Granuloma periorificial Malabsorción Enfermedad de Crohn. Coiloniquia Membranas esofágicas Sindrome de Plummer-Vinson

Transcripción

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2 Son diversas y numerosas las afecciones del tracto GI que pueden tener manifestaciones cutáneas. También lo son las enfermedades de la piel que incluyen manifestaciones en el tracto GI. Semiológicamente podemos consignar: Disfagia- Hemorragia GI- Dolor abdominal- Diarrea- Malabsorción. Manifestación dermatológica Anomalía Gastrointestinal Enfermedad Granuloma periorificial Malabsorción Enfermedad de Crohn Coiloniquia Membranas esofágicas Sindrome de Plummer-Vinson Enfermedad hepática Hemocromatosis Queratodermia palmoplantar Carcinoma esofágico Sindrome de Howell-Evans Eritema acral Tumores tracto aerodigestivo sup. (faringe, laringe, esófago) Sindrome de Basex Telangiectasias Esofagitis Esclerodermia Sangrado gastrointestinal Cirrosis Telangiectasia fliar. hereditaria Hepatopatía 2ria. alcohol-otros Vesículas, ampollas, erosiones Membranas esofágicas Epidermolisis ampollar Erosiones esofágicas Atresia pilórica Hepatitis Malabsorción Pénfigo vulgar Epidermolisis ampollar de la unión Porfiria cutánea tarda Dermatitis herpetiforme- sprue

3 Manifestación dermatológica Placas aterciopeladas, hiperpigmentadas Anomalía gastrointestinal Cáncer gástrico Enfermedad Acantosis nigricans maligna Pápulas amarillentas piel de gallina Sangrado gastrointest. Pseudox. elástico Xantomas eruptivos Pancreatitis Cirrosis biliar primaria Nódulos Neoplasias intraabdominales avanzadas: adenocarcinoma gástrico, ovárico; páncreas; intestino. Nódulos Hermana María José Paniculitis Pancreática Pancreatitis, Ca pancr. Pancreatitis, Ca pancr. Eritema nodoso Malabsorción Enf. Inflam. I. delgado Tumores cutáneos Quistes múltiples Poliposis GI, CA colon Sindrome de Gardner Neoplasias sebáceas, QA múltiples Sindrome de Cowden Hiperpigmentación Mucosa macular Poliposis, CA GI sup. Sindrome Peutz- Jeghers

4 Manifestación dermatológica Anomalía gastrointestinal Enfermedad Hiperpigmentación Difusa macular Poliposis y CA GI Cronkhite- Canada Difusa Hepatomegalia Cirrosis CA hepatocelular Hemocromatosis Placas acrales Pancreatitis crónica Eritema necrolítico migratorio Pápulas placas liquenoides Pápulas que cicatrizan con atrofia Malformaciones vasculares Úlceras con bordes socavados Hepatitis Perforación Sangrado GI Malabsorción Liquen rojo plano Papulosis atrófica maligna Sindrome del nevus azul en tetina de goma Pioderma gangrenoso y enfermedad inflamatoria I. delgado Púrpura palpable Dolor abdominal Púrpura Schönlein- Henoch Placas intertriginosas Malabsorción Acrodermatitis enteropática

5 Los trastornos de la piel y el aparato digestivo están interrelacionados. Es así que como vimos en las anteriores diapositivas hay numerosas enfermedades dermatológicas que se asocian a trastornos digestivos. La contraparte está dada por numerosas enfermedades que afectan fundamentalmente al aparato GI y se asocian a manifestaciones cutáneas. Comenzaremos por afecciones de faringe y esófago, cuya sintomatología fundamental es la disfagia. Disfagia (Patologías cutáneas asociadas a): nos referiremos tan solo a Sarcoma de Kaposi. Sindrome de Plummer-Vinson. Epidermolisis ampollar. Esclerodermia. Pénfigo vulgar.

6 Sarcoma de Kaposi Compromiso GI en 50-80% de los pacientes con lesiones cutáneas y en 100% de los que tienen lesiones orales. Los sitios más comprometidos en orden de frecuencia: Intestino delgado, estómago y esófago. Las lesiones orales se ubican preferentemente en paladar duro, seguido por encías y lengua. El curso de las lesiones de tracto GI es benigno en SK no asociado a HIV, lo contrario ocurre en SK asociado a HIV. Pueden presentarse: hemorragias severas u obstrucción parcial de intestino delgado. Tratamiento: ablación con laser o cirugía.

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8 Sindrome de Plummer-Vinson (Patterson-Brown-Kelly) Signos diagnósticos: coiloniquia, pérdida prematura de los dientes, atrofia de la lengua y queilitis angular. Déficit de Fe y disfagia. Predominio en sexo femenino: 80-90% de los casos. Diagnóstico: disfagia intermitente prolongada, esplenomegalia y pérdida de dientes. Anemia ferropénica. Cinerradiografía: membranas esofágicas en los 1eros. 2-4cm. Sin tratamiento evoluciona a disfagia progresiva, dolorosa. Severas consecuencias neurodegenerativas en niños por hipomielinización. En 5-10% de pacientes con membrana postcricoidea puede aparecer carcinoma. Tratamiento: suplemento de Fe. Rotura de membranas esofágicas por endoscopía.

9 Epidermolisis ampollar Esta enfermedad presenta tres variantes principales: distrófica, de la unión y simple. En la forma distrófica aparecen erosiones orales, pérdida prematura de los dientes, estenosis esofágicas que se localizan preferentemente en el tercio superior del esófago Disfagia. Otras manifestaciones de la EAD : membranas esofágicas, constipación, estenosis anal. Un 20% de los pacientes experimenta alguna de estas afecciones. En la EA de la unión aparecen trastornos similares, se agrega atresia pilórica. Cualquiera de las formas puede conducir a: déficit nutricional, anemia, retraso del desarrollo pondoestatural, debido a los trastornos orales y del tracto GI.

10 En el sindrome CREST: Esclerodermia Calcinosis Raynaud E: trastornos motilidad esofágica S: esclerodactilia Telangiectasias El 90% de los ptes. con esclerodermia tienen manifestaciones GI. Esófago: afectación de los 2/3 inferiores. Debido al compromiso del cardias el pte. refiere sensación de plenitud, disfagia, epigastralgia, esofagitis por reflujo esófago de Barret adenocarcinoma. Estómago- intestino delgado: afectados en 50% de los casos. Anorexia, plenitud, diarrea, náuseas, vómitos, constipación. El enlentecimiento del tránsito pseudoobstrucción, malnutrición, sobredesarrollo bacteriano. Ectasia vascular del antro sangrado. Colon: afectación en 10-50% de los casos. Constipación crónica, impactación fecal, obstrucción intestinal. La alteración del esfínter anal puede derivar en incontinencia o prolapso. Puede haber sangre oculta en materia fecal (trauma telangiectasias). Dermatomiosis y polimiositis también presentan disfagia. LES: úlceras vasculíticas en boca y faringe.

11 Pénfigo vulgar El Pénfigo es una enfermedad ampollar que afecta piel y mucosas. Es posible ver afectación de mucosa oral, anal, cérvix y conjuntiva. En la mucosa esofágica se expresa fuertemente la desmogleína 3, hacia ella van dirigidos los autoanticuerpos en el PV. Aparece dolor de garganta, disfagia y odinofagia, como secuela estenosis. El esófago se ve comprometido en un porcentaje no bien determinado, ya que no es posible someter a todos los pacientes a endoscopía. Ésta revela: ampollas, erosiones rojizas irregulares con borde eritematoso cubierto por exudados blanquecinos. También puede observarse la llamada esofagitis disecante superficial. Penfigoide cicatricial: también ocasiona disfagia por compromiso faríngeo (50%) y de esófago superior (13%) estenosis. Nos ocuparemos ahora de afecciones que comparten manifestaciones dermatológicas y compromiso gástrico:

12 Acantosis nigricans Denominamos así a la aparición de placas aterciopeladas, pardonegruzcas, que se localizan en pliegues, sobre todo cuello, axila e ingle. Es infrecuente, pero importante la acantosis palmar: bordes palmares pronunciados y superficie palmar aterciopelada, en empedrado o aspecto en panal. Mecanismo no bien aclarado, los productos del tumor actuarían en piel por activación de factor de crecimiento de la insulina o sus receptores. Los factores de crecimiento alfa transformadores producidos por el tumor tendrían un rol en la AN mediante los receptores en piel. Otra hipótesis sería que factores líticos del tumor podrían debilitar la matriz extracelular predisponiendo a la acantosis. Pensar en malignidad: ptes. sin antec. que los predispongan; tamaño, ubicación inusual (labios, mucosa oral,manos, genitales). Rápida progresión de las placas; pérdida de peso. Tumores asociados: adenocarcinoma 85%, el gástrico en un 60% pulmón, vejiga, endometrio, adrenal, vías biliares, riñones, tiroides, mama, hígado, laringe, ovarios, próstata, testículos

13 Nódulos de la Hermana María José La 1era. denominación: pants button umbilicus fue establecida por el Dr. William Mayo, con quien trabajaba la descubridora del signo Hna. María José En la 11ma. edición de Hamilton Bailey s Physical Signs in Clinical Surgery, se emplea por 1era. vez el nombre nódulo de la Hna. María José. Se trata de un nódulo firme, no doloroso eritematoso o purpúrico, que representa una metástasis. Representa una extensión por contigüidad del compromiso peritoneal, aún cuando las vías linfáticas y venosas pueden contribuir. Este signo implica estadío avanzado del tumor que generalmente es un adenocarcinoma, de origen gástrico u ovárico. Otros orígenes: páncreas e intestino. Este signo indica inoperabilidad por los avanzado del proceso, pero puede biopsiarse para diagnosticar el origen en la mitad de los casos.

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15 Telangiectasia familiar hereditaria-sindrome de Rendu-Osler Epistaxis: inicio en la infancia, persiste en el 80% de los pacientes de por vida. Va disminuyendo en intensidad en el transcurso de la vida, requiere transfusión en 30% de los casos. Tratamiento con estrógenos tópicos, laser, injertos cutáneos. Hemorragia GI: las telangiectasias se localizan en estómago y duodeno. Un signo característico en la endoscopía es un anillo tisular de menor vascularización que circunda a las telangiectasias. El sangrado empieza en la 5ta. 6ta. década. Tratamiento: coagulación con laser, vía endoscópica; coagulación con electrodo bipolar; escisión quirúrgica; dosis bajas de estrógenoprogesterona o ácido aminocaproico. Es más raro que aparezcan grandes malformaciones AV en hígado, que conducen a la formación de shunts. Se les atribuye causar hipertensión portal o várices esofágicas. Se diagnostica por niveles elevados de GGT o fosfatasa alcalina. Se confirma por CT Scan o ultrasonido Doppler color. Tratamiento conservador, poca casuística sobre embolización química o ligadura quirúrgica cuando son extremadamente necesarias.

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17 Malabsorción y enfermedad cutánea Cambios por malabsorción Malabsorción por enfermedad cutánea Inespecíficos Específicos Enteropatía dermatóg. Ictiosis adquirida Prurito Cambios pelo y uñas Cinc, Fe Ácidos grasos esenciales Hiperpigmentación Vitaminas A, B, C,K Textura-elasticidad Erupciones eccematosas-psorias. Anastomosis yeyunoileal;yeyunocólica Colágenopatía Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca