Ventilacion Mecánica para Pacientes con Enfermedad Neuromuscular

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2 Ventilacion Mecánica para Pacientes con Enfermedad Neuromuscular Figura 1. El pulmón de acero o iron lung es un ventilador de presión negativa que disminuye la presión alrededor de la pared torácica durante la inspiración con lo cual se genera un gradiente de presión y aumenta el volumen tidal. Esto revierte a presión atmosférica durante la expiración. 118 Hoy en día la ventilación mecánica en patología neuromuscular representa sólo una de tantas indicaciones de esta técnica de soporte. Un tercio de los pacientes de Síndrome de Guillain-Barré y de Miastenia Gravis en crisis requerirán VM para su manejo [1,2] y una considerable proporción de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica fallecerán en insuficiencia respíratoria crónica. En la actualidad las causas más frecuentes de Ventilación Mecánica por falla respiratoria de origen neuromuscular son las descritas en la Tabla 1. Tabla 1. Causas frecuentes de ventilación mecánica en enfermedades neuromusculares Patología Síndrome de Guillain-Barré Miastenia Gravis. Trauma raquimedular cervical Distrofia Muscular progresiva Polimiositis Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Fisiopatología La disfunción respiratoria que deriva de ENM obedece esencialmente a tres mecanismos fisiopatológicos: Debilidad de la musculatura inspiratoria y fatiga ventilatoria, cuyas consecuencias son: Hipoventilación alveolar por fatiga ventilatoria, que genera Hipercapnia, acidosis e hipoxemia con gradiente alvéolo-arterial normal. Pérdida de volumen pulmonar con atelectasias por hipoventilación, caída de la compliace toracopulmonar y una hipoxemia con gradiente alvéolo-arterial

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7 Dr. Rodrigo Soto Homólogamente Chevrolet [13] describió una pequeña serie de 10 pacientes, en los que la mitad que requirió intubación lo hizo con CV de 15 ml/kg, mientras que los que no lo requirieron se manejaron siempre sobre 40 ml/kg, y señalan una estrategia para la toma de decisiones, la que se refiere a proveer de apoyo ventilatorio cuando la CV baja de 20 ml/kg, la PIMS y PEMSespiratoria son inferiores a 30 y 40 cmh2o, respectivamente. No existen estudios randomizados de pacientes con ENM en que se revise el impacto de la VNI. Sancho y Servera [14], defienden la opción de VNI en este contexto señalando que en una experiencia publicada por ellos [15], tres de cuatro pacientes que habían rechazado la opción de ventilación invasiva resolvieron exitosamente la crisis mediante VNI, y sugieren que se intente VNI en aquellos pacientes que aceptan la opción de traqueostomía (TQT) y ventilación invasiva como opción final de respaldo, para ser intubados sólo si fracasan. Por su parte aquellos que rechazan la TQT sean sometidos a paliación en cuanto se identifique el fracaso. Garpestad y cols [16], destacan el extremo celo que se debe tener en buscar los signos de disfunción bulbar en pacientes con ENM agudos para proteger en ellos la vía aérea mediante intubación y ventilación convencional, sin embargo, reconocen el rol de la VNI en el manejo de la ENM crónica exacerbada, especialmente en cuanto a la opción del manejo en casa, evitando la hospitalización de este tipo de pacientes, agregando el empleo de sistemas mecánicos de asistencia a la movilización de secreciones. 123 Asistencia ventilatoria. Los objetivos de la asistencia Ventilatoria para la ENM en fase aguda son: 1) Corregir la hipoventilación y acidosis; 2) Recuperar volumen pulmonar y oxigenación; 3) Proteger la vía aérea; y 4) Favorecer la higiene bronquial. Los parámetros para decidir la asistencia ventilatoria mecánica en pacientes con enfermedad neuromuscular y las cifras límite de riesgo de fatiga ventilatoria se describen en la Tabla 2. Tabla 2. Muestra indicadores de necesidad de ventilación mecánica invasiva Parámetro Valor PIMS < 30 cm H2O Frecuencia Respiratoria > 25 x min. Volumen Corriente < 5 ml/kg. Capacidad Vital < 20 ml/kg. Volumen Minuto (VE) > 10 Lts*. PaCO2 > 45 ph < *Volumen minuto respiratorio > 10 lts por minuto: resulta aparentemente contradictorio

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