Enfermedades neuromusculares: Crisis Miasténica. Otras causas de Parálisis Fláccida aguda. ELA

Transcripción

1 Enfermedades neuromusculares: Crisis Miasténica. Otras causas de Parálisis Fláccida aguda. ELA Dres A. Perna y J. Hackembruch

2 Nervio MNI Union NM Musculo

3 Cuadro de debilidad muscular con hipotonía (flaccidez). Al cuál le atribuimos una causa periférica (MNI, Nervio, Unión NM o Músculo). Agudo, hiperagudo. (< 4 semanas) Único o recurrente en paciente crónico.

4 El grado máximo de debilidad muscular: parálisis. Una debilidad fláccida aguda No tienen por que comprometer necesariamente la función respiratoria. En CTI vemos un grupo de estos pacientes: con afectación respiratoria o inminente afectación respiratoria u otra complicación potencialmente grave: ej autonómico en PRNP.

5 Anamnesis Tiempo de evolución. Cuadro es puramente motor? topografía de inicio y distribución del deficit? Síntomas sensitivos? Síntomas autonómicos? Exposición a fármacos, anestésicos. AP y AF. Historia previa NM Examen Físico Amiotrofia y actividad muscular espontánea: fasciculaciones. Afectación craneal? (ptosis, oftalmoparesia. trastornos pupilares, paresia facial, lengua, deglución ). Afectación de músculos del Cuello? (esternocleidomastoides, extensores de cuello ). Cefaloparesia. Afectación motora espinal y su distribución actual e inicial (proximal - distal, simétrico - asimétrico) Presencia de signos: MNS, Sistema extrapiramidal. Cerebeloso. Nivel sensitivo etc.

6 HISTORIA CLINICA PREVIA? ANTECEDENTES: Patología NM previa?: Músculo: Distrofias musculares y s/t miopatías congénitas y metabólicas: rabdomiolisis, hipertermia maligna. Unión: Miastenia Gravis. Debut? SD Miasténicos congénitos. Nervio: Porfiria. CIDP. MNI: SMA y ELA

7 Musculo Union NM Nervio MNI Tiempo de evolución Rabdomiólisis. Paralisis hipokaliemicas Paralisis Periodica. Miopatías Inflamatorias Crisis Miasténica Hiperagudo Agudo Agudo Motor/distribución Si. Proximal SI. Proximal Si. Craneal y Proximal Botulismo AIDP ELA Hiperagudo - Agudo Si. Craneal Agudo Si Distal y ascendente Crónico Si. Variable Sensitivos y/o Autonomicos No No No Si Si No Ptosis Oftalmoparesia /+ - Pupilares Deglución - -/ Cefaloparesia -/+ -/ Fasciculaciones

8 Anamnesis Historia previa Examen físico completo

9 PROBLEMAS CON EL EXAMEN FÍSICO EN CTI IOT o VNI. Coma farmacológico o Confuso. No hay respuestas o las respuestas se limitan a si o no. Respuestas dudosas. No hay una clara comunicación. Datos iniciales en la emergencia. Ptosis. Oculomotor: seguimiento u reflej oculocefálicos (limitaciones físicas). Pupilas (fármacos). Paresia Facial y Espinal. Depende del nivel de vigilia. Reacción al estimulo doloroso (grado de sedación / coma). Lengua: inspección: Fasiculaciones. (IOT). Cefaloparesia. Extensores o flexores?. Nivel de vigilia. Motora: Fasciculaciones (edema). Tono (pacientes sujetados). Fuerzas. R. Idiomuscular y OT. Babinski Sensitiva: Depende del estado de vigilia (grado de sedación / coma). Si es posible evaluar la la táctil epicrítica, dolorosa y vibratoria. O solo la dolorosa. CV y OA,

10 FÁRMACOS, COMPLICACIONES: NP&M DEL CRITICO Un buen examen neurológico debería practicarse al inicio. Los datos de la emergencia del examen físico y sobre todo de la anamnesis son muy importantes. En la evolución el paciente puede agregar comorbilidades que pueden alterar el examen físico y paraclínica.

11 UNION NM Miastenia Gravis. Botulismo. Eaton Lambert. Miastenias Congénitas.

12 Miastenia Gravis

13 Las formas más frecuentes inician con ptosis previa y/o trastornos oculomotores en general unilateral. Años antes del compromiso espinal. + sintomas bulbares. Disartria, disfagia. Compromiso respiratorio inicial. Compromiso respiratorio exclusivo. Examen SD MNI, con ciertas características.

14 Heterogeneidad

15 PUNTO CLAVE: sin otros síntomas - signos neurológicos: Sensibilidad, autonómico, MNS: normal. En pacientes ya DG con fármacos: piridostigmina pueden tener fasciculaciones. Valorar dosis de dicho fármaco.

16 NEUROFISIOLOGIA DG debe ser clínico El ETNMR no es especifico y la sensibilidad varia. Decremento mayor al 10%

17 De solicitarse se realiza al inicio. No es necesario realizarlo en un determinado momento para aumentar la sensibilidad como ocurre en SD GB. Lo ideal es realizarlo sin fármacos (Mestinon y obviamente en un paciente sin bloqueantes NM).

18 Algunos AC de apoyo diagnóstico Ac Anti receptor de Ach. Ac anti Musk.

19 Tratamiento: Formas no graves: Piridostigmina, Corticoides, Aziatropina y Ciclosporina.

20 CRISIS MIASTENICA

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22 Regla 20/30/40 CV < 20 ml/kg PIM > -30 cmh20 PEM < 40 cm H20 Indicadores clínicos Cefaloparesia Esfuerzo de tos Conteo inspiratorio

23 IOT vs VNI pco2> 45 mmhg al inicio es un indicador de probable falla a BiPAP

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25 Tratamiento en Crisis Algunos autores recomiendan más el uso de PE más que IV Ig*. Pero no existe una fuerte evidencia sobre uno u otro tto. Evaluar disponibilidad y contraindicaciones para cada tto. Esteroides es la droga de elección para mantener el efecto. Superponer prednisona 1 mg/kg/día v.o. Suspender Piridostigmina/Neostigmina drug holiday para evitar los efectos adversos cardiacos y respiratorios. Pero al observar mejoría reintroducir. 60 mg cada 8 hs v.o. *

26 No buscar timoma si aún no se evalúo esta posibilidad. Recién en estabilidad clínica y en sala o policlínica se solicitará T.C. de tórax. Evitando contraste i.v. Hiperplásia tímica Timectomía en paciente no timomatoso

27 FARMACOS QUE EMPEORAN LA NT D- Penicilamina, Alfa - Interferon. Magnesio. No hay otra droga de contraindicación ABSOLUTA. Probable : Aminoglucosidos, Quinolonas

28 Botulismo & Eaton Lambert

29 EATON LAMBERT Inicio es MMII. Arreflexia. Síntomas autonomicos. Disfunción sexual en el hombre, disminución de la sudoración. Boca seca. Hipotensión ortostatica. Tardíamente afecta el sector Craneal.

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33 El compromiso respiratorio y bulbar grave es raro en el EL. 3,4 DAP. Piridostigmina. IV Ig o PE.

34 BOTULISMO C. Botulinum. Bacteria anaerobia, gram +, formadora de esporas. Esporas resistentes al calor (>120 C). No así la toxina (>85 C). 0.1 ug mortal. Toxinas involucradas en humanos: A, B y E. raramente la F.

35 FORMA ALIMENTICIA La toxina procedente de alimentos mal preservados es la primera causa de brotes de casos. Severidad A>B>E. Absorción intestinal alta. Mortalidad menor al 5%.

36 FORMA INFANTIL Más frecuente antes de los 6 meses. Las esporas resisten los ácidos GI. Constipación, llanto débil, debilidad muscular., oftalmoparesia, ptosis. Mortalidad < 1%.

37 FORMA CUTANEA Clostridium en heridas. Inyección de drogas i/v y cocaina i/n. A y B. Mortalidad de hasta 10%.

38 FORMAS ADULTO E IATROGENICA Menos frecuentes. Disfagia en tratamiento por distonía laringea. Raro en fines cosméticos.

39 Las formas más frecuentes inician con ptosis bilateral y/o trastornos oculomotores en general bilateral. Agudo y severo. Sin Antecedentes. Sintomas bulbares. Disartria disfagia. Son intensos y luego desciende al sector espinal. Compromiso respiratorio y disautonomico. Disautonomico: pupilar (dilatación), ileo, boca seca.

40 PUNTO CLAVE: Inicio craneo - bulbar, descendente y con otros síntomas - signos neurológicos no motores: autonómicos. Cuadro digestivo y heridas cutaneas - adictos.

41 Detección de toxina o Clostridium: suero, heridas, GI. TTO: soporte respiratorio. Antitoxina equina. < 24hs. BIG i.v. (Botulismo infantil) Desde Reduce la estancia en CTI, ventilación y alimentación por SNG vs placebo. 3,4 DAP. Antibioticos.

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43 SD M. Congénitos

44 NEUROFISIOLOGIA El estudio de transmisión neuromuscular repetitivo demuestra un defecto de la transmisión y topografía sin es pre sináptico o post sináptico. NO permite identificas dentro de estos grupos si el defecto es por Botulismo/Eaton Lambert/Congénitos (pre-sinápticos) o Miastenia Gravis/Fármacos/Congénitos (post-sinápticos). Por eso no es especifico de x patología.

45 MUSCULO Polimiositis Rabdomiolisis Enfermedades genéticamente determinadas.

46 POLIMIOSITIS Las formas más frecuentes inician primero con del compromiso espinal, proximal y mialgia. SUBAGUDA. + Sintomas bulbares. Disartria disfagia. Compromiso respiratorio inicial. Es raro. Compromiso respiratorio exclusivo ES RARO. Examen SD MNI, con ciertas características.

47 NEUROFISIOLOGIA Se necesita de la colaboración del paciente: esfuerzo mínimo y máximo. Actividad en reposo: patrón miosítico EMG: CPK y biopsia. Puede alterar estos estudios.

48 Unidades motoras miopáticas

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50 Tratamiento Corticoides altas dosis. Inmunosupresores IV Ig No PE

51 RABDOMIOLISIS ES UN CUADRO HIPERAGUDO. Su definición se realiza con los niveles de CPK. Puede cursar con debilidad muscular o no. HiperCk persistente o intermitente > 5 veces el LS (>1000 UI) y con un curso evolutivo típico de inicio a las 2 a 12 hs con un pico que ocurre en los primeros tres días. Luego un descenso gradual de un 30 ó 40% /día en los 6 a 10 días restantes. La mioglobinuria mayor a 250mg/l. Se presenta desde el inicio, pudiendo disminuir y normalizarse en la evolución.

52 Trauma Enf. genéticas: M. Metabólicas Rabdomiolisis Tóxicos Fármacos Drogas Disionias Endocrinas

53 ADQUIRIDAS

54 Alcohol. Drogas ilícitas: extásis, heroína y cocaína. Antipsicoticos: SD neuroléptico maligno. Estatinas y s/t asociada a fibratos (SLCO1B1 gene)

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56 HIPOKALIEMIA / HIPOFOSFATEMIA / HIPO - HIPERNATREMIA. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO HIPOTIROIDISMO (+ESTATINAS)

57 GENETICAS Algunas miopatías genéticas pueden tener mas susceptibilidad a padecer rabdomiolisis.

58 MIOPATIAS METABOLICAS: GLYCOGENO MIOPATIAS METABOLICAS: LIPIDOS MITOCONDRIALES: MELAS y MERFF CANALOPATIAS: RYR. DISTROFIAS: Miotónica. Algunas distrofias de cinturas: L.G.M.D.

59 E.L.A. Afectación Motoneurona Superior e inferior. Progresivo. Mortal. No es un cuadro de debilidad aguda. Criterios diagnósticos. El Escorial modificado. No debería ingresar a CTI en fases avanzadas. Salvo al inicio de su enfermedad, por lo cuál es importante conocer el estadio diagnóstico.

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61 Una ELA clinicamente definida, no necesita paraclínica, el examen físico debería confirmar el diagnóstico. En el caso de las formas posibles o probables puede ser de utilidad PC para descartar DD.