EXPLORACIÓN FÍSICA: Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat 3 kg 48 cm 168/min 44/min 82/53 mmhg 36.6 C 2 seg 60%

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1 SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A Miércoles 19 de julio de 2017 COORDINADOR: DR. JULIO R. ERDMENGER ORELLANA DISCUSOR: DR. GUSTAVO ADOLFO GARCÍA SOTO RX CIRUGÍA CARDIOTORÁCICA PATÓLOGO: DR. STANISLAW WLADISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DRA. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA RESUMEN: DRA. LAURA RENATA CHÁVEZ PRIEGO RIII PEDIATRÍA NOMBRE: L.B.F. SEXO: FEMENINO EDAD: 1 MES 26 DÍAS PROCEDENCIA: CDMX F. NAC: ER INGRESO (URGENCIAS): EGRESO: MOTIVO DE CONSULTA: Referido por cardiopatía congénita cianógena. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 33 años de edad, secundaria completa, católica, unión libre. Tabaquismo negado, alcoholismo ocasional cada 2 meses, antecedente de un óbito al 6º mes de gestación. Padre de 48 años de edad, comerciante, preparatoria completa, católico, unión libre, tabaquismo positivo a razón de 20 cigarros al día desde los 18 años, sano. Hermano de 9 años, sano. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de la Ciudad de México, habitan casa propia, cuenta con 2 dormitorios para 4 personas, con todos los servicios. ALIMENTACIÓN: Seno materno exclusivo a partir del 2º día de vida. DESARROLLO PSICOMOTOR: De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES: Desconoce. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G3, control prenatal con 6 consultas y 2 USG reportados como normales, cervicovaginitis al 7º mes tratada con óvulos. Se obtuvo vía vaginal en hospital de segundo nivel, a las 41 SDG, lloró y respiró al nacer, pesó 3,000 gr, midió 48 cm, APGAR 9/9. Por presentar tamiz cardiológico con sat % a partir de las 3 horas de nacimiento, ameritó valoración por cardiología. Se realizó ecocardiograma el en el hospital donde nació, reportó atresia pulmonar con comunicación interventricular, hipoplasia del tronco pulmonar y ramas, doble vía de salida del ventrículo derecho, persistencia de conducto arterioso. Ameritó ventilación mecánica invasiva durante 24 horas logrando progresar a casco cefálico manteniendo SO2 de 60%. Permaneció hospitalizada 8 días para posteriormente ser referida a este instituto. PADECIMIENTO ACTUAL : CIANOSIS: A las 3 horas de nacimiento, progresiva, generalizada, exacerbada al llanto y alimentación, no mejoró con apoyo de oxígeno suplementario. DIFICULTAD RESPIRATORIA: Inicio a las 3 horas de nacimiento, de inicio insidioso, sin desencadenante aparente, referida como aleteo nasal y tiraje intercostal. EXPLORACIÓN FÍSICA: Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat 3 kg 48 cm 168/min 44/min 82/53 mmhg 36.6 C 2 seg 60% Femenino de edad aparente igual a la cronológica, con adecuado estado de hidratación, cianosis generalizada, alerta, reactivo, cráneo normocéfalo, sin endostosis ni exostosis, ojos simétricos, pupilas isocóricas, reactivas, narinas sin secreciones, pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos externos permeables, sin alteraciones, cavidad hidratada, cuello cilíndrico, tráquea central móvil, sin adenomegalias, pulso carotídeo de buena intensidad, tórax normolíneo, ruídos cardíacos rítmicos, soplo holosistólico en 2º EII, grado III/VI; campos pulmonares bien ventilados, abdomen blando, depresible, hígado 4 cm por debajo del borde costal, peristalsis presente, sin datos de irritación peritoneal, genitales de

2 SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A Miércoles 19 de Julio de acuerdo a edad y género, extremidades íntegras, simétricas, fuerza y sensibilidad conservadas, pulsos simétricos en 4 extremidades, de adecuada amplitud. GASOMETRÍA ph po2 pco2 HCO3 Lact EB Sat O mmhg 62.7 mmhg 11.2 mmol/l 17 mmol/l -19.5mmol/L 31 % Por deterioro ventilatorio y cianosis, se realizó intubación orotraqueal; se inició manejo con infusión de prostaglandinas (0.1 mcg/kg/min). Ingresó a UCIN para continuar manejo. CARDIOLOGÍA: Paciente con presencia de atresia pulmonar con comunicación interventricular, subaórtica de 6 mm con cortocircuito de izquierda a derecha, comunicación interauricular derecha de 9 mm con cortocircuito de derecha a izquierda, insuficiencia grave de la válvula tricúspide por displasia, ramas pulmonares confluentes de 3 mm, persistencia del conducto arterioso: extremo aórtico 4 mm, extremo pulmonar 2.3 mm, 8 mm de longitud. Se presentó a Cirugía Cardiovascular para realizar fístula de sistémico-pulmonar. BIOMETRÍA HEMÁTICA: Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq 16.6 g/dl 49.5% 24,000 /µl 13% 39% 30% 14% 159, INFECTOLOGÍA: Paciente con leucocitosis y bandemia que presentó pico febril de 38.5 C además de persistir con hipoglucemia a pesar de aporte de glucosa intravenoso. A la exploración física no se identificó foco infeccioso además de contar con líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar, no patológica. Por riesgo de sepsis nosocomial con antecedente de hospitalización por 8 días, se inició cefepima 30 mg/kg/do cada 12 horas y ampicilina 50 mg/kg/do cada 8 horas GASOMETRÍA ph po2 pco2 HCO3 Lact EB Sat O mmhg 42 mmhg 20.5 mmol/l 5.7 mmol/l -4.6mmol/L 70.9 % CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Se realizó fístula de Blalock-Taussig de tronco braquiocefálico a rama derecha pulmonar con tubo de Goretex de 4 mm corroborando permeabilidad de la misma a través de ecocardiograma donde se documentó flujo por conducto y FEVI 65%. Se inició manejo con ácido acetilsalicílico 15 mg cada 24 horas UCIN: Paciente en mejores condiciones hemodinámicas, con parámetros bajos de ventilación mecánica por lo que se decidió extubación programada. A pesar de CPAP persistió con dificultad respiratoria e hiperlactatemia de hasta 9.9 por lo que se reintubó corroborando colococación de cánula endotraqueal por radiografía de tórax UCIN: Segundo intento fallido de extubación programada INFECTOLOGÍA: Se documentó sepsis con foco urinario por aislameinto de Escherichia coli BLEE negativa sensible a cefepima y ceftriaxona. Se suspendió cefepima al séptimo día y se inició cefotaxima 150 mg cada 8 horas por 3 días UCIN: Tercer intento fallido de extubación programada OTORRINOLARINGOLOGÍA: Se sugirió parálisis de cuerda vocal izquierda por antecedente de 3 intentos fallidos de extubación NEFROLOGÍA: Se interconsulta por creatinina sérica 0.7, tasa de filtración glomerular 31 ml/m2 SC. Hallazgos: Creatinina previa 0.6, diuresis conservada en valores normales. Conclusión: No está en falla renal, se solicitó USG renal y controles séricos en 6 horas. 2

3 SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A Miércoles 19 de Julio de /05/2016: USG renal: Riñon derecho 40x17x22, relación corticomedular conservada, arteria renal IR 0.90, velocidad 57.7 cm/s, riñon izquierdo 32x21x21, IR 0.90, velocidad 42.6 cm/s CIRUGÍA GENERAL: Paciente con parálisis diafragmática por lo que se realizó de forma programada plicatura diafragmática derecha toracoscópica. Posterior a procedimiento quirúrgico presentó neumotórax residual con sonda pleural UCIN: Gasto pleural 0.16 ml/kg/hr. CPAP nasal con tolerancia inadecuada, por lo que se reintubó con cánula 3.5 FR. INFECTOLOGÍA: Paciente con larga estancia intrahospitalaria con intervenciones quirúrgicas, cursando con sepsis identificando como foco infeccioso probable el catéter venoso central a 5 días de haberse colocado ya que se presentó disfuncional. Se inició cefepima 50 mg/kg/do cada 12 horas y vancomicina 40 mg/kg/día OTORRINOLARINGOLOGÍA: Se realizó laringoscopia directa donde se observaron lesiones cicatriciales en tercio posterior de cuerda vocal izquierda, paredes laterales y posterior de subglotis por lo que se decidió traqueostomía CIRUGÍA GENERAL: Por disfunción del catéter previo se realizó colocación de catéter subclavio venoso central, sin complicaciones. Por presentar fiebre, hipoglicemia, piel reticular, se consideró sepsis, se interconsultó a Infectología. PCR 3.5 ng/ml. INFECTOLOGÍA: Inició meropenem 100 mg/kg/día IV cada 8 horas y continuar con vancomicina. ph po2 pco2 HCO3 Lact EB Sat O mmhg 34 mmhg 15.7 mmol/l 10.6 mmol/l -11.9mmol/L 51.9 % Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq 12.6 g/dl 39.5% 21,700 /µl 8% 72% 12% 8% 139, UCIN: Nota de gravedad. 55 días de vida, inició hemorragia pulmonar, en ventilación mecánica, hemodinámicamente con inotrópicos, dopamina 10 mcg/kg/min, adrenalina 0.2 mcg/kg/min, llenado capilar 4, catalogado en choque séptico. Se informó a los padres UCIN: Paciente en condiciones muy graves con hemorragia pulmonar que condicionó choque hipovolémico manejado con 3 cargas de solución cristaloide a 10 ml/kg/do sin mejoría por lo que se inició apoyo aminérgico con adrenalina a dosis máxima de 0.2 mcg/kg/min y dopamina 10 mcg/kg/min persistiendo con datos de mala perfusión. ph po2 pco2 HCO3 Lact EB mmhg 75 mmhg 13.5 mmol/l 10.2 mmol/l mmol/l Paciente con clínica de coagulación intravascular diseminada y falla orgánica múltiple (falla circulatoria, ventilatoria y renal), cursó con acidosis mixta e hipoxemia con deterioro progresivo presentando paro cardiorrespiratorio. HORA DE DEFUNCIÓN: 08:10 HORAS. 3

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