4caso clínico. R. Rodríguez González, B. Herrero Ruiz, J.L. Encinas Hernández, J.L. Bartha Rasero. Hospital Universitario La Paz.

Transcripción

1 4caso clínico Quilotórax fetal asociado a shunt portohepático parcial con agenesia de ductus venoso tratado intraútero con catéter de derivación toracoamniótica R. Rodríguez González, B. Herrero Ruiz, J.L. Encinas Hernández, J.L. Bartha Rasero Hospital Universitario La Paz. Madrid

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3 Quilotórax fetal asociado a shunt portohepático parcial con agenesia de ductus venoso tratado intraútero con catéter de derivación toracoamniótica Roberto Rodríguez González, Beatriz Herrero Ruiz, José Luis Encinas Hernández, José Luis Bartha Rasero Hospital Universitario La Paz. Madrid Mujer de 38 años, con antecedentes de déficit de factor XIII, en tercera gestación, con dos partos eutócicos con hijos sanos. Embarazo controlado en nuestro centro desde la 12.ª semana. Serologías de rutina: rubeola positiva, toxoplasmosis negativa, lúes negativa y citomegalovirus negativa. No se realizó cribado de cromosomopatías del primer trimestre por deseo expreso de la gestante. La primera ecografía se llevó a cabo en la semana 12,5, apreciándose un feto único, con biometría acorde, sin anomalías fetales mayores, en el que no se visualizó el conducto venoso (Figura 1) y se describieron tres vasos en el cordón umbilical. En la ecografía de la 20.ª semana no se apreciaron anomalías y se describieron tres vasos en el cordón umbilical. En la semana 24,6, se objetivó un marcado derrame pleural izquierdo, con desplazamiento mediastínico derecho, mínimo derrame pleural contralateral y ascitis, asociados a hidramnios moderado. Un estudio ecográfico más detallado, condicionado por la presencia del hidrotórax, del hídrops y de la ausencia del conducto venoso, puso de manifiesto una dilatación moderada de la vena cava inferior (Figura 2) y una clara visualización de la vena ácigos (habitualmente no visible), drenando normalmente en la vena cava superior. Al rastrear la pelvis fetal con Doppler color se apreciaron dos vasos, las supuestas arterias umbilicales en ecografías previas, que flanqueaban la vejiga por su lado derecho, uno arterial y otro venoso. El vaso arterial era rama de la arteria iliaca derecha; por tanto, se correspondía con la arteria umbilical derecha. El otro vaso era un canal venoso aberrante que conectaba la vena iliaca derecha con la porción inicial intrahepática de la vena umbilical (Figura 3). La vena umbilical intrahepática, por lo demás, tenía calibre y curso normales, continuándose con el seno porta y las venas porta derecha e izquierda de desarrollo y curso normal. No se visualizó la arteria umbilical izquierda. Las venas suprahepáticas eran normales. El corazón era de apariencia normal, sin anomalías en las conexiones ventrículo-arteriales ni venoauriculares, sin cardiomegalia ni insuficiencia tricúspide y con función conservada. A la vista de los hallazgos, se realizó una amniocentesis (cariotipo 46, XY normal) y toracocentesis del hemitórax izquierdo. Se obtuvieron 35 cm 3 de líquido pleural seroso, quedando el hidrotórax vaciado en su práctica totalidad. En el recuento leucocitario del derrame hubo un 95% de mononucleares, por lo que se etiquetó como quilotórax. Figura 1. Ecografía 2D con Doppler color en la 12,5 semana. Ausencia de ductus venoso. La flecha señala la zona donde habitualmente se visualiza el conducto venoso, en este caso, ausente. Ao: aorta; AU: arteria umbilical; VCI: vena cava inferior; VU: vena umbilical. 3

4 Se realizó una amniocentesis (cariotipo 46, XY normal) y toracocentesis del hemitórax izquierdo Figura 2. Secciones transversal (A) y longitudinal (B) del abdomen fetal, donde se visualiza la dilatación de la VCI. Obsérvese que su calibre es mayor que el de la Ao. AD: aurícula derecha. Es la parte más inferior de la aurícula, en su confluencia con la VCI; Ao: aorta abdominal; E: estómago; VCI: vena cava inferior; VP: vena porta; VSH: vena suprahepática. En la semana 25,2 se objetivó una recidiva del derrame pleural izquierdo, similar a la situación previa al drenaje, sin ascitis. En la semana 26,5, previa maduración pulmonar con dos dosis de betametasona (12 mg/12 h), se colocó un catéter de derivación pleuroamniótica de tipo pig-tail (Figura 4). En los controles sucesivos fue disminuyendo el quilotórax hasta su desaparición total en la semana 32,6, en la que tampoco se apreció ascitis ni hidramnios. Se normalizó el calibre de la vena cava inferior, la vena ácigos se hizo menos evidente y la función cardiaca se mantuvo dentro de los márgenes normales. En la semana 35,1 el catéter había migrado a la cavidad amniótica, sin recidiva del hidrotórax. En la semana 36,5 se inició el parto de manera espontánea, finalizándose la gestación mediante cesárea por presentación podálica. El recién nacido, de g (percentil 3-10), con APGAR de 9/9 al nacimiento, no presentó dificultad respiratoria ni asimetría en la auscultación. Se realizaron estudios ecográficos abdominales posnatales a las 24 horas y a los 6 días de vida, sin hallazgos, y ecocardiografía al quinto día, con el único hallazgo de un ductus arterial persistente pequeño. Discusión Figura 3. Doppler color de la pelvis fetal. En color morado claro se codifica una AU. En color morado oscuro, un vaso venoso anómalo (*), que, seguido en tiempo real, conecta la vena iliaca derecha con la vena umbilical. AU: arteria umbilical Las anomalías del sistema venoso umbilicoportal fetal, que comprende la vena umbilical, el sistema porta y el conducto venoso, se diagnostican con poca frecuencia intraútero. Revisando la literatura, no llegan a un centenar los casos publicados. En los últimos años ha aumentado el número de diagnósticos, debido, por una parte, a la mejora de los equipos de ecografía y, por otra, a la mayor pericia de los ecografistas. El conducto venoso comunica la vena umbilical con la vena cava inferior a su entrada en la aurícula derecha. Gracias al gradiente porto-cava, la sangre oxigenada se acelera en el conducto venoso y circula por la pared lateral izquierda de la vena cava inferior, con un flujo preferencial hacia la aurícula 4

5 izquierda, a través del foramen oval, asegurando sangre oxigenada al miocardio y al cerebro. El conducto venoso deriva hacia la aurícula izquierda el 20-30% del flujo total de la vena umbilical. En su ausencia, toda la sangre umbilical llega a la aurícula derecha, con el consiguiente riesgo de sobrecarga derecha e insuficiencia cardiaca. Las anomalías en la vascularización hepática, asociadas a ausencia del conducto venoso, se dividen en extrahepáticas o intrahepáticas, según el tipo de shunt. En las extrahepáticas, el drenaje puentea el hígado: la vena umbilical conecta directamente con la aurícula derecha, vena cava inferior, vena iliaca, venal renal o, excepcionalmente, el seno coronario o la aurícula izquierda. En las intrahepáticas, se produce una conexión entre la vena umbilical y el seno porta, en ausencia de conducto venoso (1-3). Dependiendo de si se produce una derivación total o parcial, se diferencian en agenesias completas, cuando toda la sangre venosa umbilical circula a través del shunt (shunt portosistémico) y en agenesias parciales, en las que la vena umbilical existe y sólo parte de la sangre circula a través del shunt (shunt portohepático) (4). La agenesia del ductus venoso con shunt portohepático parece tener mejor pronóstico, siempre que no se asocie a malformaciones. La agenesia del ductus venoso se asocia de manera significativa con otras anomalías fetales, ocupando un lugar destacado las cardiacas, los hídrops y las alteraciones cormosómicas. El hídrops apareció en casi la mitad de los casos, y el hidrotórax o higroma colli, en 1 de cada 4, en una de las mayores series publicadas (1). Estos dos últimos hallazgos sugieren alteración del drenaje linfático. El quilotórax fetal acompaña en un porcentaje de casos muy alto al hídrops fetal. El hídrops fetal puede ser responsable de la muerte fetal hasta en un 70% de los casos. La asociación de hidrotórax e hídrops, dejada a su evolución espontánea, supone una mortalidad próxima al 95%. La supervivencia de los fetos tratados con shunt pleuroamniótico puede llegar al 50%, en casos de fetos hidrópicos, y supera el 70% en los fetos no hidrópicos (5). El quilotórax fetal acompaña en un porcentaje de casos muy alto al hídrops fetal Breve comentario sobre lo que aporta el caso clínico Dada la frecuente asociación entre los casos de ausencia de conducto venoso y anomalías en la vascularización portosistémica con hídrops e hidrotórax, se sugiere la necesidad de evaluar cuidadosamente el sistema venoso umbilicoportal en estos casos. En nuestro caso fue suficiente el drenaje pleuroamniótico para conseguir la estabilidad hemodinámica fetal, disminuyendo el alto riesgo de muerte intraútero que tienen estos fetos. Además, la resolución del quilotórax evitó el hidramnios, con el consiguiente riesgo de parto prematuro y, sobre todo, la hipoplasia pulmonar, con riesgo de muerte al naci- Figura 4. Ecografía bidimensional (A) y ecografía 3D (B) del tórax fetal, donde se pueden apreciar los bucles del pig-tail (*), correctamente colocado en la pared torácica fetal. LA: líquido amniótico. Q: quilotórax. 5

6 miento inmediato. El drenaje mantenido durante aproximadamente 9 semanas, hasta que se produjo la migración del dispositivo a la cavidad amniótica, fue suficiente para producir la resolución del hidrotórax, de modo similar a como ocurre en los neonatos, en los que se mantiene una aspiración continua pleural hasta que cesa la producción de linfa. El pronóstico a largo plazo es incierto. En casos desfavorables puede aparecer hiperamonemia, hipertensión portal, insuficiencia hepática, hiperplasia nodular focal hepática o tumores hepáticos. Tienen mejor pronóstico los casos de shunt portohepático que los casos de shunt portosistémico. Bibliografía 1. Berg C, Kamil D, Geipel A, Kohl T, Knöpfle G, Hansmann M, Gembruch U. Absence of ductus venosus. Importance of umbilical venous drainage site. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: Achiron R, Gindes L, Kivilevitch Z, Kuint J, Kidron D, Boyanover Y, et al. Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portal venous system. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: Acherman RJ, Evans WN, Galindo A, Collazos JC, Rothman A, Mayman GA, et al. Diagnosis of absent ductus venosus in a population referred for fetal echocardiography: association with a persistent portosystemic shunt requiring postnatal device occlusion. J Ultrasound Med 2007; 26: Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portosystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg 1994; 29: Smith RP, Illanes S, Denbow ML, Soothill PW. Outcome of fetal pleural effusions treated by thoracoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26:

7 La hidropesía fetal, es decir, la aparición de derrames en más de una cavidad fetal, otrora relativamente frecuente antes de la generalización de la prevención de la isoinmunización Rh mediante el uso de la inmunoglobulina anti-d, constituye hoy en día una patología prenatal grave con una prevalencia baja, estimada en 1/3.000 nacidos vivos. El origen de la hidropesía fetal no inmune, a su vez, puede ser extraordinariamente diverso: abarca desde malformaciones cardiovasculares hasta alteraciones metabólicas, pasando por defectos cromosómicos, trastornos hematológicos, displasias esqueléticas, patología infecciosa o neoplásica, anomalías de placenta o cordón, transfusión feto-fetal, etc. (Tabla 1). Incluso puede ser iatrogénica, como puede ocurrir tras la administración de antiinflamatorios no esteroideos, causantes del cierre del ductus arterioso. La ecografía juega un papel fundamental en el diagnóstico de la causa subyacente y en el seguimiento del estado fetal, como ilustra el caso que nos ocupa, aunque hasta un 30% de las hidropesías fetales acaban siendo clasificadas como idiopáticas. El caso clínico objeto de este comentario trata de dos de las pocas indicaciones de intervencionismo fetal, además de los procedimientos endoscópicos: las punciones aspirativas y la colocación de shunts fetoamnióticos. La colocación de catéteres de derivación bajo control ecográfico es una técnica útil tan sólo en casos seleccionados y suele realizarse bajo anestesia local o general. Sus indicaciones más frecuentes son la obstrucción urinaria baja, el derrame pleural y la malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQ). La tasa de pérdida fetal asociada a este procedimiento se estima en alrededor del 8-10%. Alrededor de un tercio de los casos sufren complicaciones que impiden su correcta función, fundamentalmente por bloqueo (10-15%) o desplazamiento (20-30%) del catéter de derivación. En ocasiones, una toracocentesis es suficiente para revertir el cuadro. En el caso presentado, al producirse una recidiva del cuadro de hidropesía fetal poco después de la punción evacuadora, los autores optaron por la colocación de la derivación en vez de por la realización de toracocentesis seriadas. El hecho de que el dispositivo se mantuviera in situ durante 8 semanas permitiendo la resolución del cuadro demuestra el acierto del equipo responsable. Tabla 1. Causas fetales de hidropesía fetal no inmune Cardiovasculares Malformaciones: Hipoplasia de cavidades izquierdas Ventrículo único Anomalía de Ebstein Comunicación interauricular Comunicación interventricular Estenosis subaórtica Estenosis pulmonar Cierre del ductus arteriosus Cierre del foramen oval Anomalías del drenaje venoso Arritmias: Taquicardia supraventricular Bloqueo cardiaco Bradiarritmias Tumores: Teratoma Rabdomioma Otras: Cardiomiopatía Miocarditis infecciosa Fibroelastosis Síndromes de heterotaxia Hematológicas Alfa-talasemia Shunts arteriovenosos Hemorragia intraútero Déficit de G6PD Déficit de piruvato cinasa Síndrome de Kasabach-Merrit Hepáticas Fibrosis hepáticas Colestasis Atresia biliar Hemangioma hepático Enf. poliquística hepática Metabólicas Fibrosis quística Enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Gaucher Déficit de beta-glucosidasa Infecciosas Citomegalovirus Toxoplasmosis Rubéola Herpes simple Sífilis Parvovirus B19 Hepatitis Enfermedad de Chagas Leptospirosis Adenovirus Gastrointestinales Atresia yeyunal Vólvulo intestinal Malrotación intestinal Peritonitis meconial Otras Displasias esqueléticas Osteogénesis imperfecta Enanismo tanatofórico Displasia torácica asfixiante Acondrogénesis Apkon M. Pathophysiology of hydrops fetalis. Semin Perinatol 1995; 19: Genitourinarias Obstrucción urinaria Nefrosis de tipo finlandés Síndrome de Prune-Belly Perforación vesical Cromosómicas Trisomía 21 Otras trisomías Monosomía X Mosaico XX/XY Triploidía Anomalías torácicas MAQ Hernia diafragmática congénita Secuestro extralobar Hipoplasia pulmonar Quilotórax congénito Linfangiectasia pulmonar Fármacos Indometacina Otras Linfedema congénito Hidrotórax Quilotórax Poliesplenia Hipotiroidismo Esclerosis Traumatismo fetal Tumores Neuroblastoma Teratoma sacrococcígeo Tumor de Wilms Bellini C, Hennekam RC. Non-immune hydrops fetalis: a short review of etiology and pathophysiology. Am J Med Genet A 2012; 158A: Randenberg AL. Nonimmune hydrops fetalis part I: etiology and pathophysiology. Neonatal Netw 2010; 29: Comentarios al caso Lecturas recomendadas Dr. Bernat Serra Zantop Sección de Obstetricia. Instituto Universitario Dexeus. Barcelona

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