Extratemporal Epilepsies in the Adult and the Elderly Nov 30, 2012

Transcripción

1 Extratemporal Epilepsies in the Adult and the Elderly Nov 30, 2012 Jose F. Tellez-Zenteno MD PhD, Associate Professor Division of Neurology, University of Saskatchewan American Epilepsy Society Annual Meeting

2 Disclosure Nothing to disclose American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

3 Learning Objectives Describir aspectos epidemiológicos de la epilepsia extratemporal Discutir las principales etiologías en pacientes con epilepsia extratemporal Discutir las estrategias diagnósticas en pacientes con epilepsia extratemporal Discutir el tratamiento médico de los pacientes con epilepsia extratemporal American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

4 Epidemiologia de crisis parciales Parcial (origen focal ) Tasa (por 1000) Síntomas sensoriales 0.2 Síntomas motores 0.6 Crisis aversivas 0.5 Crisis temporales 1.7 Múltiple tipos o no clasificable 1.0 Total 4.0 Generalizada Tasa (por 1000) Tonico-clonico (gran mal) 1.3 Incompleta 0.4 Ausencia 0.4 Total 2.1 W. A.Hauser and L. T. Kurland, The epidemiology of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1935 through 1967, Epilepsia, vol. 16, no. 1, pp. 1 66, 1975.

5 Epidemiologia de la quirúrgico epilepsia extratemporal Centros quirúrgicos Extratemporal Temporal Hospitales de especialidad Extratemporal Temporal 80% 20% 67% 33% Surgery for epilepsy. Neurol Clin 1985; 3: Spencer SS, Berg AT, Vickrey BG, Sperling MR, Bazil CW, Semah F. Is the underlying cause of epilepsy a major prognostic factor for recurrence? Neurology 1998; 51: , Estudios de población general Extratemporal Temporal 45% 55% Manford M. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE): partial seizure patterns in a general population. Neurology 1992; 42:

6 Epidemiologia de la epilepsia extratemporal Estudio poblacional Frontal Central-motor Temporal Parieto-occipital 7% 25% 31% 37% Manford M. National General Practice Study of Epilepsy (NGPSE): partial seizure patterns in a general population. Neurology 1992; 42:

7 Análisis topográfico de 648 crisis frontales en 210 pacientes Región intermedia dorsolateral (19%) Región mesial intermedia (12%) (Áreas 4 and 6 (25%) Región frontopolar (8%) Región anterior del cíngulo, área 24 (8%) Orbito-frontal (8%) Giro frontal inferior (8%) Book Extratemporal epilepsy Koubeissi and Maciunas Region insular-opercular (13%)

8 Semiología de crisis del lóbulo temporal vs. frontal Característica Frontal Temporal Frecuencia de crisis Frecuentes, a menudo diarias Menos frecuente Crisis durante el sueno Característico Menos común Inicio de convulsiones Abrupto y explosivo Lento Progresión Rápida Lenta Inmovilidad al inicio de la convulsión Menos común Común Automatismos Menos común Mas comunes Automatismos bipedales Característicos Raros Téllez-Zenteno JF, Wiebe S, López-Méndez Y. Epilepsia extratemporal. Aspectos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Rev Neurol 2010; 51:

9 Semiología de crisis del lóbulo temporal vs. frontal Característica Frontal Temporal Posturas complejas Síntomas motores hipercinéticos Síntomas somatosensoriales Tempranas, frecuentes y prominentes Comunes Comunes Despues, menos frecuentes y menos prominentes Raros Raros Lenguaje Fuerte, gruñidos, gemidos Frecuente en hemisferio dominante Duración de la convulsión Breve Prolongada Generalización Común Menos común Confusión post-ictal Menos prominente Prominente prolongada Téllez-Zenteno JF, Wiebe S, López-Méndez Y. Epilepsia extratemporal. Aspectos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Rev Neurol 2010; 51:

10 Semiología de crisis del lóbulo parietal Kim 2004 Salanov a 1996 Salanov a 1995 Ho 1994 Cascino 1993 William son 1992 Agrega do Falta de aura % Síntom as sensori ales % Dolor/t emper atura % Sensación anormal de posición y del cuerpo % Lenguaje % Visual % Semiología temporal% Crisis tónicas bilateral es % Crisis clónicas

11 Aura visual % Semiología de crisis del lóbulo occipital Síntomas visuales simples % Síntomas visuales complejos % Movimientos oculares % Desviación de los ojos y la cabeza % Cefaleas % Auras temporales % Jobst Tandon 2009 Blume Lee Van den Hout Salanova Williamson Agregado Book Extratemporal epilepsy, Koubeissi and Maciunas

12 Patología en epilepsia extratemporal n = 60 casos Neoplasias Lesiones no neoplásicas Sin anormalidades 17% 28% 55% Hamartoma Malformación arteriovenosa Cavernoma Heterotopia Gliosis Necrosis Hematoma antiguo Tumores benignos Tumores malignos 15% 3% 3% 3% 21% 25% 18% 9% 47% 53% 3% Josef Zentner. Surgical Treatment of Extratemporal Epilepsy: Clinical, Radiologic, and Histopathologic Findings in 60 Patients. Epilep.psiu, 37( I1): , 1996

13 Patología en epilepsia extratemporal n = 133 casos Isquemia o infarto Tumores Displasia cortical Sin patología Displasia cortical Otra Sin patología Infarto o isquemia Otra 18% 4% 17% 20% 17% 28% 11% 22% 63% Tumores benignos Tumores malignos 38% 62% Frater JL. Arch Pathol Lab Med Apr;124(4): Surgical pathologic findings of extratemporal-based intractable epilepsy: a study of 133 consecutive resections.

14 EEG en epilepsia extratemporal De manera rutinaria, los pacientes con epilepsia extratemporal deben tener EEG despiertos y con privación de sueño La presencia de actividad epiléptica (puntas u ondas agudas) o anormalidades, como enlentecimiento focal, son importantes para sospechar el diagnóstico de epilepsia extratemporal y son de gran importancia para evaluar el potencial inicio de las crisis Es de gran importancia mencionar que el EEG es normal en muchos pacientes American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

15 Sensibilidad del EEG ictal en epilepsias extratemporales n=72 The localizing value of ictal EEG in focal epilepsy. Neurology 2001:57:11:2022-8

16 EEG ictal Hombre de 25 años con crisis desde los 10 años, crisis con semiología frontal, falla a 3 medicamentos, en politerapia American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

17 EEG ictal Hombre de 25 años con crisis desde los 10 anos, crisis con semiología frontal, falla a 3 medicamentos, en politerapia American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

18 EEG intracraneal en epilepsia extratemporal Usefulness of intracranial EEG in the decision process for epilepsy surgery Margarita Pondal-Sordo, David Diosy, Jose F. Tellez-Zenteno, Ramesh Sahjpaula, Samuel Wiebe. Epilepsy Research (2007) 74,

19 EEG ictal Mujer de 25 años con 3 crisis a la semana, semiología temporal (deja vu como aura y después crisis parciales complejas típicas del lóbulo temporal) Interictal: espigas temporales izquierdas, espigas frontales izquierdas MRI: Normal PET SCAN: hipometabolismo en la región temporal izquierda y la región orbito frontal izquierda

20 EEG ictal American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

21 American Epilepsy Society Annual Meeting 2013

22 Prevalencia de epilepsia no lesional en casos extratemporales Casos temporal y extratemporales n= 3557 casos Non lesional 26% Temporal cases n= 2055 cases No lesional 24% Lesional 74% Lesional 76% Casos extratemporales n= 506 casos No lesional 45% Lesional 55% American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

23 Resonancia magnética en epilepsia extratemporal La RM es un estudio de importancia capital en la evaluación de pacientes con epilepsia extratemporal y, sobre todo, en potenciales candidatos a cirugía de epilepsia. La utilización de medio de contraste es obligada cuando existe alguna lesión que necesita mejor caracterización. La presencia de estimuladores vagales no significa una contraindicación total para la realización de RM En los últimos años, la utilización de RM de 3T es más frecuente, sobre todo en centros de referencia, y es superior a la resonancia de 1,5 T para identificar lesiones estructurales en el hipocampo y áreas de displasia cortical en pacientes con epilepsia temporal y extratemporal. American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

24 Resonancia magnética en epilepsia extratemporal-protocolo Sagital T1-imágenes ponderadas (para referencia anatómica, Inspección del hipocampo, región perisilviana/linea media Axial FLAIR y T2-imágenes ponderadas (patología frontal) FLAIR Coronal, (análisis de patología temporal) Coronal double-echo sequence (T2 relaxometry) T2 Axial o coronal *Imágenes gradiente ECHO (hemosiderina y calcificaciones) T1-ponderado, tridimensional Coronal/sagital (para identificar áreas de displasia cortical) Friedrich G. Woermann. Clinical MRI in children and adults with focal epilepsy: A critical review. Epilepsy & Behavior 15 (2009) 40 49

25 Resonancia magnética en epilepsia extratemporal-estudio adicionales Uso de contraste para caracterizar tumores y malformaciones arteriovenosas T2-ponderado con cortes de <1.5 mm o tridimensional T2 o FLAIR para identificar áreas de displasia cortical Volumetría y relaxometría en T2 (esclerosis temporal) Espectroscopia por resonancia magnética (tumores malignos) Resonancia magnética funcional (lenguaje, lateralización de funciones) Friedrich G. Woermann. Clinical MRI in children and adults with focal epilepsy: A critical review. Epilepsy & Behavior 15 (2009) 40 49

26 PET scan en epilepsia extratemporal El PET es otro elemento diagnóstico que puede usarse en la evaluación quirúrgica de los pacientes con epilepsia extratemporal En esta técnica, la principal utilidad es la identificación de áreas de hipometabolismo interictales. El radioisótopo más usado es el 18-flúor-desoxiglucosa. La mayor utilidad de esta técnica reside en pacientes sin lesiones demostrables en la RM. Algunos estudios han demostrado una buena correlación entre los hallazgos preoperatorios de la PET y el desenlace de crisis después de cirugía en pacientes donde la RM es normal. Sin embargo, la sensibilidad diagnóstica es baja. Friedrich G. Woermann. Clinical MRI in children and adults with focal epilepsy: A critical review. Epilepsy & Behavior 15 (2009) 40 49

27 PET Scan en epilepsia Carne Hong 2002 Estudios que correlacionan el PET con pronóstico después de la cirugía extratemporal Estudios que correlacionan el PET con la localización de la lesión antes de cirugía Ollenberger Kim Salamon American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

28 SPECT en epilepsia extratemporal La mayor utilidad de la SPECT se encuentra en la determinación de áreas activas durante las crisis epilépticas (SPECT ictal, que es superior a la SPECT interictal). Los estudios de SPECT requieren radioisótopos, y los más usados son Tc-HMPAO y Tc-bicisate. Estos radioisótopos tienen una rápida captación en el cerebro, entre los primeros 30 y 60 segundos de la inyección. El tiempo límite para observar las zonas de hiperperfusión es de 24 horas después de la inyección, permitiendo que el paciente se pueda recuperar después de la crisis. Es importante mencionar que todos los pacientes en quienes se planea una SPECT ictal deben tener una SPECT interictal de referencia. American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

29 Sensibilidad del SPECT en epilepsia extratemporal SPECT Ictal (97% a 100%) Post postictal SPECT (75% a 77%) SPECT Interictal (43% a 44%) American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

30 SISCOM Es una técnica relativamente nueva que permite la combinación de SPECT corregistrado con RM (SISCOM). Esta técnica puede ser útil en la evaluación de los pacientes con epilepsia extratemporal no lesional. Las anormalidades en el flujo sanguíneo demostradas con esta técnica pueden ayudar a localizar el foco epileptogénico. Algunos estudios han mostrado que la utilización del SICOM tiene un mayor poder localizador (88,2 frente a 39,2%; p < 0,0001), cuando se compara de manera independiente con el análisis visual ictal e interictal de las imágenes. Potenciales indicaciones del SISCOM pueden incluir casos con epilepsia no lesional en los que no existe congruencia entre el EEG y la RM. American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

31 Tratamiento medico para crisis extratemporales La monoterapia es lo recomendado para evitar efectos adversos de los medicamentos (40% de los pacientes con epilepsia parcial serán eventualmente refractarios al tratamiento médico) Todos los medicamentos que han demostrado utilidad en las crisis parciales están indicados en las epilepsias extratemporales. No existen medicamentos que sean particularmente efectivos en las epilepsias extratemporales. Primera línea, segunda línea? La selección del tratamiento depende de ciertos factores como tolerabilidad, efectos adversos o posibles interacciones entre medicamentos, costo, preferencia American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

32 Tratamiento medico para crisis extratemporales Mi preferencia Carbamazepina Lamotrigina Levetiracetam Lacosamida Clobazam Oxcarbazepina Menor frecuencia Topiramato Fenitoína Fenobarbital Acido valpróico American Epilepsy Society Annual Meeting 2012

33 Impact on Clinical Care and Practice Aproximadamente el 40% de los pacientes será refractario a tratamiento médico y requerirá la opción quirúrgica. La epilepsia extratemporal frecuentemente representan un reto para el médico y el cirujano por la dificultad en la localización del foco epileptógeno y por la proximidad del foco a áreas de corteza elocuente, como el lenguaje, la función sensitiva o motora y la función visual. La historia clínica es un elemento crucial en el diagnóstico y manejo de estos pacientes.

34 Impact on Clinical Care and Practice El abordaje de pacientes refractarios requiere un equipo multidisciplinario con experiencia, que incluye neurólogos con especialidad en epilepsia y EEG, expertos en monitorización electroencefalográfica intracraneal, neurocirujanos con experiencia en cirugía de epilepsia, neuropsicólogos y radiólogos con experiencia en RM estructural de alta definición y en estudios funcionales, como SPECT y PET.