbitopathy. Aust N Z J Ophthalmol 1995 Nov;23(4): Mann AS. Bilateral exophthalmos in seminoma. J Clin Endocrinol 1967; 27: Leyson JFJ. Mediastinal seminoma associated with exophthalmos and gynaecomastia. Urology 1974; 111: Taylor JB, Solomon DH, Leaven RE, Ehrlich RM. Exophthalmos in seminoma. Regression with steroids and orchidectomy. JAMA1978; 240: Pérez Moreiras JV, Coloma Bockos JE, Prada Sánchez MC. Orbitopatía tiroidea (fisiopatología, diagnóstico y tratamiento). Arch Soc Esp Oftalmol 2003; 78: Kanski Oftalmología clínica. Sexta edición, pág pág A. Burés, JR Fontenla. Oftalmopatía distiroidea. Hospital clinic de Barcelona. Declaración de consenso del Grupo europeo sobre la orbitopatía de Graves (EUGOGO) sobre el tratamiento de la orbitopatía de Graves (OG). Kazuo K, Fujikado T, Ohmi G, Hosohata J, Tano Y. Value of thyroid stimulating antibody in the diagnosis of thyroid associated ophthalmopathy of euthyroid patients. Br J Ophthalmol 1997; 81: Khoo DH, Eng PH, Ho SC, Tai ES, Morgenthaler NG, Seah LL et al. Graves ophthalmopathy in the absence of elevated free thyroxine and triiodothyronine levels: prevalence, natural history, and thyrotropin receptor antibody levels. Thyroid 2000; 10:

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