Presentación de caso clínico en conjunto con Hospital Bellvitge. María Guadalupe Silveira Cecilia Pérez Muñante Hospital Vall d Hebron

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Eugenia Venegas Ponce
hace 6 años
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1 Presentación de caso clínico en conjunto con Hospital Bellvitge María Guadalupe Silveira Cecilia Pérez Muñante Hospital Vall d Hebron

2 Paciente Mujer de 28 años Asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores y corticoides inhalados. Aplasia de médula ósea: Trasplante alogénico de médula ósea. Inducción: ciclofosfamida + fludarabina + ATG. Mantenimiento: metotrexate y tracolimus.

3 Acude a Urgencias a los 2 meses postrasplante Disnea de esfuerzos progresiva de 4 semanas de evolución Ortopnea, disnea paroxística nocturna SO2 88% AA Exploración: hipofonesis bibasal, sin broncoespasmo ni otros signos de IC. Rx tórax:

5 Gammagrafía V/Q: descarta TEP Cultivos de esputo y hemocultivos negativos

9 Ecodoppler cardíaco Cavidades izquierdas con estrucura y función normales. Cavidades derechas dilatadas en el límite superior. TAPSE 16mm. Cava inferior no dilatada con ausencia de colapso. No derrame pericárdico. Derrame pleural derecho importante. Movimiento anómalo del septo sugestivo de sobrecarga de presión de VD. PAPs de 48mmHg

10 Toracocentesis diagnóstica: trasudado, sin aislamientos microbiológicos. Broncoscopia: sin hallazgos, cultivos de BAL y BAS negativos.

11 Tratamiento diurético y corticoideo Resolución del derrame Alta a las 3 semanas

normales. Cavidades derechas no dilatadas. Función del VD conservada.

12 Reconsulta a Urgencias una semana luego del alta Disnea + edemas de extremidades inferiores Rx: sin hallazgos destacables Ecodoppler cardíaco: Cavidades izquierdas con estructura y función normales. Cavidades derechas no dilatadas. Función del VD conservada. Cava inferior no dilatada con colapso. No derrame pericárdico. Insuficiencia tricuspídea ligera que permite estimar PAP de 44mmHg.

13 Ante la clínica, los hallazgos radiológicos y la ausencia de evidencia de cardiopatía, finalmente se decide realizar IC a Neumología PFRs: CVF 2.2 (58%) FEV (57%) FEV1% 79 MMEF 25/75 57% RV 87% TLC 71% DLCO 24% KCO 40% Cateterismo cardíaco derecho: PAPm 28 mmhg PCP 16 mmhg PAD 8 mmhg GC 6.19 L/min, IC 3.85 L/(min*m 2 ) RVP 1.94 UW

17 RMN cardíaca: FEVI 57% sin alteraciones estructurales miocárdicas. Cateterismo cardíaco derecho a las 2 semanas tras tratamiento con furosemida: PAPm 28 mmhg PCP 14 mmhg PAD 7 mmhg GC 3.9 L/min, IC 2.4 L/(min*m 2 ) RVP 4 (UW)

restrictivo con difusión baja Engrosamientos septales interlobulillares PAP

18 Síntesis Trasplante de médula ósea Dos episodios de edema agudo de pulmón que mejoran con tratamiento diurético Sin evidencia de cardiopatía Trastorno restrictivo con difusión baja Engrosamientos septales interlobulillares PAP elevada con PCP ligeramente elevada Se decide realizar biopsia pulmonar abierta

23 Diagnóstico Marcada dilatación de las estructuras vasculares venosas septales, que de forma local se asocia a expansión del intersticio paraseptal y subpleural, con imágenes sugestivas de arteriolización capilar. Enfermedad Venooclusiva Pulmonar incipiente

Mujeres-hombres 1:1 Fibrosis intimal difusa de venas de

25 Enfermedad venooclusiva pulmonar Incidencia anual de 0.1 a 0.2 casos por millón 5 al 25% de las HAP Niños y jóvenes. Mujeres-hombres 1:1 Fibrosis intimal difusa de venas de pequeño calibre y vénulas. Probablemente posterior a trombosis vascular.

26 Etiología Factores genéticos Infecciones: influenza, Toxoplasma gondii, CMV, VEB. Diátesis trombótica Trastornos autoinmunes Tóxicos: Quimioterapia: bleomicina, mitomicina, carmustina, vincristina, cisplastino. Trasplante de médula ósea

27 Asociación con trasplante de MO Primer caso descripto en casos en la literatura Pacientes menores de 25 años Semanas a pocos meses postrasplante Se desconoce si se debe a la enfermedad de base, el tratamiento quimioterápico o el trasplante mismo

esmerilado centrolobulillares, adenopatías mediastínicas.

28 Diagnóstico Signos y síntomas de HTP. Rx: derrame pleural, EAP. TAC de alta resolución: engrosamientos septales subpleurales, opacidades en vidrio esmerilado centrolobulillares, adenopatías mediastínicas. Cateterismo cardíaco derecho: elevación de PAP, PCP casi siempre normal, aunque puede estar elevada. Test vasodilatador no recomendado.

29 Tratamientos: escasa evidencia Vasodilatadores: riesgo de EAP. Inmunosupresor Anticoagulantes O2 Trasplante de pulmón

30 Evolución Aceptada para trasplante pulmonar A los 3 meses del diagnóstico fallece por shock séptico secundario a neumonía por Pseudomonas aeruginosa.

31 Muchas gracias

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