MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS PEDRO NAVIA HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA

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1 MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS PEDRO NAVIA HOSPITAL UNIVERSITARIO DONOSTIA CURSO DE NRI Cáceres, 7-8 Abril 2016

2 QUÉ ES UN MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA? Es la enfermedad vascular congénita más frecuente del SNC. Defecto congénito en la maduración del sistema vascular donde la lesión primaria es la sustitución de capilares normales por una red de arteriolas y capilares histológicamente anormales. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

3 QUÉ ES UN MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA? En la formación del sistema vascular cerebral se produce una alteración que provoca que las venas y las arterias presenten uniones patológicas. NORMAL FISTULA PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. MALFORMACIÓN

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5 Prevalencia: % Incidencia: 1 por a habitantes / año Riesgo de hemorragia anual en MAV no rotas: 1-5% Riesgo de muerte anual: 1% Morbilidad anual tras el diagnóstico: 1-1 5% PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

6 LOCALIZACIÓN Basado en estudios de autopsia PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

7 MAV SURCAL MAV GIRAL PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

8 CLÍNICA HEMORRAGIA Síntoma inicial en 30-55% Intraparenquimatosa, HSA, intraventricular. Resangrado 6% en primer año posthemorragia y luego 2-3%/año Mortalidad 10% en 1ª, 13% en 2ª y 20% en 3ª. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

9 CLÍNICA EPILEPSIA En 21-67% de MAV. Relacionada con: -Congestión venosa. -Efecto de masa de una variz venosa. -Gliosis perinidal. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

10 CLÍNICA SÍNDROME NEUROLÓGICO PROGRESIVO Síntomas motores, sensoriales, visuales, del lenguaje o trastornos intelectuales difusos. Instauración lenta normalmente. Aparece en 4-25%. CEFALEA 7-48%. Migrañas. Asociadas a MAV occipitales. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

11 ESTUDIO DE IMAGEN TC Y ANGIOTC Las MAV que no se presentan con sangrado se pueden detectar incidentalmente en el estudio de epilepsia, cefalea o déficit neurológicos. RM Y ANGIORM Vacíos de señal en T2. Edema, gliosis y depósitos de hemosiderina PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

12 ESTUDIO DE IMAGEN ANGIOGRAFÍA Arteriografía completa. Arterias aferentes y aneurismas de flujo. Aneurismas intranidales y tipo de nido (plexiforme o fistuloso). Número de venas de drenaje, presencia de varices venosas y de estenosis venosas. Presencia de robo arterial. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

13 Clasificación MAV de Spetzler Tamaño de MAV Pequeño (<3 cms) 1 Mediano (3-6 cms) 2 Grande 3 GRADOS I-V Cercanía a áreas elocuentes No elocuente 0 Elocuente 1 Patrón de drenaje venoso Superficial 0 Profundo 1 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

14 TRATAMIENTO CONSERVADOR RADIOQUIRÚRGICO QUIRÚRGICO ENDOVASCULAR

15 TRATAMIENTO 1. CONSERVADOR Cuando el riesgo de tratamiento se estima mayor que el de la historia natural de la enfermedad. Edad avanzada. Mala situación clínica. Malformaciones muy grandes, profundas, con aferencias primarias de arterias perforantes. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

16 TRATAMIENTO 2. RADIOCIRUGÍA Pacientes asintomáticos. Sin factores de riesgo en la angioarquitectura de la lesión. Buena selección. Tiempo hasta la obliteración de la lesión largo (4 años). Persiste el riesgo de hemorragia durante este tiempo. Diámetro <3cm, curación 95%. Diámetro >3cm, curación 75%. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

17 2. RADIOCIRUGÍA Complicaciones: - Neurológicas (transitorias o permanentes): 8% - Déficit neurológico permanente: 4,8%. - Daño por la radiación en el parénquima adyacente: 6,4% - Lesión de pares craneales: 1%. - Crisis (nuevas o empeoramiento): 0 8% - Muerte: 0 2%. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

18 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

20 Niño de 11 años-episodio hemorragico PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

21 NIÑO 11 AÑOS EPISODIO HEMORRAGICO TRAT.CON RADIOCIRUGIA CONTROL 20 MESES PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

22 TRATAMIENTO 3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO En pacientes con lesiones pequeñas superficiales. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

23 3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO COMPLICACIONES: PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

24 TRATAMIENTO 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR Solo o combinado con otras técnicas. Tratamiento completo o dirigido a disminuir las complicaciones. Tasas de tratamiento curativo 20-40% en MAV grandes y 70-80% en MAV pequeñas. Onyx / Histoacryl. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

26 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR OBJETIVOS: Curativo. Paliativo. Parcial (dirigido). Pre-quirúrgico. Pre-radiocirugía. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

27 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR PRINCIPIOS: Anestesia general. Microcatéter intranidal. Dilución del agente embolizante. Velocidad de inyección del embolizante. Parar la inyección. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

28 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR COMPLICACIONES: - Migración del líquido embolizante a la vena (hemorragia o isquemia venosa). - Oclusión proximal de la arteria aferente con recanalización posterior de la MAV. - Isquemia arterial por reflujo del líquido embolizante en arterias elocuentes (1-3%). PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

30 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR MATERIALES: Introductores normalmente largos: NeuronMax, FargoMax. Catéteres guía e intermedios: EnvoyDA, Neuron, DAC, Navien, Sofia. Es necesario tener un buen soporte. Microcatéteres Compatibles con DMSO (Onyx): APOLO 1.5 F-15/30/50 mm. Ultraflow, Marathon, Echelon, Rebar. SONIC 1.5F- 25mm; 1.2F-15mm; 1.2F-25mm. Para Cianocrilato (Glubran): MAGIC 1.2 /1.5 SL10 Microguias: Mirage Hybrid 0.008, Traxcess, Terumo 012 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

31 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR CIANOCRILATO GLUBRAN, HISTOACRYL. Adhesivo no cohesivo que provoca embolización inmediata, permanente e irreversible. Polimeriza al entrar en contacto con iones OH- reaccionando con ellos y solidificándose de inmediato. Lavar previamente el microcatéter con suero glucosado 30-50% para que el cianocrilato no polimerice en él. Mezclarlo con Lipiodol. Con Tántalo cuando se quiere inyectar puro. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

32 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR CIANOCRILATO Cualquier microcatéter es compatible. Jeringas de 1cc. Inyectar previamente contraste para valorar la velocidad de inyección posterior del Cianocrilato y su dilución con Lipiodol. Inyecciones de 1-5 sg. Normalmente. Retirar posteriomente y rápido el microcatéter. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

33 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR CIANOCRILATO PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

34 4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR ONYX DMSO: di-metil-sulfoxido. Polímero de Etilen-vinil-alcohol + tántalo. Microcatéter intranidal. Inyecciones prolongadas. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

35 ONYX Copolimero de etileno vinil alcohol mezclado con DMSO y partículas de tantalio. 2 concentraciones: al 6% (onyx 18) y al 8% (onyx 34); a mayor concentración mayor viscosidad y menor penetración distal en una MAV. No es un material absorbible, siendo capaz de provocar oclusión permanente del nidus. Naturaleza no adhesiva: largos tiempos de inyección y reflujo. Se puede provocar atrapamiento del microcatéter El DMSO es potencialmente angiotóxico. La velocidad de inyección es inferior a 1ml/min. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

36 Cateterización del nidus y evaluar el reflujo tolerable. Road map en blanco antes de iniciar la inyección. Lavar el microcatéter con 10ml de suero salino. Rellenar el espacio muerto del microcatéter con DMSO. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

37 Si aparece reflujo, parar la inyección (1-2 min.) PACIENCIA STOP: Cuando se ha completado el tratamiento de la MAV. Migración de Onyx a las venas. Reflujo excesivo. Oclusión del microcatéter. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

38 CIANOCRILATO Controlar la concentración y velocidad de inyección. Buena visibilidad del material al embolizar (y para planificar la MAV en radiocirugía). Lesiones fistulosas. No cierre de neovascularización perinidal. Reproducible en manos experimentadas. Inyecciones más cortas y menos atrapamientos de micro. Puede ser necesario cateterizar múltiples pedículos. Migración a venas u oclusión arteria pedicular. Difícil manejo y aprendizaje. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

39 ONYX Mejor control de la inyección. Más fácil de aprender y de usar. Puede permitir acceso a partes del nidus cuyos pedículos son peligrosos o no cateterizables. No necesidad de realizar múltiples microcateterizaciones. Cuando la embolización progresa (5-7ml) la densidad del tántalo es muy alta y hay problemas de visulización: problemas para valorar migraciones a vena y se pueden dejar zonas de nido sin embolizar. Difícil delinear el nidus pre-radiocirugía debido a la alta opacidad. Riesgo de reflujo en un pedículo y en la neovascularización perinidal y de infarto. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

40 Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial J P Mohr*, Michael K Parides*, Christian Stapf*, Ellen Moquete, Claudia S Moy, Jessica R Overbey, Rustam Al-Shahi Salman, Eric Vicaut, William L Young, Emmanuel Houdart, Charlotte Cordonnier, Marco A Stefani, Andreas Hartmann, Rüdiger von Kummer, Alessandra Biondi, Joachim Berkefeld, Catharina J M Klijn, Kirsty Harkness, Richard Libman, Xavier Barreau, Alan J Moskowitz, for the international ARUBA investigators Lancet 2014; 383: Published Online November 20, S (13) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

41 Randomised trial of Unruptured Brain Arteriovenous malformations (ARUBA). Randomizado, comparando: Tratamiento médico (109 pacientes) vs Tratamiento médico + Intervención (114 pacientes) (RTP/ Cx/ Endovascular). Eficacia de prevención de ictus/muerte en MAV no rotas. Es el único trial que ha comparado estos tratamientos. Empezó en 2007 y fue parado en 2013 por superioridad de la rama de tto. médico. Riesgo de ictus y muerte mucho menor en la rama de tto. médico (30 7%intervención y 10,1%médico). PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. ARUBA. Lancet 2014; 383:

42 Seguimientos de 3-33 meses. Van a controlar a 5 años. Corto. Más riesgos derivados de las intervenciones en los primeros años, pero a largo plazo? De 1740 pacientes se randomizaron solo 226 (13%). La mayoría que no se randomizaron fue por hemorragia previa o por tratamiento previo (malformaciones de más riesgo?). Población e intervenciones muy heterogéneas. Morfología y anatomía de las MAV no están descritas. Causas de muerte, tipo de ictus o hemorragia no están descritas. Definition of stroke in the ARUBA trial as any new focal neurologic deficit, seizure, or new- onset headache associated with imaging findings of hemorrhage or infarction. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. ARUBA. Lancet 2014; 383:

43 Varón de 32 años que acude a urgencias por cefalea intensa y estupor. Recuperación posterior completa. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

44 Paciente jóven con sangrado extraxial atípico. No presenta historia traumática. Se debe descartar aquella patología que precisa tratamiento urgente: Patología vascular. ANGIO DE WILLIS. MÁXIMUN INTENSITY PROJECTION (MIP) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. VOLUMEN RENDERING (VR).

45 Mujer de 27 años Acude a urgencias por primera crisis epiléptica PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. Se diagnostica de MAV tras TC y RM

51 22 yo woman AVM when 9 yo 1997: GammaKnife - 14Gy 2003: ProtonBean 2003 (Massachusetts) : 3 IVH PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

61 Niño de 4 años sin antecedentes de interés. Hallazgo casual de MAV. TC craneal realizado por bulto en la cabeza, en el que se aprecia hipodensidad inespecífica occipital izquierda. Se amplia estudio con RM y AngioRM. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

64 Continuaríais el estudio diagnóstico? Qué prueba realizaríais? PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

65 Angiografía diagnóstica PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

67 SE DEBEN AFRONTAR LAS MAV DEL NIÑO IGUAL QUE LAS DEL ADULTO? LOS NIÑOS NO SON ADULTOS PEQUEÑOS PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

68 DIFERENCIAS CON ADULTO Difícil de establecer la elocuencia cerebral, particularmente en los primero años de vida. Muchas lesiones son fistulosas o multifocales. El drenaje a menudo afecta a todo el sistema venoso. El potencial de recuperación es diferente. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

69 Las MAV multifocales son dos veces más frecuentes en niños que en adultos (17% vs 9%). P.Lasjaunias.Surgical Neuroangiography, vol.3, pag.299 Pueden desaparecer solas? Algunas crecen, otras reducen su tamaño y otras se estabilizan. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

70 Si no se consigue un proceso de maduración normal porque se ha perdido un buen momento para la intervención, el tratamiento ha fallado: es fundamental la evaluación neurocognitiva en el niño. Las características anatómicas y fisiológicas del cerebro del niño y la inmadurez de su flexibilidad sistémica (hidrovenosa) provoca una vulnerabilidad que puede causar rápidamente un estado inestable o letal, mientras que en el adulto provocaría sólo unos pequeños síntomas. PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. Lasjaunias

71 SÍNDROMES ASOCIADOS A MAV INFANTILES Colagenosis (FAV) Neurofibromatosis tipo I Ehlers-Danlos Rendu-Osler-Weber PERO OCURREN LAS MAV DE FORMA HEREDITARIA? No se ha demostrado Las localizaciones son inespecíficas PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

72 TRATAMIENTO PARCIAL TOTAL PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

73 QUÉ HARÍAIS? TRATAMIENTO ENDOVASCULAR CIRUGÍA RADIOCIRUGÍA PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

74 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. Post onix

76 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. Postembolización

78 Y AHORA? EMBOLIZACIÓN CIRUGÍA RADIOTERAPIA OBSERVACIÓN PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

79 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI. Postcx

80 MICRO-MAVs Malformación AV cerebral pial con un nido menor de 1cm (Yasargil). Visibles en angiografía, a veces solo como una vena de drenaje anormal. 8% J Neurosurg 119: , 2013 Cerebral microarteriovenous malformations: a series of 28 cases José F. Alén, Alfonso Lagares, Igor Paredes, Jorge Campollo, Pedro Navia, Ana Ramos and Ramiro D. Lobato. Yasargil MG: Microneurosurgery. Volume IIIA. AVM of the brain. New York: Thieme, 1987 PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

96 TÉCNICA DE LA OLLA A PRESIÓN Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

97 Micro con punta desprendible (Sonic) + Magic Punta distal del Magic 1.2/Echelon 10 situada entre la punta distal del Sonic y su marca de rotura Inyección de glue al 33% + coils por el Magic/Echelon (art>3mm) para crear un tapón (resistente al DMSO) SPIF flow coils de Balt, Microplex 10 de Microvention Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

98 1. Mejorar la inyección en el micro distal al reducir el flujo en los componentes fistulosos y disminuir el lavado de contraste en las inyecciones selectivas, ayudando a entender así mejor la lesión. 2. Evitar el reflujo de Onyx. 3. Aumentar la inyección y la capacidad de penetración del Onyx. Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.

99 1. Disminuye el tiempo de inyección de Onyx. 2. Disminuye el riesgo de complicaciones tromboembólicas. 3. Diminuye las posibilidades de oclusión precoz del microcatéter. 4. Diminuye el riesgo de embolización de territorios no deseados proximal o distalmente. 5. Disminuye el número de sesiones de tratamiento. Chapot R, Stracke P, Velasco A, Nordmeyer H, Heddier M, Stauder M, Schooss P, Mosimann PJ. The Pressure Cooker Technique for the treatment of brain AVMs. J Neuroradiol 2014; 41(1) PEDRO NAVIA. CURSO DE NRI 2016-GENI.