CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

Transcripción

1 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 SUSANA GARCIA ESCUDERO R3 MEDICINA INTERNA COMPLEJOS ASISTENCIAL LEON

2 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 MOTIVO INGRESO : varón de 86 años que ingresa por síndrome constitucional, mialgias e impotencia funcional de EEII ANTECEDENTES PERSONALES -No alergias medicamentosas conocidas -Exfumador -Independiente para ABVD. Cognición conservada. -Intervenido de hernia inguinal -Tratamiento habitual con Furosemida (edemas dias previos) ENFERMEDAD ACTUAL Historia de 2 meses de evolución de cuadro constitucional y dolor e impotencia funcional en miembros inferiores de predominio muscular. No flogosis. No alteraciones visuales ni cefalea. Poco apetito. No cambios en el hábito intestinal. Dias previos al ingreso cuadro febril que se trato por medico de atencion Primaria con Moxifloxacino 9 dias, por posible neumonia pero sin clinica de disnea, ni tos, ni dolor toracico

3 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 EXPLORACIÓN FÍSICA COC. Eupneico ambiente. Temporales normales. No focalidad neurológica. No adenopatías. No flogosis. Tendencia a TAS elevadas durante ingreso ACP: rítmico 75 lpm con soplo sistólico II/VI aórtico. Mvc. ABD: blando, depresible, no doloroso, no masas ni megalias. EEII: no edemas no signos de TVP. Dolor a la presión en masas gemelares. ROT levemente disminuidos bilate.

4 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 HEMOGRAMA HB HTO % VCM CHCM LEUCOS N % L % M % PLAQUETAS VSG COAGULACION TP % INR BIOQUIMICA GLUCOSA UREA CREATININA GOT N GPT N ALP N GGT N Na N K N CL N Ca P LDH PCR

5 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011 ORINA 0-5 HEMATIES CAMPO NO PROTEINURIA NO MICROALBUMINURIA

6 CASO CLINICO 9 MARZO DE 2011

7 TENEMOS VARON 86 años TTO FUROSEMIDA MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO SINDROME GENERAL PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS TROBOCITOSIS ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES MIOPATIA? AFECTACION? SISTEMICA

8 DEBILIDAD MUSCULAR PERSISTENTE PROXIMAL > DISTAL POLIMIOSISTIS DERMATOMIOSITIS DISTROFIAS MUSCULARES PTOSIS Y OCULARES DISTROFIA MUSCULAR OCULAOFARINGEA MIOPATIA MITOCONDRIAL MIOPATIA MIOTUBULAR FACIAL Y ESCAPULA DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL AFECTACION DISTAL MIOPATIA DISTAL FACIAL, CUADRICEPS Y MIOTONIA CIERRE PUÑO DISTROFIA MUSCULAR MIOTONICA PROXIMAL, DISTAL Y CUADRICEPS MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION CAIDA CABEZA MIASTENIA GRAVIS POLIMIOSITIS ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA PARALISIS MUSCULOS RESPIRATORIOS: Maltasa ácida, PM, MG. DEBILIDAD PROXIMAL: Miositis inflamatorias y DMP. DEBILIDAD DISTAL: Raro. Avanzadas distrofias. DEBILIDAD MUSCULO AISLADO: No miopático. PARALISIS OCULAR: MG, POE, DM Oculofaríngea. PARALISIS FACIAL BILATERAL: MG, distrofias y miopatías congénitas. PARALISI BULABAR: MG. DEBILIDAD CERVICAL: Polimiositis, MG y nemalínica.

9 SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA Debilidad muscular. SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA Fatigabilidad. DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA Alt sensibilidad. Topografía déficit motor. Reflejos osteotendíneos. Fasciculaciones. Reflejo ideomuscular disminuido. CLASIFICACION DE MIOPATIAS DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

10 DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved Duchenne Before 5 1.Progressive weakness of girdle muscles. 2.unable to walk after age 12 3.progressive kyphoscoliosis 4.Respiratory failure in 2dor 3d decade. Becker 5-25yr early childhood to adult 1.Progressive weakness of girdle muscles 2. able to walk after age respiratory failure may develop by 4 th grade Emery-Dreifuss Childhood to adult Elbow contractures, humeral and perineal weakness Limb-Girdle early childhood to adult Slow progressive weakness of shoulder and hip girdle muscles Cardiomyopathy Mental impairment Cardiomyopathy Cardiomyopathy Cardiomyopathy

11 DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESIVAS Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems involved Congenital At birth or within 1 st few months.hypotonia, contractures, delayed milestones Progression to respiratory failure in some; CNS and Eye abnormalities Facioscapulohumeral Before age 20 Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion Deafness Coat s (eye) disease Oculopharyngeal 5 th to 6 th decade Slowly progressive weakness of extraocular, pharyngeal, and limb muscles Myotonic Usually 2 nd decade May be infancy if mother affected Slowly progressive weakness of face, shoulder girdle, and foot dorsiflexion Cardiac conduction defects Mental impairment Cataracts Frontal baldness Gonadal atrophy

13 MIOPATIAS CONGENITAS Grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por su comienzo congénito, curso generalmente benigno y presencia de rasgos morfológicos característicos. INICIO PRECOZ CASOS SEVEROS: disminución o ausencia de movimientos fetales y partos complicados, seguidos de hipotonía y respiración poco efectiva. Incapacidad para alimentarse. PRIMER AÑO: hipotonía, debilidad, infecciones respiratorias frecuentes. PATRON PROXIMAL.

15 MIASTENIA GRAVIS MIASTENIA GRAVIS : enfermedad autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular por AC ANTIRECEPTOR ACH, presentándose DEBILIDAD MUSCULAR FLUCYUANTE que AUMENTAconejercicio y DISMINUYE con el reposo o con Fármaco anticolinesterásicos. PREVALENCIA 1 / a : Mujeres > Hombres a: Hombres > Mujeres Se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, que empeora al final del día. Puede existir compromiso ocular, bulbar ( disfagia, disartia, disfonia) o generalizado. La mayoría inicia el cuadro con síntomas oculares Curso progresivo DEBILIDAD MUSCULAR INDOLORA!!!

17 MIOPATIAS TOXICAS Principales causas de miopatia Varia desde mialgia leve a cronica y debilidad severa >150 medicamentos asociados a rabdomiolisis MECANISMOS TOXICIDAD DIRECTA Etanol, cocaína, glucocorticoides, estatinas, antimalaricos y colchicina INFLAMACION INDUCIDA INMUNOLOGICAMENTE D-penicilamina DAÑO MUSCULAR INDIRECTO Isquemia por compresión y rabdomiolisis: opiacios y EtOH Hipokalemia (diuréticos) Estados hiperkinéticos (EtOH) Distonías (fenotiazinas)

19 MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS METABOLICAS Alterancion algunas de la reacciones químicas imprescindibles para la correcta producción y almacenamiento de energía en el miocito. Los músculos necesitan disponer de mucha energía, almacenada ( adenosin-trifosfato o ATP) El síntoma característico de una miopatía metabólica es la intolerancia al ejercicio físico, que se manifiesta por un cansancio casi siempre al inicio de la actividad muscular, aunque en algunas miopatías sólo aparece al terminar el ejercicio ENFERMEDAD ADDISON SINDROME CUSHING HIPERTIROIDIMO HIPOTIROIDISMO HIPERPARATIRODISMO

21 MIOPATIAS INFLAMATORIAS DERMATOMIOSITIS Mujeres años Evoluciona en semanas mesesaños Fatiga, dolor, contracturas PROXIMAL y distal Cintura escapular y pélvica, flexores cuello RASH: Precede a lo motor. Primero a dedos y periorbitario= Decoloración púrpura PARANEOPLASICO CPK Aldolasa. Mioglobina. Lactato deshidrogenasa. Aspartato aminotransferasa Alanina aminotransferasa VSG elevado levemente ANA + en 25 a 50%. Ac miositis Ac Jo 1 (intersticial pulmonar) POLIMIOSITIS Entre los 50 a 60 años Evolución de semanas a meses Debilidad de flexores de cuello y proximal simétrico Músculo cardíaco puede estar comprometido. CK sérica elevada 50 veces el valor normal. ANA + en 30%. Ac miositis específicos +. Ac anti Jo 1 en 20%. POR CUERPOS DE INCLUSION Varones de 50 años Evolución CRONICA CUADRICEPS DISTAL CPK menos elevada

22 SINTOMA CARDINAL DE MIOPATIA Debilidad muscular. SINTOMA CARDINAL DE ENFERMEDAD PLACA Fatigabilidad. DIFERENCIA CON LATERACION NEUROGENICA Alt sensibilidad. Topografía déficit motor. Reflejos osteotendíneos. Fasciculaciones. Reflejo ideomuscular disminuido. AFECTACION NEUROMUSCULAR? CLASIFICACION DE MIOPATIAS DISTROFIA MUSCULAR PROGRESIVA MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS METABOLICAS MIOPATIAS ENDOCRINAS MIOPATIAS TOXICAS MIOPATIAS CONGENITAS MIOTONIAS MIOPATIA Y SINDROME MIASTENICO

23 TENEMOS VARON 86 años TTO FUROSEMIDA MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS TROBOCITOSIS ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES AFECTACION NEUROMUSCULAR? MIOPATIA INFLAMATORIA??

24 SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS TROBOCITOSIS ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE DOLOR A PRESION GEMELOS POLIMIALGIA REUMATICA LUPUS ERITEMATOSOS SITEMICO ESCLEROSIS SITEMICA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO PANARTERITIS NODOSA POLIANGITIS MICROSCOPICA WERGER CHURG-STRAUS

25 FINALMENTE VARON 86 años TTO FUROSEMIDA MIALGIAS E IMPOTENCIA EEII FIEBRE (MOXIFLOXACINO) DOLOR A PRESION GEMELOS SOPLO SISTOLICO AORTICO SINDROME GENERAL y TAS PCR 138 VSG 71 LEUCOCITOSIS TROBOCITOSIS ANEMIA ( Hb 11.5) PFH NORMALES MIOPATIA INFLAMATORIA NEUROPATIA PAN

26 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS