Ausencia congénita de la arteria carótida interna

Ausencia congénita de la arteria carótida interna Poster no.: S-0107 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: B. Escobar Mallada, A. M. Benitez Vazquez, P. Redondo Buil, Á. Meilán Martínez, E. Santamarta Liebana, A. Saiz Ayala; Oviedo/ ES Palabras clave: Neurorradiología cerebro, TC, RM-Angiografía, TC-Angiografía, Congénito DOI: 10.1594/seram2012/S-0107 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22

Objetivo docente Descripción de los hallazgos radiológicos de la ausencia congénita de carótida interna y de sus variantes vasculares. Revisión del tema INTRODUCCIÓN: La ausencia congénita de la arteria carótida interna (ACI) es una anomalía muy poco frecuente, con una incidencia menor del <0,01%. Engloba 3 entidades, descritas por Lie en 1968: 1. 2. 3. Agenesia: falta completa de desarrollo de la ACI. Aplasia: falta completa de la ACI habiendo existido su precursor embrionario, por un fallo en su desarrollo Hipoplasia: ACI de pequeño calibre debido a un desarrollo incompleto. El primer caso documentado fue descrito por Tode en 1787 tras la realización de una necropsia, y el primer diagnóstico "in vivo" fue realizado por Verbiest en 1954 mediante arteriografía cerebral. Puede ser bilateral, pero es más frecuente la afectación unilateral y en el lado izquierdo (3/1). Se desconoce su causa exacta; se cree que se debe a trastorno mecánico o hemodinámico durante el desarrollo embrionario, entre la 3ª y la 5ª semana de la vida fetal. DESARROLLO EMBRIONARIO: Página 2 de 22

Fig. 1: La arteria carótida primitiva y la porción proximal de la arteria carótida interna derivan del tercer arco aórtico. El resto de la carótida interna está formado por la porción más craneal de la aorta dorsal. Referencias: Langman. Embriología médica. 7ª Edición. Ed. Médica Panamericana,1995. En la 4ª-5ª semana del desarrollo embrionario se forman los arcos branquiales, cada uno de los cuales recibe su propio nervio y su propia arteria. Estas arterias reciben el nombre de arcos aórticos, tienen origen en el saco aórtico y terminan en las aortas dorsales. La porción proximal de la arteria carótida interna deriva del tercer arco aórtico. El resto de la carótida interna está formado por la porción craneal de la aorta dorsal Fig. 1 on page 13. Su desarrollo se completa la 6ª semana de gestación. Existe controversia sobre el origen de la arteria carótida externa. Algunos autores defienden su origen común con la carótida interna en el tercer arco aórtico, pero otros defienden que se origina de forma independiente en el saco aórtico debido a que se desarrolla con normalidad en la mayoría de los casos de ausencia de la ACI. Página 3 de 22

El canal carotídeo en la base craneal se forma por la presencia de la carótida interna o de su precursor, por lo tanto la ausencia del canal carotídeo traduce una agenesia de la arteria carótida interna Fig. 2 on page 13. Fig. 2: Caso 1. Varón de 64 años con hipoacusia postraumática A. TC de peñascos: Canal carotídeo normal en hueso temporal derecho (flecha). La ausencia de canal carotídeo en el lado izquierdo (estrella) traduce la ausencia de arteria carótida interna B. AngioTC de troncos supraórticos: Confirma la ausencia de la arteria carótida interna izquierda. Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La ausencia congénita de la ACI es habitualmente asintomática debido al desarrollo de circulación colateral compensatoria que es capaz de mantener la perfusión cerebral, y es detectada de forma incidental durante la realización de un estudio de imagen o tras un accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico Fig. 3 on page 14. Página 4 de 22

No existe un cuadro clínico definido, se ha relacionado con cefaleas recurrentes, visión borrosa, pérdida de audición, síndrome de Horner, epilepsia, hemiplejia o hemorragia intracraneal por la rotura de un aneurisma cerebral. Los síntomas suelen presentarse en la edad adulta y relacionarse con insuficiencia cerebrovascular, ya que toda la circulación anterior depende de una sola carótida o del sistema vertebrobasilar, que pueden verse afectados por aterosclerosis. En otros casos la clínica se debe al efecto de masa condicionado por bucles y elongaciones de los vasos colaterales o a la rotura de aneurismas intracraneales. Fig. 3: Caso 2. Mujer de 58 años a estudio por episodios sincopales RM TOF: Ausencia de ACI izda. La arteria cerebral media izquierda recibe su aporte sanguíneo a través de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Ausencia del segmento A1 izquierdo (asterisco). La arteria cerebral anterior se nutre a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina). Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN Página 5 de 22

CIRCULACIÓN COLATERAL La ausencia de la arteria carótida interna (ACI) se acompaña del desarrollo de circulación colateral a partir del polígono de Willis, de ramas transcraneales procedentes de la carótida externa o de vasos embrionarios persistentes. * CLASIFICACIÓN DE LIE Fig. 4 on page 15 : Lie estableció en 1968 una clasificación de la circulación colateral en 6 patrones: Tipo A: Ausencia de ACI unilateral. La arteria cerebral anterior (ACA) del lado afectado se nutre a través de la arteria comunicante anterior (ACoA) y la arteria cerebral media (ACM) desde la arteria comunicante posterior (ACoP). Tipo B: Ausencia unilateral de la ACI con aporte sanguíneo a la ACA y ACM desde la ACI contralateral a través de la ACoA. Tipo C: Ausencia bilateral de ACI. La circulación anterior depende de las ACoP. Tipo D: Ausencia unilateral del segmento cervical de la ACI con comunicación intracavernosa desde la ACI contralateral. Tipo E: Hipoplasia bilateral de ACI. La ACA tiene su origen en la ACI hipoplásica y la ACM es suplida por la ACoP Tipo F: Ausencia uni o bilateral de la ACI con anastomosis transcraneales procedentes de la arteria carótida externa. Página 6 de 22

Fig. 4: Clasificación de Lie Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN Posteriormente se asoció con la presencia de la arteria trigeminal persistente (ATP), que se trata una comunicación embriológica del sistema arterial carotídeo y el sistema vertebrobasilar. La ATP se origina en la porción precavernosa de la arteria carótida interna pudiendo adoptar dos recorridos distintos: la variante medial (esfenoidal) es la más frecuente y presenta un trayecto posterior a través del dorso selar y la variante lateral (petrosa) se dirige hacia atrás para unirse al tronco basilar atravesando el seno cavernoso Fig. 5 on page 16. Página 7 de 22

Fig. 5: RM TOF (A. Volumen rendering; B. Reconstrucción sagital oblicua; C. Reconstrucción axial oblicua): Arteria trigeminal persistente (flecha).se origina en la porción precavernosa de la arteria carótida interna se dirige hacia atrás para unirse al tronco basilar. Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN * La clasificación más sencilla y utilizada divide la ausencia de ACI en tres tipos en función del tipo de circulación colateral desarrollada: 1. 2. 3. El tipo fetal, el más frecuente, en el que la ACA del hemisferio afectado recibe aporte sanguíneo de la ACI contralateral a través de la arteria ACoA, mientras que la ACM se nutre desde la arteria basilar a través de la ACoP Fig. 6 on page 17. En el tipo adulto la ACI contralateral suple, a través de ACoA, tanto a la arteria ACM como a la ACA del hemisferio afecto. Un tercer patrón en el que el hemisferio homolateral a la agenesia recibe flujo a través de anastomosis anómalas: a) desde la arteria carótida externa a través de la arteria maxilar, oftálmica, vidiana o meníngeas accesorias, b) desde la porción cavernosa de la ACI contralateral por conexiones Página 8 de 22

transelares intracavernosas, o c) a través de vasos embrionarios persistentes. Fig. 6: Caso 3. Niña de 18 meses a estudio por retraso psicomotor. RM. Imagen axial potenciada en T2: Ausencia del vacío de señal de la ACI izquierda. RM 3D TOF: Ausencia de ACI. La arteria cerebral anterior del lado afectado se nutre a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina azul) y la arteria cerebral media desde la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Corresponde a un tipo fetal o tipo A de Lie. Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN ASOCIACIONES: En estos pacientes existe una alta prevalencia de aneurismas cerebrales, del 25 al 35% en distintas series, muy superior a la de la población general, que es del 2 al 4%. Es típica su localización en la ACoA. La formación de aneurismas puede tratarse de una alteración independiente de la ausencia de ACI, o bien deberse a un desequilibrio hemodinámico por un aumento de flujo en el lado contralateral a la misma. Página 9 de 22

La ausencia congénita de la ACI se ha asociado múltiples anomalías a distintos niveles: anomalías del sistema nervioso como la agenesia del cuerpo calloso, quistes aracnoideos, meningocele, o enfermedad de Moya-Moya, alteraciones del eje hipotalamo-hipofisario, neurofibromatosis tipo II, poliquistosis hepatorrenal, Síndrome de Klippel-Trenaunay o alteraciones cardiovasculares como la coartación de aorta y malformaciones cardiacas. Se ha descrito formando parte del síndrome PHACE, un síndrome neurocutáneo con un amplio espectro clínico que asocia la presencia de un hemangioma facial de gran tamaño u otra malformación vascular cutánea con anomalías intracraneales vasculares o no vasculares, alteraciones cardiovasculares y anomalías oculares. Cuando existen además defectos de la línea media, como hendidura esternal o rafe supraumbilical, se denomina síndrome PHACES. Fig. 7 on page 18 y Fig. 8 on page 19. Fig. 8: Caso 4. Mujer de 53 años. Hemangioma hemifacial intervenido en la infancia, estrabismo y retraso psicomotor. A y B. RM TOF: Ausencia de ACI y de A1 derechas (asterisco). La ACM derecha se nutre de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa) y la ACA de la ACI contralateral a través de la arteria comunicante anterior Página 10 de 22

(flecha fina). C. RM, imagen axial potenciada en T1: No se observan alteraciones en la fosa posterior. Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN DIAGNÓSTICO: Los tres hallazgos radiológicos principales en la ausencia congénita de la ACI son: 1. 2. 3. Disminución de calibre o ausencia de visualización de la arteria ACI, ya sea parcial o completa. Ausencia o hipoplasia del canal carotídeo en el hueso temporal. Circulación colateral a través del Polígono de Willis, de arterias embrionarias persistentes o de vasos transcraneales procedentes de la ACE. El diagnóstico de "agenesia" precisa la demostración de la ausencia de la ACI mediante una prueba angiográfica (arteriografía, angiotc o angiorm) y de la ausencia del canal carotídeo en el hueso temporal mediante TC. En la "aplasia" de la ACI no se identifica la arteria pero existe un canal carotídeo hipoplásico Fig. 9 on page 20. El signo de la cuerda es sugestivo de "hipoplasia" de la ACI. La ausencia del canal carotídeo o un canal carotídeo de pequeño tamaño permite el diagnóstico diferencial con causas adquiridas de disminución del calibre de la ACI como disecciones, displasia fibromuscular, ateromatosis o estenosis postirradiación. Página 11 de 22

Fig. 9: Caso 5. Mujer de 21 años con enfermedad desmielinizante AngioTC de TSA y del polígono de Willis: Ausencia de la porción cervical de ACI izda (asterisco), hipoplasia del canal carotídeo en el hueso temporal (estrella). La ACA recibe aporte a través de la ACoA (flecha fina) y la ACM a través de la ACoP (flecha gruesa) La ausencia de ACI con hipoplasia del canal carotídeo indica aplasia de la arteria Referencias: B. Escobar Mallada; Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, SPAIN El diagnóstico de esta anomalía es especialmente importante en la enfermedad tromboembólica, ya que en pacientes con agenesia o aplasia un embolismo que afecte a un hemisferio cerebral puede deberse a ateromatosis del sistema vertebrobasilar o de la carótida contralateral y la obstrucción de uno de estos sistemas puede dar lugar a lesiones isquémicas bilaterales extensas. También es relevante cuando se plantea una endarderectomía de la arteria carótida contralateral, ya que ambos hemisferios cerebrales dependen de la carótida ateromatosa, o en la planificación de cirugía transesfenoidal debido a las posibles complicaciones en caso de existencia de colaterales transelares intracavernosas. Página 12 de 22

Images for this section: Fig. 1: La arteria carótida primitiva y la porción proximal de la arteria carótida interna derivan del tercer arco aórtico. El resto de la carótida interna está formado por la porción más craneal de la aorta dorsal. Página 13 de 22

Fig. 2: Caso 1. Varón de 64 años con hipoacusia postraumática A. TC de peñascos: Canal carotídeo normal en hueso temporal derecho (flecha). La ausencia de canal carotídeo en el lado izquierdo (estrella) traduce la ausencia de arteria carótida interna B. AngioTC de troncos supraórticos: Confirma la ausencia de la arteria carótida interna izquierda. Página 14 de 22

Fig. 3: Caso 2. Mujer de 58 años a estudio por episodios sincopales RM TOF: Ausencia de ACI izda. La arteria cerebral media izquierda recibe su aporte sanguíneo a través de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Ausencia del segmento A1 izquierdo (asterisco). La arteria cerebral anterior se nutre a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina). Página 15 de 22

Fig. 4: Clasificación de Lie Página 16 de 22

Fig. 5: RM TOF (A. Volumen rendering; B. Reconstrucción sagital oblicua; C. Reconstrucción axial oblicua): Arteria trigeminal persistente (flecha).se origina en la porción precavernosa de la arteria carótida interna se dirige hacia atrás para unirse al tronco basilar. Página 17 de 22

Fig. 6: Caso 3. Niña de 18 meses a estudio por retraso psicomotor. RM. Imagen axial potenciada en T2: Ausencia del vacío de señal de la ACI izquierda. RM 3D TOF: Ausencia de ACI. La arteria cerebral anterior del lado afectado se nutre a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina azul) y la arteria cerebral media desde la arteria comunicante posterior (flecha gruesa). Corresponde a un tipo fetal o tipo A de Lie. Página 18 de 22

Fig. 7 Página 19 de 22

Fig. 8: Caso 4. Mujer de 53 años. Hemangioma hemifacial intervenido en la infancia, estrabismo y retraso psicomotor. A y B. RM TOF: Ausencia de ACI y de A1 derechas (asterisco). La ACM derecha se nutre de la arteria comunicante posterior (flecha gruesa) y la ACA de la ACI contralateral a través de la arteria comunicante anterior (flecha fina). C. RM, imagen axial potenciada en T1: No se observan alteraciones en la fosa posterior. Página 20 de 22

Fig. 9: Caso 5. Mujer de 21 años con enfermedad desmielinizante AngioTC de TSA y del polígono de Willis: Ausencia de la porción cervical de ACI izda (asterisco), hipoplasia del canal carotídeo en el hueso temporal (estrella). La ACA recibe aporte a través de la ACoA (flecha fina) y la ACM a través de la ACoP (flecha gruesa) La ausencia de ACI con hipoplasia del canal carotídeo indica aplasia de la arteria Página 21 de 22

Conclusiones La agenesia de la arteria carótida interna es una anomalía congénita excepcional que suele diagnosticarse de forma casual durante la realización de angiorm o de TC. Su reconocimiento es importante debido a su asociación con aneurismas cerebrales, en la enfermedad tromboembólica y de cara al planteamiento de cirugía carotídea contralateral. Página 22 de 22